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Alterazioni dello stato di coscienza - Prof. Aguglia...

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Neurologia – 2017.11.08 – Prof. Aguglia

ALTERAZIONI DELLO STATO DI COSCIENZA – MORTE CEREBRALE - COMA Per capire queste malattie bisogna sapere cosa sono. Non c’è una definizione unanimemente accettata e scientificamente validata di stato di coscienza. Dal punto di vista scientifico la coscienza è la capacità di integrazione, ovvero è cosciente la persona/l’individuo/l’animale che è capace di integrare le informazioni visive, uditive, emotive, propriocettive ecc.., sintetizzarle e farne uscire un output in termini di coscienza. Esiste una teoria di integrazione delle informazioni, elaborata da fisici e da medici che fanno capo a una scuola di pensiero, che cerca di sintetizzare anche attraverso delle formule matematiche i vari livelli di coscienza. Per capire meglio possiamo fare un esempio su come si possa essere attivi dal punto di vista motorio e assolutamente non vigili e non coscienti. Il sonnambulo riesce a camminare ma non a rendersi conto di quello che fa, perché in quel momento non è cosciente. L’attività motoria è infatti svincolata dalle altre attività, non è integrata. Ci sono infatti evidenze sperimentali che ci suggeriscono che nel sonno si perde questa capacità di integrazione tra le diverse aree cerebrali. La coscienza è caratterizzata da due componenti: Vigilanza e Consapevolezza. La normalità si associa alla presenza di entrambe queste capacità: VIGILANZA: essere svegli CONSAPEVOLEZZA: cognizione di se stessi e dell’ambiente Questo stato di coscienza è realizzato grazie all’attività di una rete neuronale che risiede sull’incrocio di diverse aree associative parieto-temporo-occipitali. Tramite una PET o una RMN funzionale è possibile infatti notare come l’area in questioni sia evidenziata dall’attività, ed è la stessa rete neuronale che genera il ritmo α dell’ elettroencefalogramma. Possono esserci delle condizioni in cui la coscienza, la vigilanza e la consapevolezza mancano. Queste possono essere delle condizioni fisiologiche, come ad esempio il sonno, oppure delle condizioni patologiche,come il coma, che può anche essere farmacologicamente indotto. COMA VIGILE o STATO VEGETATIVO = la vigilanza è conservata ma la consapevolezza è persa. Lo stato vegetativo comporta:        

Vigilanza conservata (occhi aperti, movimenti oculari, spontanei, sguardo assente) Consapevolezza assente Linguaggio assente Ciclo sonno-veglia conservato Risposta motoria riflessa a stimoli dolorosi Movimenti stereotipati, involontari, afinalistici Possibili alcuni riflessi arcaici (masticazione, deglutizione, smorfie del viso, sbadiglio, grasping) Possibile respiro autonomo e deglutizione

Lo stato vegetativo viene definito:  PERSISTENTE: protratto per almeno 1 mese, ma inferiore a 3 mesi (danno cerebrale non post-traumatico) o a 12 mesi (danno cerebrale post-traumatico).  PERMANENTE: protratto per un periodo di tempo >3 mesi (danno cerebrale non post-traumatico) o >12 mesi (danno cerebrale post-traumatico). (Il professore mostra un video di un pz in stato vegetativo sottolineando però come questo ammicchi ma con lo sguardo aperto e assente)

Esiste però una gradazione, ovvero ci sono degli stati vegetativi in cui è presente un barlume di consapevolezza che prende il nome di STATO MINIMAMENTE COSCIENTE. In questo caso la prognosi è meno grave e le caratteristiche sono:  

Vigilanza conservata (occhi aperti spontaneamente e dietro comando, segue con lo sguardo stimoli visivi) Guarda in faccia l’esaminatore e può dare risposte intenzionali dopo ordine verbale semplice o su imitazione, ad esempio stringere la mano o muovere un dito

 

Linguaggio assente (emette suoni non significativi/automatismi verbali) Semplici movimenti finalistici inclusi movimenti o comportamenti affettivi



Recupero di respiro autonomo e deglutizione

(Il professore mostra un altro video, in questo caso di un pz in stato minimamente cosciente, ponendo all’attenzione come questo sorrida, segua con lo sguardo i presenti, compia movimenti automatici della masticazione) C’è poi un'altra condizione in cui il pz sembra in coma, ha gli occhi chiusi e non reagisce a nulla ma che in realtà è assolutamente vigile e cosciente. È il caso della LOCKED-IN SYNDROME o “Sindrome del chiavistello”, in cui il pz non è in grado di compiere alcun movimento perché ha una tetraplegia, ovvero una paralisi di tutti e quattro gli arti e in alcuni casi di alcuni movimenti oculari per cui ha anche turbe respiratorie, solitamente causata da eventi traumatici, emorragici o infarti del tronco. Il soggetto si presenta con gli occhi chiusi o semichiusi ed è capace di interagire con l’ambiente solo grazie ad alcuni movimenti oculari che vengono preservati. Le caratteristiche sono:    

