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NOUVEAU PROGRAMME ITEM 340

MALAISE GRAVE DU NOURRISSON ET MORT SUBITE - Diagnostiquer un malaise grave du nourrisson. - Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge pré-hospitalière et hospitalière. - Expliquer la définition de la mort subite du nourrisson, son épidémiologie, facteurs de risque et de prévention, et principes de la prise en charge de la famille

Zéros

MALAISE GRAVE DU NOURRISSON

- Circonstances, description du malaise

1.

Définition

- Hospitalisation systématique

Epidémiologie

- Bilan complet : gaz du sang, lactates, glycémie, CPK, bilan infectieux, ECG, radiographie de thorax, urée, créatinine, ASAT/ALAT

Introduction :

2.

Diagnostic : - Antécédents familiaux de mort subite du nourrisson et de cardiopathie - Antécédents personnels de malaise grave - Déroulement de la grossesse et de l’accouchement - Examen du carnet de santé : développement psychomoteur et vaccinations - Mode de vie : mode de couchage, mode d’alimentation, tabagisme passif - Episode infectieux récent Anamnèse - Signes de RGO, régurgitations postprandiales - Description du malaise : Prodromes : Prise du biberon, changement de position Modification du comportement Pendant : Signes de gravité, perte de connaissance Mouvements anormaux, durée Postcritique : Récupération lente ou rapide Délai entre l’épisode et la consultation - Examen clinique complet, enfant dénudé - Général : Poids, taille, périmètre crânien, température - Signes de gravité : cf. ci-contre Examen - Etiologique : Examen ORL : otoscopie, rhinorrhée postérieure physique Neurologique : signes d’HTIC, fond d’œil, palpation de la fontanelle Auscultation cardio-respiratoire - NFS-plaquettes, CRP, PCT - Bilan hépatique, bilan rénal, ionogramme et bilan phosphocalcique Biologie - Lactates, CPK : signes de gravité - Dosage des toxiques sanguins et urinaires (HbCO) Paraclinique - ECG +/- Holter-ECG : recherche d’un QT long Morphologie - Radiographie thoracique - Imagerie cérébrale en cas de signe de focalisation Infectieux - En cas de fièvre : hémocultures, ECBU, PL Endoscopie - EOGD en cas de signes évocateurs de RGO

- Périmètre crânien - Si pâleur : HSD, invagination - Changement de positions : RGO - Informations aux parents - Rassurer les parents

Signes de gravité : Hémodynamique : - Fréquence cardiaque - Tension artérielle - Temps de recoloration cutanée

3.

Etiologies :

ORL

Respiratoire : Infection

- Cyanose - SaO2 < 90%

Digestif

- Signes de lutte - Irrégularité respiratoire

Cardiaque Neurologique

Neurologique : - Bombement de la fontanelle

Métabolique

- Geignement

Accidentelle

- Troubles de conscience - Déficit neurologique focal

- Accident inopiné et brutal, entrainant des modifications du tonus (hyper- ou hypotonie) et/ou de la coloration des téguments (pâleur, cyanose) et/ou du rythme respiratoire (brady-, tachy-, apnées) avec ou sans perte de connaissance - Prédominance masculine et chez les nourrissons de moins de 6 mois

1

- Pathologie obstructive : Congénitale : laryngomalacie, angiome Acquise : hypertrophie amygdale, rhinite, corps étranger - Coqueluche, bronchiolite - Sepsis sévère, infection materno-fœtale tardive, méningite, méningo-encéphalite - Reflux gastro-œsophagien et œsophagite : malaise au changement de position - Invagination intestinale aigue (accès de pâleur), hernie inguinale étranglée - Volvulus sur mésentère commun, fistule œso-trachéale - Douleur aiguë : hyperréactivité vagale - Troubles du rythme et de la conduction : BAV, QT long congénital - Cardiopathie malformative : coarctation aorte, Fallot - Convulsion - Hématome sous-dural : traumatisme, maltraitance - Déshydratation - Hypoglycémie, hypocalcémie, hyper-ammoniémie - Pathologie métabolique héréditaire : anomalie de la  -oxydation des acides gras - Décubitus ventral - Intoxication au CO

4. Prise en charge thérapeutique : Orientation - Hospitalisation systématique 24-48h : bilan étiologique et réassurance parentale Conditionnement - Pose d’une voie veineuse périphérique et monitorage cardio-tensionnel Symptomatique - Prise en charge d’une détresse vitale aiguë Spécifique - En fonction de l’étiologie retrouvée Mesures - Réassurance des parents : pas d’augmentation du risque de mort subite associées - Reprise des conseils de puériculture : cf. mort inattendue

NOUVEAU PROGRAMME MORT INATTENDUE DU NOURRISSON - Mort brutale et inattendue, pas d’antécédent, symptômes sans gravité

1.

