Pediatria Estenosis hipertrofica congenita del piloro PDF

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1º Pediatría

Estenosis hipertrófica congénita del píloro Definición GPC: Disminución de la luz intestinal a nivel pilórico debido a hipertrofia e hiperplasia de la capa muscular de la porción antro-pilórica del estómago, la cual se toma anormalmente engrosada y se manifiesta clínicamente como obstrucción al vaciamiento gástrico.

Etiología Se desconoce su etiología. Multifactorial por la suma de una predisposición genética y de factores ambientales. Se dice que las células del músculo liso no están adecuadamente inervadas, con incremento de la síntesis local de los factores de crecimiento (TGF-alpha, IGF, PDGF alfa) por las células del músculo liso pilórico. Existe riesgo asociado cuando hay administración de eritromicina y azitromicina oral en neonatos. Su aparición se ha asociado con la administración de azitromicina para el tratamiento y la prevención de la tosferina en los primeros 15 días de vida; así como con la administración de macrólidos a la madre durante el embarazo y la lactancia. La relación es dudosa en el caso de azitromicina y claritromicina.

Epidemiología  

Es la causa más común de obstrucción intestinal alta en el neonato después de la segunda semana de vida. Los niños prematuros suelen desarrollar los síntomas más tarde que los bebés a término.

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Incidencia: 1 a 3 casos por cada 1,000 nacidos vivos. Su incidencia es mayor en los grupos sanguíneos B y O. Existe una incidencia familiar en aproximadamente 15% de los casos.  Mortalidad: 0.5 - 1%.  Sexo: Predomina en el masculino 4:1, primogénitos varones. Los hermanos de un paciente tienen 15 veces más la posibilidad de sufrir la enfermedad.

Fisiopatología La enfermedad evoluciona asintomática por una a 2 semanas y alcanza su pico a la tercera semana de vida cuando la hiperplasia e hipertrofia de las fibras musculares pilóricas obstruyen el tránsito

gastroduodenal.

Existe

síntesis local incrementada del factor transformador de crecimiento alfa (TGFalpha) y del factor de crecimiento parecido a la insulina (ILGF1) por las células musculares del píloro, Publicaciones recientes evidencias

aportan sustanciales

del papel que la reducida expresión de la sintetasa del óxido nítrico neuronal (nNOS) tiene en la

patogénesis del problema. El MIP lo resume como una deficiencia de terminales nerviosas en la capa muscular del píloro, así como aumento de los factores de crecimiento similar a insulina y derivado de plaquetas, lo que ocasiona una innervación alterada que impide la relajación pilórica.

Cuadro clínico Los vómitos aparecen usualmente a la tercera semana de vida, mostrando una evolución progresiva, en aumento, de menos a más, de contenido gástrico, sin bilis, posprandiales inmediatos, explosivos, en proyectil, casi carentes de náuseas y seguidos de llanto enérgico en demanda de más alimento. Algunos niños cursan con ictericia cuya patogenia no está clara, aunque se dice que se debe por un aumento en la bilirrubina indirecta secundaria a disminución en la glucoroniltransferasa hepática. En resumen, las características del vómito son según la GPC: Progresivo, no biliar, postprandial, profuso, de retención, proyectivo, al inicio puede parecer regurgitación, raramente hemático.

La falta de ingesta de alimentos condiciona balance calórico negativo. Aparece detención de la curva ponderal y pérdida de peso. La constipación es frecuente. Si no se detiene el avance de la enfermedad, sobrevienen alteraciones hidroelectrolíticas: alcalosis metabólica hipoclorémica. Al depletarse el K, si continúa el proceso de vómitos, el riñón empezará a conservar Na, formando una orina ácida por su contenido de amonio y aniones ácidos.

El estómago, en su afán de vencer el obstáculo pilórico, desarrolla ondas peristálticas vigorosas, visibles a la inspección de la pared abdominal, que partiendo del hipocondrio izquierdo se dirigen hacia la derecha hasta la zona pilórica (signo de la pelota de golf). Estas ondas pueden evidenciarse mediante la administración de líquido con biberón (prueba del biberón).

