Amenorréia Primária e Secundária PDF

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Amenorreia Primaria e Secundaria
Medicina...

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Amenréias Primária Definição: A amenorreia pode ser uma condição transitória, intermitente ou permanente, resultante de disfunção do hipotálamo, hipófise, ovário, útero ou vagina. É classificada como primária ou secundária. A amenorreia primária consiste na ausência de menstruação aos 15 anos, na presença de crescimento normal e características sexuais secundárias. Etiologia Geralmente, é resultado de uma anormalidade genética ou anatômica. No entanto, todas as causas de amenorréia secundária também podem apresentar-se como amenorreia primária. Principais causas: ● ● ● ● ● ● ● ●

Disgenesia gonadal, incluindo síndrome de Turner (43%); Agenesia mülleriana (15%); Retardo fisiológico da puberdade (14%); Síndrome dos Ovários Policísticos - SOP (7%); Deficiência isolada de GnRH (< 5%); Septo vaginal transverso (3%); Perda de peso/anorexia nervosa (2%); Hipopituitarismo (2%);

Raras (≤ 1%): Hímen imperfurado; Síndrome de insensibilidade total aos androgênios; Hiperprolactinemia/prolactinoma; Hiperplasia adrenal congênita; Hipotireoidismo; Defeitos do sistema nervoso central; Craniofaringioma; Doença de Cushing. Apresentação Clínica A amenorreia primária consiste na ausência de menstruação aos 15 anos, na presença de crescimento normal e características sexuais secundárias ou aos 13 anos com ausência completa de características sexuais secundárias, como o desenvolvimento mamário. A telarca ocorre entre 11 e 14 anos e o tempo médio entre a telarca e a menarca é de cerca de 2 a 3 anos. Fatores sociodemográficos influenciam na idade da menarca. Para avaliar a presença dos caracteres sexuais secundários, realiza-se o exame físico a partir do Estadiamento de Tanner para o sexo feminino, abaixo:

Todas as mulheres com amenorreia primária devem dosar beta-hCG sérico, FSH, TSH e prolactina. A dosagem do estradiol sérico (E2) para avaliar o status de estrogênio e a tiroxina (T4) para procurar o hipotireoidismo central podem ser úteis. O diagnóstico é baseado na avaliação do FSH sérico, presença ou ausência de mamas (sinal de estrogenismo) e presença ou ausência de útero à ultrassonografia ou RMN. FSH elevado: ● O diagnóstico provável é disgenesia gonadal (incluindo síndrome de Turner); ● Conduta: realizar cariótipo; ● Se o cariótipo for 46 XX, o diagnóstico provável é de falência ovariana primária; ● Se cariótipo 45 X0, o diagnóstico é síndrome de Turner; ● Se o cariótipo for 46 XY, está associado a um alto risco para o desenvolvimento de gonadoblastoma e disgerminoma, sendo necessária a remoção cirúrgica das gônadas. FSH normal e útero ausente: ● O diagnóstico provável é a agenesia mülleriana ou síndrome de insensibilidade aos androgênios; ● Conduta: dosar testosterona e realizar cariótipo; ● Se testosterona normal e cariótipo 46 XX, o diagnóstico provável é agenesia mülleriana; ● Se testosterona aumentada e cariótipo 46 XY, o diagnóstico provável é síndrome de insensibilidade completa aos androgênios. FSH normal: Se desenvolvimento das mamas está presente e o ultrassom detecta sangue no útero (hematométrio) ou na vagina (hematocolpo), existe uma via de saída obstruída. Ex.: septo vaginal transverso ou hímen imperfurado. FSH baixo ou normal e útero presente: ● Avaliar o grau de desenvolvimento puberal;

● Distinção entre o atraso constitucional da puberdade e a deficiência congênita de

hormônio liberador de gonadotropina (GnRH) ou investigar algumas das causas comuns de amenorreia secundária que também causam amenorreia primária (ex.: SOP). Na Atenção Primária à Saúde - Sempre descartar gravidez. - Atentar para a possibilidade de gravidez inclusive em adolescentes muito jovens, devendo-se separar um momento da consulta somente para ela. - Na presença de amenorreia primária, avaliar a presença de caracteres sexuais secundários. Dosar FSH e LH caso estejam ausentes. Caso estejam presentes, solicitar USG pélvica.