Quadriplegia ed anartria Risparmiati i movimenti oculari Coscienza integra Lesione pontina ventrale

In questi pazienti la rete neurale dello stato di coscienza è preservata ma solitamente la malattia è irreversibile perché il danno che determina la lesione del tronco è abitualmente di natura vascolare o emorragica. Quindi mentre da uno stato vegetativo persistente o da uno minimamente cosciente le aspettative di ripresa ci sono anche se poche, difficilmente si può dire lo stesso di una Locked-in Syndrome. Quando invece c’è una cessazione irreversibile di tutte le funzioni dell’encefalo si parla di MORTE CEREBRALE, definizione diventata legge nel 29 dicembre 1993. La diagnosi di morte cerebrale è fondamentale per poter eseguire il prelievo degli organi. Per prima cosa bisogna essere in grado di fare Diagnosi differenziale dagli stati che possono mimare la morte cerebrale, come ad esempio:    

Grave ipotermia Intossicazione da farmaci (es. barbiturici) Intossicazione da alcol Anossia cerebrale

La patogenesi della morte cerebrale è la seguente Insulto primario  Edema secondario  Aumento delle pressione  Cessazione flusso ematico es. trauma cranico o all’insulto primario intracranica cerebrale danno vascolare massiccio Questo processo determina delle importanti alterazioni funzionali così riassunte: 

Alterazioni cardiocircolatorie (Ipovolemia relativa, vasoplegia, ipotensione)

    

Perdita della respirazione spontanea Squilibri idroelettrici Alterazioni ormonali e metaboliche (deficit ormone antidiuretico o diabete insipido) Alterazioni della coagulazione Perdita della termocoagulazione

Le cause di morte cerebrale più frequenti sono:  Nell’adulto: trauma cranico massivo, danno neuronale ipossico-ischemico dopo arresto cardiopolmonare, emorragia cerebrale.  Nel bambino: trauma cranico, meningite batterica, annegamento. Quando in un pz si suppone la morte cerebrale si riunisce un team di specialisti nominati dalla direzione sanitaria che valuta attraverso lo studio clinico ed elettroencefalografico che il pz sia effettivamente deceduto. Clinico attraverso la valutazione dei riflessi del tronco cerebrale (riflesso della respirazione, stimolazione dei canali semicircolari, riflesso della tosse ecc..). Elettroencefalografico con determinati parametri ed un’amplificazione molto alta da ripetere serialmente. Il COMA è una turbe dello stato di coscienza che può essere determinato da numerose cause che possono essere distinte essenzialmente in: 

STRUTTURALI: a) Trauma: Emorragia intracerebrale, Danno assonale diffuso, Commozione cerebrale b) Ictus: Emorragia intracerebrale/Emorragia subaracnoidea, Trombosi cerebro-venosa, Encefalopatia ipertensiva c) Infezione: Meningite, Encefalite, Ascesso d) Infiammatoria: Vasculite autoimmune, Demielinizzazione e) Neoplasia f) Idrocefalo



TOSSICO/METABOLICHE: a) Danno ipossico-ischemico generale b) Alterazioni dell’equilibrio idroelettrolitico/acido base: Alterazioni del pH, Iper/Iponatriemia, Iper/Ipoglicemia, Iper/Ipocalcemia c) Intossicazione da sostanze stupefacenti d) Iper/ipotermia e) Disfunzioni d’organo: Fegato, Reni, Tiroide, Surreni, Cuore/Polmoni f) Crisi epilettiche e stati catatonici (Coma post-critici) g) Deficit di Tiamina/B12



COMA PSICOGENO Pazienti che sono immobili, con gli occhi chiusi, sembrano in coma ma in realtà hanno una malattia psichiatrica e soffrono di un disturbo di conversione o di somatizzazione corporea.

Ma come si fa quindi a stabilire qual è la causa di un coma? È consigliato, nel momento in cui si studia una determinata malattia, costruirsi un’immagine plastico-dinamica del paziente tipo affetto dalla malattia. Soffermandosi infatti solo sulle caratteristiche della malattia con il passare del tempo queste conoscenze inesorabilmente vengono meno, ma se ci si sofferma sul paziente in toto sarà più facile ricordarle. Fondamentale per un pz in coma è l’anamnesi

ANAMNESI MIRATA       

Amico/parente/astante Quando è stato visto per l’ultima volta? Come è stato scoperto? Come è entrato in coma? Storia pregressa? Terapia in atto? Storia Psichiatrica?

