Informe DE Histología 3 - Matriz Extracelular PDF

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Warning: TT: undefined function: 32INTEGRANTES:• Marmolejo Saldarriaga, Samuel Sebastián• León García, Diego• Méndez Pérez, Jaime Yoshimar“AÑO DE LA UNIVERZALIZACIÓN DE LA SALUD”COORDINADOR: Mg. César Quito SantosDOCENTE: Br. Abanto Vaella, JulissaTEMA: Matriz ExtracelularSEMESTRE: TerceroGRUPO: A-A...

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“AÑO DE LA UNIVERZALIZ ACIÓN DE LLA A SALUD” UNIVERZALIZACIÓN UNIVERSIDAD NACIONAL DE TRUJILLO FACULTAD DE M MEDICINA EDICINA ESCUELA ACADÉMICO PROFESIONAL DE MEDICINA DEPARTAMENTO DE MORFOLOGÍA HUMANA SECCIÓN DE HISTOLOGÍA INFORME: # 3 COORDIN COORDINADOR: ADOR: Mg. César Quito Santos DOCENTE: Br. Abanto Vaella, Julissa TEMA: Matriz Extracelular SEMESTRE: Tercero GRUPO: A-5 AÑO DE ESTUDIO ESTUDIOS: S: 2020 INTEGRANTE INTEGRANTES: S: • Marmolejo Saldarriaga, Samuel Sebastián • León García, Diego • Méndez Pérez, Jaime Yoshimar

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ÍNDICE DE CONTENIDOS PORTADA………………………………………………………….…………………………………………………..…………I ÍNDICE…………………………………………………………………………………………………………………..………..II RESUMEN……………………………………………………………………...…………………………………………..…...III INTRODUCCIÓN…………………………………………………………………………………………………...……………4 MARCO TEÓRICO…………………………………………………………………………………………………………..….5 CAPÍTULO I – GENERALIDADES DE LA MATRIZ EXTRACELULAR……………….………………….............5 1.1. Definiciones de la Matriz Extracelular……………………………………..................................................5 1.2. Composición de la Matriz Extracelular.…………………………………………………………………….…6 1.3. Componentes de la Sustancia Fundamental Amorfa……………………………………………..............7 1.3.1. Cuadro general de los componentes de la S.F.A…………………………………………………...7 1.3.2. Glucosaminoglucanos………………………………………………………………………...............9 1.3.3. Proteoglucanos…………………………………..………………………………………..…………..10 1.3.4. Glucoproteínas Multiadhesivas……………………………………………………………………...11 CAPÍTULO II – SUSTANCIA FIBRILAR I…………………………………………………………………………….12 2.1. Formación de Fibras Colágenas……………………………………………………………………………..12 2.2. Tipos de Colágeno…………………………………………………………………………………………….13 2.3. Estructura y funciones de las Fibras Colágenas…………………………………………………………...16 CAPÍTULO III – SUSTANCIA FIBRILAR II……………………………………………………………………….…..18 3.1. Formación de Fibras Elásticas…………………………………………………………………...................18 3.2. Estructura y función de las Fibras Elásticas………………………………………………………………..19 3.3. Estructura de la Membrana Basal ……………………………………………………………….………….21 CAPÍTULO IV – CORRELACIÓN CON EL CASO CLÍNICO……………………………………………………....22 4.1. Fibras anómalas presentadas en el caso clínico………………………………......................................22 3.2. Mecanismo anómalo presentado en el caso clínico…………………………………………………………...23 3.3. Regiones adicionales del cuerpo alteradas ………………………………………………………………..24 CONCLUSIONES………………………………………………………………………………………………………..30 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS…………………………………………………………………………………..31 ANEXOS………………………………………………………………………………………………………………….33

