Anotações de Aula - Bronquiectasia PDF

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Anotações de Aula - Bronquiectasia...

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BRONQUIECTASIA

O termo bronquiectasia refere-se a dilatação irreversível de via respiratória que envolve o pulmão de forma focal ou difusa e que classicamente foi classificada em cilíndrica ou tubular (a forma mais comum), varicosa ou cística. ETIOLOGIA As bronquiectasias podem ter causas infecciosas ou não infecciosas. O padrão de envolvimento pulmonar muitas vezes dá indícios sobre a etiologia subjacente: As bronquiectasias focais são aquelas que atingem regiões localizadas do pulmão e são causadas por obstrução de via respiratória – que pode ser extrínseca (p.ex., por compressão produzida por linfadenopatia ou por tumor parenquimatoso com efeito de massa) ou intrínseca (p.ex., tumor de via respiratória ou corpo estranho aspirado, fibrose ou estenose de via respiratória ou atresia de brônquio em casos de subdesenvolvimento congênito de via respiratória). A bronquiectasia difusa é caracterizada por alterações difusas ao longo do pulmão e frequentemente é causada por processo de doença sistêmico ou infeccioso subjacente. O envolvimento predominantemente dos campos pulmonares superiores é mais comum na fibrose cística (FC) e também é observado em casos de fibrose pós-radioterapia, correspondendo à região do pulmão circundada pelo campo de tratamento. As bronquiectasias com envolvimento predominante dos campos pulmonares inferiores geralmente têm origem em aspiração recorrente crônica (p.ex., causada por distúrbios da motilidade esofágica como os da esclerodermia), doença fibrótica pulmonar em estágio terminal (p.ex., bronquiectasia por tração causada por fibrose pulmonar idiopática), ou infecções recorrentes associadas a imunodeficiência (p.ex., hipogamaglobulinemia). As bronquiectasias resultantes de infecção por micobactéria não tuberculosa [MNT; na maioria dos casos, complexo Mycobacterium avium-intracellulare (MAC)] frequentemente afetam os campos pulmonares médios. As causas congênitas de bronquiectasia com envolvimento predominante dos campos pulmonares médios incluem a síndrome dos cílios discinéticos/imóveis. Finalmente, o envolvimento predominante das vias respiratórias centrais é associado à aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA), na qual uma reação imunomediada ao Aspergillus danifica a parede brônquica. Dentre as causas congênitas de bronquiectasia de vias centrais resultantes de deficiência cartilaginosa estão traqueobroncomegalia (síndrome de MounierKuhn) e síndrome de Williams-Campbell. Em muitos casos, a etiologia da bronquiectasia não é esclarecida. Em séries de casos, até 25 a 50% dos pacientes encaminhados por bronquiectasia apresentam doença idiopática.

EPIDEMIOLOGIA Nas regiões onde a tuberculose é prevalente, a bronquiectasia ocorre mais frequentemente como sequela de infecção granulomatosa. PATOGÊNESE E PATOLOGIA O mecanismo mais citado para explicar a bronquiectasia infecciosa é a “hipótese do ciclo vicioso”, segundo a qual a suscetibilidade a infecção e deficiência na depuração mucociliar resultariam em colonização microbiana da árvore brônquica. Alguns microrganismos, como a Pseudomonas aeruginosa, demonstram propensão específica para colonizar vias respiratórias danificadas e para escapar dos mecanismos de defesa do hospedeiro. A deficiência na depuração mucociliar pode resultar de doenças congênitas, como FC ou síndrome dos cílios discinéticos, e sugeriu-se que uma única infecção intensa (p.ex., por Bordetella pertussis ou por Mycoplasma pneumoniae) poderia resultar em lesão significativa das vias respiratórias e em deficiência na depuração das secreções. A presença de microrganismos incitaria a persistência de reação inflamatória crônica com dano consequente da parede da via respiratória, prejuízo contínuo da depuração de secreções e de microrganismos,e propagação constante do ciclo infeccioso/inflamatório. Além disso, propôs-se que mediadores liberados diretamente pelas bactérias possam interferir com a depuração mucociliar. Dentre os mecanismos propostos para a bronquiectasia não infecciosa estão reações imunomediadas que causariam danos à parede brônquica (p.ex., aquelas associadas a doenças autoimunes sistêmicas como síndrome de Sjögren e artrite reumatoide). A expressão bronquiectasia por tração refere-se à dilatação de vias respiratórias secundárias a distorções do parênquima resultantes de fibrose pulmonar (p.ex., fibrose pós-radiação ou fibrose pulmonar idiopática). MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS A apresentação clínica mais comum é tosse produtiva persistente com produção ativa de escarro espesso e tenaz. Os achados físicos frequentemente incluem estertores e sibilos à ausculta