Abordagem Terapêutica Objetivos: ● Corrigir a patologia subjacente, se possível; ● Ajudar a mulher a atingir a fertilidade, se desejado; ● Prevenir complicações do processo da doença (ex.: prevenir a osteoporose). ● Aconselhamento psicológico: O aconselhamento psicológico é particularmente importante em pacientes com estruturas müllerianas ausentes e/ou presença do cromossomo Y. Cirurgia: ● Neovagina para pacientes com agenesias müllerianas, todavia pode ser postergada até que a mulher esteja emocionalmente pronta para participar dos cuidados pós-operatórios necessários para manter a potência vaginal; ● Correção cirúrgica de uma obstrução da saída vaginal, devendo ser realizada o mais breve possível ao ser diagnosticada; ● Gonadectomia deve ser realizada em pacientes com cariótipo 46 XY, visando prevenir o desenvolvimento de neoplasia gonadal. A gonadectomia pode ser realizada após a puberdade em pacientes com síndrome de insensibilidade completa aos androgênios, pois elas têm um surto de crescimento puberal normal e feminizam no momento da puberdade. ● Falência ovariana primária ou falência ovariana precoce : A reposição hormonal é importante para prevenir a perda óssea e para prevenir o potencial risco aumentado de doença coronariana prematura. SOP: Em mulheres com SOP, o tratamento do hiperandrogenismo é direcionado para alcançar o objetivo da mulher: alívio do hirsutismo, menstruação regular, fertilidade e prevenção das consequências a longo prazo (hiperplasia endometrial / câncer, obesidade e alterações metabólicas). Amenorreia central: A amenorreia central (hipotalâmica) funcional geralmente pode ser revertida por ganho de peso, redução na intensidade do exercício e/ou resolução de doença ou estresse emocional. Amenorreia central por disfunção hipotalâmica ou hipofisária que não é reversível (ex.: deficiência congênita de GnRH): Mulheres que querem engravidar devem ser encaminhadas a um esterileuta para que seja realizado tratamento com gonadotrofinas

exógenas ou GnRH pulsátil. Terapia de reposição de estrogênio-progesterona deve ser dada às que não buscam fertilidade para prevenir osteoporose e doenças cardíacas. Disgenesia gonadal: Para pacientes (46 XX) com disgenesia gonadal, é possível uma gestação em seu próprio útero através de técnicas de reprodução assistida usando oócitos de doadora anônima e esperma de seus parceiros. Agenesia mülleriana: Para mulheres com um útero ausente com gônadas femininas funcionantes, é possível, através de técnicas de reprodução assistida, realizar o uso de seus próprios oócitos para formação de embrião e transferência embrionária em útero de substituição (observando as limitações legais no Brasil), permitindo que essas mulheres tenham filhos geneticamente relacionados. Secundária Definição: A amenorreia (ausência de menstruação) pode ser uma condição transitória, intermitente ou permanente, resultante de disfunção do hipotálamo, hipófise, ovário, útero ou vagina. É classificada em primária ou secundária. A amenorreia secundária é definida como ausência de menstruação por mais de três meses em meninas ou mulheres que tiveram ciclos menstruais regulares, ou seis meses em meninas ou mulheres com menstruação irregular. Apresentação Clínica Anamnese Durante a anamnese deve ser avaliado histórico de estresse, mudança de peso, dieta, exercícios intensos, transtorno alimentar, uso de medicações, trauma, ondas de calor, ressecamento vaginal, distúrbio do sono, história de cirurgia ou doença (que possa resultar em amenorreia hipotalâmica funcional). Exame Físico Altura e peso: ● Calcular o IMC; ● IMC > 30 kg/m2 é encontrado em 50% das pacientes com síndrome dos ovários policísticos (SOP); ● Mulheres com um IMC < 18,5 kg/m2 podem ter amenorreia funcional hipotalâmica devido a um transtorno alimentar, exercício extenuante ou doença sistêmica associada à perda de peso. Ectoscopia: Avaliar a presença de hirsutismo, acne, estrias, acanthosis nigricans, vitiligo. Exame de mamas: Avaliar a presença de galactorreia. Exame vulvovaginal: Avaliar sinais de hipoestrogenismo. Edema da glândula parótida e/ou a erosão do esmalte dental: Sugerem um distúrbio alimentar.

Campimetria: Avaliar a presença de hemianopsia bitemporal, se presente sugere doença hipatalâmico-hipófisaria.