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RESUMEN La matriz extracelular (MEC) es un conjunto de moléculas fibrosas y solubles, las cuales forman el ambiente donde están inmersas las células conjuntivas y que han sido sintetizadas principalmente por ellas mismas. La estructura y composición de la MEC condicionan sus funciones en las diferentes regiones del organismo. Así mismo, sus macromoléculas hidrófilas, al atrapar muchas moléculas de agua facilitan la difusión de un gran número de sustancias nutritivas y la eliminación de detritos. Las proteínas fibrosas, tales como el colágeno, fibronectina, laminina entre otras, confieren a la matriz extracelular su resistencia mecánica y elasticidad necesarias para diversas funciones biológicas; como, por ejemplo, los minerales depositados en la matriz orgánica otorgan rigidez al hueso en formación. Muchas moléculas de membrana que se expresan hacia el ambiente extracelular, como los receptores para integrinas y las moléculas de adhesión celular (CAM), controlan la unión intercelular, la migración celular y las interacciones célula-célula y célula-MEC. Así mismo la alteración de los componentes de la MEC, ya sean proteínas fibrosas o constituyentes de la sustancia amorfa, pueden conllevar a distintas patologías como: Síndrome de Ehlers Danlos, de Marfan, entre otros. Palabras Clave: Matriz extracelular, colágeno, patologías, células

ABSTRACT The extracellular matrix (MEC) is a set of fibrous and soluble molecules, which form the environment where the conjunctive cells are immersed and which have been synthesized mainly by themselves. The structure and composition of the MEC determine its functions in the different regions of the body. Likewise, its hydrophilic macromolecules, by trapping many water molecules, facilitate the diffusion of a large number of nutritional substances and the elimination of debris. Fibrous proteins, such as collagen, fibronectin, laminin, among others, give the extracellular matrix its mechanical resistance and elasticity necessary for various biological functions; the minerals deposited in the organic matrix give the bone rigidity. Many membrane molecules that are expressed into the extracellular environment, such as integrin receptors and cell adhesion molecules (CAM), control intercellular binding, cell migration, and cell-cell and cell-ECM interactions. Likewise, the alteration of the components of the MEC, whether they are fibrous proteins or constituents of the amorphous substance, can lead to different pathologies such as: Ehlers Danlos syndrome, by Marfan, among others. Key Words: Extracellular matrix, collagen, pathologies, cell

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INTRODUCCIÓN La matriz extracelular forma una malla tridimensional cuya composición es compleja y variable, con dependencia del tejido, de la localización y la edad del organismo. Participa en funciones morfogenéticas importantes durante el desarrollo embrionario y en el organismo adulto está más desarrollada en el tejido conjuntivo. Está asociada con importantes actividades de conexión física y en la transmisión de mensajes químicos entre las células. Además, participa en el desarrollo y mantenimiento de la polaridad celular en diversas poblaciones, sobre todo en relación con la composición y las señales emergentes de una de sus estructuras especializadas, la membrana basal. Varias familias de proteínas fibrosas, Proteoglucanos, Glucosaminoglucanos (GAG) integran la matriz extracelular, las que interaccionan con células y otros componentes mediante receptores integrinas. Los proteoglucanos y Glucosaminoglucanos integran la famosa “sustancia amorfa”, la cual se expande por todo el tejido conjuntivo, facilitan el transporte de moléculas solubles y la movilización celular. Por otro lado, se encuentran las proteínas fibrosas que son predominantemente estructurales, las cuales intervienen en la resistencia a la compresión mecánica, entre otras funciones que se tocarán en los siguientes capítulos. Los colágenos constituyen numerosos tipos moleculares distintos que poseen características particulares según su localización en los diferentes tipos de tejidos y se asocian funcionalmente con la capacidad de resistir fuerzas de tensión. La elastina forma fibras y láminas en sitios sujetos a estiramientos y recuperación de la forma y volumen de un órgano o estructura, por ejemplo: Los vasos sanguíneos. En el presente trabajo, se detallarán numerosos puntos acerca de la estructura, composición y funciones de la matriz extracelular, además de ello se basarán en dichos conocimientos para el análisis e interpretación del caso clínico presentado en clase.

