Notas Patología Final - Apuntes 10 PDF

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Trastornos hemodinámicos Causas/mecanismos del edema  Presión hidrostática es muy alta, habrá salida de líquido al espacio intersticial. Por tanto, habrá más edema.  Presión oncótica disminuida.  Alteraciones (obstrucción) del drenaje linfático.  Insuficiencia cardiaca o Aumento de la presión ca...

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Trastornos hemodinámicos Causas/mecanismos del edema  Presión hidrostática es muy alta, habrá salida de líquido al espacio intersticial. Por tanto, habrá más edema.  Presión oncótica disminuida.  Alteraciones (obstrucción) del drenaje linfático.  Insuficiencia cardiaca o Aumento de la presión capilar o Disminuye flujo renal  Activación del SRAA  Retención de Na+ y H2O  Aumenta volumen sanguíneo  Edema  Malnutrición, disminución de la síntesis hepática de proteínas plasmáticas (disminución de presión oncótica), síndrome nefrótico o Disminución de albúmina plasmática  Disminución de presión osmótica  Edema  Inflamación Aumento de la presión hidrostática  Aumento del retorno (presión) venosa. Ej.: várices (1), trombosis (2), compresión de vena cava inferior por útero en el embarazo (3).  Estasis cardíaca. Ej.: insuficiencia por infarto, valvulopatías, pericarditis.  Dilatación arteriolar. Ej.: golpe de calor. Disminución de la presión osmótica  Síndrome nefrótico (pérdida de proteínas).  Cirrosis hepática. Obstrucción linfática  Inflamación  Neoplasia  Postquirúrgico  Postrradiación Anasarca: edema generalizado. Causado por hipoproteinemia. Principal causa de edema pulmonar es por valvulopatía izquierda o insuficiencia izquierda. Causa de edema de edema de miembros inferiores es por insuficiencia cardiaca derecha.

¿Qué mecanismo cree usted que es el responsable de edema de Reinke (cuerdas vocales)? Inflamación ¿Por qué puede una mujer un edema secundario a trombosis venosa profunda? Podría ser por insuficiencia cardíaca derecha (si la otra pierna está igual). Varices. Embarazo. ¿Por qué puede ocurrir edema periorbitario? Inflamación (alergia). Pérdida de proteínas. Edema cerebral Complicación de inflamación, infección, isquemia, infarto, tumor … Causa de muerte por compresión de la masa cerebral, aumenta la presión intracraneal, intenta salir y causa herniación, principalmente por el foramen magno, comprimiendo el cerebelo y las amígdalas cerebelosas (muerte inmediata). Tipos: Edema vasogénico: daño capilar y escape de proteínas. Ej.: infarto, infección, contusión, intoxicación por plomo. Edema citotóxico: degeneración hidrópica. Edema intersticial Hiperemia y Congestión  Aumento del volumen sanguíneo en un lecho capilar definido. Hiperermia: por aumento del flujo (más sangre oxigenada). Presenta eritema. Por ej.: ejercicio. Congestión: obstrucción del lecho capilar, por lo que la sangre desoxigenada se acumula. Presenta cianosis. Por ej.: insuficiencia cardiaca congestiva. Congestión hepática. Hígado en nuez moscada. Congestión pulmonar. Hemostasia normal Hemorragia Se clasifica según el tipo de vaso del que procede: arterias, venas o capilar. Sangrada capilar  Congestión

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Diátesis hemorrágica: sangrados que se producen cuando hay problemas de la coagulación.

Sangrado arterial o venoso  Trauma, arteroesclerosis, inflamación o neoplasia. Esclerosis = endurecimiento Patrones de hemorragia  Hemorragia externa  Hematoma: salida y acumulación de sangre en un tejido.  Petequias: pequeñas hemorrágias puntiformes.  Púrpura: múltiples petequias (no muchas) y más …  Equimosis: placas por hemorragia interna.  Dependiendo de la localización: hemotórax, hemopericardio, hemartros (hueso), … Aneurismas en el Polígono de Willis - hemorragia subaracnpidea. Microaneurisma de charcot Bushard (???). Rotura de arteria meníngea media - hemorragia subdural. Aumentan presión intracraneal. Hematoma epidural. La localización de las hemorragias están en la base de los núcleos, forma redonda. Los infartos se caracterizan por ser triangulares. Trombosis Coágulo: cuando sangre se coagula. Trombo: cuando esa coagulación se produce dentro de un vaso, adherido a su pared. Tríada: daño endotelial (principal), flujo sanguíneo anormal y hipercoagulabilidad. Estados de hipercoagulabilidad Primaria Genética Secundaria Adquirida Dilatación en forma de saco de una vaso: aneurisma. Trombos murales. Corazón. Líneas de Zahn: fibrina con plaquetas.

