TEMA 15. Discromías PDF

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Descripcion de las discromias...

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TEMA 15

DISCROMÍAS

Las discromías son modificaciones circunscritas o difusas del color de la piel por exceso, defecto o ausencia de diversos pigmentos. Presentan grandes dificultades terapéuticas, a las que se añaden la repercusión psíquica sobre el paciente y la indudable trascendencia social y profesional. HIPOMELANOSIS HEREDITARIAS Y/O CONGÉNITAS: Pueden

ser

consecuencia

de

la

disminución

o

ausencia,

circunscrita

o

generalizada, de melanina (albinismo, fenilcetonuria…) o de los melanocitos (piebaldismo,

vitíligo…).

Dentro

de

ellas

tenemos:

albinismo,

fenilcetonuria,

piebaldismo, vitíligo y acromías sistematizadas. Los melanocitos van distribuyendo la pigmentación. Lógicamente si no hay no puede dar pigmentación, y si hay pero actúa algún tóxico sobre el mismo y no puede producir esta pigmentación, da lugar a manchas blancas. 

ALBINISMO:

Es un error congénito de la síntesis de melanina caracterizado por hipomelanosis congénita “universal”, que afecta a la piel, al pelo y a los ojos (albinismo oculocutáneo, AOC), de forma que a la despigmentación generalizada se añade fotofobia y nistagmus o estrabismo. Además de la hipopigmentación y de las alteraciones oculares, pueden asociarse algunas alteraciones neurológicas. Hay al menos 10 modalidades clínicas diferentes. Todas se transmiten de forma autosómica recesiva, excepto una:  Síndrome de Chediak Higashi: Afecta sólo a los varones, combinando AOC, infecciones víricas y bacterianas precoces recidivantes y graves alteraciones hematológicas y neurales, que llevan a la muerte en la primera década. AOC rojizo, AOC marrón… Los sujetos albinos tienen la piel muy blanca, el pelo blanco y los ojos muy claros. No tienen defensa ninguna ante la radiación solar. El albinismo se encuentra en todo el mundo y afecta a todas las razas.  Tratamiento: Es aconsejable hacer revisiones periódicas y el empleo de cremas barrera con máxima capacidad de filtro y ropas adecuadas. Se tienen que proteger del Sol, porque si no aparece cáncer de piel y alteraciones oculares.



PIEBALDISMO: 1

Se trata de una anomalía de la cresta neural, poco frecuente, que afecta a la migración y/o diferenciación de los melanoblastos, transmitiéndose de forma autosómica dominante. Consiste en placas leucodérmicas congénitas con islotes pigmentados

o

hipermelanóticos

(placas

blancas

pigmentadas en el centro) y un mechón blanco frontal (que a veces puede ser la única manifestación), lesiones en los párpados, frente y en las manos, que no se pigmentan jamás. Sin embargo, no afecta a los ojos. La mayoría de los pacientes no muestran otras alteraciones. Es similar al vitíligo, pero se diferencia porque el piebaldismo está presente desde el nacimiento. Es hereditario, sin diferencia de sexo. No ocasiona ningún problema salvo el estético.  Clínica: Estas lesiones blancas están desde el nacimiento, y no hay que confundirlas ni con el dartros, eczemátide o dermatitis atópica. Puede haber lesiones despigmentadas en miembros, e incluso con pigmentaciones dentro de las lesiones blancas. Es desde el nacimiento.  Tratamiento: No hay tratamiento porque no hay melanocitos (podemos maquillar), no es posible la repigmentación con psolarenos. Realizar camuflaje y fotoprotección asociados.

VITÍLIGO:



Se produce por una pérdida de melanocitos o porque los melanocitos dejan de funcionar (fundamentalmente), y entonces dan la piel blanca. Hay un proceso inmunológico de por medio. -

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.

-

Síndrome de Alezzandrini.

