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Neurologia

Lezione 2 parte 1; 5 ottobre 2016

Prof Salemi

Semeiotica neurologica (parte1) L’esame neurologico ci permette di ipotizzare quali aree del sistema nervoso possono essere alterate in correlazione ad una certa sintomatologia che può essere avvertita dal paziente. La funzioni neurologiche sono distinte in:     

Funzione motoria Funzione sensitiva Funzione cognitiva Nervi cranici Sistema autonomico SEMEIOLOGIA DELLA FUNZIONE MOTORIA

Il concetto funzione motoria è l’atto più evidente della nostra vita quotidiana che più spesso è responsabile di sintomatologia da parte del paziente. È distinto in un sistema piramidale e in un sistema extrapiramidale che contribuiscono tra di loro ad assicurare un atto motorio corretto. Quando vogliamo valutare la funzione del sistema piramidale, che è formato dal primo motoneurone che interagisce con il secondo motoneurone, che poi a sua volta manda gli stimoli al muscolo per la contrazione, valutiamo questi 5 aspetti:     

Valutazione della forza Valutazione del trofismo Valutazione del tono muscolare Valutazione dei riflessi muscolari da stiramento Ricerca di movimenti involontari patologici

Solo dopo aver ottenuto informazioni su questi aspetti possiamo un’idea sullo stato di efficienza della via piramidale (primo, secondo motoneurone, muscolo).  VALUTAZIONE DELLA FORZA La forza è la capacità che ognuno di noi ha nell’eseguire un’azione o di mantenere una posizione. Facendo eseguire al soggetto degli specifici movimenti possiamo valutare: 1. Forza agli arti superiori 2. Forza agli arti inferiori Possiamo far eseguire al soggetto, sia agli arti superiori che agli arti inferiori: -

delle prove globali di forza, ovvero delle prove di induzione di complessi o più gruppi di muscolari. Queste hanno particolare utilità nell’individuare una lesione al primo neurone di moto. delle prove segmentarie di forza, ovvero dei movimenti molto selettivi dove andiamo ad analizzare la forza di uno o pochi gruppi muscolari. Possiamo analizzare sia la forza segmentaria dei muscoli prossimali degli arti ma anche dei muscoli distali.

Questo concetto ha una importanza rilevante perché le varie tipologie di alterazione del sistema motorio piramidale variano e si differenziano sulla base della presenza di disturbi segmentali prossimali o di disturbi 1 A cura di Livia Amato

Neurologia Lezione 2 parte 1; 5 ottobre 2016 Prof Salemi segmentali distali o alterazione globale della forza. A volte è possibile che, nonostante ci siano dei disturbi segmentali, la forza globale riesce ad essere eseguita in maniera corretta poichè il soggetto riesce a correggere il movimento grazie al reclutamento di gruppi muscolari in grado di svolgere azioni similari. Le prove segmentarie di forza, a differenza delle prove globali di forza, hanno particolare utilità nell’individuare una lesione a carico del secondo neurone di moto. Questi sono alcuni termini che ricorrono frequentemente in neurologia: IPOASTENIA, PARESI : riduzione di forza PLEGIA: perdita della forza Il termine EMIPARESI ed EMIPLEGIA infatti non sono sinonimi. L’emiparesi può essere in forma lieve oppure in forma più grave e a avvicinarsi ad una condizione di emiplegia. Il paziente con emiplegia non è in grado di compiere alcun movimento da solo. In relazione alla localizzazione della noxa patogena che interessato le vie piramidali possiamo individuare una distribuzione dei disturbi di forza che posso configurarsi secondo diversi quadri: PARAPARESI: riduzione della forza che interessa gli arti inferiori. Se leggete “paraparesi degli arti inferiori” è sbagliato perché il termine paraparesi indica già una paresi degli arti inferiori; EMIPARESI: riduzione della forza che interessa mezzo lato del corpo MONOPARESI: riduzione della forza che interessa un solo arto TETRAPARESI: riduzione della forza che interessa i 4 arti (anche se può essere più intenso agli arti inferiori rispetto agli arti superiori o viceversa) DIPLEGIA: interessa due parti simmetriche del corpo (per esempio un soggetto che ha un disturbo di forza solo agli arti superiori ma non agli arti inferiori , non usiamo termine paraparesi, ma usiamo il termine di diplegia) DIPLEGIA FACCIALE: quando vengono interessati i nervi facciali bilaterali e di conseguenza i muscoli facciali bilaterali corrispondenti. 

