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ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DE PÍLORO. Hospital Municipal Diego E. Thompson de San Martín. Autores: Dra. Viviana, D´antonio (Jefa de Servicio); Dra. Maria Luisa, Rueda (Subjefa). Sabrina López, Marcelo Orellana, Natalia Bayaut, Maria Paula Martin, Fernanda Trugman, Luciana Carluccio Juan Manuel Pastrana (Residentes). Experto Revisor: Dra. Veronica Gutierrez. Htal. Gianantonio. Jefe de Residentes de Cirugía Pediatrica. Hospital de Pediatria Juan P. Garrahan. Médica de Planta de Servicio Cirugía Infantil Hosp. de Niños Giannantonio de San Isidro. Prof. Dr. Juan Reichenbach, Dra. Silvina Fontana. Pediatría en Red.

LACTANTE DE 1 MES DE VIDA CON ANTECEDENTES DE VÓMITOS LÁCTEOS PERSISTENTES, DESMEDRO Y CONSTIPACIÓN. Situación Clínica. Martín de 1 mes de vida, hijo de una pareja de adolescentes analfabetos, que es traído a la guardia por vómitos reiterados lácteos, abundantes. Los padres refieren que desde hace unos días, lo notan molesto, vomitó muchas veces y lo ven “más flaquito” y sin “eliminación de materia fecal” Al examen físico, se encuentra afebril, adelgazado, enoftálmico, impresiona con una deshidratación clínica leve.

Reflexiones. ¿Cuál sería su conducta inicial? ¿Cuál es su diagnóstico presuntivo? Se estabilizó al paciente, se inició hidratación parenteral y se solicitaron los siguientes exámenes de laboratorio. Estado ácido-base: 7,68/61,5/20/66,2/+40 Ionograma: Sodio: 130 meq/l Potasio: 2,7 meq/l Cloro: 55 meq/l. Hemograma: 12.900/mm3 leucocitos (59% linfocitos) Hemoglobina 11 g/dl. Urea: 27 mg/dl glucemia: 97 g/dl; Magnesio iónico: 0,42 mmol/l calcio iónico: 0,71 mmol/l. La anamnesis y la exploración clínica detallada, con una adecuada interpretación de los hallazgos de laboratorio, la alcalosis metabólica con hipocloremia e hipocalemia, nos permite arribar a un diagnóstico de Estenosis Hipertrófica del Píloro. Se solicitó una ecografía abdominal, en la que se visualiza un canal pilórico elongado y engrosado, con diámetro longitudinal de 20 mm y diámetro transversal de 5,5 mm. Con la confirmación diagnóstica, se decide resolver quirúrgicamente.

Comentario. La estenosis hipertrófica de píloro (EHP) es una patología relativamente común en los lactantes y es la causa quirúrgica más frecuente a esta edad. Es provocada por la alteración en la relajación y/o contractilidad de los músculos del píloro que lo llevan a la hipertrofia con estenosis, y obstrucción a la salida del contenido alimenticio del estómago, junto a distensión y peristalsis retrógrada. La incidencia es variable, es aproximadamente entre 2 y 4 lactan-

tes por mil nacidos vivos. Es más frecuente en los varones (3 – 4 a 1)1, en los primogénitos, en la raza blanca, en los que tienen grupo sanguíneo O y B, en gemelos univitelinos (si uno lo padece). Hay predisposición familiar con casos descriptos en las últimas tres generaciones y en hijos de madres (20 % de los hijos y 10 % de las hijas) o de los padres (5 % hijos y 2 % hijas) que lo padecieron. En los afroamericanos la frecuencia es de 1 en 2000 recién nacidos vivos. Es rara en los orientales. Es más frecuente en los prematuros. En los pacientes con estenosis hipertrófica del píloro, hay un aumento de la incidencia de alteraciones renales: estenosis ureteropiélica, agenesia o ectopía renal, duplicación renal o riñón en herradura. En un 12 % de los niños se asocia con patologías en el tubo digestivo: atresia esofágica, hernias diafragmáticas, malrotación intestinal, hernia hiatal y divertículo de Meckel. La estenosis hipertrófica del píloro, puede estar presente en síndromes como Cornelia de Lange y Smith-Lemli-Opitz, y anormalidades cromosómicas incluidas traslocación en cromosomas 8 y 17 y trisomía parcial del cromosoma 9. Es difícil determinar la etiología; los hallazgos que con más frecuencia se asocian son: • Diminución de la sintetasa del oxido nítrico y de las células intersticiales de Cajal en la capa muscular que provocan falla en la relajación; • Aumento de los factores de crecimiento muscular que producen hipertrofia e hiperplasia del píloro; • Hipergastrinemia, aumento hereditario del número de células parietales. El aumento del ácido gástrico aumenta las contracciones pilóricas; • Elevación de prostaglandinas E2 y F2 en plasma y en el jugo gástrico; • Alteración genética ligada al cromosoma X. Se han descripto casos de Estenosis hipertrófica del píloro en profilaxis con eritromicina para neonatos en contacto con pacientes con coqueluche en los que aumentó el riesgo (5 a 10 %). (Lancet 1999). La modificación de los receptores gástricos de la motilina podrían ser la causa. La eritromicina es un agonista de la motilina y aumenta la motilidad antral y la contracción del píloro.