Es una dermatosis muy frecuente que afecta al 1% de la población de todas las razas. Sin predominio de sexo, afecta a gente joven principalmente; la mayor incidencia se encuentra entre los 10-30 años de edad. Hasta un 30% de pacientes tiene antecedentes familiares. Tiene una enorme trascendencia social. Se trata de una leucomelanodermia adquirida, hereditaria, con penetrancia variable. Son manchas acrómicas, blanco-lechosas, de dimensiones muy variables y contornos irregulares. Se caracteriza por acromías de predominio distal y periorificial, a menudo en zonas bilaterales y simétricas de manos y pies, párpados y zona peribucal, y también en zonas de extensión y sobresalientes osteoarticulares (rodillas, nudillos, codos…). 2

Los traumatismos pueden ser causa desencadenante, al igual que las situaciones de estrés intenso, aunque la mayoría de las lesiones de vitíligo surgen sin causa aparente. Son progresivas, y pueden repigmentarse espontánea y parcialmente. También alrededor de las orejas, siempre de forma simétrica. Puede extenderse por toda la piel si no se trata; en ocasiones llega a tal extensión que lo que queda como manchas son las zonas donde persiste la pigmentación normal que tenía el paciente (que se deben despigmentar).  Tratamiento: Se puede poner tratamiento y curar, cuanto antes se ponga tratamiento y la persona es más joven, mejor puede responder. No siempre responden pero suelen responder sobre todo en determinadas localizaciones. El empleo de cremas barrera con el mayor factor de protección posible es obligado. Se puede pigmentar (¡diferencia con el piebaldismo!). QUEMADURA ¡¡OJO!! Los tratamientos del vitíligo, aparte de poner corticoides generales y locales para tratar de estimular esos procesos inmunológicos, también se puede hacer dando psolarenos o radiación. Cuidado porque se puede quemar. Muchas veces las quemaduras pueden provocar despigmentación de forma secundaria. Hay que

El piebaldismo no se va a repigmentar JAMÁS, el vitíligo sí se puede repigmentar. 

NEVUS ACRÓMICO SISTEMATIZADO:

Son

placas

irregulares,

despigmentadas

redondeados

o

congénitas, lineales,

de

contornos

metaméricas,

por

disminución de los melanocitos. Es una zona de piel en la que toda la metámera que corresponde a esa zona está acrómica porque los melanocitos no han emigrado desde el sistema nervioso central. Se piensa que esta hipopigmentación se debe a un defecto en la eumelanogénesis. En los nevus acrómicos se observan manchas blancas, más claras que el resto que están desde el nacimiento y se mantienen durante toda la vida. HIPERMELANOSIS HEREDITARIAS Y/O CONGÉNITAS Las hipermelanosis son un aumento de la coloración de la piel por un incremento de la melanina en la epidermis, y habitualmente debido a una mayor producción, 3

tamaño o mecanización de los melanosomas. Están presentes desde el nacimiento y se transmiten de forma hereditaria. En ocasiones puede tratarse de verdaderos síndromes

que

asocian

múltiples

síntomas

de

otros

órganos

e

incluso

malformaciones.  Incontinencia pigmenti.  Efélides y manchas hepáticas.  Síndrome Peutz-Jeghers-Touraine.  Lentiginosis generalizada eruptiva.



INCONTINENCIA

PIGMENTARIA

O

SÍNDROME

DE

BLOCH-

SULZBERGER: Se produce fundamentalmente en mujeres (95-97%), los varones mueren porque suele ser incompatible con la vida. Se transmite ligada al cromosoma X. Ya es evidente al nacer o en las primeras semanas de vida, las manifestaciones cutáneas suceden en tres etapas bien definidas con duración variable, algunas con comienzo intraútero, que pueden superponerse y/o coexistir: 1. Periodo vesiculoso: Se advierte en el momento del nacimiento o pocos días después. Es la etapa inflamatoria. Aparición de manchas congestivas sobre las que se desarrollan pequeñas vesiculillas o flictenas. 2. Periodo verrugoso: Hiperqueratosis de tonalidad violácea a medida que ceden las vesículas. 3. Periodo pigmentario: Permanece durante muchos años, desapareciendo sobre la segunda o tercera década de la vida. Hay fagocitos en la dermis superior. Pueden quedar lesiones atróficas. Los anejos también participan apreciándose placas de alopecia cicatricial. La pigmentación es reticulada, azulada (porque el pigmento se queda en dermis y no en epidermis como es lo normal.  Tratamiento: Sintomático y de las alteraciones odontológicas. Consejo genético.