Le prove globali di forza agli arti superiori che utilizziamo sono:

1. Prova di Mingazzini aagli arti superiori (foto a sinistra): è meno sensibile rispetto alle altre due prove perché è positiva quando il disturbo è già evidente, in caso di lievi disturbi di forza potrebbe risultare normale. Si esegue chiedendo al soggetto di tenere gli arti superiori distesi in aventi con le dita allargate, gli occhi chiusi per escludere eventuali aggiustamenti posturali operati grazie all’ausilio della vista. A volte si possono confrontare due esami, uno eseguito ad occhi chiusi ed uno eseguito ad occhi aperti. Nella foto si nota come la mano sinistra sia più in basso rispetto alla mano destra, la paziente ha una paresi all’arto superioriore sinistro. Questa condizione si presenta sia quando il soggetto ha un del primo motoneurone sia quando ha un disturbo ai muscoli della spalla o a livello dell’articolazione scapolo omerale e causa del dolore non è in grado di tenere sollevato l’arto, quindi la prova di Mingazzini non ci permette di discriminare tra queste due condizioni, per questo si fa ricorso alla prova che evidenzia il segno della pronazione. 2 A cura di Livia Amato

Neurologia Lezione 2 parte 1; 5 ottobre 2016 Prof Salemi 2. Segno della pronazione (foto al centro): il soggetto sta con le mani in avanti con le palme verso l’alto. Quando il soggetto ha lesione del primo motoneurone l’arto superiore prona. Anche in questo caso i soggetti in una condizione poliartrosica possono avere difficoltà a mantenere la posizione corretta quindi si cerca di tenere in considerazione anche questo aspetto. Se abbiamo la prova di Mingazzini positiva ed è presente il segno di pronazione dell’arto dobbiamo immaginare che il soggetto abbia un disturbo di forza correlato al danno del motoneurone. (21:32) 3. Segno della mano cava (foto a destra) : il soggetto assume la posizione della foto, le dita sono inizialmente distanziate tra loro ma se ha un deficit del sistema piramidale queste progressivamente si avvicinano tra loro. (Nella foto si nota come le dita della mano destra rimangono distanziate e invece quelle della mano sinistra si avvicinano tra di loro, ciò dimostra che la signora abbia un disturbo globale di forza all’arto superiore sinistro). 

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Le prove globali di forza agli arti inferiori che utilizziamo sono:

1. Prova di Mingazzini arti inferiori (foto a sinistra): al soggetto disteso nel letto in posizione supina viene chiesto di alzare le gambe a 90° e di mantenere questa posizione. Nel soggetto con deficit di forza nella gamba sinistra questa viene mantenuta più in basso rispetto alla destra. Notate inoltre che il piede è ruotato verso l’interno, infatti quando si ha la lesione del primo neurone di moto si ha una condizione di IPERTONO SPASTICO e il piede assume una posizione “equina” , leggermente abbassata. 2. Prova di Barrè (foto al centro): al soggetto viene chiesto di disporsi prono sul lettino e di mantenere le gambe flesse a 90°. Questo esame inoltre ci permette di individuare quei soggetti che fingono di avere un deficit di forza, infatti spesso accade che coloro che hanno simulato un deficit di forza ad un arto durante la prova di Mingazzini, eseguendo la prova di Barrè subito dopo, si confondono e simulando il deficit nell’arto controlaterale; naturalmente questa condizione non è compatibile con un deficit del primo neurone di moto. 3. Prova della caduta delle ginocchia (foto a destra): solitamente si effettua quando nel soggetto cosciente non si possono effettuare le due prove precedenti, poichè non è in grado a prescindere di mantenere le gambe sollevate, oppure se il soggetto è in coma e naturalmente non è collaborante. Al soggetto vengono flesse entrambe le gambe avendo cura di posizionare il tallone sul piano del letto e se una delle due scivola prima dell’altra probabilmente si ha una asimmetria di forza agli arti inferiori. Le prove segmentarie di forza vengono eseguite facendo compiere, contro resistenza imposta dall’esaminatore, un movimento dovuto alla contrazione di uno o pochi gruppi muscolari.