Organización del trombo. Fibroblastos llegan y producen colágeno, creando tejido que ocluye completamente el vaso. Flebotrombosis: trombosis venosis. Tromboflebitis: flebotrombosis que se inflama. En las venas la trombosis es más común porque la circulación es más lenta. En las arterias casi siempre se necesita una placa de arteroesclerosis. Recanalización de un trombo. Tromboémbolo: pedazo de un trombo que se despegue y circule. Émbolo: cualquier cosa que circule por la sangre. Tipos de infarto Infartos rojos (hemorrágicos)  Órganos con doble circulación. Por ej.: Hígado (1), pulmón (2). Infartos blancos (anémicos)  Órganos sólidos de una sola irrigación. Por ej.: riñón, bazo. Infarto cerebral es un término medio entre rojo y blanco. Shock (No va) Fibrilación, infarto, valvulopatías -> tromboembolismo en la aurícula izquierda. Tromboembolismo pulmonar -> por tromboémbolo en las ilíacas principalmente.

Patología vascular Células endoteliales. Estado basal Estado activado Regulación de la presión sanguínea 



Gasto cardiaco o Volumen de sangre  Sodio  Mineralocorticoides  PNA o FC y contractilidad Resistencia periférica o Vasocontricción

Alfa-adrenérgicos Vasodilatación  Beta-adrenérgicos 

o

Arterioesclerosis: cualquier tipo de endurecimiento de las arterias por engrosamiento y pérdida de elasticidad de las paredes. Ateroesclerosis: es un tipo de arterioesclerosis.   

Ateroesclerosis: Endurecimiento de vasos grandes: arterias elásticas y musculares importantes. Engrosamiento de la íntima. Arterioesclerosis de Monckeberg o Calcificación distrófica de la media: Vasos grandes, musculares. Engrosamiento por depósito de calcio. Arteriolosclerosis: Vasos pequeños (arteriolas), toda la pared, hiperplasia hialina o de células musculares. Hiperplasia muscular (Hiperplásica) en forma de capas de cebolla.

Ateroesclerosis Suele ser consecuencia de la hipertensión. Engrosamiento es llamado ateroma o placa fibroadiposa. Placa de ateroma Aumento de espesor y elevación íntima. Células espumosas. Cristales de colesterol, con forma acicular, como hojas de pino. Inflamación. Ateroesclerosis en ilíacas: Claudicación intermitente: incapaz de recorrer larga distancias o subir muchas escaleras. Ateroesclerosis en renales: Aumento del SRAA. Gotas lipídicas - estrías lipídicas --- pequeñas placas de ateroma que no llegan a ser placas y no tienen repercusión patológica. Lesión inicial o tipo I: gotas lipídicas. Desde la primera década, clínicamente inerte, solo hay acumulación de lípidos y ciertas células espumosas aisladas. Lesión II o estrias: silente, células espumosas juntas (estrías) Tipo III: tercera década. Colesterol extracelular. Tipo IV: placa de colesterol propiamente dicha. Core lipídica propiamente dicha. No clínica. Tipo V o lesión de fibroateroma: Llegan más celulas, fibras, calcificación. Alguna clínica. Tipo VI: Siempre da clínica. Sangrado, … Complicaciones en las placas de ateroma

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Obstrucción del flujo Fragilidad y rotura focal Crecimiento y calcificación Ulceración Inducción de trombos y émbolos Aneurismas

Placa vulnerable: capuchón fibroso fino, puede sangrar o provocar émbolo muy fácilmente. Placa estable. Aneurismas Dilatación de la pared de un vaso, sobre todo arteriales. Aneurisma sacular (de un solo lado), fusiforme (completa). Falsos aneurismas: rotura de la pared del vaso donde se acumula sangre, es solo un hematoma, porque la pared del vaso no rodea esa sangre. Disección: luz verdadera, pared, luz, pared. Extravasación de sangre. Degeneración quística de la media. Fibras elásticas se degeneran. Vasculitis Inflamación de la pared de un vaso. Mayoría por patologías inmunes. Se dividen de pendiendo de tipo de vasos al que afecten y el mecanismos. Vasculitis de vasos grandes (aorta y sus ramas cercanas).  Enfermedad granulomatosa. Afecta a la aorta.  Arteristis de Humpton, de la temporal y de Takayasu. Vasculitis de vasos medios.  Polyarteritis nodosa (Panarteritis nodosa)  Enfermedad de Kawasaki. Vasculitis de vasos pequeños.  ANCA. Anticuerpos anticitoplasmáticos de neutrófilos. o Síndrome de Chugg-Strauss.  Complejos inmunes. o Síndrome de Goodpasture. Tromboangitis necrotizante (Enf. de Buerger).