EFÉLIDES (PECAS):

Es una alteración autosómica dominante y más frecuente en personas de piel clara, ojos azules y

rubios o pelirrojos. Son manchas diminutas, puntiformes o lenticulares, de color pardo claro y límites precisos, múltiples, que surgen desde los primeros años de vida en las áreas expuestas a la luz solar. En verano aumentan de tamaño, se oscurecen y proliferan; en invierno sucede lo contrario, por lo que su sustrato histológico es una hiperfunción de los melanocitos, sin aumento de su número.  Tratamiento: Es exclusivamente cosmético (camuflaje) y evitar que se hiperpigmenten mediante el empleo de cremas barrera (protección solar).  Nota: En las lentiginosis, además de que hay más pigmentación, también hay más cantidad de melanocitos (aumento del número y de función), incluso hay veces que se forman muchos juntos: tecas dérmicas.



MANCHAS “HEPÁTICAS”:

Llamadas así por su aspecto parecido con las secciones del hígado en el cadáver. Manchas pequeñas o algo más grandes en la piel por una hiperfunción del melanocito, de color parduzco y contornos irregulares. Es un número variable, aparecen desde el nacimiento o se desarrollan precozmente con predominio en el tronco. Las manchas hepáticas o “manchas café con leche” son debidas al aumento de la producción de melanina: hiperfunción melanocitaria e hiperpigmentación de la capa basal. Pueden comprobarse de una a tres manchas hepáticas hasta en un 15% de las personas normales, sin ninguna transcendencia clínica. Sin embargo, a veces pueden ser marcadores de diversas enfermedades muy complejas como la neurofibromatosis de Von Recklinghausen (asociada a tumores cutáneos). Puede haber un crecimiento de vello encima de la mancha (desarrollo de hipertricosis sobre la zona hipercrómica), lo que se denomina nevus de Becker (malformación compleja, que comienza casi siempre hacia la adolescencia). Siempre hay que hacer radiografía para descartar anomalías óseas. 

LENTÍGINES Y LENTIGINOSIS:

Están presentes al nacer o desarrollándose en etapas más posteriores de la vida, las lentígines son pequeñas manchas milimétricas, “lenticulares” (1-3mm de diámetro), de color marrón oscuro a negro, a veces con cierta policromía que pueden brotar en cualquier parte del tegumento y mucosas dermopapilares. Cuando son muy profusas o extraordinariamente numerosas, constituyen la lentiginosis, que pueden ser unilaterales o generalizadas, que pueden desarrollarse de modo lento y progresivo a lo largo de la vida o en auténticos brotes eruptivos. 5

Debidas a un aumento del número y función de los melanocitos. Varias agrupaciones de melanocitos constituyen las tecas dérmicas. Cuando sólo aparecen en las mucosas, hay que descartar un síndrome de Peutz-Jehgers y un carcinoma de colon (hay que descartar siempre graves asociaciones y mal pronóstico ocasional). A veces puede ocurrir en zonas donde se ha hecho PUVA. En las lentiginosis y los lentigos, además de que hay más pigmentación, también hay más cantidad de melanocitos, e incluso hay veces que se forman muchos puntos y forman lo que llamamos teca dérmica* (una teca es un conjunto de melanocitos en un sitio determinado). La lentiginosis en mucosas, formando parte del síndrome de Peutz-Jehgers. Hay que hacer un estudio porque puede haber problemas intestinales, fundamentalmente el colon. HIPOMELANOSIS ADQUIRIDAS Son muy frecuentes y pueden surgir como consecuencia de diversos agentes químicos, físicos, o también endocrino-metabólicos (como el hipopituitarismo, el Kwashiorkor…), secuelas de numerosas dermatosis y neoplasias y, en menores ocasiones, son idiopáticas. Hay falta de pigmento por: 1. Por medicamentos: Puede aparecer en el pene por uso de preservativo. Muchas veces utilizamos medicamentos despigmentantes, que hace una despigmentación “en confeti”, que muchas veces es más fea que la pigmentación que tenía, porque llama más la atención. Fundamentalmente la dermoquinona es la que más problemas de despigmentación en confeti causa. -

