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Dermatología .

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8. LIQUEN RUBER PLANO El liquen plano es una enfermedad inflamatoria idiopática de la piel, las mucosas, el pelo y las uñas, que debe su nombre al parecido que existe con respecto a los líquenes vegetales. Se caracteriza por la aparición de pápulas brillantes rojo-violáceas de predominio en áreas flexoras y extremidades. De evolución aguda o crónica, con síntoma fundamental el prurito, desencadenada habitualmente por el estrés. En la mayoría de los casos es una enfermedad psicosomática desencadenada por el estrés (no su causa) Además es autoevolutiva, es decir, desaparece sin dejar secuelas. Primero se quita la inflamación, deja una hiperpigmentación residual y finalmente desaparece la lesión al completo. Imagen: la historia clínica es la siguiente, el hombre consulta con estas lesiones desde hace un mes. Le pica muchísimo, prurito fuerte desde que se peleó con su novia. Por culpa del estrés.

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Estrés Prurito Pápulas

1. CUADRO CLINICO

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1.1. SINTOMAS SUBJETIVOS Prurito intenso 1.2. SINTOMAS OBJETIVOS

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Pápulas rojizas, brillantes (al mirarlas lateralmente a contra luz; esto no lo tienen todas las enfermedades de la piel), lisas o descamativas. Color violáceo. Aparecen en brotes y son muy pruriginosas.

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Brilla porque presentan estrías de Wickham, al mirarlas al microscopio. Se trata de una fina red de líneas blancas en la superficie de las pápulas. Viene en los libros, pero es muy raro de ver. A simple vista no se ven.

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Pueden confluir en placas. Las lesiones son pequeñas por lo general y éstas pueden confluir. Por eso se recomienda mirar las zonas más periféricas de las lesiones y las de más reciente aparición para hacer el diagnóstico.

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Localizaciones típicas: piel, mucosa oral y mucosa genital.

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Fenómeno de Koebner: si hacemos un rayón, se reproduce la herida en el sitio. Personas con ciertas enfermedades dermatológicas pueden manifestar lesiones propias de la enfermedad en otras lesiones que se produzcan sobre piel sana ¿En qué 4 enfermedades ocurre? *Dijo que era una pregunta típica del MIR, sólo dijo las dos primeras y dijo que las otras 2 ya las iremos viendo, yo en Wikipedia he encontrado más:

Psoriasis,Liquen ruber plano, vitigilio Wiki: enfermedades eritematoescamosas (psoriasis, liquen plano, pitiriasis rubra pilaris, enfermedad de Darier), infecciosas (verrugas, molluscum), vitíligo, xantomas, vasculitis, síndrome de Sweet, etc . Fenómeno de Koebner

Estrías de

Wickham

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2. MANIFESTACIONES CLÍNICAS 1.

LESIONES CUTÁNEAS. Son pequeñas pápulas que pueden confluir y que van apareciendo poco a poco, con un poco de brillo, prurito, y no demasiado descamativas. → La clave para la biopsia de la lesión está en la periferia que es donde tiene menor evolución.

Consejo: cuando veamos lesiones en dermatología no debemos fijarnos en la lesión grande sino en las que se encuentran en la periferia debido a que suelen ser lesiones jóvenes, mas nuevas y recientes. Imagen 1: Apreciamos papulitas con un poquito de brillo. La luz esta lateral para que veamos que es brillante. Prurito intenso. Puede presentar una zona con fenómeno de Koebner. La lesión es pequeñita. Imagen 2: Foto del pie donde se aprecia las papulitas pequeñas y brillantes. También hay confluencia de pápulas. Imagen 3: En la mano apreciamos una lesión brillante, por lo que la diferenciamos de la psoriasis y además alrededor vemos pequeñas papulitas. Imagen: apreciamos discreta inflamación, fenómeno inflamatorio en la epidermis y como consecuencia, el melanocito suelta melanina produciendo una pigmentación duradera en la piel. Lo que ocurre es que el melanocito se inflama, se produce una incontinencia pigmentaria y suelta melanina (puede quedar la zona marcada durante meses)

2. LESIONES MUCOSAS - Boca ✓ Manchas blanquecinas que es el resultado de que se produzca una queratinización anómala ▪

El queratinocito recibe una orden errónea. No se ve las escamas debido a la humedad.

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Manchas en forma de hojas de helecho.

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No tiene relieve, esto es importante debido a que la diferenciamos de la leucoplasia.

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Bordes indefinidos, zona posterior cavidad oral

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No síntomas (no prurito).

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Forma más normal—reticular.

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Asociación con virus hepatitis C como antígeno algunas veces.