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CAPÍTULO I – GENERALIDADES DE LA MATRIZ EXTRACELULAR 1.1. Defina matriz extracelular y sus diferentes denominaciones. MATRIZ EXTRACELULAR – LIBROS DE HISTOLOGÍA Red de fibras proteicas sintetizadas y secretadas por las propias celulas del tejido conectivo, que se dispone en el espacio intercelular, el cual contiene abundante agua e iones, constituyendo un gel muy hidratado. (Brusco)1

Compleja e intrincada red estructural que rodea y sustenta las células dentro del tejido conjuntivo. (Ross, M.)2

Es una combinacion de colagenos, glucoproteínas no colágenas y proteoglucanos alrededor de células y fibras del tejido conjuntivo. (Kierszenbaum, A.)3

Red dispersa de células de sosten que producen un entramado organizado y abundante de proteínas fibrilares, organizadas en un gel hidratado de GAG. (Stevens y Lowe)4

Complejo de macromoleculas inanimadas elaborado por las células y eliminado por ellas hacia el espacio extracelular. (Gartner, L.)5

Conjunto de moléculas fibrosas y solubles que forman el ambiente donde estan inmersas las celulas conjuntivas y que han sido sintetizadas principalmente por ellas mismas. (Eynard, A.)6

MATRIZ EXTRACELULAR – OTRAS DEFINICIONES Cristian de Duve - Bioquímico

Cristian de Duve - Biofísico

“Jungla de troncos, ramas y lianas si lo observara un citonauta”

“La matriz viva, red ″supermolecular″ continua y dinámica.”

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1.2. Describa la composición de la matriz extracelular: Sustancia fundamental forme o fibrilar y sustancia fundamental amorfa.2 MATRIZ EXTRACELULAR MATRIZ E SUSTANCIA FUNDAMENTAL FORME SUSTANCIA FUNDAMENTAL AMORFA MATRIZ EXTRACELULAR ✓ ✓ ✓

Compuesta por fibras, que se forman a partir de distintos tipos de fibras estructurales. Es sintetizada por células: Fibroblastos, células musculares,lisas,entre otras. La cantidad de fibras depende de la necesidad estructural o funcional de la célula.

Principalmente compuesta por: Fibras colágenas Componente estructural más abundante del tejido conjuntivo. Fibras reticulares Muy finas, con un diámetro menor que las fibras de colágeno y se disponen formando redes o mallas. Fibras elásticas A diferencia de la colágena, las fibras elásticas son sumamente ajustables y pueden estirarse una y media veces su longitud en reposo sin romperse.

✓ ✓ ✓

Sustancia viscosa y transparente. Resbalosa al tacto y con alto contenido de agua. Ocupa el espacio comprendido entre las célulasy las fibras

Principalmente compuesta por: Agua y Iones Componentes inorgánicos de la MEC Glucosaminoglucanos Heteropolicáridos más abundantes de la Sustancia Fundamental Amorfa. Proteoglucanos Macromoléculas de gran tamaño compuestas por un núcleo proteínico unida a diversos Glucosaminoglucanos. Glucoproteínas Multiadhesivas Grupo pequeño de proteínas que se hayan en la MEC con dominios y funciones múltiples.

Fibroblasto

Fibras elásticas

Haces de colágeno gruesas

Figura 1. Tejido Conjuntivo Laxo – Mesenterio3 6

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1.3. Describa los componentes de la sustancia fundamental amorfa: Glucosaminoglucanos, proteoglucanos, agua y sales y proteínas de adhesión de la sustancia amorfa.2,6,7 1.3.1. CUADRO GENERAL DE LOS COMPONENTES DE LA SUSTANCIA FUNDAMENTAL AMORFA Inorgánica

Agua y Iones Condroitín-4-Sulfato

SUSTANCIA FUNDAMENTAL AMORFA

Condroitín-6-Sulfato GAG Sulfatados

Heparán Sulfato Dermatán Sulfato

Glucosaminoglucanos Queratán Sulfato Orgánica

Ácido Hialurónico GAG no Sulfatados

Condroitina Heparina

Ácido Urónico Hesosamina Ácido Urónico Hesosamina Ácido Urónico Hesosamina Ácido Urónico Hesosamina Ácido Urónico Hesosamina Ácido Urónico Hesosamina Ácido Urónico Hesosamina Ácido Urónico Hesosamina

