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RESUMEN Y ANALISIS CAPITULO 16 MEGAURETER LIBRO DEL RESIDENTE DE UROLOGIA MANUAL DE UROLOGIA

INTRODUCCIÓN El diagnóstico prenatal ha cambiado el concepto y el manejo de las dilataciones del tracto urinario, fundamentalmente de la estenosis pieloureteral y del megauréter. Actualmente las dilataciones son descubiertas antes del nacimiento y la mayoría de los niños son estudiados antes de que ésta produzca síntomas y, lo más esencial en muchos casos, antes de ocasionar deterioro en la función renal. Hasta hace pocos años, la existencia de un sistema urinario neonatal dilatado era sinónimo de obstrucción y cirugía. Se creía que la dilatación neonatal era siempre debida a obstrucción, y que dejada a su evolución, provocaba daño renal progresivo. Hoy se sabe que dilatación no es equivalente a obstrucción y que existen varios grados de dilatación y de obstrucción; algunas dilataciones mejoran, otras desaparecen, y otras ocasionan deterioro de la función renal y cada una precisa un tratamiento diferente. La meta en esta patología debe ir encaminada a diferenciar lo más precozmente posible la obstrucción de la simple dilatación, hecho que puede ser muy difícil en algunas ocasiones. La palabra megauréter es un término inespecífico que indica la presencia de un uréter dilatado con dilatación concomitante o no del sistema colector intrarrenal sin especificar la etiología ni fisiopatología de la enfermedad que la ocasiona. El diámetro normal del uréter en niños varía con la edad pero casi nunca es mayor de 5 mm; se habla de megauréter cuando su diámetro es mayor de 7 mm (1).

En 1976 se creó un Comité Internacional para el estudio del megauréter y los clasificó en tres tipos con una subclasificación para cada uno de primario y secundario. Los tipos fueron refluyente, obstructivo o primario, y no obstructivo ni refluyente o idiopático. Posteriormente se agregó un cuarto tipo, el obstructivo y refluyente (2). Se consideró primario cuando existía una lesión intrínseca en el uréter y secundario cuando era una reacción del uréter a otro proceso situado fuera del mismo (Figura 1). En este capitulo se va a tratar el solamente el megauréter de etiología primaria; los secundarios se estudiarán en la patología que los ocasiona. Megauréter refluyente Es ocasionado por ausencia de túnel vesical submucoso, lateralización del meato ureteral o por un divertículo vesical. Los estudios histológicos han demostrado que tiene un incremento de la relación fibras de colágeno/fibras musculares, una disminución del colágeno tipo I y un aumento del tipo III con respecto a los uréteres normales y los obstruidos primarios (3). La asociación megavejiga-megauréter representa un ejemplo de esta patología. Se caracteriza por vejiga grande, uniforme y de pared delgada, y ureterohidronefrosis severa secundaria a reflujo vesicoureteral de alto grado. Otro grupo especial de esta patología es el síndrome de Prune-Belly o síndrome de la tríada (agenesia de la musculatura abdominal, criptorquidia y dilatación del tracto urinario –vejiga, uréter y sistema colector intrarrenal con o sin obstrucción ureteral–). Ver también capítulo del reflujo vesicoureteral. Megauréter no refluyente ni obstructivo o idiopático El uréter normal se dilata si el volumen de orina excede la capacidad de vaciado de sus segmentos como ocurre en determinadas enfermedades sistémicas

que cursan con incremento de la diuresis (diabetes insípida y mellitus, polidipsia psicógena, nefropatía de la drepanocitosis, intoxicación de litio); esta hiperdiuresis ocasiona agotamiento de la peristalsis ureteral y dilatación subsiguiente (1). Otro tipo de megauréter no obstruido ni refluyente es el que ha sido sometido a cirugía y que raramente recupera la morfología normal.

