Ciclo da ureia - Resumo PDF

Preview

Summary

Resumo detalhado e acessível sobre o ciclo da ureia, trazendo seus passos, componentes, enzimas e regulação a curto e longo prazo....

Description

CICLO DA UREIA 

 

A produção da ureia ocorre quase exclusivamente no fígado; o O grupo amino dos aminoácidos é transferido para o alfa-cetoglutarato, formando glutamato.  Essa transaminação requer a coenzima piridoxal-fosfato. o O glutamato é transportado à mitocôndria hepática, onde a glutamatodesidrogenase libera o grupo amino na forma do íon amônio (NH4+). o A amônia produzida em outros tecidos é transportada ao fígado como o nitrogênio amídico da glutamina ou como o grupo amino da alanina. A ureia passa para a circulação sanguínea e chega aos rins, sendo excretada na urina; O NH4+ presente na mitocôndria hepática é usado para formar carbamoilfosfato na matriz com gasto de ATP; o Essa reação ocorre com catalisação feita pela carbamoil-fosfatosintetase 1.

O ciclo possui apenas quatro etapas enzimáticas: 1. O carbamoil-fosfato doa seu grupo carbamoil para a ornitina, formando citrulina, com liberação de fosfato inorgânico. A reação é catalisada pela ornitina-transcarbamoilase. A citrulina é levada ao citosol. 2. Trazem o segundo grupo amino. A fonte é o aspartato produzido na mitocôndria por transaminação pela aspartato-aminotransferase e transportado para o citosol. No citosol, o aspartato reage com a citrulina e, com gasto de ATP e catalisação feita pela arginino-succinato-sintetase, forma o arginino-succinato. 3. O arginino-succinato é clivado pela arginino-succinase, formando arginina e fumarato. O fumarato é convertido em malato e segue para a mitocôndria para se unir aos intermediários do ciclo do ácido cítrico. 4. A enzima citosólica arginase cliva a arginina, produzindo ureia e ornitina. A ornitina é levada para a mitocôndria para iniciar outra volta do ciclo.

REGULAÇÃO A regulação pode ser efetuada a longo prazo, pela regulação da velocidade de síntese das quatro enzimas do ciclo da ureia e da carbamoil-fosfato-sintetase 1:  

Quando há muita ingestão proteica, os esqueletos de carbono dos aminoácidos são utilizados para produção de muita uréia com os grupos amino excedentes; Quando há jejum prolongado, a degradação de proteína muscular começa a suprir boa parte da energia metabólica do organismo, fazendo com que a produção de ureia também aumente significativamente.

Na regulação curta, também chamada de alostérica, pelo menos uma enzimachave ajusta o fluxo do ciclo da ureia: 



A carbamoil-fosfato-sintetase 1, primeira enzima do ciclo, é ativada por n-acetilglutamato, sintetizado a partir de acetil-CoA e glutamato pela n-acetilglutamato-sintase; Os níveis de n-acetil-glutamato são determinados pelas concentrações de glutamato e acetil-CoA (substratos da n-acetil-glutamato-sintase) e de arginina (ativador da n-avetil-glutamato-sintase e, portanto, ativador do ciclo da ureia)....