Trastornos genéticos Mutación: daño permanente en el DNA. Pueden aparecer en células germinales (hereditarias) o somáticas (esporádicas). Mutaciones puntuales Anemia falciforme B-talasemia Delecciones e inserciones Pueden ser frameshift / not frameshift : alterar o no el marco de lectura. Fibrosis quística. Proteína que forma canales de cloro en la membrana celular no funciona bien. El como que produce estas células es más espeso. Sin desplazamiento del marco de lectura. Alelo ABO O. Con desplazamiento del marco de lectura. Tay-Sachs. Con desplazamiento del marco de lectura. Defectos enzimáticos de origen genético Acumulación de sustrato. Defectos genéticos en proteínas estructurales 1. Tipo Tipo Tipo Tipo

Patología del colágeno I: tendones y cornea II: cartílago III: Vasos sanguíneos IV: Membranas basales

Síntesis del colágeno 1. 2. 3. 4. 5. 6.

Procolágeno sintetizado es RER. Hidroxilación de prolina y lisina. Ensambla triple hélice. Extracelularmente pasa a llamarse tropocolágeno. Corte en extremos C y N terminal. Ya es colágeno. Se ensambla en fibrillas.

Enfermedad de Lobstein; enfermedad de huesos de cristal; osteogénesis imperfecta Disminución de colágeno tipo I. 8. Síndrome de Ehler-Danlos Pobre secreción y degradación prematura de colágeno tipo III. Piel muy extensible. 7.

Defectos adquiridos del colágeno

9. 10. 11. 12. 13.

Hidroxilación deficiente Déficit de Vit. C (escorbuto) Enlaces cruzados deficientes Osteolatirismo (tóxico) Enlaces cruzados excesivos Envejecimiento, diabetes e inmovilización Digestión por enzimas (colagenasas) Envejecimiento cutáneo por UVA Encogimiento por calor

1.

Patología de fibras elásticas



Síndrome de Marfán

Defecto en fibrilina. Extremidades desproporcionadamente largas. Insuficiencia mitral, rotura de la aorta. Alteración de elastina. Congénitos.  

Esteatosis supravalvular aórtica congénita. Cutix laxa (parecida a Ehler-Danlos).

Defectos adquiridos de las fibras elásticas 

Elastosis solar/actínica



Patología de la Glucosa

Mecanismo: glicosilación. 1.

Sustancia hialina

La hialina no es una sustancia, no es sustantivo, es adjetivo, es CRISTALINO, homogénea, acelular, eosinófila. ¿Qué es?  Ac. Hialurónico unido a C3 en vasos sanguíneos.  Fibrina.  Colágeno.  Mucopolisacáridos.  Amiloide. Otras alteraciones de la membrana Cistinuria

Defecto en la absorción de cistina en los túbulos renales. Precipita y forma cálculos. No hay cura, hacer que pH urinario sea alto, orina diluida. Distrofia muscular de Duchenne Ausencia de distrofina (que da rigidez a la membrana). Ausencia de membrana en amplais zonas de fibras musculares. Hipercolesterolemia familiar Alteración de receptores para LDL. Autosómico dominante. Síntesis de VLDL-IDL-LDL Síntesis y transporte de enzimas lisosomales Primarios Enzimas hidrolíticas Secundarios o fagolisosomas. Ya se ha unido a vacuola digestiva. Heterofagia Autofagia Liberación de enzimas lisosomales Intracelular 

Inducidas por cristales: gota, silicosis, …

Extracelular  Inflamación  Muerte celular Fallos funcionales no genéticas de las enzimas lisosomales Tuberculosis Lepra Shigella y Listeria Toxoplasma Gindii Alteraciones genéticas de las enzimas lisosomales Enfermedades por depósito lisosomal Glucogenosis Tay-Sachs, gangliosidosis en general Ochlli enapi Gulebnhunter

 

Enfermedad de esfingolípidos Enfermedad de Tay-Sachs

Común en judíos. En lisisomas de lisosomas se acumulan gangliósidos, laminar, concéntrico, en capas de cebolla, parecido a esfingomielina. Enfermedad mortal, no suelen pasar de 3 años de edad. Deterioro motor. En células del SNC. 