Introduction :

Définition Epidémiologie

- Examen complet de l’enfant, du lieu

2.

- Autopsie dans un centre de référence avec accord des 2 parents

Conduite à tenir en urgence :

Alerte

- Prévention : Tabac, infections, vaccination, décubitus dorsal, T°C chambre, RGO

Sur place

- Prise en charge des parents, de la famille, soutien psychologique Facteurs de risque : - Terrain : o Age < 6 mois o Sexe masculin o Tabagisme passif

Fiches d’intervention

- Antécédents : o Prématurité o RCIU o Pathologie neurologique, respiratoire, maladie héréditaire

Transfert

- Circonstances : o Hiver o Lieu surchauffé o Couchage en décubitus ventral

3.

Investigations paracliniques

Etiologies : - Cf. malaise grave du nourrisson

Médico-légal

Prélèvements à ne pas faire :

Autres

- Ionogramme - Glycémie - Métabolique : chromatographie des acides aminés - Gaz du sang

-

- Réception de l’appel par le centre 15 : Conseiller et guider dans des manœuvres de réanimation immédiates Envoi d’une équipe SMUR spécialisée en urgence - Tentative de réanimation si l’arrêt cardio-respiratoire paraît récent - Expliquer aux parents la non-poursuite de la réanimation - Annonce du diagnostic avec empathie et chaleur et prise en charge des parents Endroit calme, prononcer les mots « mort » ou « décédé » En utilisant le prénom de l’enfant Expliquer qu’il est trop tôt pour conclure à une étiologie précise Proposer un rapprochement physique avec le nourrisson sans l’imposer - Si les parents sont absents : Contact téléphonique en urgence Ne pas annoncer le décès par téléphone - Entretien avec chacune des personnes concernées Anamnèse - Antécédents familiaux de mort inattendue du nourrisson - Examen du carnet de santé - Cf. malaise grave du nourrisson - Enfant déshabillé, en présence des parents s’ils le souhaitent - Prise de la température rectale en notant l’heure de la prise Examen de - Examen cutanéo-muqueux : éruption, hématome… l’enfant - Description du siège, recherche de lividités - Estimation de l’étendue de la rigidité - Palpation des fontanelles, fond d’œil - Signes de déshydratation et/ou de dénutrition sévère - Photographies avec l’accord des parents - Configuration : literie, couverture, coussins, matelas humide… - Signes de présence d’animaux Lieu du - Signes de tabagisme : odeur, mégots décès - Mesure de la température ambiante - Mesure de détection du CO - Transfert systématique vers un centre de référence MIN

Centre de référence MIN :

Accueil des parents

- Social : o Mère jeune o Milieu social défavorisé o Grossesse non suivie

- Mort survenant brutalement chez un nourrisson alors que rien, dans ses antécédents connus, ne pouvait laisser le prévoir - 0,5-1/1000 naissances vivantes : 200 décès par an en France - Pic de fréquence entre 2 et 4 mois

- Confirmer la réalité du décès et prise en charge psychologique - Expliquer les démarches qui vont être effectuées - NFS-plaquettes, CRP Biologie - Toxiques sanguins, urinaires, gastriques, biliaires et capillaires - Prélèvement d’humeur vitrée - Conservation : sang, LCR, sérum, urines - Hémocultures aéro-anaérobies Infectieux - ECBU - Prélèvements nez, pharynx, trachée : Bordet-Gengou, VRS - Prélèvements de selles : enterovirus Imagerie - Imagerie cérébrale - IRM corps entier si possible Autopsie - Autopsie médicale avec accord signé des deux parents - Autopsie médico-légale si refus et mort suspecte Certificat de - Obstacle médico-légal si refus d’autopsie et mort suspecte décès - Certificat de décès complémentaire après conclusion d’autopsie Signalement - Signalement judiciaire si un élément douteux est constaté - Au domicile : signes de maltraitance, refus du transfert judiciaire - Au centre MNI : refus d’autopsie ou résultats de l’autopsie - Etude du cas au cours d’un comité de revue de décès d’enfant

4. Prise en charge et suivi de la famille : Information des parents sur les résultats définitifs Suivi médico-psychologique de la famille à long terme Accompagnement de la fratrie Rappel des mesures préventives : Couchage en décubitus dorsal, matelas rigide Pas de couverture ni de coussin Température fraiche de la chambre : 19°C Eviction du tabagisme passif...