Fondamentalmente si chiede ad un soggetto di eseguire un movimento e di mantenere la posizione e L’esaminatore contrasta quel movimento e valuta se c’è un’asimmetria della forza tra i due lati. ( alcuni esempi: chiedere al soggetto di mantenere le braccia distese e sollevate e l’esaminatore cerca di abbassarle per valutare la funzionalità del trapezio; chiedere di chiudere le dita e contrastarne la chiusura per valutare la funzionalità dei 3 A cura di Livia Amato

Neurologia Lezione 2 parte 1; 5 ottobre 2016 Prof Salemi muscoli interossei; chiedere di effettuare un’apposizione tra pollice e mignolo e cercare di determinarne l’apertura per valutare la funzionalità dell’eminenza tenar e dell’eminenza ipotenar) Le prove segmentarie sono molto più utili delle prove globali per individuare un disturbo selettivo del secondo neurone di moto o del muscolo, in questo caso infatti le prove globali, che hanno più utilità nell’individuazione di una lesione a livello del primo neurone di moto, potrebbero risultare negative . (Es. un soggetto con disturbo del nervo sciatico ha difficoltà nel processo di flesso-estensione del piede). Naturalmente nel caso in cui ci sia un disturbo globale di forza anche le prove segmentarie risulteranno alterate. Questo genere di esami permettono di valutare non solo la presenza di una lesione del muscolo esaminato, ma di distinguere se è a livello del nervo periferico, del tronco nervoso e della radice che lo innervano. Le radici a livello cervicale e a livello lombo-sacrale si uniscono tra loro formando i plessi dai quali si dipartono i tronchi nervosi. Alcune fibre nervose partono da una radice e poi raggiungono un nervo dove si uniscono con fibre nervose ex-novo destinate all’innervazione muscolare, da ciò si deduce che qualora ci fosse un disturbo radicolare alcuni movimenti muscolari verranno preservati perché a livello dello stesso nervo sono presenti fibre provenienti da radici differenti; invece nel caso di una lesione più a valle, a livello del nervo le conseguenze sarebbero più gravi. L’analisi del sistema nervoso periferico è particolarmente complessa a causa di questo intrecciarsi di fibre. La valutazione della forza, sempre nella logica del disturbo del secondo neurone di moto o del muscolo permette di distinguere i soggetti che hanno un disturbo prevalentemente a livello della parte prossimale degli arti dai soggetti che hanno un disturbo a livello dei gruppi muscolari distali. Il disturbo di forza prevalentemente a carico delle strutture distali ci indirizza verso un disturbo del secondo neurone di moto, invece le patologie a carico delle strutture muscolari interessano sempre prima e in maniera più evidente i muscoli prossimali. Riassumendo: Disturbo alle prove globali di forza : Patologia delle vie motorie piramidali Disturbo prossimale alle prove segmentarie : Patologia muscolare (eccezione atrofia muscolare spinale o SMA) Disturbo distale alle prove segmentali: Patologia del II° motoneurone (eccezione miopatia peroneale) Esistono anche delle eccezioni: L’atrofia muscolare spinale è una patologia dei bambini nervosa che si verifica a carico del secondo motoneurone ma nonostante questo è caratterizzata da un disturbo nella porzione prossimale degli arti. La miopatia peritoneale è una patologia muscolare caratterizzata da un disturbo muscolare distale.  VALUTAZIONE DEI RIFLESSI OSTEO-TENDINEI (ROT) Sono dei riflessi monosinaprici. Nervi cranici: r. masseterino (si evoca colpendo con il martelletto la mandibola, il nervo interessato è il 5° nervo cranico sia nella sua porzione afferente che nella sua porzione efferente, nervo interessato nel processo della masticazione). Arti superiori: r.bicipitale (C5-C6, n. muscolo cutaneo. Si evoca colpendo il tendine del bicipite) r.tricipitale (C6- C7, n. radiale) r.radiale (C6-C7, n. radiale) r. radio-flessore (colpendo l’apofisi radiale si ottiene una flessione del polso sul braccio) r. cubito-pronatore (C8-T1, il nervo mediano) Il riflesso radiale e il radio flessore sono difficili da ottenere e si evidenziano quando c’è un’iper-reflessia. Il riflesso bicipitale ci da informazioni su radici più craniali. Le fibre coinvolte nel riflesso radiale e nel riflesso tricipitale originano dagli stessi metameri e viaggiano negli stessi nervi a differenza di quello che si verifica nelle fibre coinvolte nel riflesso degli adduttori e nel riflesso rotuleo, stessa radice, nervi diversi. 4 A cura di Livia Amato