Ácido D-glucorónico N-acetil-D-galactosamina-4-sulfato Ácido D-glucorónico N-acetil-D-galactosamina-6-sulfato Ácido D-glucorónico o irudónico N-acetil-D-glucosamina Ácido L-idurónico N-acetil-D-galactosamina-4-sulfato D-Galactosa-6-sulfato N-acetil-D-glucosamina-6-sulfato Ácido D-glucorónico N-acetil-D-glucosamina Ácido D-glucorónico N-acetil-D-galactosamina Ácido glucorónico o irudónico-2-sulfato N-sulfamilglucosamina-6-sulfato

Agrecago

Proteína Central lineal + 100-150 cadenas de Queratán Sulfato y Condroitín Sulfato

Decorina

Proteína Central pequeña+ 1 cadena de Dermatán Sulfato o Condroitín Sulfato

Proteoglucanos

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Glucoproteínas Multiadhesivas

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Versicano

Proteína Central + 12-15 cadenas de Condroitín Sulfato

Sindecano

Proteína Central + Heparán Sulfato y Condroitín Sulfato

Laminina

Molécula trimérica, fija las superficies celulares a la lámina basal mediante sus múltiples uniones.

Fibronectina

Molécula dimérica unida mediante enlaces disulfuro, se une al colágeno, proteoglucanos y receptores de la superficie celular.

Tenascina

Proteína hexamérica unida mediante enlaces disulfuro, encargado de modular las adhesiones celulares a la MEC.

Osteopontina

Polipéptido glucosilado monocatenario, interviene en los procesos de mineralización de la MEC.

Entactina / Nidógeno

Glucoproteína sulfatada en forma de varilla, se une a la laminina y al colágeno IV.

Osteonectina

Participa activamente en los mecanismos de reparación tisular e inhibe la angiogénesis.

Trombopondina

Participa en los mecanismos reguladores de la formación de los vasos sanguíneos.

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1.3.2. GLUCOSAMINOGLUCANOS

GAG no Sulfatados GAG Sulfatados

GLUCOSAMINOGLUCANOS

Los Glucosaminoglucanos son glúcidos de peso molecular generalmente elevado, formados por la polimerización de una unidad constituida por un ácido urónico y una hexosamina.2,7

NOMBRE

PESO MOLECULAR

COMPOSICIÓN DISACÁRIDA

UBICACIÓN

FUNCIONES

Hialuronano

100-10000

Ácido D-glucorónico + Nacetil-D-glucosamina

Piel, cordón umbilical, humor vítreo, líquido sinovial, válvulas del corazón.

Amortiguador de golpes

Condroitina

…

Heparina

40

Condroitin-4-Sulfato

25

Condroitin-6-Sulfato

25

Dermatán Sulfato

35

Queratán Sulfato

10

Heparán Sulfato

15

Ácido D-glucorónico + NCórnea, cartílago embrionario. acetil-D-galactosamina Ácido glucorónico-2-sulfato + Gránulos de mastocitos y N-sulfamilglucosamina-6basófilos. sulfato Ácido D-glucorónico + Nacetil-D-galactosamina-4Cartílago, hueso y córnea. sulfato Ácido D-glucorónico + NCartílago, tendón, cordón acetil-D-galactosamina-6umbilical y disco intervertebral. sulfato Ácido L-idurónico + N-acetil-D- Piel, tendón, ligamentos y galactosamina-4-sulfato válvulas del corazón. D-Galactosa-6-sulfato + NCartílago, disco intervertebral, acetil-D-glucosamina-6-sulfato hueso y córnea. Ácido D-glucorónico o irudónico + N-acetil-Dglucosamina

Lámina Basal

Interviene en el desarrollo embrionario del cartílago. Anticoagulante Amortiguador de golpes Amortiguador de golpes Curación de heridas Movilidad celular Interacciones con FGF y su receptor.

