Neoplasias SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO PDF

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PROFESOR COORDINADOR; SANTIAGO COCA MENCHERO...

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NEOPLASIAS DERIVADAS DE LA CRESTA NEURAL-SNP Células meningoteliales de la aracnoides de la CN ( MENINGIOMA ) Bien delimitados Adheridos a duramadre Calcificaciones frecuentes

Hoz del cerebro, silla turca, base cerebro, puede extenderse por hueso *Únicos *Múltiples: esporádicos / ↔ a NF 2 (con tumores de nervio y/o gliomas) Dif hacia meningotelial, fibroblástico, psamomatoso, atípico, maligno

90% Benigno GI 9% Atípicos GII (recidivas) – células claras y cordoide 1% Malignos GIII – papilar y rabdoide – puede metástasis extracraneal limitado X BHE

15% de los tumores craneales 35-45 años ↑Deleción 22q 50-60% Mutaciones gen NF2 Mutaciones TRAF7↔R TNF (↓grado)

NEUROMA TRAUMÁTICO/ SEUDOTUMOR

Lesión por sección nervio periférico Doloroso NO NEOPLÁSICO

Regeneración axónica desordenadaExpresan prot S100 C.Schw proliferación reactiva células Schwann

Fibras nerviosas desordenadas Células Schwann Tejido conectivo (reacción inflam)

SCHWANNOMA / NEURINOMA GI *

Células Schwann - masas encapsuladas circunscritas

90% Esporádicos 10% ↔ a NF 2 Contacto con nervio invadirlo

Tipo A Antoni – compacto Tipo B – laxo Expresan prot S100 C.Schw

Mutación gen NF2 Cr 22 – pérdida prot. Merlina (incluso esporádicos)

NEUROFIBROMA GI *

Células Schwann+mesenq (FB y CD34+) C.Schwann: pérdida prot codificada por gen NF1 (neurofibramina) que –act RAS : inhibición oncogen Expresan prot S100 C.Schw 85% GIII / GIV Masas infiltrantes en la vaina del nervio periférico Muy agresivos

A. Cutáneos superficiales (nodular pediculado) * Único (esporádico) * Múltiple ↔ a NF1 VRecklinhausen Dermis y subcutáneo Bien delimitado cápsula

B .Difusos elevación cutánea placa grande Frecuente ↔ NF1 Dermis y subcutáneo Falsamente bien delimitado

C. Plexiforme engrosamiento irreg nodular del nervio, siempre ↔ NF1 y raíces nerviosas / nervios grandes Atrapa fibras nerviosas Contiene colágeno

Altamente celular “muy azules” (muchos N, pocos citoplasmas) Mitosis atípica, necrosis, anaplasia celular

Diferenciación divergente (porque son células muy primitivas) – hueso, músculo, cartílago…

50% ↔ a NF1 (transformación maligna de neurofibroma plexiforme) Expresan prot S100 C. Schwann

TUMOR MALIGNO DE VAINAS PERINEURALES *

TUMORES DE NERVIOS Células Schwann Alta frecuencia Asociados a NF1 y NF2

SNC: N. craneales y raíces espinales / SNP: N. periféricos, piel y tejido celular subcutáneo...