Neurologie Hijdra PDF

Preview

Summary

beknopte samenvatting van voorgenoemd boek...

Description

INHOUD 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. 21. 22. 23. 24.

Motoriek Blz 2 Sensibiliteit Blz 6 Hersenzenuwen Blz 8 Autonome zenuwstelsel en neuroendocriene systeem Blz 13 Hogere cerebrale functies Blz 15 Bewustzijn Blz 17 Psychomotorische ontwikkeling Blz 18 Het neurologisch onderzoek Blz 19 Cerebrovasculaire aandoeningen Blz 22 Traumatologie Blz 28 Oncologie Blz 32 Infecties van het CZS Blz 35 Epilepsie Blz 39 Hoofdpijn Blz 42 Aandoeningen van wortels en ruggenmerg Blz 45 Multiple sclerose en verwante aandoeningen Blz 47 Acute polyneuropathie Blz 50 Neurodegeneratieve aandoeningen Blz 54 Stoornissen van liquorcirculatie Blz 58 Gebrek en vergiftiging Blz 60 Metabole en endocriene ontregeling Blz 62 Congentiale afwijkingen Blz 64 Neurologische differentiaaldiagnosen bij veel voorkomende klachten Blz 66 Begrippenlijst Blz 68

1

1. MOTORIEK Het perifere motorische neuron ligt in de hersenzenuwkernen en in de voorhoorn van het ruggenmerg en vormt de schakel tussen het CZS en de spier. Het centrale motorische neuron zijn de neuronen en axonen van het piramidebaansysteem en geven de effecten van het CZS door aan het perifere motorische neuron. Centrale organisatie van de motorische systemen Willekeurige motoriek: Impulsen vanuit primaire motorische cortex  motorische uitgang van het zenuwstelsel   dwarsgestreepte spieren  gecoördineerde contracties  Motorische uitgang van het zenuwstelsel: piramidebaan motorische voorhoorncellen en hun uitlopers  neuromusculaire overgang (motorische eindplaat) De motoriek wordt via sensorische systemen (visueel, auditief, tactiel) op de buitenwereld afgestemd en er is somatosensibele terugkoppeling nodig. - limbische systeem: stemt motoriek af op motivaties en emoties - cerebellum: coördineert de verschillende elementen van een beweging - basale kernen: controleren het starten en stoppen en het in de juiste volgorde afwerken van complexe bewegingen Piramidebaansysteem Centrale motorische neuron: piramidecel in de gyrus precentralis (primaire motorische cortex) met zijn uitloper naar de motorische kernen in de hersenstam en het ruggenmerg. De primaire motorische cortex heeft een sterke somatotopische organisatie. De mond en hand zijn relatief goed gerepresenteerd. De axonen vormen de pyramidebaan. In de hersenstam kruisen sommige vezels om te eindigen in de contralaterale motorische hersenzenuwkernen. Distaal in de medulla oblongata kruisen de meeste vezels en deze lopen verder in de zijstreng naar het ruggenmerg. Stoornissen van het centrale motorische neuron Een parese door een laesie van het centrale motorische neuron (piramidebaansysteem) wordt gekenmerkt door vaardigheidsstgoornissen (knoopjes, schrijven) of spierzwakte, verhoogde spiertonus (spasticiteit), hoge spierrekkingsreflexen en abnormale huidreflexen In de motorische cortex zijn de mond, handen en voeten relatief sterk gerepresenteerd. Bij een hemiparese door een corticale laesie zijn deze lichaamsdelen dan ook het sterkst getroffen. Distaal is de hemiparese erger dan proximaal. Als de kracht nog relatief goed is, is de vaardigheid sterk verminderd (duidelijk te zien in handen). Een hemiparese berust meestal op een laesie in een hemisfeer. Ruggenmerglaesies geven vaak dubbelzijdige paresen onder het niveau van de laesie. Acute laesies van het piramidebaansysteem: motorneuronen zijn kortdurend minder prikkelbaar door het verdwijnen van de supranucleaire excitoire activiteit Subacute of langer bestaande laesies: motorneuronen sterk prikkelbaar waardoor spierrekkingsreflexen ontstaan. Bij hemisfeerletsels zijn de reflexen contralateraal verhoogd, bij ruggenmergletsels bilateraal onder het niveau van de laesie. Als men van een aantal reflexen weet over welk segment van het ruggenmerg ze verlopen, kan het onderzoek van de reflexen bijdragen aan het bepalen van het niveau van een ruggenmerglaesie. Door passief bewegen van een arm of been van een patiënt beoordeelt men de weerstand die daardoor in de spieren wordt opgewekt, de spiertonus. Door langzame rekking van de spier worden tonische (polysynaptische) spierrekkingsreflexen opgewekt, welke worden versterkt bij piramidebaanlaesies. Het resultaat hiervan is spacticiteit. Bij spasticiteit is het volgende het geval: 1. Toenemende weerstand te voelen bij snellere bewegingen 2. De toenemende weerstand is in de armen het grootst in de flexoren en in de benen in de extensoren 3. Soms verdwijnt bij toenemende rek van de onderzochte spier de hypertonie ineens (knipmesfenomeen) Spasticiteit moet worden onderscheiden van rigiditeit, waarbij de weerstand in agonisten en antagonisten gelijk is en niet toeneemt bij snellere bewegingen.

