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Classificazione delle LAM secondo FAB.
Mieloblasto promielocita mielocita → → → neutrofilo...

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Classificazione delle LAM secondo FAB. Mieloblasto → promielocita → mielocita → neutrofilo

CELLULARITA': Qualunque sia la classe, mieloblasti saranno sempre almeno il 30% delle cellule totali. MARKERS: •

MPO (mieloperossidasi) + M1, M2, M3, M4 - M0, M5, M7

•

ESTERASI(NSE) + M3, M4, M5

•

CORPI DI AUER → M1, M2, M3

•

LAM-M0: leucemia mieloblastica scarsamente differenziata.

+ del 30% delle cellule sono mieloblasti MPO negativa diagnosi differenziale con LAL per positivà a markers CD14, CD13, CD33 mieloblasti: grandi, abbondante citoplasma, nucleo con profilo irregolare.. •

LAM-M1: leucemia mieloblastica acuta senza maturazione

Come la M0 ma più del 3% delle cellule diventano positive alla MPO segno che ci sono alcune cellule più mature (meno del 10% di promielociti) •

LAM-M2: leucemia mieloide acuta con maturazione.

Più del 10% delle cellule midollari sono promielociti o neutrofili. In quest'ultimi sono presenti i corpi di Auer (patognomonici!) •

LAM-M3: leucemia promielocitica acuta.

Gli elementi maturi (promielociti e neutrofili) diventano predominanti sui mieloblasti. Si distingue una forma ipergranulare e ipogranulare. Alto rischio di sviluppare CID Caratteristica la t(15,17) con riarrangiamento PML-RARr e anomalo recettore per l'acido retinoico la cui carenza blocca la differenziazione e causa l'accumulo (risponde a terapia con acido retinoico)

•

LAM-M4: leucemia mielomonocitica acuta.

Più del 20% delle cell sono monoblasti, promonociti e monociti maturi (markers specifici CD68) Alta percentuale di neutrofili Positività alle esterasi LAM-M4Eo è un sottogruppo con aumento di eosinofili (mutazione: inv 16). •

LAM-M5: leucemia monocitica acuta.

Maggioranza di cellule monocitoidi: LAM-M5A leucemia monoblastica acuta: maggior parte da monoblasti; LAM-M5B leucemia monocitica acuta: soprattutto monociti, quindi più mature. Positivo esterasi specifica (NSE) positivo a CD68 •

LAM-M6: eritroleucemia acuta.

Più del 50% sono eritroidi •

LAM-M7: leucemia megacariocitica acuta.

30% delle cellule del midollo sono elementi blastici della serie megacariocitaria Megacarioblasti rilasciano CK fibrogenetiche → fibrosi midollare...