Hématologie - Vorlesungsnotizen 1 PDF

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Hématologie L'hématologie est la branche de la médecine qui étudie le sang et ses maladies (ou hémopathies). Elle étudie plus particulièrement les cellules sanguines d'origine hématopoïétique qui ont un rôle pour l'oxygénation, l'immunité et la coagulation, certaines molécules plasmatiques que sont les facteurs de coagulation.

Répartition des maladies hématologiques dans la population Chiffres Les maladies hématologiques graves, que sont les lymphomes + leucémies, sont des cancers peu fréquents,

Facteurs de risques Il y a peu de facteurs de risque recensés pour ces maladies, on peut citer :  l'exposition à certains produits chimiques ;  Les rayonnements ionisants. Pour les défauts de certains facteurs de coagulation et de certaines cellules les facteurs de risques sont :  régime pauvre en fer ;  régime pauvre en certaines vitamines ;  règles abondantes.

Mesures de prévention à légiférer + réduire l'exposition à certains produits chimiques et rayonnements ionisants,

Disciplines fondamentales en hématologie Anatomie et histologie   

La moelle osseuse Le tissu lymphoïde et système lymphatique La circulation sanguine

Physiologie hématologique savoir les mécanismes concernant ce domaine médical , mieux comprendre les maladies ,les diagnostiquer , les guérir.  La coagulation  L'hématopoïèse  La genèse des cancers, voir Oncologie.

Liste des affections hématologiques Les maladies hématologiques sont nommées « Hémopathies ». L'hématologie est communément divisée en trois sous catégories, en fonction du groupe de cellules étudiée (globules rouges, leucocytes, plaquettes). Cette subdivision reste incomplète, (qq maladies affectent certains ou tous les composants du sang et de la MO) Une grande partie des hémopathies est due soit au manque soit à l'excès de synthèse de ces composants du sang, pour les cellules sanguines il s'agit d'un problème lors d'une étape de l'hématopoïèse (synthèse des cellules sanguines dans les os) ou dans la différenciations au niveau des organes lymphoïdes secondaires, et pour les facteurs de coagulation d'un problème au foie. Il peut également s'agir d'une perte excessive en périphérie ou de la synthèse de cellules non fonctionnelles. On retrouve donc en excès ou en défaut certaines cellules dans un ou plusieurs de ces compartiments : la moelle osseuse, le sang et les organes lymphatiques secondaires.

On classe les hémopathies ainsi :  d'une part les hémopathies bénignes (par exemple par carences vitaminiques, anomalies de l'hémoglobine ou hémoglobinopathie…) dont la classification proposée reprend en grande partie ce plan.  et d'autre part les hémopathies malignes : o leucémies : tumeur du sang (les cellules sanguines prolifèrent dans le sang), o lymphomes : tumeur dans les organes lymphoïdes secondaires (comme par exemple les ganglions ou la rate), o ainsi qu'avec d'autres maladies qui ont ces syndromes : o syndrome myélodysplasique : défaut (en qualité et/ou en quantité) de synthèse d'un ou plusieurs des types de cellules sanguines suivantes : globules rouges, globules blancs ou plaquettes, o et syndrome myéloprolifératif : excès de synthèse d'un ou plusieurs des types de cellules sanguines suivantes : globules rouges, globules blancs ou plaquettes. On distingue quatre types de leucémies :  la leucémie chronique : présence de cellules cancéreuses matures du sang : o (LLC) : Les cellules concernées viennent de la lignée lymphoïde, o (LMC) : Les cellules concernées viennent de la lignée myéloïde,  la leucémie aiguë est : présence de cellules cancéreuses immatures du sang : o (LAL) : Les cellules concernées viennent de la lignée lymphoïde, o (LAM) : Les cellules concernées viennent de la lignée myéloïde, Il faut savoir qu'il y a toujours une phase de leucémie chronique avant qu'il y ait l'évolution vers une leucémie aiguë. Quant aux lymphomes, ils sont scindés en deux groupes :  LMH  LMNH Les maladies provoquant un problème de coagulation sont les coagulopathies, parmi celles-ci il y a les maladies dont l'origine est l'érythrocyte, mais aussi celles dont l'origine vient des facteurs de coagulation, ce sont les hémophilies. On peut également classer les hémopathies suivant l'origine de la cellule touchée :

