Lepra dermatologia PDF

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Lepra Sinonimia Enfermedad de Hansen Hanseniasis

Definición     

Enfermedad infectocontagiosa, granulomatosa, crónica, poco transmisible Se manifiesta en esencialmente en piel y nervios periféricos (puede ser sistémica) Hay perdida de sensibilidad Puede acompañarse de fenómenos agudos y secuelas minusvalidantes Agente causal Micobacterium leprae

Datos epidemiológicos Afecta cualquier raza Predomina en varones (normalmente inicia en niñez-adolescencia pero se diagnostica hasta edad adulta Principal causa de neuropatía después de diabetes  Mayor frecuencia en relación con pobreza, promiscuidad, falta de servicios sanitarios y desnutrición.  Lepra es propia de países tropicales  Predomina en varones 6:1 La reacción tipo II se desencadena sobre todo por fármacos

Etiopatogenia Agente causal bacilo de Hansen o M. leprae Bacilo grampositivo, acidorresistente Se presenta en agrupamientos unidos (globias) por una sustancia llamada Glea Las inoculaciones solo se consiguen en el armadillo de 9 bandas Principales vías de entrada: Piel y mucosa nasal La lepra es una enfermedad multifactorial que depende de: 1. Estado inmunitario del paciente 2. Dosis del infectante 3. Virulencia del microorganismo 4. Frecuencia y duración de la exposición Periodo de incubación: Puede variar de 6 meses- 5 años

Clasificación 2 tipos polares fundamentales (lepromatoso y tuberculoide ) y 2 grupos de casos inestables (indeterminados y dimorfos) Un caso polar nunca se transforma en el otro LA CLASIFICACION ES LA SIGUIENTE, SE ENCUENTRAN 5 GRUPOS: 1. Lepromatoso 2. Tuberculoideo 3. 3 limitrofes (según si se acercan al polo lepromatoso o al polo tuberculoide) En lepra los fenómenos agudos se conocen como: 1. Reacción tipo I (de reversa y degradación)} 2. Reacción tipo II (Leprosa)

Cuadro clínico Variable que puede orientar a diversas enfermedades Lepra lepromatosa (LL)  En mexico 60% de casos  Es el tipo agresivo  Estable  Sistemico e infectante  Estudio bacteriológico muestra bacilos  Reaccion de Mitsuda negativa  En biopsia hay células vacuoladas de Virchow  Se divide en 2 formas (nodular y difusa) Lepra lepromatosa nodular (LLN) Caracterizada por aparición de nodulos Estos nodulos pueden estar precedidos de: 1. Lesiones circunscritas como manchas eritematosas o hipocrómicas 2. Lesiones foliculares 3. Infiltraciones localizadas Se observan en partes del cuerpo descubiertas o frías Tamanño, forma, color de nodulos y perdida de sensibilidad ES MUY VARIABLE En casos avanzados los nodulos se ulceran y aparece la Facies leonina Variedad histioide: Se manifiesta por nodulos prominientes y brillantes (en piel aparentemente no afectada) Principalmente en cara y partes salientes Lepra lepromatosa difusa (LLD)  En mexico representa 10-15% de casos  Predomina en Sinaloa Caracterizada por: 1. Infiltracion difusa generalizada (en cara da aspecto de mixedema/cara de luna. Por la piel lisa, brillante y turgente). FASE SUCULENTA 2. Con el tiempo o por tratamiento la piel se atrofia 3. Adopta aspecto seco, plegado y escamoso FASE ATROFICA  Ambos aspectos evolutivos son muy notorios en pabellones auriculares  En mejillas y parte anterior del torax hay telangectaisas y quistes de milium y en extremidades livedo reticularis  Esta variedad inicia con “ADORMECIMIENTO” y anhidrosis de manos y pies  Perdida lenta y progresiva de cejas, pestañas y vello corporal Lepra tuberculoide (LT)  Tipo regresivo  Estable  Afecta piel y nervios perifericos  No transmisible  No hay bacilos, reacción de Mitsuda positiva  En biopsia se observa granuloma tuberculoide