Otro dato clínico de gran peso diagnóstico lo constituye la palpación del píloro hipertrofiado, semejante a una aceituna, que en clínica se conoce como “oliva pilórica”, evidenciada por palpación en el cuadrante superior derecho, con mayor facilidad de detección si el paciente acaba de vomitar (la relajación de la musculatura abdominal favorece la palpación de este signo). No realizar palpación profunda si el estómago tiene leche por el riesgo de broncoaspiración.

Diagnóstico  

Clínico

Ecosonagrafía pilórica: Demuestra la hipertrofia de la pared pilórica y la disminución del lumen. La imagen típica correspondiente al píloro se denomina "ojo de bovino" o "dona" pero el diagnóstico estriba en la medición de los parámetros usados. El CTO lo refiere como Ecografía abdominal, refiriéndola como técnica de elección, en la que se detectará grosor del músculo pilórico superior a 3 mm y longitud global del canal pilórico superior a 15 mm. Si las medidas están en el límite se debe repetir la ecografía en 24-48 horas. Según la GPC tiene entre un 91 y 100% de sensibilidad y especificidad, y se diagnóstica si hay un diámetro total del píloro mayor de 15 a 18 mm, espesor del músculo pilórico mayor de 3 a 4 mm, longitud mayor de 17 mm, e imagen de "doble riel" por estrechamiento de la luz intestinal.

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Rx simple de abdomen: Distensión gástrica con escaso gas distal (precozmente puede ser normal) Serie esofagogastroduodenal: Algunos casos ameritan de ella

para descartar problemas obstructivos. Según la GPC tiene una sensibilidad del 84 al 100% y especificidad del 75 al 100%, y entre los hallazgos están gastromegalia, restraso en el vaciamiento gástrico, onda antiperistáltica que se detiene en el estómago, conducto pilórico

alongado de 2-3 cm y engrosado que da imagen de "doble o triple riel", signo del "codo" por acumulo del bario en el antro pre pilórico el cual se dilata.

Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial se efectúa con: inadecuada técnica de alimentación, dispepsia

transitoria del piloroespasmo,

lactante,

hiperplasia

foveolar secundaria a hipersensibilidad a la proteína de la leche de vaca, enfermedad de

reflujo gastroesofágico, hernia hiatal, alteraciones anatómicas del desarrollo del tubo digestivo (diafragmas duodenales, bridas congénitas, páncreas ectópico, miofibromatosis infantil). Pero fundamentalmente hay que hacerlo con atresia pilórica (vómitos no biliosos y desde las primeras tomas con imagen de única burbuja en la radiografía) y la atresia duodenal (más frecuente en afectos del Sx de Down, con vómitos biliosos precoces e imagen de doble burbuja en la Rx).

Tratamiento Médico 

Corrección hidroelectrolítica para corregir alteraciones presentes.

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Se ha empleado parcialmente la atropina IV o VO como supresor de las contracciones musculares a fin de reducir la hipertrofia secundaria a espasmo del músculo pilórico, pero no hay mucha evidencia de su eficacia.

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Soluciones parenterales a requerimientos basales 120 a 150 ml/kg/día, GKM 5-8, Na de 2 a 3, K de 2 a 3, Cloro 2 a 3.

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Colocar al paciente en posición semifowler.

No se recomienda la colocación de sonda orogástrica en forma rutinaria, porque extrae el líquido gástrico junto con el ácido clorhídrico del estómago lo que favorece la presencia de alcalosis hipoclorémica.

Quirúrgico No es una emergencia quirúrgica. El tratamiento quirúrgico de elección es la piloromiotomía de Fredet-Ramsted. Se le conoce como la reina de la cirugía, ya que es curativa y rehabilitadora en el 100 % de los casos. Consiste en efectuar una incisión longitudinal en la zona avascular del píloro hipertrofiado, sobre la serosa y muscular, hasta obtener la protrusión de la mucosa pilórica. Se realiza a cielo abierto o por laparoscopia.

Posterior a la cirugía se indica el inicio temprano de la VO a las 6 o 12 horas con líquidos, y se progresa a leche de fórmula hacia las 24 horas posoperatorias....