Abordagem Diagnóstica Descartar gravidez e investigar as principais causas de amenorreia secundária. Vide abaixo: - Uso de anticoncepcionais: Podem estar associados a meses de amenorreia após a suspensão. Drogas androgênicas como o Danazol ou uma dose elevada de Progestina também. A amenorreia pós-pílula por bloqueio do eixo hipotálamo-hipófise tem como definição a suspensão das menstruações em até 6 meses após a ingestão do último comprimido ou até 12 meses após a última aplicação do injetável intramuscular; - Hiperprolactinemia: Pode ser causada por medicamentos como Metoclopramida , drogas antipsicóticas, etc. A presença de galactorréia pode sugerir o diagnóstico; - Hiperandrogenismo e SOP: Diagnóstico sugerido por hirsutismo, acne, acantose nigricans e história de menstruação irregular; - Causas hipotálamo-hipofisárias (ex.: prolactinoma): Sintomas sugestivos incluem cefaleia, defeitos do campo visual (ex.: hemianopsia bitemporal), fadiga, poliúria e polidipsia; - Hipoestrogenismo: Sintomas de deficiência de estrogênio, incluindo ondas de calor, ressecamento vaginal, insônia ou diminuição da libido (insuficiência ovariana prematura); - Síndrome de Asherman: Intercorrência obstétrica, hemorragia grave, dilatação e curetagem, endometrite ou outra infecção que possa ter causado cicatrizes no revestimento endometrial; - Doenças da tireoide: Sinais de hiper ou hipotireoidismo , uma vez que podem cursar com amenorreia e hiperprolactinemia secundária. Exames complementares: ● Beta-hCG : Afastar gravidez; ● Hormônio folículo-estimulante (FSH) , prolactina sérica e hormônio estimulante da tireoide (TSH): Avaliar falência ovariana, hiperprolactinemia e doença da tireoide, respectivamente; ● ,, ● Estradiol (E2): O E2 baixo ou normal, quando associado a um FSH elevado, indica falência ovariana. O E2 baixo ou normal associado a FSH normal ou baixo sugere a possibilidade de hipogonadismo secundário (hipofisário ou hipotalâmico), estrutural ou funcional; ● Se manifestações clínicas de hiperandrogenismo (hirsutismo, acne, alopecia): Dosar a testosterona total sérica . Pode-se, também, dosar sulfato de deidroepiandrosterona (DHEA) , além da 17-hidroxiprogesterona , na visita inicial para descartar a deficiência de 21-hidroxilase não clássica; ● Resultados laboratoriais normais e história de instrumentação uterina: Deve-se avaliar quanto às aderências intrauterinas (ex.: síndrome de Asherman);

● Teste da progesterona (acetato de medroxiprogesterona 10 mg durante 10 dias): Se ocorrer hemorragia de privação após a administração, uma desordem do trato de saída foi descartada. Se não houver sangramento, pode-se administrar estrogênio e progesterona durante 35 dias. A ausência de sangramento após a interrupção desta segunda terapia sugere fortemente aderências endometriais. Nesta situação, uma histerossalpingografia ou vídeo-histeroscopia pode confirmar o diagnóstico de sinéquias uterinas. Na Atenção Primária à Saúde Recomenda-se, em geral, a seguinte sequência de investigação diagnóstica: -

Teste de gravidez. Dosar TSH e prolactina, caso teste de gravidez negativo. Teste da progesterona, caso TSH e prolactina normais. Dosar FSH e LH, caso teste da progesterona curse com sangramento.

Abordagem Terapêutica Objetivos: ● Corrigir a patologia subjacente, se possível; ● Auxiliar a mulher a atingir a fertilidade, se desejado; ● Prevenir complicações do processo da doença (ex.: reposição hormonal para prevenir a osteoporose). Amenorreia hipotalâmica: Mudanças no estilo de vida (ingestão calórica adequada ou redução nos exercícios), aconselhamento nutricional, acompanhamento por equipe multidisciplinar especializada na avaliação e tratamento de indivíduos com transtornos alimentares. Hiperprolactinemia: Tratamento da hiperprolactinemia, a depender da causa base. Insuficiência ovariana primária: Reposição de estrogênio para prevenção da perda óssea, tanto na forma de contraceptivo oral (se o paciente está tendo função ovariana intermitente e não deseja engravidar) ou TRH com estrogênio e progesterona. Tratamento com reprodução assistida (e possivelmente doador de oócito) para aquelas que desejam gestar. Aderências intrauterinas (síndrome de Asherman): Consiste na lise histeroscópica de aderências, seguida de administração estrogênica em longo prazo para estimular o crescimento do tecido endometrial. Síndrome dos ovários policísticos (SOP): Tratamento de hiperandrogenismo. Prevenir as consequências a longo prazo da SOP, tais como hiperplasia endometrial, obesidade e distúrbios metabólicos. Para as mulheres com SOP, o tipo de terapia depende se a fertilidade é desejada. Distúrbios da tireoide: Tratar o distúrbio da tireoide, se presente. O ideal é o acompanhamento conjunto com o endocrinologista....