La dilatación del tracto urinario del recién nacido y lactante puede ser un hecho de la transición feto neonatal y hay varios mecanismos que lo explican. La diuresis fetal aumenta de forma lineal a lo largo de la gestación y en la semana 40 es de unos 25 ml/hora, unas cinco a seis veces mayor que la del recién nacido a término. Este hecho puede producir dilatación fetal que posteriormente desaparece cuando se normaliza el flujo urinario. El sistema colector extrarrenal del feto y del recién nacido tiene mayor adaptabilidad y menor contractibilidad que el del niño mayor y la del adulto, por lo que

cualquier aumento del flujo puede producir dilatación sin que exista obstrucción. Este hecho puede ser debido a un retraso en la maduración de las fibras de colágeno (responsable de la adaptabilidad), de elastina o de otras proteínas de relación intercelular o a un simple retraso en el desarrollo del peristaltismo normal (4). La dilatación del tracto urinario neonatal puede ser ocasionada también por una obstrucción fetal ya resuelta al nacimiento, por la persistencia de pliegues ureterales fetales, o por un reflujo vesicoureteral. Por todos estos hechos las dilataciones del neonato y del lactante, a diferencia de las del niño mayor y las del adulto, son inestables pues muchas desaparecen con el crecimiento. El megauréter idiopático suele ocasionar poca repercusión calicial y algunas veces es segmentario y queda limitado al tercio o los dos tercios dístales del uréter. Megauréter obstructivo y refluyente En él se asocian la obstrucción y el reflujo. Es el más infrecuente de todos los tipos, probablemente debido a su dificultad de diagnóstico. Megauréter obstructivo o primario Es un uréter de aspecto endoscópico normal y situado ortotópicamente en el trígono. La luz ureteral puede ser de calibre normal o estar disminuida; la longitud del segmento estenótico o adinámico varía entre 0,5 y 4 cm. Su frecuencia oscila entre el 12 y 21% de las uropatías de diagnóstico prenatal (5,6). Es mucho más frecuente en el sexo masculino y en el lado izquierdo; es bilateral en un 25% con dilatación asimétrica y en un 10-15% se asocia a agenesia o displasia renal contralateral (1); ocasionalmente se asocia a estenosis pieloureteral ipsilateral. En el megauréter obstructivo se han descrito, con microscopía óptica, varias anomalías histológicas: hipoplasia y displasia de la muscular distal, hipertrofia y

desorganización de las fibras musculares e hipertrofia de colágeno en el uréter terminal (1,3). Estos hallazgos quizás puedan reflejar una amplia variedad de eventos en su etiología. Con microscopía electrónica se ha descrito un aumento del colágeno intersticial con alteración de las fibras musculares que contienen menos filamentos y más organelas (1,3). Estos fenómenos quizás puedan ocasionar una alteración de la relación intercelular y posiblemente del peristaltismo ureteral. En los megauréteres obstructivos de niños menores de dos años se ha descrito la existencia de Transforming Grow Factor β (TGF β) en el uréter terminal estenótico, pero no en el dilatado (7). El TGF β parece ser el encargado de madurar las fibras musculares lisas y sobre todo de que el patrón muscular circular, típico del uréter fetal, cambie progresivamente a la disposición en dos capas, propias de las del uréter del recién nacido a término. Este factor no se debe detectar postnatalmente y no se identifica en los otros tipos de megauréteres ni en los megauréteres obstructivos de niños mayores de dos años. Este hallazgo explicaría la resolución espontánea de muchos megauréteres obstructivos en los dos primeros años de vida y que el megauréter obstructivo pueda ser ocasionado por una detención del desarrollo. Hoy se puede definir al megauréter primario y a la estenosis pieloureteral como unas malformaciones obstructivas que han perdido su potencial patógeno en muchos casos, pero que lo conservan en otros y éstos son los que el urólogo pediátrico debe identificar y tratar con cirugía para evitar el deterioro de la función renal. No se va a tratar del megauréter obstructivo ocasionado por el uréter ectópico. Nociones de fisiopatología nefrourológica del recién nacido El riñón fetal y el del recién nacido tienen unas

