Capitulo 15 pulmón - Robbins & Cotran Patologia - Bases Patológicas das Doenças PDF

Preview

Summary

Warning: TT: undefined function: 32Capitulo 15 pulmónLa estructura microscópica de las paredes alveolares (o tabiques alveolares) consta de los siguientes componentes: Una red entretejida de capilares Una membrana basal y tejido intersticial circundante El epitelio alveolar es una capa continua de d...

Description

Capitulo 15 pulmón La estructura microscópica de las paredes alveolares (o tabiques alveolares) consta de los siguientes componentes: • • • • • •

Una red entretejida de capilares Una membrana basal y tejido intersticial circundante El epitelio alveolar es una capa continua de dos tipos de células: Los neumocitos de tipo I, cubren el 95% de la superficie alveolar Los neumocitos de tipo II, sintetizan el surfactante Los macrófagos alveolares

Las paredes alveolares están perforadas por: numerosos poros de kohn

Anomalías ccongénitas ongénitas Las anomalías congénitas del desarrollo del pulmón más frecuentes son: 1) Hipoplasia pulmonar pulmonar: Es un defecto del desarrollo de ambos pulmones que da lugar a una reducción del peso, volumen y número de acinos para el peso corporal y la edad gestacional.

2) Los quistes del intestino embrionario ante anterior rior rior: Se producen por una separación con normal del intestino anterior primitivo y se localizan con mayor frecuencia en el hilio y en el mediastino medio. Los quistes del intestino embrionario anterior se clasifican en: • Broncogenos: Los más frecuentes está conectado en raras ocasiones con el árbol traqueobronquial • Esofágicos o entéricos

3) Secuestro pulm pulmonar onar onar: Se refiere a una zona debilitada del tejido pulmonar que: 1. Carece de toda conexión con el sistema de las vías respiratorias 2. Muestra una Irrigación Sanguínea anómala que nace de la aorta y sus ramas

• secuestros e xtralobulares xtralobulares: Son externos el pulmón y son motivo de consulta principalmente en los lactantes como lesiones de tipo masa • Secuestros int intralobulares ralobulares ralobulares: Se producen dentro del pulmón se presentan en niños mayores y debido a una infección localizada o a bronquiectasias

Anomalías congénitas menos frecuentes son: • Afectan a la tráquea y los bronquios (Atresia, Estenosis o fístula traqueoesofágica) • Anomalías vasculares volver a verte • Malformaciones congénitas de las vías respiratorias y el pulmón • Sobreinsuflación congénita lobular (enfisema)

Atelectasia Qué es la atelectasia (colapso) Atelectasia se refiere tanto a la expansión incompleta de los pulmones como al colapso de un pulmón previamente insuflado produciendo zonas de parénquima pulmonar con carencia relativa de aire.

Son los tipos principales de atelectasias adquiridas que se manifiestan principalmente en adultos: 1. Atelectasia por reabsor reabsorción ción ción: Se deben a la obstrucción completa de una vía aérea. Al disminuir el volumen pulmonar el mediastino se desplaza hacia el pulmón atelectásico.

La obstrucción de las vías respiratorias se debe principalmente a: • Presencia de secreciones (tapones de moco) o Exudados en los bronquios más pequeños • Aspiración de cuerpos extraños • Fragmento de tumores bronquiales

2. Las at atelectasias electasias por compresión compresión: Aparecen siempre que se acumula un volumen importante de líquido (trasudado, exudado o sangre), tumor o aire (neumotórax) dentro de la cavidad pleural. El mediastino se desplaza alejándose del pulmón afectado

3. Las atel atelectasias ectasias por contra contracción cción cción: Se producen cuando una fibrosis pulmonar focal o generalizada o una fibrosis pleural impide la expansión completa del pulmón

Es un trastorno reversible salvo cuando se debe a contracción: La atelectasia

Edema de pu pulmón lmón • Que es edema de pulmón: Es una salida de una cantidad excesiva de líquido intersticial, que se acumula en los espacios alveolares puede ser consecuencia de alteraciones hemodinámicas (edema de pulmón hemodinamico o cardiógeno) o del incremento directo de la permeabilidad capilar como resultado de una lesión microvascular.