(Nota: decimos “queratinización anómala” porque la mucosa no tiene capa córnea, ya que el queratinocito de la mucosa no tiene orden de apoptosis para transformarse en queratina, sin embargo, en este caso se produce)

Lique oral. (A) Forma reticulada en mucosa yugal. (B) Lesiones en placa en mucosa yugal. (C) Lesiones reticulares en mucosa labial. (D) Lesiones erosivas en dorso de lengua.

Lesiones blanquecinas en “hoja de helecho”. Siempre que vemos un LP cutáneo hay que pedirle al paciente que abra la boca. Son lesiones que cuesta trabajo ver.

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FORMAS CLINICAS Presentes en el 20-35%. Tipos:

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Reticular: más frecuentes. Corresponde con las lesiones “ en hoja de helecho”. Erosivo: cancerígeno. Herida que se cicatriza y se vuelve a ulcerar, continuamente puede producir una lesión carcinomatosa. La ulcera recibe el nombre de ulcera de Marjolin. Por el continuo recambio de células se puede llegar a producir una displasia y después desarrollarse un proceso cancerígeno. Lo mismo que ocurre con las ulceras gástricas. Falla el DNA, la secuencia de las bases pirimidínicas. En el 8% aparece carcinoma Ampollosa

ASOCIACIONES -

Enfermedades hepáticas: Las lesiones orales se asocian con frecuencia con alteraciones en el hígado así que cuando vemos un liquen oral le pedimos anticuerpos para la hepatitis porque a veces estos pacientes tienen hepatitis C o hepatitis B, esta hepatitis actúa de actenos, hace que las células de Langerhans se disparen y ya viene la propia enfermedad. En el 30% DE LOS LIQUEN ORALES EXISTE POSITIVIDAD A LA HEPATITIS C. Importante: Pedir anticuerpos para hepatitis B y C si vemos liquen en la mucosa oral.

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Enfermedades autoinmunes Diabetes Enfermedades digestivas -

Zonas genitales: La lesión en el pene no es blanquecina ni es una hoja de helecho, tampoco da una pápula, sino que la denominamos lesión en “brocal de pozo” porque es redondeada elevada en sus bordes como un anillo (anular). No aparece pápula. Los casos menos frecuentes son las erosivas. Pene. La lesión es redondita como un anillo y se le llama “brocal de pozo”, con centro normal un poco hiperpigmentado y un bordecito alrededor que va creciendo. Es asintomático.

En la vulva es más difícil de apreciar este tipo de lesión debido a la gran cantidad de pliegues que presenta y su ausencia de síntomas. Puede presentar una variante erosiva que si se aprecia con más facilidad (como en carne viva y un aspecto blanquecino alrededor por la zona de los labios) En toda enfermedad de la piel su presentación a nivel de la zona genital es distinta a la del resto del cuerpo debido a la presencia de humedad. Esta produce una pérdida de la queratina y el aspecto es diferente.

RESUMEN: 3 formas patognomónicas del liquen ruber plano: -

Pápulas

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Hojas de helecho

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Brocal de pozo

→

→

→

en la boca

con forma de ramificaciones

en los genitales

→

en forma de anillo

3. LIQUEN EN ANEJOS

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Uñas:

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Anoniquia: desaparecen las uñas. Hay un fenómeno inflamatorio tan bárbaro que no se fabrica bien la uña, la matriz sí es normal. La uña se fabrica desestructurada, se pierde pero vuelve a salir.

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El problema se encuentra en la lámina ungueal y no en la matriz, por eso nace otra vez la uña. Hay pacientes que tienen solo liquen ungueal

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Pelo: ocurre lo mismo que en la uña. La matriz de pelo es la misma que la de la uña pero la uña es una barra enorme y el pelo es un puntito. Si afecta a un punto se destruye, va produciendo zonas alopécicas donde se sufre el liquen. Alopecia frontal fibrosante: es un liquen que ocurre en banda en la línea anterior. Se produce una subida de patillas, el pelo crece mas hacia detrás aumentando el tamaño de la frente. Pueden perder también las cejas. Le llaman la enfermedad del payaso por el payaso teddy.

ALOPECIA FRONTAL FIBROSANTE

4. FORMAS ATIPICAS DE LIQUEN (¡)

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a. MILIAR Imita a los granos de mijo, de avena, micropápulas y aparecen en cualquier parte b. FOLICULAR También denominado liquen pilar. Todas las pápulas tienen un pelo en el centro. La pápula puede aparecer en un folículo o en la piel, pero el problema de esto es que la zona se queda alopécica. c. LIQUEN AMPOLLOSO Se trata de una ampolla tensa por ser, histológicamente, una ampolla subepidérmica.

