Liquen Plano - descripción gráfica de cada tipo de lesión epitelial - Principios de medicina interna, 19 ed. PDF

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LIQUEN PLANOEs una enfermedad inflamatoria idiopática de la piel y las membranas mucosas. Se caracterizan por pápulas violáceas pruriginosas que predominan en las extremidades. Y son autolimitadas ya que las lesiones pueden durar desde 2 meses hasta 7 años.Histológicamente se ve un in filtrado linfo...

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LIQUEN PLANO Es una enfermedad inflamatoria idiopática de la piel y las membranas mucosas. Se caracterizan por pápulas violáceas pruriginosas que predominan en las extremidades. Y son autolimitadas ya que las lesiones pueden durar desde 2 meses hasta 7 años. Histológicamente se ve un infiltrado linfocítico denso en banda bajo la epidermis acantósica con hipergranulosis, apoptosis y destrucción de la capa de células basales. Hiperqueratosis. Aumentos focales de la capa granulosa. Acantosis irregular con aspecto de dientes de sierra. Degeneración licuefactiva de la capa de células basales. Infiltrado linfocítico en banda en la unión dermoepidérmica.

Se desconoce su etiología, pero se les atribuye a exposiciones ambientales, como infecciones víricas, fármacos, vacunas, y materiales de reparación dental. El inicio del LP se produce con más frecuencia durante la quinta o sexta década y dos tercios de los pacientes presentan la enfermedad entre los 30 y los 60 años de edad. El LP es infrecuente en lactantes y en ancianos y, en general, solo el 1-4% de los pacientes son niños. ETIOPATOGENIA Su etiopatogenia no es bien conocida. Se considera una enfermedad mediada por mecanismo inmunológico, estando implicada la inmunidad celular. Los linfocitos T citotóxicos CD8+ interaccionarían con las células de la capa basal epidérmica (que expresarían autoantígenos modificados por ciertas infecciones, fármacos u otros alérgenos), y llevaría a la muerte celular (apoptosis) de los queratinocitos (Lukács J, 2015). Existen factores que podrían influir en el desarrollo del LP: La existencia de algún LP familiar y la frecuente asociación con el HLA-DR1 sugieren que puede existir un factor genético subyacente (Le Cleach L, 2012). También hay mayor prevalencia de otros HLA como HLA-A3, HLA-B3, HLA DQB1.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS Lesión característica → es una pápula plana, violácea, poligonal, pequeña, aunque algunas pápulas están umbilicadas. Estrías de Wickham → red de líneas blancas delgadas

El liquen plano es pruriginoso habitualmente. Las pápulas lineales pueden ser la manifestación inicial de la enfermedad y se supone que reflejan la queratinización en zonas de traumatismo o de rascado previo. Las zonas afectadas con más frecuencia son las superficies de flexión de las muñecas y los antebrazos. Las membranas mucosas, en especial la mucosa bucal, están afectadas en más de la mitad de los pacientes y a menudo es la única zona afectada. Las lesiones son frecuentes también en el glande del pene, donde pueden tener una configuración anular o figurada y pueden volverse erosivas. TIPOS LIQUEN PLANO ACTÍNICO • • • •

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Esta variante recibe diversos nombres, como LP actínico, LP subtropical, LP tropical y melano dermatitis liquenoide. La mayoría de los pacientes son adultos jóvenes o niños. No tiene predilección por sexo. Las lesiones afectan principalmente zonas expuestas al sol como la frente y la cara, seguidas por las superficies posteriores de los brazos y las manos, y el cuello. Las lesiones son placas rojas-marrones con una configuración anular, pero se han observado placas hiperpigmentadas parecidas al melasma.

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LIQUEN PLANO (EXANTEMÁTICO) AGUDO • • •

Esta forma se denomina también LP exantemático o eruptivo porque las lesiones suelen estar ampliamente distribuidas y se diseminan con rapidez. Las zonas afectadas frecuentemente es el tronco, cara interna de las muñecas y el dorso de los pies. La evolución clínica es autolimitada, desaparecen con hiperpigmentación en plazo de 3 a 9 meses.

LIQUEN PLANO ANULAR • • • •

Esta forma aparece cuando las pápulas se diseminan en la periferia y desaparecen de la zona central. El borde anular esta elevado y es de color morado a blanco y la porción central esta hiperpigmentada o de color piel. Las zonas más frecuentes son la axila, pene, extremidades y la ingle. La mayoría son asintomáticos, pero algunos presentan prurito.

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LIQUEN PLANO ATRÓFICO •

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Representa la fase de resolución del LP donde las pápulas confluyen para formar placas más grandes que con el tiempo, presentan hundimiento central y se atrofian con hiperpigmentación residual. Es consecuencia del adelgazamiento de la epidermis. La zona más afectada con más frecuencia en la extremidad inferior.

LIQUEN PLANO AMPOLLOSO Y LIQUEN PLANO PENFIGOIDE • •

Las lesiones ampollosas pueden aparecer dentro de lesiones de LP preexistentes. El primero es el LP ampolloso y el segundo el LP penfigoide

LP PENFIGOIDE

LP AMPOLLOSO MARI PAREDES HUAMÁN

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LIQUEN PLANO HIPERTRÓFICO •

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Se ven placas hiperqueratósicas gruesas, muy pruriginosas, principalmente en la región pre tibial y en el dorso del pie, que pueden estar cubiertas de escamas adherentes finas. Las lesiones suelen ser asimétricas y crónicas por el rascado repetitivo. La insuficiencia venosa crónica contribuye a menudo a la aparición de esta enfermedad.