• Que es edema de pulmón hemodinámico: Se debe al aumento de la presión hidrostática, la acumulación de líquido tiene lugar inicialmente en las regiones basales de los lóbulos inferiores.

Histológicamente en un edema de pulmón hemodinámico: • • • • •

Capilares alveolares ingurgitados Trasudado intraalveolar a modo de material rosa pálido de aspecto granulado Microhemorragias alveolares Macrófagos cargados de hemosiderina Fibrosis y el engrosamiento de las paredes alveolares provocan el apelmazamiento de los pulmones hasta volverse firmes y marrones (induración marrón)

Tabla clasificación y causas del edema de pulmón

Edema causado por una lesión micr microvascular ovascular (alveolar)

Que es edema de pulmón no cardiogénico: • Este se debe a una lesión en el tabique alveolar, la lesión primaria del endotelio vascular o el daño de las células epiteliales alveolares produce un exudado inflamatorio que penetra en el espacio intersticial y en los casos más graves en los alvéolos • Cuando el edema alveolar es difuso es un factor contribuyente al síndrome de dificultad respiratoria aguda.

Que es la Lesión pulmonar aguda (LPA): • También llamada edema de pulmón no cardiogénico, se caracteriza por hipoxemia importante de inicio brusco e infiltrados pulmonares bilaterales en ausencia de insuficiencia cardíaca

Qué es el síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA): • Es una manifestación de una lesión pulmonar aguda importante, al igual que la LPA se asocia al incremento de la permeabilidad vascular, edema y muerte de células epiteliales

Es la manifestación histológica de la lesión pulmonar aguda y síndrome de dificultad respiratoria aguda: Es el daño alv alveolar eolar difuso

Es la patogenia de la lesión pulmonar aguda y síndrome de dificultad respiratoria aguda: • Se inicia por la lesión de neumocitos y del endotelio pulmonar lo que pone en marcha un círculo vicioso de aumento de la inflamación y daño del pulmón:

1. Activación endotelial endotelial:: Es secundaria la lección de neumocito que detectan los macrófagos alveolares residentes 2. Adhesión y extravasación d de e neutrófilos neutrófilos: se adhieren al endotelio activado y migran hacia el intersticio y los alvéolos, donde se desgranan y liberan mediadores inflamatorios como proteasa, especies reactivas del oxígeno y citocina 3. Acumulación de líquido i ntraalveolar y for formación mación de membranas hialinas hialinas: La activación y la lesión endotelial hace que los capilares pulmonares tengan fugas lo que da lugar a formación de edema intersticial e intracelular. el daño y la necrosis de los neumocitos alveolares de tipo II provocan anomalías en el surfactante comprometiendo aún más el intercambio gaseoso alveolar Es una característica típica de la LPA Y SDRA: • Células epiteliales alveolares muertas organizadas en las membranas hialinas

4. Resolución de la lesión lesión: Está obstaculizada en la LPA y SDRA por la necrosis epitelial y el daño inflamatorio, que deteriora la capacidad de colaborar en la reabsorción del edema de las células que aún quedan.

Es la evolución clínica de la lesión pulmonar aguda: • • • • •

Disnea y taquipnea intensas anuncia la LPA Aumento de la cianosis e hipoxemia Insuficiencia respiratoria Aparición de infiltrados bilaterales difusas Desarrollo de acidosis respiratoria

Son Afecciones asociadas al síndrome de dificultad respiratoria

La mayoría de las muertes por lesión pulmonar aguda se atribuyen: • Sepsis • Fracaso multiorgánico • Lesión pulmonar directa

Que es neumonía intersticial aguda • El término se utiliza para describir una lesión pulmonar aguda extensa de etiología desconocida que se asocia a una evolución clínica rápidamente progresiva, se presenta con una Edad Media de 59 años

Qué son las enfermedades pulmonares obstructivas: • Se caracterizan por el aumento de la resistencia al flujo aéreo como consecuencia de la obstrucción parcial o completa para cualquier nivel, desde la tráquea y los bronquios principales hasta los bronquiolos terminales y respiratorios.