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Cuadro clínico. El inicio de los síntomas clínicos se produce con mayor frecuencia en torno a las 3 semanas de vida, pudiendo no obstante aparecer desde las primeras 24 horas de vida (poco frecuente) y hasta los 5 meses. Los síntomas característicos son: vómitos explosivos postprandiales, estreñimiento, bajo peso o mala ganancia ponderal, deshidratación, oliva o tumor pilórico palpable, hemiabdomen superior distendido y ondas peristálticas observables de izquierda a derecha. Estos pacientes, en los primeros estadios de la enfermedad inician una regurgitación que progresivamente se transforma en vómitos postprandiales, proyectivos o explosivos, no precedidos por nauseas. Habitualmente van en aumento, de acuerdo al avance de la obstrucción. El contenido pueden ser blanco, post ingesta y ocasionalmente hemáticos (por la ruptura de los capilares gástricos ante el esfuerzo del vómito). Tiene escaso o nulo aumento de peso; presenta pocas deposiciones y escasa orina; está excitado por hambre, con llanto por dolor y con el abdomen superior distendido. Algunos presentan ictericia prolongada con predominio de la bilirrubina indirecta. La depleción de volumen causa activación del sistema reninaangiotensina-aldosterona, con aumento de la reabsorción de sodio y excreción de potasio, que provoca la característica alcalosis metabólica con hipocloremia. El efecto hemodinámico de la alcalosis grave (pH mayor a 7,60) es la vasoconstricción periférica y cerebral. También reduce la fracción ionizada del calcio por aumento de su unión a las proteínas. Estos dos efectos pueden desencadenar convulsiones. Finalmente presentan una alcalosis metabólica hipoclorémica e hipopotasémica con componente respiratorio variable.

Exámen físico. Generalmente nos encontramos un niño despierto y con ojos vivaces, con ictericia cutánea discreta, que come con ansiedad, presenta un grado de desnutrición y deshidratación variable dependiendo del tiempo de evolución del cuadro, con un aumento del peristaltismo gástrico y en el que podemos palpar el tumor u oliva bulbar ente un 20-30% de las veces. La palpación se realiza apoyando y girando circularmente la yema del dedo índice de la mano derecha suavemente sobre el hipocondrio derecho. Si la pared abdominal no está relajada hay que esperar pacientemente intentando distraer al lactante. En ocasiones tras la ingesta de un alimento líquido o tras un vómito se produce una relajación de los músculos abdominales siendo más fácil palpar la oliva. El “tumor pilórico” se localiza de forma habitual a nivel profundo, a nivel del ángulo que forman en el lado derecho del abdomen el borde del músculo recto y el reborde costal. Es de consistencia firme y de forma y tamaño similar a una aceituna y siempre persiste, esto le diferencia de una masa pilórica palpable en obstrucciones duodenales de diversas causas, pero en estos casos la tumoración aparece y desaparece según la presión con la que se distiende la primera porción duodenal.

Diagnóstico. El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y la confirmación por estudios por imágenes. La ecografía es el método de elección; en esta patología es la ecografía del píloro que confirma el diagnóstico prácticamente en el

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100% de los casos estudiándose el píloro en el plano longitudinal y en el transversal.

