Síndrome de Sjögren - Resumen Robbins & Cotran Patologia - Bases Patológicas das Doenças PDF

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Síndrome de SjögrenEnfermedad crónica caracterizada por sequedad ocular (queratoconjuntivitis seca) y oral (xerostomía) debido a la destrucción de las glándulas lagrimales y salivales.ETIOLOGÍA Y PATOGENIA:Reducción de lágrimas y saliva (síndrome seco) con infiltración linfocitos de TCD4+ y linfo B ...

Description

Síndrome de Sjögren Enfermedad crónica caracterizada por sequedad ocular (queratoconjuntivitis seca) y oral (xerostomía) debido a la destrucción de las glándulas lagrimales y salivales. PRIMARIA: En forma de trastorno aislado, también conocido como síndrome seco 2 modalidades

SECUNDARIA: Asociado a otras enfermedades autoinmunes. (Artritis Reumatoide, LES, polimiositis, esclerodermia, vasculitis, tiroiditis.

ETIOLOGÍA Y PATOGENIA: Reducción de lágrimas y saliva (síndrome seco) con infiltración linfocitos de TCD4+ y linfo B + células plasmáticas, además de fibrosis. Los anticuerpos más relevantes de la enfermedad son aquellos dirigidos contra los antígenos de las ribonucleoproteínas SS-A (Ro), SS-B (La) que son detectados en un 90% (DIAGNÓSTICO, MARCADORES SEROLÓGICOS DE ENFERMEDAD). Se llega a encontrar también, factor Reumatoide sin embargo es muy inespecífico. El síndrome de Sjögren muestra una asociación débil a los alelos HLA, loci HLA-D8,HLA-DR3, DRW52. También HLA-DQA1 y DQB1. Se cree que la participación de linfocitos T y B aberrantes (sin tolerancia), tiene un papel fundamental en la patogenia de Sjögren. Un desencadenante podría ser una infección vírica de las glándulas salivales que cause muerte celular con liberación de antígenos tisulares propios que sean reconocidos como auto antígenos por los linfocitos ya mencionados. El resultado es inflamación, daño tisular y necrosis. Existen enfermedades similares al síndrome de Sjögren como infecciones por el virus linfotropo T humano (VLTH), virus de inmunodeficiencia humana (VIH) o virus de hepatitis C MORFOLOGÍA: Las glándulas principalmente afectadas son lagrimales y salivales, sin embargo puede existir afección de las glándulas del sistema respiratorio, digestivo y a nivel vaginal. HISTO: El primero hallazgo es una infiltración linfocítica periductal y perivascular, posteriormente son visibles folículos linfoides en las glándulas salivales principales con centros germinales Hay hiperplasia de las células epiteliales que revisten los conductos condicionando obstrucción. Posteriormente hay atrofia de acinos, fibrosis e hialinización, sustitución del parénquima por grasa. Estos pacientes tienen alto grado de sufrir linfoma B. También hay sequedad del epitelio corneal por falta de lágrimas con inflamación, erosión y úlceras. La mucosa oral se atrofia, aparecen fisuras y úlceras inflamatorias. La sequedad nasal conduce a úlceras e incluso perforación del tabique nasal. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS:

Es un síndrome común en mujeres entre 50-60 años. Síntomas: queratoconjuntivitis, que produce visión borrosa, quemazón y prurito además de acumulación de secreciones espesas en saco conjuntival. Xerostomía ocasiona dificultad para tragar alimentos sólidos, reducción en la capacidad gustativa, hendiduras y fisuras. Hipertrofia de la glándula parótida. Otros síntomas son sequedad nasal, espistaxis, bronquitis y neumonitis de repetición.

Manifestaciones extraglandulares: sinovitis , fibrosis pulmonar difusa y neuropatía periférica. Las lesiones glomerulares son infrecuentes en Sjögren, pero si son frecuentes las tubulopatías como acidosis tubular renal, uricosuria y fosfaturia, asociadas a nefritis tubulointersticial. Enfermedad de Mikulicz es la combinación de la afección inflamatoria de la glándula salival y lagrimal (verdadero Sjögren) Síndrome de Mikulicz, incluye el aumento de las glándulas salivales y lágrimales por cualquier causa incluida sarcoidosis, linfoma y otros rumores. (Sjögren falso) DIAGNÓSTICO POR BIOPSIA: Biopsia en labio para examinar glándulas salivales secundarias. Los ganglios linfáticos en Sjögren están hiperplasicos. En estadios tempranos la infiltración son linfocitos B y T policlonales. En estadios avanzados, un clon de linfocitos B puede producir linfoma marginal (neoplasias de linfocitos B)...