pulmonar e alguns pacientes com bronquiectasia apresentam baqueteamento de dedos. Nas provas de função pulmonar frequentemente detecta-se padrão obstrutivo, semelhante ao encontrado à apresentação de pacientes com outros quadros, como doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC). Os quadros agudos de exacerbação de bronquiectasia geralmente são caracterizados por alterações na natureza do escarro, com maior volume e purulência. Contudo, é possível que não estejam presentes os sinais e sintomas característicos de infecção pulmonar, como febre e infiltrados recentes. DIAGNÓSTICO O diagnóstico geralmente é feito com base na apresentação clínica, com tosse crônica e produção de escarro persistente, acompanhada por sinais radiográficos consistentes. Embora à radiografia simples do tórax falte sensibilidade, a presença do sinal do “trilho do trem” indicando dilatação de vias respiratórias é mais consistente com o diagnóstico de bronquiectasia. A TC do tórax é mais específica para bronquiectasia e é considerada a modalidade de aquisição de imagem preferencial para confirmação do diagnóstico. Dentre os sinais encontrados na TC estão dilatação das vias respiratórias (detectada como linhas paralelas em “trilho de trem” ou como “sinal do anel de sinete” – área de via respiratória identificada em corte transversal com diâmetro no mínimo 1,5 vez superior ao dos vasos adjacentes), ausência de afinamento brônquico (incluindo a presença de estruturas tubulares na distância de 1 cm da superfície pleural), espessamento da parede brônquica das vias respiratórias dilatadas, secreções condensadas (p.ex., com padrão de “árvore em brotamento”), ou cistos com origem na parede brônquica (especialmente evidentes na bronquiectasia cística). A investigação de paciente com bronquiectasia inclui anamnese, aquisição de imagem do tórax e rotina diagnóstica para determinar a etiologia subjacente. A investigação de bronquiectasia focal quase sempre requer broncoscopia para excluir obstrução de via respiratória por massa subjacente ou por corpo estranho. A rotina para bronquiectasia difusa deve incluir a pesquisa das principais etiologias. As provas de função pulmonar são um componente importante da avaliação funcional do paciente. O tratamento das bronquiectasias infecciosas deve ser dirigido ao controle da infecção ativa e à melhora na depuração de secreções e na higiene brônquica de forma a reduzir a carga microbiana dentro das vias respiratórias e reduzir o risco de infecções repetidas. ANTIBIOTICOTERAPIA Deve-se administrar antibioticoterapia visando ao patógeno sabida ou presuntivamente causador (sendo que Haemophilus influenza e P. aeruginosa são comumente isolados) nas exacerbações agudas, geralmente no mínimo por 7 a 10 dias. A decisão sobre tratar MNT pode ser difícil, dado que esses microrganismos podem ser colonizadores ou patógenos e o tratamento prolongado frequentemente não é bem tolerado. HIGIENE BRÔNQUICA Dentre as diversas abordagens utilizadas para melhorar a depuração das secreções em pacientes com bronquiectasia estão hidratação, administração de mucolítico, aerossol de broncodilatadores e de agentes hiperosmolares (p.ex., solução salina hipertônica), além de fisioterapia respiratória (p.ex., drenagem postural, tapotagem, ou uso de dispositivos como válvula de pressão expiratória positiva oscilatória, ou colete externo torácico de oscilação de alta frequência). O mucolítico dornase (desoxirribonuclease) é recomendado rotineiramente nas bronquiectasias relacionadas com FC, mas não para os casos sem relação com FC, em razão de preocupações acerca de sua eficácia e o possíveis efeitos deletérios na população de não portadores de FC.