Neurologia Lezione 2 parte 1; 5 ottobre 2016 Prof Salemi Arti inferiori: r. rotuleo ( L2-L4. colpendo con il martelletto al di sotto della rotula si ha l’estensione del piede), r. degli adduttori (L2,L4.colpendo nella parte interna del ginocchio si ottiene un’adduzione della gamba), r. achilleo e medio-plantare (L2-S1-S2, nervo tibiale. Colpendo con il martelletto ). Il riflesso achilleo si evoca colpendo il tendine di achille ed evocando un’estensione del piede, una sua riduzione indirizza verso un disturbo dei metameri più caudali del midollo. Il riflesso medio-plantare si evoca colpendo la parte mediale del piede e si ottiene un allontanamento della parte cava del piede dal martelletto. Lo studio dei riflessi degli arti inferiori ci permette di distinguere tra la sciatalgia e la lombalgia. Nella sciatalgia i riflessi che possono essere ridotti o scomparsi sono il riflesso achilleo o il riflesso medioplantare, nella lombalgia i segmenti interessati sono L2-L4 e i riflessi che vanno incontro a riduzione sono il riflesso rotuleo e degli adduttori, inoltre il dolore si estende nella parte anteriore della coscia e non nella parte posteriore. Le fibre sensitive interessate nell’arco riflesso del riflesso rotuleo e nel riflesso degli adduttori raggiungono entrambi i metameri (segmenti midollari) L2-L4, quindi, qualora vi fosse un disturbo a livello di questo metamero, entrambi i riflessi sarebbero ridotti (iporeflessia) o scomparirebbero (areflessia). Le fibre che sono coinvolte nel riflesso rotuleo decorrono nel nervo femorale, invece le fibre che sono coinvolte nel riflesso degli adduttori decorrono nel nervo cutaneo mediale e nel nervo otturatore; da ciò ne consegue che nel caso di una lesione del nervo femorale si ha una perdita del riflesso rotuleo ma una persistenza del riflesso degli adduttori indirizzando la diagnosi verso una lesione del nervo periferico e non del segmento midollare. Modificazione quantitativa dei riflessi:  Ridotti (iporeflessia) o assenti (areflessia): in caso di lesioni del II neurone di moto o del muscolo ma anche in soggetti che hanno patologie del cervelletto : perché si ha in quel momento uno squilibrio tra impulsi inibitori e impulsi eccitatori sul circuito γ , in particolare viene meno la funzione eccitatoria del cervelletto sul circuito ɣ e prevale la funzione del nucleo rosso e quindi si ha un’inibizione non solo del tono, ma anche dell’arco riflesso;  Iper-reflessia: esagerazione del ROT (riflesso-osteo-tendineo) per velocità, intensità di contrazione e ampiezza. I ROT possono essere policinetici.  Con riflessi pendolari si ha una serie di oscillazioni del segmento di arto quando si evocano i ROT rotuleo e tricipitale.  Il clono: è una serie ritmica di contrazioni muscolari indotte dalla brusca e continua tensione del tendine (es. clono della rotula, clono del piede), in seguito alla stimolazione del tendine non si ha un solo movimento di ritorno ma una sequenza di movimenti di ritorno [ il professore mostra un video del clono del piede. È una condizione che si evidenzia soprattutto nei soggetti che hanno disturbi delle vie piramidali o nei soggetti con la sclerosi multipla] [il professore mostra un video sul clono della rotula. È più difficile da evidenziare rispetto al clono del piede] Ipo e areflessia sono segni di sofferenza del secondo neurone di moto, del muscolo o del cervelletto; invece iper-reflessia, riflessi pendolari e clono li ritroviamo quando si hanno alterazioni del primo motoneurone!  VALUTAZIONE DELLA PRESENZA DI RIFLESSI NON PRESENTI FISIOLOGICAMENTE Comparsa dei segni flessori. I segni flessori sono espressione dei riflessi duo o pluri-sinaptici che normalmente sono presenti nel neonato e scompaiono nell’adulto, nel giovane adulto, e possono ricomparire per lesioni dei fasci piramidali. Questi segni indicano la presenza della sofferenza del primo neurone di moto. È importante conoscere questi segni perché a volte possono indirizzarci nella diagnosi. - Il più classico è il segno di Babinski. E’ un segno fisiologicamente presente nei neonati il quale scompare nei bambini. Si ottiene strisciando una punta smussa nella regione plantare del piede partendo 5 A cura di Livia Amato