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La ampolla se debe a una intensa licuefacción y vacuolización en la capa basal epidérmica . Se debe a que ha habido tal cantidad de citoquinas que la inflamación ha sido tremenda y ha separado por suero la dermis y epidermis, esto se manifiesta clínicamente como ampolla (esto nos dice que ha habido un grado de inflamación). LA FORMACION DE UNA AMPOLLA ES SIEMPRE COMO CONSECUENCIA DE UNA EXAGERACION EDEMATOSA EN LA DERMIS.

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Papulitas periféricas y algunas hace ampollas. Que aparezca ampollas nos informa de un grado de inflamación. Primero zona eritematosa, edema, pápula, mácula y vesícula.

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d. LIQUEN EROSIVO En una zona de la piel anormal. Es una forma rara. También llamado liquen erosivo de extremidades. Aparece en el talón de los pacientes y nunca se va a curar porque siempre se rozan. El dolor no les permite andar Puede llegar a producir carcinoma. Al paciente se le quita la piel y se le coloca un injerto para poder vivir. Caso raro en el que una inflamación es tratada quirúrgicamente. Pica mucho.

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e. LIQUEN ATROFICO Se diagnostica con la biopsia. Intenta formar pápula dentro de la atrofia y no puede. Es una lesión hundida que pica mucho y que, a veces, dentro hace una especie de pápula. Vemos la epidermis en fondo y alrededor pápulas.

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f. LIQUEN ACTÍNICO O SOLAR Se trata de un paciente que se pone al sol y donde le da el sol, aparece el liquen.

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El paciente nos consulta por una lesión que le ha salido al ponerse al sol, además al preguntarle nos dice que estaba muy nervioso, entonces miramos la periferia de la lesión y vemos pápulas VIP: aparece en zonas expuestas al sol. Lesiones brillantes.

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g. LIQUEN OBTUSO Porque es muy grande, muy extenso. Pápulas difíciles de ver. Lesión papular brillante, gorda, plana y pequeña (pápulas del tamaño de un guisante) . Aquí se ven muy bien las líneas de Wickham (rayado de la lesión por una paraqueratosis que se ve en histología). Produce prurito y aparecen con el estrés.

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h. LIQUEN ERITRODERMICO En el área de lesión hay mucho punteado (está lleno de pápulas) y todos son muy brillantes. Pica mucho. Vemos millones de pápulas pegadas entre ellas. No es muy frecuente este liquen.

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3. CUADRO HISTOLOGICO Desde el punto de vista microscópico, el liquen presenta una tríada característica: a) Acantosis irregular con crestas papilares en “dientes de sierra”, a diferencia de la psoriasis (donde la acantosis es regular). Esto se representa como un aumento de la capa mucosa.

b) Queratinocitos basales disqueratósicos o apoptósicos, que se denominan cuerpos coloides de Civatte en las capas inferiores de la epidermis y en la dermis papilar. Es decir, antes de llegar a la capa córnea ya estamos viendo cuerpos apoptósicos que se ven como pelotas de queratina. Son agregados de filamentos de queratina que son el resultado de queratinocitos basales apoptóticos a causa de la producción de citoquinas TH1 e interleucinas. c) Presencia en dermis papilar de un infiltrado inflamatorio linfo-histiocitario o linfo-macrofágico “en banda” que ocupa la unión dermo-epidérmica y la dermis papilar con despegamientos de Max-Joseph (sólo en liquen) Estos despegamientos están producidos por citoquinas. Los despegamientos son microvesículas que algunas veces se hacen grandes dando lugar al liquen ampolloso

Linfocitos producen citoquinas, células de epidermis crecen mucho pero no se produce una paraqueratosis regular como en psoriasis, se produce de manera irregular. Hay una paraqueratosis discontinua y se continua abajo con la granulosa produciendo también una granulosis discontinua. Hay granulosa que no tiene que verse. Vamos a observar una hipergranulosis discontinua o focal unido a una paraqueratosis y a una acantosis. Hay un fenómeno inflamatorio parecido a psoriasis pero más irregular. Infiltrado inflamatorio gigante. De vez en cuando hay granulosis. La acantosis suele ser regular que es normal pero en esta se produce de manera irregular.