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1.3.3. PROTEOGLUCANOS Los Proteoglucanos son moléculas compuestas por GAG unidos de forma covalente a proteínas centrales, los cuales se extienden de manera perpendicular desde el eje central, en una estructura como las cerdas de un cepillo. Esta unión se da mediante un trisacárido (consta de dos residuos de galactosa y uno de xilulosa) en un sitio rico en serina y treonina la misma que permite la unión de muchos GAG.

PROTEOGLUCANOS

NOMBRE

PESO MOLECULAR COMPOSICIÓN MOLECULAR

UBICACIÓN

FUNCIONES

Agrecano

250 kDa

Proteína Central lineal + 100-150 cadenas de Queratán Sulfato y Condroitín Sulfato

Cartílago y condrocitos.

Hidratación de la MEC del Cartílago.

Decorina

38 kDa

Proteína Central pequeña + 1 cadena de Dermatán Sulfato o Condroitín Sulfato

Tejido conjuntivo, fibroblastos, cartílago y hueso.

Fibrilogénesis Colágena.

Versicano

260 kDa

Proteína Central + 12-15 cadenas de Condroitín Sulfato

Fibroblastos, piel, músculo liso, encéfalo y células mesangiales del riñón.

Interacciones célula-célula y célula-matriz.

Sindecano

33 kDa

Proteína Central + Heparán Sulfato y Condroitín Sulfato

Epitelios embrionarios, células Transmembrana, fija moléculas mesenquimatosas, células de los señalizadoras. tejidos linfáticos en desarrollo.

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1.3.3. GLUCOPROTEÍNAS MULTIADHESIVAS

GLUCOPROTEÍNAS MULTIADHESIVAS

Las Glucoproteínas Multiadhesivas son un grupo pequeño de proteínas con dominios y funciones múltiples que desempeñan un papel importante en la estabilización de la MEC y en su vinculación con la superficie celular.2,6

NOMBRE

PESO MOLECULAR

COMPOSICIÓN MOLECULAR

UBICACIÓN

FUNCIONES

Fibronectina

250-280 kDa

Molécula dimérica unida por enlaces disulfuro.

En la MEC de muchos tejidos.

Se une al colágeno, proteoglucanos y receptores de la superficie celular. Participa en la migración celular.

Laminina

140-400 kDa

Molécula trimérica compuesta por una cadena α y dos cadenas β.

Tenascina

1680 kDa

Proteína gigante hexamérica unida mediante enlaces disulfuro.

Osteopontina

44 kDa

Polipéptido glucosilado monocatenario

Hueso

Interviene en los procesos de mineralización de la MEC.

Entactina / Nidógeno

150 kDa

Glucoproteína sulfatada monocatenaria

Lámina Basal

Se une a la laminina y al colágeno IV.

Osteonectina

40 kDa

Glucoproteína heterotetramérica.

Hueso

Participa en los mecanismos de reparación tisular e inhibe la angiogénesis.

Trombospondina

30 kDa

Glicoproteína homotrimérica unida por puentes disulfuro y de hidrógeno.

Cerebro embrionario, vasos sanguíneos.

Regula de la formación de los vasos sanguíneos.

Láminas Basales de las Fija las superficies celulares a la lámina células epiteliales y las basal mediante sus múltiples uniones. Láminas Externas de otras células. Mesénquima embrionario, pericondrio, periostio, uniones Importante papel en la diferenciación y la músculotendinosas, heridas y morfogénesis del tejido nervioso. tumores.

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CAPÍTULO II – SUSTANCIA FIBRILAR I 2.1 Describa las etapas en la formación de las fibras colágenas y los factores que influyen en dicho proceso.2

2. Inicio de la síntesis de las procadenas α con péptido señal por los ribosomas.

1. Formación del ARNm en el núcleo

3. Síntesis de procadenas α en el RER. esiduos de prolina ita vitamina C) y ido señal de la<...