Spierrekkingsreflexen Spierrekkings (myostatische) reflex: het rekken van een spier door een krachtige tik met een reflexhamer op de pees activeert de spierspoelen en veroorzaakt een impuls die via 1a –afferenten naar het ruggenmerg wordt geleid. Daar worden segmentaal de motorneuronen van de betreffende spier geactiveerd, waardoor als respons een contractie ontstaat van de spier. Als de afferente en efferente vezels van deze reflexboog intact zijn, weerspiegelt de mate van de spiercontractie de centrale prikkelbaarheid van de motorneuronen. Pathologie: links rechts verschillen, een niet uitdovende clonus, ontbrekende reflexen. De motor unit Het perifere motorische neuron: de motorische voorhoorncel in het ruggenmerg en het equivalent daarvan in de motorische kernen van de hersenstam. Het motorische axon splitst in de spier in een aantal eindigingen die elk een spiervezel innerveren via een motorische eindplaat. Motor unit: een motorisch neuron, met axon en bijbehorende spiervezels. Door de isolerende myeline springt de actiepotentiaal van knoop naar knoop, waardoor snelle geleiding tot 70 m/s mogelijk wordt gemaakt. Stoornissen van het perifere motorische neuron, de neuromusculaire overgang of spier Afname van spierkracht is het belangrijkste klinische verschijnsel bij aandoeningen van het perifere motorische neuron (perifere parese). Bij een langer bestaande perifere parese ontstaat spieratrofie. Door de paresen is er minder willekeurige spieractiviteit mogelijk, waardoor de aangedane spieren slap aanvoelen bij onderzoek naar de spiertonus. De spierrekkingsreflexen zijn verlaagd of afwezig. Verschillen tussen centrale en perifere verlammingen: Centraal: spierrekkingsreflexen verhoogt, huidreflexen abnormaal, tonus verhoogd Perifeer: Atrofie, fasiculaties (bij voorhoornlaesie), spierrekkingsreflexen verlaagt, tonus normaal of slap aanvoelend. Denervatie van spiervezels door uitval van voorhoorncellen leidt niet alleen tot paresen maar ook tot atrofie in gelijke mate. In de gedenerveerde spieren ontaan fasciculaties. Ze worden veroorzaakt door spontaan optredende activiteit van nog functionerende geïsoleerde motor units. Bij deze aandoeningen is pijn de belangrijkste klacht, met een distributie die past bij de aangedane wortel(s). Er kan ook krachtverlies zijn in het verzorgingsgebied van een of meerdere wortels, soms met atrofie. Er zijn ook vaak sensibele stoornissen in de betreffende dermatomen. Als een aangedane wortel deel uitmaakt van een reflexboog kan de betreffende reflex verlaagd zijn of afwezig. Als de klinische verschijnselen niet zijn terug te brengen tot uitval van een wortel kan men te maken hebben met een aandoening van meerdere wortels of van de plexus (cervicale of lumbosacrale plexus). Meest voorkomende oorzaak van wortellaesies: hernia nuclei pulposi. Perifere zenuwen kunnen lokaal of diffuus zijn aangedaan. Aangezien de meeste perifere zenuwen gemengd motorisch-sensibel zijn, is er bij neuropathieen meestal een combinatie van motorische en sensibele uitval. Mononeuropathie: een geïsoleerd aangedane zenuw. Multipele mononeuropathie: enkele perifere zenuwen verspreid aangedaan Polyneuropathie: gegeneraliseerde afwijkingen. In de motorische eindplaat (neuromusculaire overgang) vindt via acetylcholineoverdracht overdracht van elektrische impulsen plaats van een enkele axonvertakking naar een enkele spiervezel. Bij myasthenia gravis zijn de postsynaptische Ach receptoren beschadigd door auto-antistoffen. Deze stoornis leidt tot afname van de spierkracht tijdens inspanning en in de loop van de dag. Er treedt meestal geen atrofie op en de spierrekkingsreflexen blijven vrijwel steeds opwekbaar. Bij spierziekten staat het krachtsverlies van proximale spieren meestal op de voorgrond. Bij sommige spierziekten komt myotonie voor. Pijnlijke spontane contracties van een spier komen veel voor bij patiënten met aandoeningen van het perifere motorische neuron. De spiermassa blijft vaak normaal of neemt zelfs toe. De spierrekkingsreflexen blijven lang normaal opwekbaar.