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4. ETIOPATOGENIA Hasta el momento se desconoce la etiología de la enfermedad, sin embargo se han planteado varias hipótesis, sin saber hasta el momento si existe una predisposición o factor desencadenante o bien sea el resultado de una interacción de varios factores, pero parece estar relacionado con: -

Factor emocional: estrés 90%. Tiene que estar la persona predeterminada genéticamente para que cuando sientas estrés tengas un liquen, no todo el que tiene estrés tiene liquen. Medicamentos, antiinflamatorio no esteroideo Autoinmune como en la tiroditis de Hashimoto Viral?;: yanoti krosti, en virus de Epstein bar, hepatitis en liquen oral Genética El LP es una enfermedad mediada inmunológicamente en la que los linfocitos T reconocen a antígenos diversos en la superficie de los queratinocitos basales (enfermedad autoinmune)

Un antígeno es expresado en la superficie de los queratinocitos en asociación de una molécula del CMH de tipo 1. Los linfocitos CD8+ citotóxicos antígeno-específicos son activados y desencadenan la apoptosis del queratinocito a través de la secreción de TNF-α, granzima B y del ligando Fas. Las células T activadas se expanden clonalmente y liberan citoquinas, entre ellas, la citoquina RANTES que estimula la migración y degranulación de las células cebadas. Se libera entonces TNF-α que aumenta las moléculas de adhesión endotelial para la adhesión y extravasáción de los linfocitos. También estimula la liberación de RANTES y la metaloproteinasa-9 por parte de los linfocitos lesionales. Las células cebadas liberan quimasas que dañan directamente la membrana basal y activan la metaloproteinasa-9.

5. DIAGNOSTICO La clínica de estos pacientes es muy característica, lo que nos permite a través de la clínica hacer el diagnóstico. -

Prurito Shock emocional. Hay que hacer una buena historia clínica, muchas veces nos permite hacer el diagnóstico, mejor que con la vista. Lesiones papulosas brillantes, estriadas. Analítica: VHC (virus hepatitis C), hiperglucemia. Para la detección de otras patologías autoinmunes por ejemplo, para la determinación de Ig séricas, si hay gasto del complemento o no… Biopsia. Nos puede servir para hacer un diagnóstico diferencial, es como una radiografía para el dermatólogo. 6. DIAGNOSITCO DIFERENCIAL. - Verrugas vulgares. - Lupus eritematoso. - Sífilis. - Síndrome de Gianotti-Crosti. - Pseudopelada de Brocq (alopecia cicatricial) - Leucoplasia: diferencias tremendas • • • • •

Leuco en zonas de roce con piezas dentarias y el liquen en zonas yugales, sin relieve. Leuco se toca, tiene relieve, se nota los limites. Liquen es liso Leuco desaparición de las papilas pero en el liquen se mantienen las papilas en la mayoría. Leuco 10-15% evoluciona a carcinoma y el liquen normal no, el erosivo si Leuco es lesión displásica, se destruye con láser y el tratamiento suele ser efectivo.

El polimorfismo y las numerosas variantes obligan a tener en cuenta ciertos aspectos clínicos. De esta forma, podríamos diferenciar un liquen plano de las reacciones liquenoides medicamentosas, por presentar, estas últimas, una clínica más eczematosa o psoriasiforme y localizarse en áreas fotoexpuestas. Las lesiones en las erupciones liquenoides medicamentosas no suelen presentar las clásicas estrías de Wickham.

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7. TRATAMIENTO - Formas habituales Habitualmente se quitan en un periodo de 1-3 meses con antihistamínicos orales, corticoides tópicos y ansiolíticos, sin embargo, si son más severas, requieren además de esto, corticoides orales a dosis bajas.

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Antihistamínicos orales: para el picor. Si son de la primera generación que atraviesan la BHE mejor porque dejas al paciente más grogui Corticoides tópicos: Pueden reducir el picor y el grosor de la lesión.

Estos dos tratamientos son los usados normalmente. • • -

Corticoides orales 25 a 40 mg, prednisona en ciclos cortos. Ansiolíticos y/o psicoterapia

Formas graves: inmunosupresores y antiproliferativos. Especialmente en liquen erosivo de los pies. • Retinoides: acitretino (trat de segunda elección) derivado vitamina A • Ciclodosfamida • Ciclosporina • Cirugía: liquen erosivo.

8. ERUPCIONES LIQUENOIDES (MATERIA DE SEMINARIO) Grupo de erupciones cutáneas que presentan rasgos parecidos al liquen pero producidas por sustancias químicas (medicamentos--toxicodermia), pero no es realmente liquen. Balanitis obliterante: se va cerrando el prepucio por fibrosis de este. Enfermedad del injerto contra huésped liquenoide (EICH): es un síndrome producido por células inmunocompetentes del trasplante que no son compatibles y reaccionan contra el huésped. Es decir, el órgano injertado lleva células inmunitarias que no concuerdan con el sistema inmune del paciente. Sus manifestaciones más comunes son cutáneas, digestivas y hepáticas. Tiene una fase aguda de 10-40 días tras el trasplante, y otra crónica que puede manifestarse de dos formas: liquenoide (entre 100 y 300 días) o esclerodermiforme (+300).

Diferencia con eccema, la piel esta ondulada y no presenta brillo cosa que el liquen si lo presenta....