LIQUEN PLANO INVERSO • • •

Se observa una distribución inversa. Aparecen pápulas y placas de rosas a violáceas en zonas de pliegues axilar, inguinal, inflamatorio y con menos frecuencia en fosa poplítea y ante cubital. Habitualmente hay hiperpigmentación y esta puede ser la única manifestación.

LIQUEN PLANO PIGMENTADO • •

Se caracteriza con máculas marrones a grises en zonas expuestas al sol en cara y cuello. Este se distingue del eritema discrómico persistente, por su distribución fotosensible y en los pliegues, además de por una media de edad más alta de inicio, tendencia de forma irregular o la confluencia en vez de lesiones ovales separadas.

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LIQUEN PLANO PILAR • • • • •

Se observa afectación del folículo piloso tanto clínicamente como histológicamente. Se observan múltiples tapones queratósicos rodeados de un borde violáceo estrecho principalmente en el cuero cabelludo. El proceso inflamatorio puede causar fibrosis y pérdida de la estructura folicular, es decir, alopecia permanente. Afecta con mayor frecuencia a las mujeres. Una variante es el síndrome de Graham Little-Picardi-Lassueur que se caracteriza por la tríada → pérdida no cicatricial de vello púbico y axilar, LP cutáneo o mucoso característico y alopecia cicatricial del cuero cabelludo con o sin atrofia.

LIQUEN PLANO LINEAL • •

Aparece con frecuencia en zonas de rascado o de traumatismo. Afecta principalmente entre la tercera o cuarta década.

LIQUEN PLANO UNGUEAL • • •

Las lesiones características son el adelgazamiento lateral, formación de cresta longitudinal y agrietamiento. Estos cambios son manifestaciones del daño en la matriz, que puede conducir a fibrosis y a formación de terigión dorsal si no se trata. Presentan coloración amarilla, onicólisis e hiperqueratosis subungueal.

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LIQUEN PLANO BUCAL • •

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Se clasifica en 7 formas → atrófico, ampolloso, erosivo, papuloso, pigmentado, seudoplaca y reticular. La más frecuente es la reticular, se caracteriza → por líneas lineales blanquecinas ligeramente elevadas en forma de encaje o en anillos con espinas radiadas cortas. Esta forma suele ser asintomática y afecta con más frecuencia la mucosa yugal. Las lesiones atróficas, erosivas y ampollosas producen síntomas que van desde una molestia ligera hasta un dolor intenso. Los fumadores tienen una incidencia más alta de lesiones de tipo placa.

LIQUEN PLANO ULCEROSO • • • •

Es muy frecuente en las plantas de los pies. Aparece entre la tercera y cuarta década. Es más frecuente en hombre que en mujeres. Las ulceras son muy dolorosas y a menudo resistentes al tratamiento convencional.

LIQUEN PLANO VULVOVAGINAL • • •

La más frecuente es la forma erosiva Existe afectación vaginal hasta en el 70 % de las mujeres con LP vulvar erosivo. La fibrosis es una secuela del LP vulvovaginal por lo que debe hacerse estudios de cáncer en estos pacientes. MARI PAREDES HUAMÁN

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LIQUEN PLANO FARMACÓGENO •

Suele haber un período de latencia de varios meses entre la administración del fármaco y la aparición de la erupción cutánea el cual varía según el fármaco.

TRATAMIENTO Es posible una remisión espontánea del LP cutáneo y bucal después de un período variable de tiempo. La forma erosiva no suele desaparecer espontáneamente. En los casos leves el tratamiento sintomático consiste en corticoide tópico y antihistamínico oral para aliviar el prurito. Los corticoides tópicos se utilizan mucho en la infancia. TRATAMIENTO SISTÉMICO: En los casos agudos y graves siguen utilizándose con frecuencia corticoesteroides sistémicos. Aunque se han propuestos distintas pautas posológicas, la dosis diaria efectiva mínima para tratar el LP es por lo general de 15 a 20 mg. El tratamiento se mantiene 2-6 semanas y después se baja gradualmente durante varias semanas. Puede haber rebotes y recaídas, pero debe evitarse el tratamiento de mantenimiento a largo plazo con corticoides sistémicos. La acitretina es el único retinoide sistémico con un grado de comprobación científica relativamente favorable sobre su eficacia en el tratamiento del LP cutáneo. Un tratamiento con 30 mg/día de acitretina durante 8 semanas logró una mejoría considerable o la remisión en el 64% de los pacientes del grupo de tratamiento frente al 13% del grupo con placebo. Los retinoides suelen emplearse en los casos resistentes al tratamiento, por lo que puede haber recidivas al acabarlo.

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FOTOTERAPIA: En los pacientes con LP de larga evolución resistente al tratamiento se ha logrado una mejoría considerable después de PUVA sistémica o en baño. Se ha observado que UVA1 es efectiva en el LP resistente al tratamiento, incluso si la enfermedad empeoró durante la terapia PUVA. También se ha utilizado UVB de banda estrecha (emisión máxima 311 nm) en el LP resistente al tratamiento, con remisión completa después de 30 exposiciones (dosis acumulada media, 17,7 J/cm2) en cinco pacientes y con respuesta parcial (sin recidiva durante 6 meses) en el resto.

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