Qué son las enfermedades restrictivas: • Se caracteriza por la reducción de la expansión del parénquima pulmonar y una capacidad pulmonar total disminuida.

Las obstrucciones del flujo aéreo respiratorio pueden deberse a varias afecciones : • • • • •

Hiperplasia de glándulas mucosas, hipersecreción Dilatación y cicatrización de vías respiratorias Hiperplasia del músculo liso, exceso de mocos, inflamación Aumento de tamaño del espacio aéreo, destrucción de la pared Cicatrización, obliteración inflamatoria

Las enfermedades restrictivas se asocian al descenso proporcional tanto de: • La capacidad vital cómo del volumen espiratorio máximo en el primer segundo de la espiración forzada (FEV1)

Los defectos restrictivos se presentan en dos grupos generales de afecciones: • Trastornos que afectan a la pared torácica (obesidad grave, enfermedades pleurales, cifoescoliosis, poliomielitis) • Enfermedades crónicas intersticiales en infiltrantes (neumoconiosis, fibrosis intersticial)

Tabla de trast trastornos ornos asociados a la obstrucción

Son las enfermedades pulmonares obstructivas más frecuentes: • • • •

Enfisema Bronquitis crónica Asma bronquiectasias

Se agrupan a menudo bajo la denominación enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) • Enfisema • Bronquitis crónica

Es el principal factor desencadenante del enfisema y la bronquitis crónica: • Consumo de cigarrillos

Contribuyen a la obstrucción tanto del enfisema como la bronquitis crónica: • Bronquiolitis crónica

Es la característica distintiva del asma respecto al enfisema y la bronquitis crónica: • Por la presencia de un broncoespasmo reversible

son características del Epoc: • • • • • •

Del 35 al 50% de los grandes fumadores desarrolla en EPOC El 80% de los casos de EPOC se deben el tabaquismo Otros factores de riesgo son Contaminantes ambientales y laborales La respuesta de las vías respiratorias Polimorfismos genéticos

Qué es enfisema: • Se caracteriza por el aumento de tamaño Irreversible de los espacios aéreos distales al bronquiolo terminal acompañado de la destrucción de sus paredes sin fibrosis evidente.

Clasificación del enfisema: • • • •

Centroacinar (la forma más frecuente y representa 95% de los casos) Panacinar Paraseptal Irregular

Qué es el enfisema centroacinar (centrolobulillar) • Se ve afectada la parte central o proximal de los acinos, formada por bronquiolos respiratorios mientras que los alvéolos distales están conservados. • Las lesiones se producen en Los lóbulos Superiores en particular en los segmentos apicales. • se da en grandes fumadores y se asocia a bronquitis crónica (EPOC

Qué puede afectar el enfisema centroacinar grandes: • Puede estar afectado el acino distal lo que dificulta la distinción con el enfisema panacinar

Qué es el enfisema panacinar (panlobulillar): • Los acinos están aumentados de tamaño, desde el nivel del bronquiolo respiratorio hasta los alvéolos terminales ciegos. Tiende a presentarse con mayor frecuencia en las zonas inferiores y en los bordes anteriores del pulmón y habitualmente es más intenso en las bases y se asocia a la deficiencia de Alfa antitripsina

Enfisema acinar distal (paraseptal) • Se ve afectado la parte distal mientras que la porción proximal del acino es normal se presenta yacente a zonas fibrosas, cicatrización atelectasias y normalmente es más intenso en la mitad superior de los pulmones Son signos característicos del enfisema acinar distal: • Múltiples espacios aéreos continuos y aumentados de tamaño miden desde menos 0,5 cm a más de 2 cm de diámetro • formando en ocasiones estructura a modo quistes • Subyace a muchos casos de neumotórax espontáneo en adultos jóvenes

