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apuntes clase de peroxisomas. contiene lo que es la función, estructura y vias metabolicas. contiene imagenes y esquemas....

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Peroxisomas, estructura y función. Forma redondeada, rodeado de membrana lipídica, no tiene material genético. Lo denso de dentro son enzimas. Son pequeños, pero son más grandes que los lisosomas. La célula está organizada en compartimientos que le permiten realizar procesos en lugares determinados sin perjudicar otras partes o procesos en la célula.

Características generales de los peroxisomas: Corresponden en general al 1% de la célula, su cantidad varía según su función. Los hepatocitos tienen muchos peroxisomas ya que su función es la detoxificación del cuerpo. Contienen enzimas implicadas en procesos metabólicos. Los peroxisomas poseen un diámetro de 0,1 a 1 micrómetro. La autofagia se encarga de controlar la cantidad de peroxisomas que hay en la célula. Los autofagosomas se unen al peroxisoma y lo degradan.

Proteínas de peroxisomas (peroxinas) Se sintetizan en ribosomas libres en el citosol Proteinas de membrana de peroxisoma

Enzimas (son proteinas)

Se encargan de la comunicación con el citosol y del transporte. También hay proteínas de anclaje que unen al peroxisoma al citoesqueleto. Se encuentran en la matriz y se encargan de los procesos degradativos.

Se generan por dos vías: A partir de otro peroxisoma

De novo

La proteina dpr lo estrangula hasta que se separan en mas peroxisomas. No son simetricos con su forma ni con la cantidad de contenido dentro de ellos. Es solo cuando la celula no tiene peroxisomas. Se forma a partir de membrana externa de la

mitocondria y membrana del reticulo. Las enzimas degradativas que le otorgan su funcion provienen de los ribosomas libres en el citosol.

Funciones: Síntesis de colesterol Síntesis de ácidos biliares Oxidación de a. grasos cadena larga. Síntesis de plasminógeno (fosfolípido de membrana en tej. Cardiaco, vaina de mielina.

Oxidación de los ácidos grasos de cadenas largas. Para poder utilizar la energía de estos lípidos o poder degradarlos realiza la beta oxidación de ácidos grasos. La beta oxidación Se realiza en dos organelos: peroxisomas

las enzimas del peroxisoma le agregan un grupo COA a la cadena larga de acidos grasos, las enzimas se encargan de oxidar la molecular, le saca hidrógenos, saca

mitocondrias

dos carbonos por cada oxidación produciendo acetil coa. Al liberar los protones de los hidrógenos se transfieren al oxígeno y genera peróxido de hidrogeno. Producto final: peróxido de hidrogeno. El peroxido de hidrogeno es muy toxico, oxida todas las macromoleculas que estan en contacto con el, por esto se debe degradar en un organelo particular y rapidamente. Se realiza la beta oxidación, pero solo se puede realizar en ácidos grasos de cadenas cortas (de hasta 8 carbonos). Producto final: atp

Adrenoleucodistrofia. Enfermedad que se genera Cuando las cadenas largas se acumulan en el citoplasma. Es una enfermedad asociada al cromosoma x. el gen que es afectado es un transportador de cadena larga, Por lo que no entran las cadenas al peroxisoma. Efectos de la enfermedad:

Perdida de tonicidad muscular. Convulsiones. Asociado a la perdida de la vaina de mielina y falla el funcionamiento de las suprarrenales. Se les hace una dieta baja en ácidos grasos.

En la imagen se puede observar uno de los efectos de esta enfermedad; la desmielinización, donde se pierde materia blanca. a es normal b es con la enfermedad.

Peróxido de hidrogeno: Producto de la beta oxidación. Se tiene que remover rapidito por que empieza a oxidar las cosas.

Los peroxisomas tienen la enzima especializada de catalasa. catalasa

Se encarga de degradar al peróxido de hidrogeno y a otras sustancias que llegan al peroxisoma. 1. Puede degradar inmediatamente al peróxido de hidrogeno convirtiéndolo en agua y oxígeno. 2. Peroxidación: Puede utilizar el peróxido de hidrogeno reciclándolo. Lo utiliza para la oxidación de otras sustancias que deben ser degradadas, evitando así un gasto mayor de energía. Finalmente se genera agua, oxígeno y los monómeros de la molécula que debía ser degradada.

Metabolismo oxidativo (detoxificación) Ingresan también:

Aminoácidos Ácidos grasos Purinas y ácidos lácticos. Entran por proteínas transportadora para luego ser desarmadas y oxidadas

Peroxisomas en células vegetales: Se denominan glioxisomas. Están en las semillas de los vegetales. Se asocian directamente a las gotas de aceite que son reservas de ácidos grasos. Glioxisomas realizan el ciclo del glioxilato, que le da la habilidad de transformar ácidos grasos en azucares para que la semilla obtenga energía rápidamente. Esto favorece la síntesis de atp y hacerlo más rápido. Este proceso es exclusivo de las células vegetales Una vez que la semilla germina los peroxisomas de las hojas ya no hacen el ciclo de glioxilato, ahora fijan el co2 a la célula transformándolo en energía. En algunos casos las enzimas dependiendo de las condiciones ambientales toma oxígeno y este proceso se llama fotorrespiración liberando co2 al ambiente. Esto tiene que ver con el ciclo de Calvin.

El peroxisoma de las hojas está asociado a las mitocondrias y las mitocondrias, para aumentar la eficiencia de los procesos metabólicos.

La beta oxidación del peroxisoma genera peróxido de hidrogeno La beta oxidación de la mitocondria genera atp.

Biogénesis: Puede ser de dos formas: A partir de un peroxisoma preexistente Di Novo: Solo cuando la célula no tiene peroxisomas Paso uno

Desde la membrana externa de la mitocondria y del retículo endoplasmático salen “pedazos” de membrana para formar los

peroxisomas. Estos peroxisomas son preperoxisomas Paso dos Estas bolsitas de membrana reciben proteínas desde los ribosomas libres en el citosol. Al recibir sus enzimas catalíticas se vuelven peroxisomas maduros. Paso tres Este peroxisoma se une a la membrana del retículo para “robar” mas lípidos de membrana y poder seguir creciendo Paso cuatro. El peroxisoma se elonga y llega una proteína de constricción, la drp que es la misma que ayuda a la división de mitocondrias, estrangula el peroxisoma hasta formar más peroxisomas. Estos no son simétricos. En vegetales se forman solo de las membranas del retículo endoplasmático. El resto es igual que en las animales.

¿Cómo saben las proteínas sintetizadas en los ribosomas

libres que deben llegar al peroxisoma? La llegada de las proteínas al peroxisoma se determina por señales peroxisomales, al igual que la manera en la que se sabe que las proteínas deben irse al rer. Señales. Pts1 Se une al extremo

Pts2 Se une al extremo

Peroxina cinco Receptora

Peroxina siete Receptora

Estas pueden ser incorporadas a la matriz del peroxisoma o a la membrana

Síndrome de zellweger Una enfermedad genética que hace que no existan las proteínas receptoras, ni ninguna proteina en el peroxisoma. Produce “peroxisomas vacíos”.

Genera: Defectos en la migración neuronal. Rasgos craneofaciales dismórficos. Convulsiones neonatales Disfunción hepática. Retraso cognitivo Sordera y perdida de la visión.

la respuesta es la c.

1. Verdadero. Ambos tipos de proteína vienen de ribosomas libres en el citosol. (confirmar con la profe) 2. Falso, también pueden crearse desde cero, pero solo en células que no tienen peroxisomas. 3. Verdadero. 4. Verdadero....