Sulfatidosis

Se acumulan cerebrósidos, ceramidas, esfingomielinasa. Conocer todos los nombres, epro estudiar:  Enf. Gaucher, acumulación de glucocerebrósidos. En macrpofagos en médula ósea, en hígado, hueso y SNC. Aspecto en papel arrugado. Prevalente en judíos. o Tipo I. En edad adulta. Fractura de hueso frecuente. o Tipo II y II. Afectación del SNC y organomegalia.  Enf. Niemann-Pick. Afecta SNC, células parenquimatosas de diversas células, como el higado. o Tipo A. Daño neural, mueren antes de 3 años. o Tipo B. Llegan a vida adulta, pero mueren jóvenes. Menos daño neural, pero amplio daño orgánico. o Tipo C. Mezcla, aparece en niños, pero llegan a vid adulta algunos. Afectación neural y orgánica (hepato y esplenomegalia). 

Mucopolisacaridosis o gargolismo

Acumulación de heparán y dermatán sulfato por falla en enzimas. MPS tipo I o Enf de Hurler MPS tipo II o Enf de Hunter Fracturas óseas en cara que parecen gárgolas.  



Glucogenosis

Tipo II o Enf de Pompe. Generalizada, en células de musc. Esquelético e hígado. Tipo I o Enf de Von Gierke. Déficit de G6P. En hígado. Tipo V o Enf de "Macardi". En músculo esquelético. 

Déficit de alfa-1-antitripsina

Autosómica recesiva. Enzima inhibidora de enzimas frecuentes en inflamación.

 

En adultos facilita enfisema pulmonar, principalmente en fumadores, porque no se frena la acción de estas enzimas. En niños se produce acumulación de precursor/sustrato de alfa-1antitripsina en hepatocitos. Tinción de PAS.

Enfermedades del sistema inmune Celúla madre y células progenitores tempranas: CD 133, 271, 117. Celúla madre y células progenitores tardías: CD 34. Progenitor de cs mieloides: CD 33 Eritoblasto: CD 71 Megacariocito: CD 61 … Progenitor de cs linfoides Linfocitos T: CD 2 y 3 Linfocitos B: CD 19 y 20 NK/T: CD 56 y 3 Receptor de cels. T (TCR) Receptores inhibidores y activadores en cels. NK Gánglio linfático Corteza: Linfocitos B. Folículos: Centro germinal: blastos en división. Manto: cs B maduras. Médula: Linfocitos T. HLA Subtipos de TH   

IFN-gamma e IL-12 --- TH1 --- IFN-gamma IL-4 --- TH2 --- IL-4, 5 y 13. TGF-beta, IL-6, 1 y 23 --- TH17 --- IL-17 y 22.

Lepra: el que te infectes o no depende de tu predisposición. Depende de cómo el sistema responda frente a él el daño que se produzca, no del bicho en sí.

Reacciones de hipersensibilidad Respuestas inmunes que causan daño porque son inadecuadas, aunque sus mecanismos sean normales. Son excesivas. Tipo I: Hipersensibilidad inmediata. Local Inmediata: vasodilatación, aumento de permeabilidad, 5 y 30 mins, … Tardía: 2 a 4 horas. Ej.: rinitis alérgica (1), asma bronquial (2), conjuntivitis alérgicas (3), urticaria (4), dermatitis atópico o eczema atópico (5). Eczema del griego hervir hacia fuera, aspecto húmedo. Tres tipos: 1- atópicos (HS tipo I), 2de contacto de tipo alérgico, por HS tipo IV, y 3- de contacto sin alergia/por irritación primaria. Tinción de Giemsa: se tiñen gránulas metacrompaticos de mastocitos. Patogenia Tipo II: Mediada por anticuerpos. Enf. De Graves Tipo III: Mediada por inmunocomplejos. Tipo IV: Mediada por células. Atopia: susceptibilidad a tener rxn alérgicas por hipersensibilidad tipo I. Espongiosis: líquido entre las células epiteliales de la epidermis. Urticaria: manifestación con lesión característica de habón o ronchas. Picor importante (prurito). Hipersensibilidad Tipo II: mediada por anticuerpos Opsonización y fagocitosis Inflamación mediada por receptores de FC y el complemento Disfunción celular mediada por anticuerpos Destrucción celular mediada por Ab y fagocitos Reacciones transfusionales Eritroblastosis fetal Anemia hemolítica autoinmune (autoanticuerpo para eritrocitos propios) Inflamación mediada por anticuerpos Glomerulonefritis