Neurologia Lezione 2 parte 1; 5 ottobre 2016 Prof Salemi dalla parte postero-laterale della pianta e man mano che la punta raggiunge le dita ci si avvicina verso l’alluce evocando l’estensione dell’alluce. Il segno di Babnski consiste nella flessione dorsale della dita, questo segno può essere associato allo sventagliamento delle altre dita(o fenomeno di Duprè.

La risposta fisiologica alla stimolazione con la punta smussa è la flessione plantare delle dita, è un riflesso superficiale polisinaptico la cui logica sarebbe quella di allontanarci dallo stimolo doloroso. Altri metodi che utilizzano una stimolazione differente a quella di Babinski ma che provocano lo stesso segno dell’estensione dell’alluce sono:  Segno di Chaddok: si ottiene strisciando una punta smussa attorno al malleolo esterno, continuando sulla parte laterale del piede, senza avvicinarsi alla parte mediale.  Segno di Schaefer: compressione digitale del tendine di Achille.  Segno di Gordon: compressione delle masse muscolari del polpaccio. È un segno fisiologicamente presente nei bambini e se permane negli adulti è un  Agli arti superiori un segno equivalente è il segno di sofferenza del primo neurone di cosiddetto segno di Hoffmann nel quale si moto. stimola il terzo dito della mano, normalmente non accade nulla ma nel soggetto che ha una lesione del fascio piramidale si verifica un avvicinamento tra pollice e indice.

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VALUTAZIONE DEL TROFISMO

Per trofismo muscolare si intende una consistenza muscolare adeguata al tatto e alla vista dell’esaminatore rispetto alle seguenti variabili: sesso (uomo/donna), età (anziani/giovani), costituzione, attività lavorativa attuale o pregressa, abitudine a determinate pratiche sportive, stato generale di nutrizione. Le modificazioni del trofismo si indicano con i termini di: 6 A cura di Livia Amato

Neurologia Lezione 2 parte 1; 5 ottobre 2016 Prof Salemi - IPOTROFIA Di interesse neurologico è l’individuazione di ipotrofie selettive (es. una mano ipotrofica nel contesto di un avambraccio normotrofico o una spalla ipotrofica e un braccio nomotrofico ecc…). Evidenziare delle ipotrofie prossimali ci indirizza verso una patologia muscolare (miopatia), evidenziare delle ipotrofie distali verso una patologia del secondo motoneurone (neuropatia) . Il soggetto che ha una miopatia presenta spalla e braccio ipotrofici a differenza dell’avambraccio e della mano normotrofici, spesso ha anche una facies miopatica caratterirezzata dalle palpebre abbassate caratterizzate da un’insufficienza dei muscoli elevatori delle palpebre.

Miopatia:

Neuropatia:

Il soggetto con ipotrofia distale, con quindi una neuropatia, probabilmente avrà delle cosce normotrofiche e dei polpacci ipotrofici con dei piedi malformati. Quella nell’immagine è una ipotrofia di tipo generico , è neuropatia di Charcot-Marie-Tooth nella quale all’ipotrofia distale si associa anche il piede cavo, con incavamento della pianta e sollevamento della parte dorsale, dovuto ad un mancato nutrimento delle strutture osteo-tendinee da parte del complesso neu...