Con el exantema fijo medicamentoso: Pasa lo mismo, es decir, que cada vez que se toman una serie de fármacos se van a producir unas determinadas lesiones. Es una reacción adversa frente a un fármaco tomado por vía oral.

2. Por agentes físicos y mecánicos: Despigmentación por quemadura de segundo grado (despigmentación secundaria). 3. Consecutivas a dermatosis (vitíligo secundario): Por quemaduras de segundo grado, tras una varicela, psoriasis en gota, pitiriasis alba, atopia, eczemátides… De forma secundaria a muchas dermatosis y/o por agentes físicos y químicos. 4. Lenticulares Despigmentación

idiopáticas idiopática.

(muy Los

frecuentes):

melanocitos

dejan

de

funcionar sin saber cuál es la causa. Es muy frecuente, sobre todo en extremidades y aumenta su frecuencia con la edad. Son despigmentaciones

idiopáticas

que

se

deben

a

que

los 6

melanocitos dejan de producir melanina. Estas manchas permanecen durante toda la vida y además, van a salir más. La única solución es poner autobronceador para pigmentar la epidermis y que se noten menos. Habrá que hacer d/d con la pitiriasis versicolor, que es un hongo que da manchas blancas y marrones. Es por la edad. HIPERMELANOSIS ADQUIRIDAS 1. Endocrinas y metabólicas (enfermedad de Addison): La enfermedad de Addison provoca una pigmentación oscura de la piel incluso de las mucosas. 2. Tóxicas. 3. Por bronceado solar. 4. Fotosensibilización: Por colonias, sulfamidas… Aparece una mancha rojiza en la zona donde dio el Sol (mancha hiperpigmentada), tras el bronceado solar. Puede influir también la colonia que se use. Comienza como manchitas rojizas o como una mancha más grande y pigmentada: son las melanosis cervicofaciales, en las que intervienen los cosméticos, la luz solar, los factores genéticos… 5. Melasma o cloasma: En relación con el embarazo, toma de anticonceptivos orales, con alteraciones ováricas, o sin relación. La pigmentación puede ser muy intensa, aunque depende de la profundidad a la que estén los depósitos de melanina. Podemos tratar con despigmentantes con ácido glicólico (que lijan la piel y la mancha mejora), pero sólo valen para manchas más superficiales, no para las profundas (láser sí para las manchas más profundas), sobre todo si hay melanosis. -

Cloasma: Sobre todo con el embarazo y anovulatorios, con alteraciones ováricas. Quedan manchas en la cara, fundamentalmente en mujeres. Son muy frecuentes.

6. Léntigo o manchas seniles: Aparecen en pieles muy castigadas por el Sol. Pequeña mancha circunscrita, casi siempre lenticular, parta o pardo negruzca, debida al aumento e hiperfunción de los melanocitos en la capa basal. La piel está traumatizada o actínica, hay una hiperqueratosis. Hay tres formas básicas: simple, solar y maligno. Es, en principio, una lesión benigna, pero un porcentaje no despreciable puede evolucionar a un queratoma actínico (que es una lesión precancerosa), de los que un 25% evolucionan a un carcinoma espinocelular. En el léntigo simple no hay problemas. 7. Hipermelanosis por hidrocarburos y otros aceites tóxicos: Es una hiperpigmentación por depósito de estos hidrocarburos en los folículos. En los trabajadores de las gasolineras (que se apoyan la manguera entre las piernas) y 7

de otras industrias. Incluso en algunos oficios, por ejemplo una persona que trabaja con alquitranes. Se trata de una enfermedad de Hoffman por acción de esos hidrocarburos que pigmentan. 8. Fitofotodermatosis: Por contacto continuo con agua, zonas ampollosas donde posteriormente

queda

una

hiperpigmentación

residual.