       

Trauma Farmaci/Droghe Cefalea Vomito Crisi Vertigini/Capogiro Febbre Dolore Toracico

Es. Un pz in coma è un noto diabetico insulino-dipendente e non ha assunto la sua dose abituale di insulina. La prima cosa che deve venirci in mente è che sia andato in coma iperglicemico. Successivamente si passa all’EO. OBIETTIVITA’ SELETTIVA 

Segni: Ipertensione Ipotensione – Shock



Cute: Trauma / Punture Rashes / Cherry Redness Ittero



Respiro: Alcol / Acetone Fetor Hepaticus



Capo: Ematomi / Lacerazioni



ORL: LCR Otorrea / Rinorrea Hemotimpano Morsus



Collo: Non muovere se trauma Rigidità nucale (meningite / ESA)

OBIETTIVITA’ GENERALE       

Febbre: Infez Sistem. / Meningite / Encefalite Ipotermia: Congelam. / Alcol / Sedativi / Ipotiroid. Tachipnea: Acidosi / Polmonite / Embolia Polmon. Aberrant Respiratory Patterns: BS disorders Ipertensione Severa: Encefalopatia Ipert. / ESA / Ipertensione intracr. / Trauma cranico Ipotensione: Alcol / Barb. / Emorr. / IMA / Sepsi / Ipotiroidismo / Crisi Addisoniana Petecchie: Porpora trombocitop. / Meningococcemia / Diatesi emorragica

Viene spesso utilizzata per valutare il coma la Scala di Glasgow che si basa su 3 items: risposta oculare, verbale e motoria. È molto semplice: tanto più la scala è alta e meno grave sarà il coma, tanto più la scala è bassa e più grave sarà il coma. GLASGOW COMA SCALE Risposta oculare 1) Non apre gli occhi (o ecchimosi delle orbite)

2) Apre gli occhi con stimolo doloroso 3) Apre gli occhi con stimo verbale (parlandogli) 4) Apre gli occhi spontaneamente Risposta verbale 1) 2) 3) 4) 5)

Nessuna risposta verbale, nessun suono (o paziente intubato) Suoni incomprensibili Parla e pronuncia parole, ma incoerenti Confusione, frasi sconnesse Risposta orientata e appropriata

Risposta motoria 1) 2) 3) 4) 5) 6)

Nessun movimento Estensione al dolore (si irrigidisce: risposta decerebrata) Flessione al dolore (lenta, distonica: risposta decorticata) Retrazione dal dolore (si ritrae rapidamente se applicato stimolo doloroso) Localizzazione del dolore (cerca stimolo doloroso) In grado di obbedire ai comandi

Altre cose da valutare all’esame neurologico sono:  Campo Vis. – Riflesso di Minaccia  Fundus – Papilledema - >12h di ICT; ESA  Riflesso Corneale: Aff. V n.c. / Eff. VII n.c.  Riflesso Faringeo – Assente in lesioni tronco / Coma prof. La diagnostica viene completata dall’utilizzo di esami di laboratorio e test diagnostici. ESAMI DI LABORATORIO Emocromo Glicemia Creatinina Elettroliti Proteine Esame delle urine Transaminasi Bilirubina Ecc…

TEST DIAGNOSTICI TAC (Esame d’elezione per l’evidenza di un’ ESA)  Grande ausilio per lesioni strutturali  Emorragie intracraniche, tumori, idrocefalo  Infarti biemisferici, lesioni di tronco, meningiti, encefaliti, danno assonale diffuso, lesioni traumatiche  Ematomi sottodurali isodensi, trombosi venose cerebrali possono essere TAC-invisibili  Fratture cranio

PUNTURA LOMBARE  Controindicata in caso di ipertensione intracranica ( perché in questo modo andremmo a sottrarre liquor che in associazione con l’ipertensione intracranica favorirebbe l’erniazione delle tonsille cerebellari attraverso il forame magno e degli ippocampi attraverso il tentorio cerebellare determinando in questo modo uno strozzamento/compressione sul tronco encefalico e sulla sua vascolarizzazione potenzialmente mortale.)  Utile per diagnosi ESA (nel caso non fosse visibile alla TAC), meningite, encefalite EEG       

Rallentamento progressivo dell’attività di fondo corrisponde ad approfondimento del livello di coscienza Onde trifasiche in encefalopatie metaboliche Rallentamento asimmetrico in lesione emisferica Alpha coma: lesione ponto-mesencefalica, corteccia Ritmi rapidi in intossicazione da alcuni farmaci Attività epilettiforme in SE non convulsivo Attività alfa normale in Locked-in Syndrome e Isteria

In Diagnosi Differenziale entra il Coma Psicogeno, facilmente diagnosticabile tramite una manovra che è l’apertura forzata delle palpebre . Quando infatti si ha il sospetto di un coma psicogeno, nel momento in cui si tenta di eseguire la manovra ci sarà una resistenza all’apertura delle palpebre che è patognomonica di questa condizione. PSEUDOCOMA 1) COMA PSICOGENO  Opposizionismo (resistenza all’apertura degli occhi)  Evitamento (le mani evitano di ricadere sul viso)  Movimenti e riflessi oculari intatti 2) LOCKED-IN SYNDROME  Paralisi completa eccettuati i movimenti oculari verticali  Paziente sveglio, comunica con i movimenti oculari  Lesione pontina bilaterale 3) MUTISMO ACINETICO  Stato apparente di veglia  Mostra risposte limitate e molto ritardate  Danno talamico/ frontale esteso...