Aumento de tamaño del espacio aéreo con fibrosis (enfisema irregular) • Afectación irregular del acino se asocia casi invariablemente a cicatrización se presenta en focos pequeños y carece de significación clínica

Es la patogenia del enfisema: • Humo inhalado de los cigarrillos y de partículas tóxicas provoca daños e inflamación que desembocan en la destrucción del parénquima (enfisema) • Y enfermedades de las vías respiratorias (bronquiolitis y bronquitis crónica)

Son factores que influyen en el desarrollo del enfisema: • Mediadores de la inflamación y leucocitos

• Desequilibrio de proteasa- antiproteasa • Estrés oxidativo • Infección

Pacientes que tienen una carencia genética de la proteasa Alfa antitripsina tienen tendencia a desarrollar: En Enfisema fisema pulmonar

Son modificaciones de las vías respiratorias que estrechan la luz bronquiolar y contribuyendo a la obstrucción de las vías respiratorias: • Hiperplasia a de las células caliciformes • Infiltrados inflamatorios en las paredes bronquiales • Los abierto de la pared bronquiolar debido a y la hiperplasia del músculo liso y a la fibrosis peribronquial

La burbujas o bullas grandes son más características de este tipo de enfisema: • Enfisema irregular secundario a la cicatrización • enfisema acinar distal.

síntomas clínicos del enfisema: • • • • •

Disnea Tos o sibilancias (es el motivo de consulta principal y se confunde con asma) Pérdida de peso Tórax en barril Una espiración prolongada, postura excesivamente encorvada, respira con labios fruncidos

Qué son los sopladores rosados: • Personas con enfisema grave, con una tos a menudo leve y con capacidad de disfunción baja y gasometría relativamente normal en reposo estos pacientes ventilan en exceso y se mantienen bien oxigenado por lo que se le han denominado sopladores rosados.

La muerte de los pacientes con enfisema se debe: • • • •

Enfermedad de las arterias coronarias Insuficiencia respiratoria Insuficiencia cardíaca derecha Colapso masivo de los pulmones secundaria neumotórax

Características de enfisema y bronquitis crónicas

Otras formas de enfisema, se asocian hiperinsuflación pulmonar o cambios enfisematosos focales: • • • •

Hiperinsuflación compensadora Hiperinsuflación obstructiva Enfisema bulloso Enfisema intersticial

Qué es la Hiperinsuflación compensadora: • Se utiliza en ocasiones para Designar la dilatación de los alvéolos en respuesta a la pérdida de sustancia pulmonar en otro lugar

Qué es la Hiperinsuflación obstructiva: • En esta afección el pulmón se expande porque hay aire Atrapado en su interior, una causa frecuente es la obstrucción subtotal de las vías respiratorias por un tumor con cuerpo extraño

La hiperinsuflación se produce en caso de lesiones obstructivas porque: 1. Un agente obstructivo actúa como una válvula de bola que permite entrar el aire en inspiración a la vez que impide su salida de espiración. 2. El aire llega detrás de la obstrucción mediante colaterales (consta de poros de kohn) y otras conexiones bronquioalveolares accesorias directas (los canales de Lambert).

Que es el Enfisema bulloso: • Término descriptivo para las grandes burbujas o bullas (espacios mayores de 1cm de diámetro en estado distendido) subpleural es que pueden presentarse en cualquier forma de enfisema • Se producen cerca del vértice, en ocasiones cerca de una antigua cicatriz de tuberculosis • La rotura de la bulla puede dar lugar a un neumotórax Que es Enfisema intersticial: • La entrada de aire en el estroma del tejido conjuntivo del pulmón, mediastino o tejido subcutáneo produce enfisema intersticial. • Mayoría de los casos los desgarros alveolares del enfisema pulmonar constituyen la puerta de entrada del aire en el estroma del pulmón estos se deben a incrementos rápidos de la presión dentro de los sacos alveolares.