TERAPIA ANTI-INFLAMATÓRIA Sugeriu-se que o controle da resposta inflamatória poderia ser benéfico aos pacientes com bronquiectasia, e em ensaios clínicos relativamente restritos obtiveram-se evidências de melhora da dispneia, redução da necessidade de inalação de agonistas beta e redução na produção de escarro com o uso de glicocorticoides inalatórios. Contudo, não se observaram diferenças significativas na função pulmão ou nos índices de exacerbação da bronquiectasia. De qualquer forma, a administração de glicocorticoides por via oral/sistêmica pode ser uma medida importante no tratamento das bronquiectasias por determinadas etiologias, como ABPA ou bronquiectasia não infecciosa causada por doença subjacente, especialmente aquelas em que se acredita haja uma doença autoimune em atividade (p.ex., artrite reumatoide ou síndrome de Sjögren). CASOS REFRATÁRIOS Em casos específicos, pode-se considerar a possibilidade de tratamento cirúrgico, com ressecção de área focal com supuração. Nos casos avançados, pode-se considerar a possibilidade de indicação de transplante pulmonar. COMPLICAÇÕES Nos casos mais graves de bronquiectasia infecciosa, infecções recorrentes e cursos repetidos de antibioticoterapia podem levar a resistência microbiana aos antibióticos. Em determinados casos, pode haver necessidade de usar associações de antibióticos independentes do perfil de toxicidade para tratar microrganismos resistentes. Infecções recorrentes podem resultar em lesão dos vasos superficiais da mucosa causando sangramento e, nos casos mais graves, hemoptise potencialmente letal. PROGNÓSTICO As evoluções de bronquiectasias variam amplamente com a etiologia subjacente e também podem ser influenciadas por frequência de exacerbações e (nos casos infecciosos) por patógeno específico envolvido. Em um estudo, o declínio da função pulmonar em pacientes com bronquiectasia não FC mostrou-se semelhante ao de pacientes com DPOC, com o volume expiratório forçado em 1 segundo (VEF1) declinando 50 a 55 mL por ano em comparação com 20 a 30 mL por ano nos controles saudáveis. PREVENÇÃO A reversão do estado de imunodeficiência (p.ex., com administração de gamaglobulina para pacientes com deficiência de imunoglobulina) e a vacinação de pacientes com doenças pulmonares (p.ex., influenza e pneumococos) reduzem o risco de infecções recorrentes. Os pacientes tabagistas devem ser aconselhados a deixar de fumar. Após a resolução de infecção aguda em pacientes com recorrências (p.ex., ≥ 3 episódios por ano), propõe-se a utilização de antibióticos supressivos para minimizar a carga microbiana e reduzir a frequência de exacerbações, embora não haja consenso no que se refere à abordagem dos casos com bronquiectasia não associada a FC. Dentre os possíveis tratamentos supressivos estão (1) administração de antibiótico por via oral (p.ex., ciprofloxacino) diariamente por 1 a 2 semanas por mês; (2) uso de esquema rotativo de antibióticos por via oral (para reduzir o risco de desenvolvimento de resistência a fármacos); (3) administração de antibiótico macrolídio diariamente ou três vezes por semana (com mecanismos de possível benefício relacionado com propriedades não antimicrobianas, como efeito anti-inflamatório e redução de biofilmes bacilares de Gram negativos); (4) inalação de antibióticos em aerossol [p.ex., solução de tobramicina para inalação] por pacientes selecionados em esquema rotativo (p.ex., 30 dias sim, 30 dias não) com o objetivo de reduzir a carga microbiana sem produzir os efeitos sistêmicos relacionados com a administração do fármaco; e (5) administração intermitente de antibiótico por via IV (p.ex., “limpeza”) para pacientes com bronquiectasia mais grave e/ou patógeno resistente.

Além disso, a atenção permanente com a higiene brônquica pode promover a depuração das secreções e reduzir a carga microbiana nas vias respiratórias....