Rechazo vascular Desregulación celular Miastenia gravis (autoanticuerpos contra receptores de ACh) Pénfigo vulgar (autoanticuerpos contra desmosomas) Acantolisis: ampollas EN LA EPIDERMIS. Autoanticuerpos contra desmosomas que unen queratinocitos entre sí. Enf. De Graves - Basedow En tumor los nódulos no captan yodo (hipocaptantes), en tinción no se ven rojos. En Enf. De Graves se ven nódulos hipercaptantes (de yodo), bien rojos en tinción. Hipersensibilidad Tipo III: mediada por inmunocomplejos Autólogos o heterólogos. En paredes de vasos se depositan. Causan inflamación en los vasos finos (vasculitis). Activación del complemente e inflamación aguda son los mecanismos efectores. Anafilotoxinas aumentan la permeabilidad vascular. Las consecuencias principales son las necrosis fibrinoide con infiltración neutrofílica. Ej.: Glomerulonefritis aguda, LES, Hipersensibilidad Tipo IV: mediada por células/tardía PPD. Pruebas cutáneas para las pruebas de alergia. Ej.: Granulomas, eczema, …

Enfermedades autoinmunes Fallos genéticos de la tolerancia. Genes de predisposición. La presencia de autoanticuerpos inocuos es muy frecuente,

Autoinmunidad patológica:  Presencia de reacción autoinmune.  Evidencia de que esa respuesta no es secundaria a daño tisular previo.  Ausencia de otra causa bien definida de enfermedad. Órgano específicas Tiroiditis de Hashimoto. Autoanticuerpo frente a peroxidasa lisosomal de cs tiroides. Esclerosis múltiple Enfermedad de Graves. Mecanismo de Tolerancia Mecanismo de Autoinmunidad Lupus Eritematoso Sistémico (LES) Producción de múltiples autoanticuerpos, especialmente ANAs. Aunque personas con este signo NO siempre tiene LES. Es muy sensible, pero poco específico. Criterios de la ARA Vespertilio: eritema malar en forma de mariposa. Inflamación en unión dermo-epidérmica. Degeneración vacuolar basal. Nefritis lúpica Endocarditis de Libman-Sachs Depósito de inmunocomplejos en valvas. En forma de vegetaciones. Síndrome de Sjøgren Glándulas lacrimares y salivales. Depósito de inmunocomplejos en membranas basales que destruyen los acinos de las glándulas salivales. Mayoría de linfocitos son T. Síndrome Sica. Resequedad termina provocando cáncer (carcinoma epidermoides de mucosas o linfomas). Síndrome de Sjogren:

Se caracteriza por producción de autoanticuerpos básicamente en glándulas salivales y lagrimales. Por lo tanto habrá una disminución de saliva y de lágrimas, pues habrá resequedad. Esta resequedad causa con frecuentemente carcinomas epidermoides. Patogenia de la esclerosis sistémica: Es parecida al lupus, tiene expresividad variable, hay personas que tienen una placa de esclerosis, llamada morfea, otros tienen 2 o 3. Hay otros pacientes que tienen una esclerodermia progresiva y puede haber problemas a nivel central, con hipertensión pulmonar. Hay una suceptibilidad genética que ocasiona que haya LB autoreactivos, esta necesita de estimulos genéticos que activen la suceptibilidad. Determinados estimulos externos hace que haya proliferación endotelial. Hay un colágeno denso pero ondulado, dispuesto paralelamente a la superficie, no hay proliferacion importante del colágeno. Sin embargo el estimulo de la citocinas (imagen de comparación derecha) hay mucho colágeno organizado, producido por la estimulación de las citocinas. En la esclerosis sistémica puede haber afectación a nivel de las manos, puede haber vasculopatía sistémica, fibrosis en tejido subcutáneo. Tiroiditis de Hashimoto: Es la causa más frecuente de hipotiroidismo, aunque al principio puede haber una fase corta de hipertiroidismo. Produce insuficiencia gradual secundaria a la autodestrucción, porque se producen autoanticuerpos frente a componentes de las celulas foliculares. Es la causa más frecuente de bocio no endémico. Es más frecuente en mujeres de 45-65 años. Hay destrucción de las celulas, por lo tanto si hay yodo no se puede coger. Es producida por una reacción autoinmune en personas con un perfil HLA-DR5 y DR3. Se producen autoanticuerpos ante antitiroglobulinaa-peroxidasa tiroidea. Hay un bocio difuso firme. Tambien se le llama struma linfomatoso (stru...