Diagnóstico diferencial. Entre ellos consideramos: • Una mala técnica alimentaria (generalmente por exceso de alimento). • Reflujo gastroesofágico. • Mala rotación intestinal. • Membrana pilórica. • Páncreas anular . • Obstrucción intestinal, estenosis duodenal. • Gastritis por estrés o por medicamentos; duodenal, malrotación intestinal e insuficiencia adrenal, vólvulo gástrico.

Complicaciones. Actualmente el diagnóstico de esta enfermedad se realiza de manera muy precoz por lo que afortunadamente es raro encontrar complicaciones importantes, no obstante éstas deben conocerse como son: las alteraciones hidroelectrolíticas, gastritis y/o esofagitis, neumonía por aspiración del vómito y asfixia por aspiración del vómito. Con una buena hidratación previa al acto quirúrgico se evitan la mayoría de éstas complicaciones y se favorece una rápida recuperación del paciente.

Tratamiento. En la actualidad el tratamiento que se realiza es quirúrgico, mediante pilorotomía extramucosa, de Ramsted Fredet con anestesia general. La piloromiotomía consiste en la sección longitudinal del músculo, deja intacta la mucosa con muy buenos resultados. El paciente tiene una recuperación muy rápida, iniciando la tolerancia oral de forma precoz, salvo en EHP de larga evolución que debe retrasarse 24-48 hs. El espesor muscular disminuye en la primera semana y a veces hasta dos meses luego de la cirugía. Carece prácticamente de complicaciones salvo las ligadas al desequilibrio hidroelectrolítico previo, pilorotomía incompleta, oclusión intestinal por bridas, evisceración y eventración, hemoperitoneo y la peritonitis postoperatoria. Conclusiones Si se sospecha una estenosis hipertrófica del píloro y no se palpa la oliva pilórica, el primer método de diagnóstico es la ecografía: no invasiva, sin radiación y se ve directamente las características anatómicas del píloro. Si no se dispone de un operador entrenado o de aparatología adecuada al tamaño del niño se debe efectuar una seriada esofagogastroduodenal.

Comentario del Especialista. Dra. Verónica Gutierrez Htal. Giannatonio San Isidro. El cuadro clínico en el recién nacido prematuro difiere notoriamente con la presentación en el recien nacido a término. Se confunde con otras entidades, motivo por el cual suele retrasarse el diagnóstico. Los datos clínicos en el prematuro suelen incluir: aumento del residuo gástrico, vómitos biliares no en proyectil y es poco frecuente la alcalosis hipoclorémica. La palpación de la oliva pilórica en el cuadrante superior derecho o epigastrio es patognomónica de la estenosis hipertrófica del píloro y requiere ser valorado por un médico experimentado.

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La ecografía es el estudio por imágenes de primera elección para el diagnóstico de estenosis hipertrófica del píloro. La estenosis hipertrófica del píloro no es una urgencia quirúrgica, por lo que la corrección cuidadosa de la pérdida de líquidos y electrolitos debe realizarse previo a la intervención quirúrgica.

Bibliografía 1. Everett K, Chioza BA, Georgoula C, Reece A. Genome-wide high density snp- based linhage analysis of infantile hypertrophic pyloric stenosis identifies loci on chromosomes 11q14-q22 and Xq23. Am.Journal Hum.Genet. 2008; 82(3): p. 756-62. 2. Sperpanto MC. Portal de Educación Permanente en Pediatria. [Online].; 2013 [cited 2014 Octubre. Available from: HYPERLINK “http://www.ms.gba.gov.ar/sitios/pediatria” http://www.ms.gba. gov.ar/sitios/pediatria . 3. Blumhagen JD, Noble H. Musclethick ness in hypertrophic stenosis: sonographic determination. AJR. 1983. 4. Roldan , Valdez E, Solorzano , Morales S, Osorio , Peralta S. Diagnóstico por imagen en la estenosis hipertrófica del píloro en la infancia: reporte de un caso y revisión de la literatura. Rev. Gastroenterolo. Mex. 2007; 73(2): p. 126-132. 5. Ybarra ME. Estenosis hipertrófica del píloro. Arch.Arg.Pediatr. 2012; 110(5): p. 445-446. 6. Perez R, Pelizzari m. Abdomen agudo: lo que se debe y no se debe hacer. Universidad Catolica de Cordoba , Servicio de Radiología pediátrica.

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