Les globules blancs      

 

 

Éosinophilie Neutropénie Agranulocytose / hyperleucocytose Aplasie médullaire Hyperlymphocytose o Syndrome mononucléosique Syndrome myéloprolifératif (prolifération de cellules d'origine myéloïde) o Leucémie myéloïde chronique Syndrome myélodysplasique Syndrome lymphoprolifératif (prolifération de cellules d'origine lymphoïde) o leucémie aiguë lymphoïde (LAL) o Leucémie lymphoïde chronique (LLC) o lymphomes  Maladie de Hodgkin  lymphomes non-hodgkiniens o Myélomes Autres Adénopathies que les lymphomes Les plasmocytes o Myélome multiple o Maladie de Waldenström

Les globules rouges ou hématies      

Anémie Hémoglobinopathie Allo-immunisation Maladie de Vaquez Drépanocytose Thalassémie

Les plaquettes sanguines  

Thromboses Thrombopénie / Thrombocytose

Les coagulopathies      

Désordres liés au saignement et à la coagulation Hémophilie Coagulation intravasculaire disséminée Fibrinolyse primitive Thrombopathie Microangiopathie thrombotique

o Cryoglobulinémie

Sémiologie Principaux signes cliniques Interrogatoire :  Âge  Activité à risque exposant à des produits chimiques  Exposition à des pathogènes tel que contact avec un chat ou séjour en zone d'endémie parasitaire  Y a-t-il eu un risque d'infection par le VIH ? Signes généraux :  AEG  Fièvre  Sueur nocturne  Prurit généralisé Signes cliniques :  SD anemique  SD Tm  SD infectieux  SD hemmoragique

Examens complémentaires Les tests les plus utilisés dans l’étude des problèmes hématologiques sont :  l’hémogramme généralement automatisé, permet de mettre en évidence en hématologie les signes suivants : o anémie (macrocytaire, normocytaire ou microcytaire en fonction du VGM, et régénérative ou arégénérative en fonction des réticulocytes) / polyglobulie o thrombopénie / thrombocytose o leucopénie (dont : neutropénie, agranulocytose) / leucocytose (dont : éosinophilie)  le myélogramme consistant en la coloration de frottis (par exemple grâce à la méthode de Romanowsky)  la biopsie ostéomédullaire  les explorations de coagulation, ce sont des temps de coagulation en fait : o temps de céphaline activé (TCA) o Temps de Quick (TQ) o temps de thrombine,

Traitements Les traitements proposés sont :  l’utilisation de médicaments notamment la supplémentation en fer ou vitamine dans les anémies  la transfusion sanguine o produits sanguins labiles (PSL)  concentré globulaire (dans les anémies et hémorragies)  concentré plaquettaire (dans les thrombopénies)  plasma frais congelé (dans les coagulopathies)  leucocytes o médicaments dérivés du sang  fractions coagulantes (FVIII, FIX, PPSB dans les intoxications à la vitamine K)  albumine plasmatique (dans les syndromes néphrotiques)  la phlébotomie ou saignée (pour l’hémochromatose ou la polycythémie)  la transplantation de moelle osseuse (par exemple pour la leucémie)  la chimiothérapie (par exemple pour la leucémie)  la radiothérapie (de moins en moins utilisée, surtout pour les lymphomes) À noter que pour les transfusions sanguines, il est nécessaire de recourir à des donneurs volontaires, soit bénévoles (en France en particulier) soit rémunérés. Cette collecte de sang est assurée soit par un service public (en France) ou

une ONG (Croix Rouge), soit par des firmes privées. Le site transfusionnel qui fournit les produits aux cliniciens utilisateurs est parfois appelé « banque du sang »....