Polyneuropahtie: axon of myelineschede Perifere zenuwen zijn relatief kwetsbaar voor metabole stoornissen. Een polyneuropathie met primair axonale schade kenmerkt zich door een symmetrisch sensibel begin in de voeten, gevolgd door de handen, met later ook motorische verschijnselen Er kunnen ook primair beschadigingen van de myelinescheden ontstaan. Ook hierbij staan distale verschijnselen op de voorgrond; de langste vezels hebben de meeste kans om getroffen te worden. Het sensibele systeem is in verhouding meestal minder aangedaan omdat sensibiliteit ook door ongemyeliniseerde vezels wordt verzorgd. Stoornissen van het cerebellum Bij cerebellaire aandoeningen zijn de verschillende elementen van een beweging niet goed op elkaar afgestemd waardoor de motoriek schokkerig en ongecoördineerd verloopt. Bij geleidelijk ontstane mediane cerebellaire laesies (paleocerebellum) beperken de stoornissen zich tot de benen, terwijl bij het onderzoek van de liggende patiënt nauwelijks coordinatiestoornissen gevonden worden. Bij acute mediane cerebellaire infarcten of bloedingen kan er een ernstige stoornis van de rompbalans zijn waardoor de patiënt zich niet staande kan houden en soms niet los kan zitten; ook kunnen hierbij draaiduizeligheid en nystagmus (oogbolstuipen) optredenAandoeningen van de cerebellaire hemisferen (neocerebellum) leiden tot ataxie. Doelgerichte bewegingen schieten hun doel voorbij ( hypermetrie) of worden voortijdig beëindigd ( hypometrie). Bij deze bewegingen wordt ook een intentietremor gezien. Patiënten met een intentietremor hebben vaak ook al een tremor bij het recht uitsteken van de handen: positietremor. Snel altererende bewegingen worden traag en schokkerig uitgevoerd: dysdiadochokinese. De cerebellaire stoornissen uiten zich ook in de spraak: uitschieters in volume en stemhoogte en slechte articulatie: cerebellaire dysartrie. Cerebellum Op grond van ontwikkeling onderscheidt men het paleo, archi en neocerebellum, elk met specifieke verbindingen. Archicerebellum: bestaat uit de flocculus en nodulus, vrij kleine structuur die direct boven het vierde ventrikel is gelegen en sterke verbindingen heeft met het vestibulaire systeem. Paleocerebellum: voornamelijk in de middenlijn gelegen en heeft sterke verbindingen met het ruggenmerg. Neocerebellum: grootste deel van het cerebellum; de cerebellaire hemisferen. Het wordt verdeeld in een intermediare zone (uitvoeringsfase) en een laterale zone (planningsfase). Sensorische ataxie Onvoldoende terugkoppeling over de positie en beweging van extremiteiten vanuit spierspoelen, peeslichaampjes en druk en tastreceptoren leidt tot coördinatiestoornissen die sterk lijken op cerebellaire ataxie. Sensorische ataxie kan worden veroorzaakt door ruggenmergletsels (achterstrengen of dorsale spinocerebellaire banen) of door polyneuropathie. Een belangrijk verschil met cerebellaire ataxie is dat de bewegingsstoornis voor een belangrijk deel gecompenseerd kan worden door visuele terugkoppeling. Basale kernen Tot de basale kernen worden gerekend: 1. het (neo) stiratum waaronder de nucleus caudatus, en het putamen worden gerekend (verbonden door de nucleus accumbens), 2. het (paleo) striatum waaronder de globus pallidus (mediaal en lateraal deel), thalamus, nucleus subthalamicus en de substantia nigra worden gerekend. Structurele beschadigingen van de basale kernen houden zich zelden aan de anatomische grenzen. Men is vooral op een syndroomdiagnose aangewezen. Stoornissen van de basale kernen