En

pescadores,

“enfermedad de los prados”. 9. Idiopáticas: Manchas en árbol de navidad, en la espalda. Relacionadas principalmente con los medicamentos (antiparasitarios). Suelen despigmentarse con el tiempo. 10. Alteraciones

pigmentarias

y

cáncer

viscerales.

Acantosis nigricans: En los síndromes paraneoplásicos: hiperpigmentación y verrugosidades en zonas de pliegues. Dermatosis paraneoplásica. En las imágenes se observan cómo empiezan las lesiones en las zonas de flexión. Ojo con los síndromes paraneoplásicos. -

Pseudoacantosis nigricans: En personas obesas, también en zonas de pliegues.



DISCROMÍAS POR OTROS PIGMENTOS:

 Pigmentos endógenos: -

Hemosiderina: Son depósitos de hierro en la circulación. Vulgarmente se conoce como “cabras”.

-

Ictericia (color amarillo en la piel y mucosas): Debido a que aumenta la bilirrubina en sangre y entonces se empieza a depositar en los tejidos. D/D con lipocromos o carotenoides.

 Pigmentos exógenos: -

Lipocromos o carotenoides: Son sustancias Pigmentantes de procedencia principalmente vegetal (hojas verdes, zanahorias, espinacas, naranjas, remolacha…) que contribuyen en circunstancias fisiológicas al color normal de la piel. Pero cuando se toma en exceso, se produce carotinemia y entonces se acumula produciendo un color amarillento-anaranjado de la piel (se suele afectar sobre todo la punta de la nariz, palmas y plantas). Son insolubles en agua pero solubles en agua.

-

Tatuajes: Se inyectan diferentes sustancias en la piel, lo que puede producir reacciones en la piel como eczema. El problema es que además puede ser de colores, y algunos como el rojo y el amarillo tienen unas 8

moléculas que son muy difíciles de eliminar. Además, también importa la profundidad, lo mejor es que estén todos uniformemente a la misma profundidad y no muy profunda. Cada láser actúa a una profundidad determinada, por lo que sí está a diferentes profundidades hay que utilizar diferentes láseres (para así eliminar la sustancia en cada capa); además decir que cuanto más profundo más cuesta quitarlo luego. -

Metales: Como bismuto, mercurio…

-

Medicamentos: 

Minociclina:

Empleada

en

el

tratamiento

del

acné.

Produce

hiperpigmentación. 

Clofazimina (o Lamprén, su nombre comercial): Empleado en el tratamiento de la lepra. Estos pacientes adquieren una pigmentación oscura de la piel y conjuntiva. Hoy en día se ve menos porque hay poca lepra en España (pero la hay).



Amiodarona (antiarrítmico): Que da lugar a una coloración azulada en la piel. La Amiodarona se acumula en la piel y entonces debido a la exposición solar aparece esta pigmentación. Esto se ve más que el anterior, ya que en España son más frecuentes las arritmias que la lepra.

-

Otros productos de uso profesional: Como las sales de plata, empleadas en fotografía, joyeros y fabricantes de nitrato de plata, que da lugar a lo que se conoce como argiria: hiperpigmentación grisácea o azulada de piel y mucosas, más intensa en zonas fotoexpuestas.

Una consideración sobre la lepra: La lepra es la enfermedad contagiosa menos contagiosa del mundo, ya que hay que tener una inmunidad especial y mucho contacto durante muchos años para padecerla (el profesor nos contó sus batallitas de cuando estuvo trabajando y viviendo en una leprosería donde ...