características fisiológicas y un comportamiento distintos del riñón del niño mayor y del adulto. En el riñón humano, la nefrogénesis se inicia en la octava semana y se completa entre la 34 y 36 semana de gestación y el número de nefronas es alrededor del millón por cada riñón. Primero se desarrolla el glomérulo y un poco después el túbulo, pero la maduración continúa después del nacimiento y se completa a los dos años de edad, y hasta esta fecha no se alcanzan los valores del adulto. Al año de edad madura la función tubular y a los dos años el filtrado glomerular. Al interrumpirse la circulación feto-placentaria los riñones comienzan a efectuar la función homeostática del organismo. Durante este periodo, que se conoce como adaptación nefrológica, los riñones experimentan una serie de cambios funcionales importantes para poder asumir su nueva misión. Estos cambios afectan al filtrado glomerular y a la función tubular, son progresivos, y aunque duran hasta los dos años hacen de las cuatro primeras semanas el periodo más fisiológicamente variable de la vida. El filtrado glomerular es bajo al nacimiento y aumenta rápidamente en el primer año tanto en riñones normales como en riñones dilatados sin obstrucción o con obstrucción parcial (8). El pensamiento de que la corrección quirúrgica precoz de la dilatación ocasionaba mejoría de la función renal ha demostrado ser infundado en bastantes casos después de observar que riñones no operados también la obtenían (8). Si ha existido una obstrucción transitoria intraútero, se puede retrasar el proceso de maduración posterior (9). CUADRO CLÍNICO Hasta 1985 los megauréteres se diagnosticaban cuando producían signos y síntomas como infección del tracto urinario, dolor abdominal o hematuria. Rara vez se diagnosticaba por masa renal palpable en el neonato. La infección es habitualmente febril en el lactante. El dolor abdominal en niños pequeños suele ser

generalizado y solamente se focaliza en los mayores. La hematuria es habitualmente microscópica, y ocasionada por la distensión de los vasos ureterales submucosos; en ocasiones la hematuria es franca y desencadenada por un trauma abdominal banal, y en la edad adulta puede ser secundaria a litiasis ureteral. Actualmente, prácticamente casi todos los niños con megauréter son diagnosticados prenatalmente y se trata de pacientes asintomáticos con dilatación del tracto urinario que hay que estudiar para ponerle el tipo y el subtipo correctos. DIAGNÓSTICO Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El diagnóstico del megauréter refluyente suele ser fácil, pero no tanto el de los restantes tipos de megauréteres primarios. Actualmente no existe ninguna prueba que distinga al cien por cien entre un megauréter obstructivo primario y una ureterohidronefrosis sin obstrucción, por lo que se deben utilizar diversas exploraciones para diagnosticarla. Aunque no existe consenso en el patrón para diagnosticar obstrucción ni para indicar la cirugía, todos los autores fundamentan su diagnóstico en los ultrasonidos (US), cistouretrograma miccional seriado (CUMS) y renograma isotópico diurético (RD). Momento de realización de las pruebas diagnósticas En el paciente sintomático se realizaran cuando debute el cuadro. En los casos diagnosticados prenatalmente el momento adecuado para realizar cada exploración tiene gran importancia. La ecografía se recomienda realizarla a partir del quinto día de vida, una vez superado el periodo de oliguria fisiológica, que existe inmediatamente después del nacimiento; de esta forma se evitan falsos negativos.

Las pruebas que dependen de la función renal, como el RD y la urografía, se deben realizar a partir del mes de vida, una vez transcurrida la primera fase del periodo de adaptación nefrológica, y mejor aún, a partir del tercer mes de vida. El CUMS en los casos unilaterales se puede realizar a partir del mes de vida, mientras que en los bilaterales o en riñón único se debe hacer en los primeros días de vida para descartar que el megauréter sea secundario a una obstrucción ureteral (válvulas de uretra posterior). Ultrasonidos Los US deben ser la primera exploración postnatal a efectuar en el estudio de la dilatación del tracto urinario, pues es de fácil realización, está exenta de preparación previa, no es invasiva y proporciona una excelente información anatómica de todo el tracto urinario. Es fundamental que el niño esté bien hidratado para realizar el estudio. Se deben estudiar todo el tracto urinario, valorando específicamente: grado de dilatación pielocalicial (criterios Sociedad de Urología Fetal), ecogenicidad renal, grosor del parénquima renal, diámetro antero-posterior de la pelvis renal y del uréter retrovesical (medidos en el plano transversal), motilidad ureteral y tamaño del riñón sano contralateral; la dilatación hay que estudiarla con vejiga llena y vacía. La clasificación de la dilatación pielocalicial establecida por la Sociedad de Urología Fetal (10) valora tres parámetros: dilatación de la pelvis, dilatación de los cálices y espesor del parénquima renal. El grado de dilatación ureteral depende del diámetro antero-posterior del uréter medido en su tercio distal (Tabla 1). Los hallazgos sugestivos de obstrucción en los US son: dilatación de los cálices, parénquima renal adelgazado, aumento ecogenicidad renal o presencia de quistes pues sugieren la existencia de displasia, hipertrofia