De meeste bewegingsstoornissen zijn terug te voeren op aandoeningen van de basale kernen. Bewegingsstoornissen of extrapiramidale stoornissen worden gekenmerkt door afname van de spontane motoriek (hypokiniesie, hypokinetisch-rigide syndroom), het optreden van onwillekeurige bewegingen (hyperkinesie, dyskinesieen) of door combinatie van deze twee. Met hypokinesie wordt vermindering van de spontane beweging bedoeld. Het starten en uitvoeren van de beweging is laag. Complexe of repetitieve bewegingen hebben de grootste vertraging. De volgorde van elementen van een

complexe beweging kan verkeerd gekozen worden. De ziekte van Parkinson is de meest voorkomende aandoening waarbij hypokinesie gezien wordt Rigiditeit is een door de onderzoeker gevoelde verhoogde weerstand bij passief bewegen van een arm of been door een verhoogde tonus in agonist en antagonist gedurende het gehele traject van de beweging en niet toenemend naarmate de beweging sneller wordt uitgevoerd Soms valt het tandradfenomeen op: bij passief bewegen van de hand voel of zie je in de ellenboog de beweging ritmisch schokkerig verlopen. De houdingsverandering bij extrapiramidale stoornissen wordt vooral veroorzaakt door de verhoogde tonus in de nek en rompmusculatuur. Russttremor: komt voor bij aandoening van de basale kernen. Hij treedt op in rust en neemt af bij beweging. Het is een grove tremor, vooral in handen en armen met een karakteristieke beweging (centen tellen). Spanning, emoties en vermoeidheid doen de amplitude van de tremor toenemen; in slaap is hij afwezig. Chorea: onregelmatig optredende snelle, niet-doelgerichte bewegingen van armen, benen, romp of gelaat, waardoor het normale bewegingspatroon voortdurend wordt doorkruist. Symptomen: - distaal aan de handen en voeten: sierlijke, gracieuze indruk als bij een balletdanser - proximaal aan de armen en benen: grovere motorische onrust - patiënt probeert onwillekeurige beweging af te maken als een willekeurige beweging: bewegingspatroon ziet er grotesk uit. - Bewegingsonrust in het gelaat: tuiten van lippen, tong uitsteken, grimasseren. - Ademhalings en keelspieren: snuiven, zuchten, grommen, kuchten - Lopen: verbreed gangspoor, zwaaiend, zwalkend (lijkt dronken) - Bewegingen nemen toe bij spanningen en emoties - Nerveuze indruk; niet stilzitten - Spiercontracties kunnen maar kort volgehouden worden - Verminderde besturing: botsen tegen mensen en voorwerpen op, vallen vaker, laten dingen uit hun handen vallen. Chorea kenmerkend symptoom van ziekte van Hunnington, gezien bij intoxicaties en bij parkinsonpatiënten die langdurig met 1-dopa behandeld zijn. Hemibalisme wordt gezien bij laesies in de nucleus subthalamicus, meestal infarcten en doet zich, anders dan chorea, altijd in een lichaamshelft voor. Hierbij ziet men onregelmatig optredende plotselinge grove onwillekeurige bewegingen van de proximale schouder- en bekkengordelmusculatuur, waarbij de arm en in mindere mate het been aan een kant tegelijkertijd als het ware weggeslingerd worden. Dystonie wordt gekenmerkt door een abnormaal verdeelde verhoogde spiertonus, waarbij afwijkende houdingen ontstaan in extremiteiten, romp, hals of gelaat. Kenmerkend voor dystonie is het tegelijkertijd aanspannen van agonisten en antagonisten. De verhoogde spiertonus kan in de verschillende spiergroepen rond een gewricht geleidelijk veranderen waardoor trage, abnormale bewegingen ontstaan. Dystonie kan zich focaal, segmentaal of gegeneraliseerd voordoen. Door de geforceerde houding en de poging de abnormale stand tegen te gaan of te compenseren ontstaat pijn in de spieren en spieraanhechtingen. Tics zijn snelle stereotiepe contracties in een spier of spiergroep met een wisselende frequentie. Ze zijn meestal kortdurend te onderdrukken en nemen in frequentie toe bij emotie en spanning maar ook bij ontspanning. Meestal in het gelaat. Tics komen geïsoleerd voor maar vormen ook een belangrijk symptoom bij de ziekte van Gilles de la Tourette. Conversiestoornis Een conversiestoornis (functionele parese) is een verlamming die niet berust op een organische aandoening. Symptomen: - Het krachtsverlies gaat niet gepaard met verandering van spiertonus, reflexafwijkingen, of atrofie, hoewel bij langdurig bestaan wel inactiviteitsatrofie en contracturen kunnen ontstaan. - Patroon van de verlamming klopt vaak niet, bijvoorbeeld paralyse van de hele arm zonder enige afwijking aan het gelaat en het been - Inconsistenties komen voor; soms wel en soms geen paralyse - Bij het testen van de kracht worden de spieren vaak wisselend aangespannen en neemt de kracht toe evenredig met de door de onderzoeker geleidelijk opgevoerde druk.

