TEMA 17. Neoplasias benignas de dermie e hipodermis PDF

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TEMA 17

NEOPLASIAS BENIGNAS DE DERMIS E

HIPODERMIS 

TUMORES BENIGNOS DE LA DERMIS E HIPODERMIS:

Por lo general se trata de tumores frecuentes, auténticos hamartomas más o menos diferenciados. 1. Tumores conjuntivos fibro-histocitarios: Son tumores dérmicos, derivados de fibrocitos y

fibras

conjuntivas, constituidos

por fibras

de colágeno

fundamentalmente, y donde están los fibrocitos implicados. Se pueden clasificar en dos grandes grupos: -

Fibromas blandos: Fibromas molluscum y fibromas péndulo.

-

Fibromas

duros

o

histiocitomas:

Fibromatosis

juveniles,

tumores

dermoides, épulis gigantocelular. 

Histiocitoma: Estos fibromas son como “en pastilla”, y pueden ser blancos, oscuros o pigmentados (porque los histiocitos se cargan de hemosiderina), al tanto que se hallan muy vascularizados con hemorragia

intratumorales.

Se

ven

mucho

en

miembros

(más

frecuentes en miembros inferiores), pueden aparecer en número único o múltiple. o Histopatología: Tumores dérmicos, donde aparecen histiocitos cargados o no cargados de hemosiderina en dermis. 

Fibromas de cavidad bucal y épulis: Pueden aparecer fibromas en cavidad bucal (se pueden traumatizar si se muerden) e incluso en las encías, en cuyo caso se habla de épulis.



Fibroqueratoma digital adquirido: Es como un dedo supernumerado pero que nace del dedo, NO con él. Se trata de una elevación dura situada en la articulación interfalángica con excrecencia queratósica en su extremo distal.



Fibromatosis

juvenil:

Conjunto

de

fibromas

hemisféricos

y

confluentes que aparecen al nacer e involucionan con los años. Es poco frecuente y se da en dedos, por eso se llama también fibromatosis digital juvenil. Recidiva con frecuencia. 

Xantoendoteliomas: Son xantomas normolipidémicos originados de histiocitos que se cargan de grasa, constituyendo tumoraciones de aspecto rojo-amarillento que pueden desaparecer con el tiempo espontáneamente. o Histopatología: Células cargadas de grasa en dermis. 1

2. Tumores musculares: Son tumores poco frecuentes pero sí característicos. -

Dermatoleiomiomas eruptivos múltiples: Son tumores de músculo liso. Son tumoraciones múltiples y poco específicas, normalmente dolorosas (dolor paroxístico acompañado de náuseas, hipotensión, palidez) y que se contraen con las fricciones. 

Tratamiento:

Consiste

en

la

extirpación

(porque

el

dolor

es

importante). -

Dermatoleiomioma solitario: Puede haber algún caso solitario, aunque es más complicado.

-

Angioleiomioma: Son tumores originados de la túnica muscular de los vasos, totalmente inespecíficos y dolorosos (más molesto con los cambios de temperatura). Fundamentalmente, aparece en mujer y en miembros inferiores. En este sentido, NO confundir con otros tumores que aparecen en miembros inferiores, y que también pueden doler, los tumores glómicos (glomus). 

Tratamiento: Consiste en la extirpación si el dolor no cesa, simpaticolisis.

3. Tumores del tejido nervioso: -

Neurofibromas: Son los tumores del tejido nervioso más frecuentes, relacionados con la enfermedad de Von Recklinghausen (neurofibromatosis tipo I), que quizá sea el “paradigma de los neurofibromas”. Pueden ser de tamaño

variable,

desde

muy

pequeños

hasta

extraordinariamente grandes, de modo que en estos casos se denominan “tumores royal” (como “saco de gusanos” o “trompa de elefante”). Pueden tener componente hereditario en el seno de esa enfermedad. Suelen aparecer en tronco, miembros, cara (alrededor de la nariz es típico), lecho ungueal… -

Neuromas: Normalmente son lesiones pigmentadas.

-

Neurolemomas.

-

Meningioma cutáneo.

-

Glioma nasal (tumor interciliar).

-

Ganglioneuromas: Derivado de células ganglionares simpáticas.

-

Tumor de Abrikossoff: Es característico. Es un tumor único y pequeño de origen nervioso, probablemente derivado de las células de Schwann. Puede ser solitario y típicamente aparece en lengua, pero puede salir en cualquier sitio (por ejemplo, el dedo). Hay formas malignas. 2



Histopatología:

Células

grandes

con

núcleo

característico

y

citoplasma cargado de grasa. 4. Tumores del tejido adiposo: -

Nevus lipomatoso superficial: Son adipocitos que están en sitios donde no tiene que estar. Si afinamos mucho, un coristoma que estaba en un sitio donde no tenía que estar. Son células grasas que se encuentran en la dermis (no en la hipodermis) y quedan una serie de tumoraciones. Se trata de un tumor poco frecuente originado de las células névicas de la dermis superficial. Hay una elevación cutánea sésil, blanca o amarillenta, con localización preferente en cintura pelviana, nalga o raíz del muslo. Al principio, cuando se ve, se puede pensar que es un angiolinfangioma por la forma. 

