TEMA 20 - Metabolismo de aminoacidos PDF

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Metabolismo de aminoacidos ...

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TE TEMA MA 20 – M ME ETAB TABO OLIS LISMO MO D DE E AM AMIN IN INOA OA OACI CI CIDOS DOS Y C CIC IC ICLLO D DE E LA U URE RE REA A 1. DESAMINACION DE LOS AMINOACIDOS Lo que diferencia a los aminoácidos de los lípidos o glúcidos, es la presencia de grupos amino, los cuales deben ser eliminados antes de converger en rutas centrales para su completa oxidación. TRANSAMINACION DE LOS AMINOACIDOS. Una reacción de transaminación es la transmisión del grupo amino de cualquier aminoácido al α-cetoglutarato, de manera que este se va a convertir en glutamato y se va a liberar el αcetoácido correspondiente. Esta reacción esta llevada a cabo por aminotransferasas, que van a ser específicas del ácido dador, de manera que van a recibir su nombre según el aminoácido que dona. Y como grupo prostético tienen el PLP. La razón por la que sucede esta reacción es para recoger todos los grupos amino en forma de un solo aminoácido. DESAMINACION OXIDATIVA DEL GLUTAMATO Una vez que se ha formado el glutamato en el citosol este es transportado hasta la mitocondria, proceso que ocurre en el hígado. Ahora en la mitocondria es donde si se lleva a cabo la eliminación del grupo amino. El glutamato, por acción de la glutamato deshidrogenasa, va a perder el grupo amino en forma de ion amonio, y el glutamato va a pasar a α-cetoglutarato. El ion amonio es toxico por lo que su excedente debe ser eliminado porque los aminoácidos no se almacenan. Este paso de desaminación está fuertemente regulado alostéricamente, siendo activada por ATP e inhibida por GTP. TRANSPORTE DEL ION AMONIO Debido a la alta toxicidad del ion amonio, no se puede transportar por el torrente sanguíneo desde los tejidos extrahepáticos hasta el hígado. Por lo que se va a transformar en forma de glutamina. En el caso del musculo, este transporte no usa la glutamina si no la alanina, un derivado del piruvato.

2. CICLO DE LA UREA Una vez que se ha liberado el ion amonio en las mitocondrias de los hepatocitos, este se une a dos moléculas de ATP y a un CO2 proveniente de la respiración mitocondrial, para formar el carbamil fosfato por acción de la carbamil fosfato sintetasa. Este compuesto es el primer dador de grupos amino al ciclo de la urea. ENZIMAS: 1. Ornitina transcarbamilasa 2. Arginosuccinato sintetasa 3. Arginosuccinasa 4. Arginasa...