 Predomina en mujeres y personas de edades extremas EXISTEN 2 FORMAS CLINICA Lepra tuberculoide fija  Lesión elemental NODULO (Unico o multiple)  En cualquier parte del cuerpo  Tamaño y forma variables  Duros, firmes e insensibles  Se agregan en placas infiltradas, escamosas, anulares, circulares u ovales (tamaño de .5-30cm)  Evolucion lenta  Tendencia a curación espontánea y dejan zonas atróficas 2 variedades: LEPRA TUBERCULOIDE INFANTIL Se presenta en menores de 5 años (a veces solo existe un solo nodulo) COMPLEJO CUTANEO TUBERCULOIDE Genera nodulos anestesicos a lo largo de la trayectoria del nervio afectado Casos indeterminados  Son el principio de la lepra  Se considera un grupo en espera  No se sabe si evolucionaran hacia el tipo LL o LT Casos dimorfos, interpolares o limítrofes (B)  Son casus agudos o sub agudos que provienen de casos indeterminados  Son inestables  Se le s llama lepromatosos disfrazados por que casi todos evolucionan hacia este polo Hay: 1. Palcas infiltradas (nodoedematosas o eritemoescamosas) (circularees o anulares) (bordes externos difusos o internos netos) a) Evolucionan dejando zonas de atrofia b) Lesiones abundantes (tendencia a la simetría= En las BT (es hacia tuberculoide): 1. Lesiones hipopigmentadas, eritematosas o placas infiltradas de bordes irregulares (alrededor de una docena y presentan lesiones satélites) En las BB(En la mitad hacia tuberculoide en la mitad hacia lepromatosa) 1. Lesiones similares a BT y LL 2. Tienden a ser bilaterales y simétricas En BL (hacia lepromatosa) 1. Predomina aspecto LL 2. Muchas lesiones (simétricas)

Reacciones aguas ante la lepra Se clasifican en tipo I y tipo II Reacción leprosa (tipo II) La lepra leprosa es una enfermedad crónica Esta reacción se manifiesta por: 1. Síntomas generales 2. Neurales

3. Viscerales 4. Cutáneos Ocurre en 60% de enfermos Síntomas generales: 1. Fiebre alta 2. Cefalalgia 3. Anorexia 4. Artralgias 5. Perdida de peso 6. Astenia 7. Adinamia 3 síndromes dermatológicos:  Eritema nudoso, Multiforme y Necrosante ERITEMA NUDOSO  Mas común  Constituido por nudosidades profundas y dolorsas (en tronco, extremidades y cara)  Evolución de días a semans  Al desparecer dejan descamación o zonas de hipodermitis ERITEMA MULTIFORME  Manchas eritematosas  Pápulas o ampollas (lesiones en diana, en tronco y extremidades)  Evolucionan en 1-2 semanas  Desaparecen sin djar huella ERITEMA NECROSANTE / FENOMENO DE LUCIO  Manchas de formas caprichosas  Primero congestivas de color rojo vino  Estas se transforman en ampollas o escaras  Dejan ulceración y mas tarde cicatrices  Duran de 3-4semanas  Antes del tratamiento sulfónico causaban muerte por lesiones en tubo digestivo Reacción de reversa (tipo I)  Formas agudas que se presentan en casos interpolares o subpolares  Originados en caos indeterminados  Aparecen por cambios hormonales (como en puerperio o farmacoterapia)  Sobreviene semanas o meses después de politerapio o al abandonar tratamiento Caracterizada por: 1. Superposicion o presencia de nuevas lesiones nodulares, nodoedematosas o infiltradas a veces con ulceración o necrosis 2. Al evolucionar dejan cicatrices o atrfoia 3. Edema distal 4. Neuritis graves 5. Sintomas generales y fiebre

En biopsia se observa infiltrado tuberculoide con edema Cualquier caso de lepra puede afectar los nervios perifericos, en diferente grado

Dx Diferencial 1. 2. 3. 4. 5.

Leishmaniasis anergica Sindrome o enfermedad de Cushing Pitiriasis rosada Eritema anular centrifugo Lupus discoide

Tratamiento Atencion natural y ambulatoria El mejor es combinado: 1. Dapsona o diaminodifenilsulfona (DDS) 2. Rifampicina 3. Clofazimina Efectos adversos de Dapsona: Metahemoglobinemia, anemia emolitica y sx de hipersensibilidad Efectos adversos de rifampicina: Hepatototoxica y disminuye efectos anticonceptivos y corticoesteroides

En multibacilares el tratamiento es 1 dosis mensual. Completar 24 dosis: 1. Dapsona o diaminodifenilsulfona (DDS) 100mg 2. Rifampicina 600mg 3. Clofazimina 300mg Asi mismo se administra diariamente por 2 años: 1. Dapsona o diaminodifenilsulfona (DDS) 100mg 2. Clofazimina 50mg...