La sindrome da attivazione macrofagica è un disordine potenzialmente letale dovuto ad una risposta abnorme del sistema immunitario ad un agente scatenante PDF

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MAS La sindrome da attivazione macrofagica è un disordine potenzialmente letale dovuto ad una risposta abnorme del sistema immunitario ad un agente scatenante. Con la presentazione di un caso, a prognosi favorevole, mi sono proposta una breve presentazione della sindrome da attivazione macrofagica con le sue caratteristiche clinico-laboratoristiche ed il management. La sindrome è caratterizzata da febbre elevata e persistente, epatosplenomegalia, citopenia, ipertrigliceridemia, coagulopatia CID-like, ed istiocitosi del midollo osseo, della milza, del fegato o dei linfonodi. E’ ben noto che la MAS può essere una complicanza severa di alcune infezioni (soprattutto virali) o di altre malattie sottostanti (artrite idiopatica giovanile sistemica AIG). Inoltre entra nella diagnostica differenziale con le febbri di origine sconosciuta. Caso cl clin in inico ico Loris, un bambino di 1 anno e 8/12, giunge all’osservazione di un’associazione specializzata per una febbre persistente da più di 15 giorni (TC max 41°C) associata a difficoltà nella deambulazione per dolore agli arti inferiori a sede imprecisata, sofferenza e limitazione funzionale alle mani. Presso un’altra struttura, nel sospetto di una “sepsi” è stata avviata una terapia antibiotica (Ceftriaxone, Teicoplanina), cortisonica ed antipiretica. Dopo un breve periodo di benessere, si è notata la ricomparsa dell’iperpiressia, associata al riscontro di ipertransaminasemia (AST 341, ALT 318, GGT 164), con aumento dell’LDH, e degli indici di flogosi positivi. All’ingresso presso la loro U.O.C. le condizioni generali erano discrete, una serie di manifestazioni petecchiali agli arti inferiori, ai glutei e ai genitali, linfoadenopatia laterocervicale bilaterale. Null’altro di rilevante da segnalare. Gli esami eseguiti mostravano indici di flogosi positivi (PCR 3, 95 v.n. 0-0, 5 mg/dl), GR 3.371.000 mmc, Hb 9, 4 gr%, GB 16400

mmc, formula leucocitaria: L 45%, N 48%, PLT 46000 mmc, ALT nx2, 5, AST nx2, GGT nx6, LDH 1454 U/L (v.n. 150-450), ferritina 1305 ng/mL (v.n. 7-140), Trigliceridi 760 mg/dl (v.n. 50-160), ASMA 1/160 (pos.). La sierologia per CMV, virus epatitici, parvovirus B19, WidalWright, M.pneumoniae, C. Pneumoniae è risultata negativa; IgM anti EBV 46 U/ml (neg. 3cm dall’arco costale; • criteri bioumorali: bi/pan citopenia, ipertrigliceridemia, ipofibrinogemia. Sebbene un aumento della ferritinemia non rientra tra i criteri codificati della MAS, è fortemente suggestiva, al pari dell’aumento delle transaminasi; • criteri istologici: aspetti di emofagocitosi a carico del midollo osseo e dei tessuti. Cau Cause se d dell ell ella a Sin Sindrome drome d’ d’Atti Atti Attivazion vazion vazione e Ma Macrofag crofag crofagica ica

INDAGINI 1° LIVELL LIVELLO O Se si riscontrino i sintomi sopra indicati, sempre nel caso di febbr febbre e persistente e organomegalia, si consigliano le indagini seguenti:       

emocromo completo transaminasi trigliceridi ferritina profilo coagulativo completo screening per malattie metaboliche screening infettivologico allargato (EBV, CMV, HSV, Parvovirus B19, Leishmania) E’ importante ricordare che l’HLH può essere scatenata da un’infezione e, in presenza di criteri suggestivi, la diagnosi di infezione può far sospettare una forma secondaria di HLH, ma non esclude una forma genetica. CRITERI DI CONFERMA DEL S SOSPET OSPET OSPETTO TO DI HLH Oltre alla gr gravità avità dei sin sintomi tomi ed alla progre progressione ssione degli stessi stessi, in riferimento alle indagini consigliate, il sospetto può considersi confermato se:

 o o o  

Citopenia: Hb...