-

Bij patiënten met een conversiestoornis is de prevalentie van vroege traumatische gebeurtenissen en van psychopathologie groter dan in de normale bevolking. Door sommigen wordt geopperd dat conversie een stoornis is van ‘gewilde actie’ op grond van een emotionele stoornis, gezien de gelijktijdige activering van de orbitofrontale cortex en het voorste deel van de gyrus cinguli. 2. SENSIBILITEIT De hier besproken somatosensibiliteit gaat over extero- en prorioceptoren die gelegen zijn in de huid, gewichtskapsel, pezen en spieren, en waaruit impulsen via afferente zenuwen naar het centrale zenuwstelsel worden geleid. Sensibele kwaliteiten kunnen onderverdeeld worden in gnostische sensibiliteit en vitale sensibiliteit. 1. Bij gnostische sensibiliteit (ook wel epicritisch) komen de impulsen binnen via de achterwortels. De impulsen zijn opgewekt door prikkels waarbij beweging een rol speelt (bewegings-, positie-, vibratie- en discriminatiezin). De impulsen worden voortgeleidt door dikke gemyeliniseerde vezels. Hierin zit een anatomisch organisatie verschil met de vitale sensibiliteit. De anatomische kenmerken zijn: vezels meteen via ipsilaterale achterstrengen naar medulla oblongata. En kruisen in medulla oblongata, van daar naar thalamus. 2. Bij vitale sensibiliteit (ook wel protopatisch) zijn de impulsen opgewekt door prikkels waarbij beweging geen rol speelt (pijn-, temperatuur-, en aanrakingszin). En ze komen binnen via vezels die direct in de substantia gelatinosa van de achterhoorn eindigen. De neuronen in de substantia gelatinose geven de informatie door aan hogere niveaus. De impulsen worden voortgeleidt door dunne gemyeliniseerde en ongemyleliniseerde vezels. De anatomische kenmerken zijn: vezels kruisen op niveau van binnenkomst in ruggenmerg. En via contralaterale tractus spinothalamicus naar thalamus. Intacte sensibiliteit is niet alleen een voorwaarde voor ongestoorde gewaarwording van externe stimuli, maar ook voor eenvoudige motorische verschijnselen zoals reflexen en voor meer complexe bewegingsautomatisme. Bij vitale sensibiliteit staat een spinothalamische baan in het teken van de waarneming van gelokaliseerde scherpe pijn (‘epicritische pijn’) en een systeem die een functie heeft bij het bewust worden van het doffe pijngevoel (‘protopathische pijn’). In de periferie zijn twee kenmerken van de anatomische organisatie van belang: - De oorsprongsgebieden van de sensibele vezels van perifere zenuwen. - Dermatomen. Dit zijn de huidgebieden waarin sensoren liggen die informatie via 1 wortel naar centraal sturen. De aard van een sensibiliteitsstoornis is afhankelijk van de plaats van een laesie in het zenuwstelsel. Van perifeer naar centraal zijn de volgende locaties te beschrijven: - Zenuwen - Plexus brachialis of lumbosacralis - Wortels, hier zijn alleen de achterwortels direct relevant, hier bevinden zich de spinale ganglia. - Ruggenmerg, hersenstam en hersenen. Sensibiliteitsstoornissen zullen vaak gecombineerd voorkomen met andere uitvals- of prikkelingsverschijnselen. Laesies van gemengde zenuwen leiden ook tot motorische of autonome verschijnselen. Perifere zenuw: als alle vezeltypen zijn aangedaan vindt men stoornissen van zowel de gnostische als de vitale kwaliteiten. Het gebied met uitvalsverschijnselen is steeds kleiner dan het verzorgingsgebied van de betreffende zenuw omdat er steeds overlap is met de aangrenzende gebieden. Als een aandoening vooral de dunne gemyeliniseerde en ongemyeliniseere v...