Qué es bronquitis crónica

• Se define la clínica como tos persistente con producción de esputo durante al menos tres meses en dos años consecutivos, en ausencia de cualquier otra causa identificable. • frecuentemente en fumadores habituales y en persona que respiran Aires contaminados • Es uno de los extremos del espectro de la EPOC

Qué puede causar la bronquitis crónica persistente: • Deterioro de la función pulmonar • Corazón pulmonar e insuficiencia cardíaca • Metaplasia y displasia atípicas del epitelio respiratorio Es el factor principal o iniciador de la bronquitis crónica: • sustancias inhaladas que son nocivas o irritantes como el humo de tabaco (90% de los pacientes son fumadores) • Polvo de cereales • Algodón • Sílice

Es la patogenia de la bronquitis crónica: • Hipersecreci Hipersecreción ón de moco moco: Primera característica de la bronquitis crónica respiratoria asociada a la hipertrofia de las glándulas submucosas en la tráquea y los bronquios • Inflamaci Inflamación: ón: Los inhaladores que inducen bronquitis crónica provocan un daño celular que causa respuestas inflamatorias agudas y crónicas en las que están implicadas neutrófilos linfocitos y macrófagos. La inflamación la fibrosis acompañante Pueden provocar obstrucción crónica

• Infección: No inicia la bronquitis crónica pero parece ser importantes para mantenerla y puede ser fundamental para producir exacerbaciones agudas

Macroscópicamente que se puede observar en una bronquitis crónica: • • • • •

Hiperemia Tumefacción edemas de las mucosas secreciones mucinosas o mucopurulentas excesivas En ocasiones los bronquios y bronquiolos están llenos de cilindros densos de secreciones y pus

Son las características principales de la bronquitis crónica: • Inflamación Crónica leve de la vía respiratoria (predominantemente linfocitos) • Aumento de tamaño de las células glandulares secretoras de moco en la tráquea y los bronquios. • El cambio más importante se refiere al tamaño de las glándulas mucosas (hiperplasia) • Aumento del índice de Reid (normalmente es de 0,4)

Qué es el índice de Reid: • Es la relación entre el grosor de la capa mucosa de las glándulas y el grosor de la pared que separa el epitelio y el cartílago

Sólo características clínicas de la bronquitis crónica: • Tos productiva persistente con esputo escaso (síntoma cardinal de la bronquitis crónica) • Disnea de esfuerzo • Hipercapnia • Hipoxemia • Una ligera cianosis (sopladores Azules)

ASMA El asma es un trastorno crónico de la vía respiratoria de la conducción habitualmente causada por una reacción inmunitaria y caracterizado por un broncoconstriciones episódica importante debido al aumento de la sensibilidad de la vías respiratorias ante diversos estímulos, Inflamación de las paredes bronquiales y aumento de la secreción de moco la enfermedad se manifiesta por episodios repetidos de Sibilancia sensación de falta de aire opresión torácica historia en particular por la noche y a primeras horas de la mañana.

➢ El asma puede clasificar Cómo atópica inicio de desensibilización a alérgenos y activación y inmunitaria y a menudo en pacientes con rinitis alérgica o eccema. ➢ no atópica sin signos de sensibilización a alérgenos. Un ejemplo: del asma alérgica de inicio temprano asociada con inflamación Th2 provocadas por los linfocitos T la forma de asma responde bien a los cortico esteroides.

En ese caso el asma se define como estacional inducida por: • • • •

el ejercicio medicamentos (por ejemplo ácido acetilsalicílico) ocupacional bronquitis asmática en fumadores

Asma atópica Ese es el tipo más frecuente de asma con un ejemplo clásico de reacción de hipersensibilidad mediada por la IgE (tipo 1) El asma atópica también puede diagnosticarse por las concentraciones séricas elevadas de IgE sérica total o por los signos de sensibilización alérgenos en las pruebas con radioalergosorbente sérico.

El asma no tópicas la persona con asma no atópica no tienen signos de sensibilización alérgenos y los resultados de las pruebas cutáneas son habitualmente negativas

Las infecciones respiratorias víricas por ejemplo: • • •

Rinovirus para i...