Histopatología: Tejido graso dentro de la dermis alrededor de los vasos.

-

Lipomas: Son frecuentes, constituyen tumores hipodérmicos originados de los adipocitos. En definitiva, es grasa que se acumula, va creciendo y va deformando. Pueden ser únicos o múltiples (en este caso se llama Lipomatosis, que suele ser hereditaria). En la histopatología vemos lesiones nodulares de consistencia blanda y absolutamente asintomáticas en la nuca, frente y escápula. Los lipomas no suelen malignizarse, pero pude haber liposarcomas. Tenemos una serie de formas: 

Adenolipomatosis

de

Madelung:

Es

un poco como el “niño

Michelin”, y que duelen. 

Lipomatosis mesosomática.



Neurolipomatosis dolorosa de Dercum.

Otra cosa muy frecuente y es habitualmente hereditaria son los lipomas múltiples. No suelen ser tan grandes. En algunos casos son dolorosos: Síndrome de Dercum. Si dan molestias se extirpan. 5. Mixomas. 6. Osteomas. Condromas. Endometriomas. -

Osteomas: Son tumores del tejido óseo, múltiples o aislados con consistencia pétrea. Pueden ser de dos tipos: primitivos o secundarios (por metaplasia osteoide del estroma). Pueden aparecer en la punta de los dedos.

3

-

Endometriomas: Se trata de tumores de estructuras glandulares como la del endometrio, con localización perineo-abdominal. Dolor y turgencia en el periodo menstrual.

-

Higromas y gangliomas: Suponen tumores del sistema linfático, especies de “quistes con cápsula” (cuando acumulan líquido, estamos ante los higromas). Ocurren con relativa frecuencia y recidivan mucho. Los higromas aparecen comúnmente en cabeza, cuello y axilas (sobre todo en niños), mientras que los gangliomas se ven más en dorso de las manos. 

Tratamiento: Punción para la extracción de líquido seguida de la administración de corticoides.

-

Exostosis ungueales: Es un tumor típico de debajo de las uñas. Se identifican con radiografía.

-

Onicogrifosis.

-

Cicatrices

hipertróficas y

reaccionales.

Suelen

surgir

queloideas (queloides): Son cicatrices en

tórax,

hombros,

miembros,

cara…

principalmente en personas jóvenes. Pueden ser secundarias a procesos como acné. El tratamiento es la extirpación (ha de ser cuidadosa). 7. Tumores vasculares. -

Hemangiomas (tumores de arterias o venas): Según el nivel de la tumoración reciben los nombres: 

Hemangiomas

planos:

Están

fundamentalmente

en

dermis

superficial (papilar) y media, habitualmente cavidades. En general se caracterizan por un color rojo intenso, estar presentes normalmente desde el nacimiento y localizarse preferentemente en la cabeza. Los tipos son: o Nevus flammeus medial del recién nacido. o Nevus telangiectaticuls lateralis o telangiectásicos laterales. o Hemangioma de la nuca. 

Hemangiomas tuberosos: Son más profundos. Se sitúan en dermis media y profunda. Los tuberosos tienen un periodo de crecimiento, y luego una regresión (en más del 70%). Esto nos va a servir a la hora de los tratamientos. En todo este tipo de casos hay que esperar a ver qué pasa, salvo casos especiales en los que hay que actuar. Suelen pasar varias fases: o Periodo de crecimiento. o Periodo de estado. 4

o Periodo de regresión: En más del 70% de los casos. En cuanto al tratamiento, lo ideal es esperar a la regresión espontánea; sin embargo, cuando aparecen en localizaciones comprometidas y no se puede esperar a que regresen: o Corticoides durante semanas: Los primeros días a mayor dosis y luego ir disminuyendo (para bajar la inflamación de esos neovasos). o Inyección de sustancias esclerosantes: Si no involuciona bien. o Cirugía: Si lo demás no va bien y no queda otro remedio. 

Hemangiomas subcutáneos o cavernosos: Se sitúan en la dermis profunda e hipodermis. Vamos a esperar y dependiendo de lo que vayan afectando. La tumoración se forma por muchas cavidades o por verdaderas tumoraciones, alrededor de la cavidad hay un aumento de células de las paredes vasculares que forman la tumoración. Pueden producir una plaquetopenia. Puede surgir en cualquier localización como hombros, nariz (“cirano”), cara en general… o Tratamiento: Corticoides en primer lugar, posteriormente (si procede) inyección de sustancias esclerosantes y cirugía. A veces hay zonas en las que no podemos esperar, porque si esperamos por ese ojo no va a ver. Aquí se puede actuar de varias maneras: o bien con radiaciones (pero es un tratamiento antiguo que ya no se utiliza), bien con esclerosantes (al igual que

se

esclerosan

las

venas),

o

bien

con

corticoides vía oral 2-3mg/kg de peso durante 15 días como mínimo, o la cirugía si es necesario. -

Linfagiomas (tumores de vasos linfáticos):

-

Tumor glómico (poco frecuente):

-

Hemangiopericitoma:

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