renal compensadora del riñón sano contralateral, diámetro del uréter retrovesical >10 mm y uréter aperistáltico . La valoración del índice de resistencia vascular con doppler se ha utilizado para el diagnóstico de la obstrucción, pero no existe consenso en las cifras de normalidad en niños pequeños y es difícil realizarlo fidedignamente en menores de un año, por lo que actualmente no se emplea de manera rutinaria. La periodicidad de los controles ecográficos depende del grado de dilatación inicial. En las de grado 3 y 4 se repetirán al mes de vida y en las restantes a los tres meses. Los controles posteriores dependen del grado de dilatación pielocalicial y ureteral de esta prueba. En las hidronefrosis grado 3 y 4 se recomienda control trimestral el primer año de vida y semestral el segundo si no se decide la cirugía; en las dilataciones grado 1 y 2 los US deben hacerse semestrales el primer año y anuales el segundo. Posteriormente se recomienda control anual hasta la resolución de la dilatación. En los riñones no obstruidos o con obstrucción leve el crecimiento renal es el normal para su edad y similar al riñón sano contralateral. Cistouretrograma miccional seriado (CUMS) Es una exploración fundamental para el diagnóstico diferencial del megauréter, darle un apellido correcto al mismo y para descartar las formas secundarias del megauréter. Se debe efectuar el CUMS radiológico convencional para conocer la morfología de la vejiga, cuello vesical y uretra, y el llenado y vaciado vesical. El megauréter obstructivo y refluyente se caracteriza porque el uréter proximal está marcadamente dilatado y el segmento ureterovesical es de apariencia normal, pero impide el drenaje del material de contraste (1) y, además, porque el contraste queda retenido

en el uréter tiempo después de efectuar la micción de dicha prueba. Renograma isotópico diurético (RD) El RD es una prueba dinámica que informa sobre la función renal y la eliminación por el sistema colector. Tiene un papel primordial en el diagnóstico, control y seguimiento de las dilataciones del tracto urinario. Aunque aporta datos morfológicos, lo más importante es que proporciona una información funcional cuantitativa. Para el RD, actualmente, se utiliza el Tc99m mercaptoacetiltriglicina (MAG 3), que es el isótopo ideal para uso pediátrico debido a la gran calidad de sus imágenes, corta vida media, bajas dosis de radiación, rápido aclaramiento plasmático, mejor respuesta al diurético por eliminarse vía tubular, y mayor efectividad en los casos de mala función renal (13). El RD está influido por una gran cantidad de factores técnicos y del propio paciente, por lo que la Sociedad de Urología Fetal ha establecido una serie de normas básicas para estandarizar esta prueba que se conocen como “renograma bien temperado” (13), y que básicamente se resumen en: 1) cateterizar una vía venosa y administrar sueroterapia a razón de 15 cc por kg de peso desde 15 minutos antes de iniciar el estudio; 2) colocación de sonda vesical; 3) administrar MAG3 a dosis de 50 μCi/kg en forma de bolo, y con lavado posterior del catéter con agua destilada o suero fisiológico, y 4) furosemida a 1 mg por kg de 20 a 30 minutos de inyectar el isótopo. En el megauréter obstructivo a veces se recomienda dar una segunda dosis de diurético a los 60 minutos de administrado el isótopo. Para valorar la existencia de obstrucción se utilizan la función renal diferencial, el tiempo medio de eliminación del isótopo, y la morfología de la curva. El tiempo medio y la curva se deben medir en la unión ureterovesical con la vejiga vacía.

La función renal diferencial, o relativa de cada riñón, se calcula al determinar la acumulación del trazador en cada riñón entre dos y tres minutos después de la inyección del isótopo. Se considera normal cuando la función diferencial es mayor del 40%. El tiempo medio de eliminación del isótopo es un parámetro objetivo que ayuda a reducir la subjetividad en la interpretación de las curvas y a disminuir el número de resultados dudosos. El tiempo medio se define como el tiempo necesario para eliminar el 50% del isótopo del sistema colector. Un tiempo medio igual o mayor de 20 minutos significa obstrucción, mientras que uno igual o menor a 10 minutos la descarta. Un tiempo medio entre 10 y 20 minutos es dudoso y requiere estrecho seguimiento. El tiempo de eliminación no tiene mucho valor en los menores de seis meses porque el riñón tiene una función pobre y responde tardíamente a los diuréticos. La morfología de la curva de eliminación del RD ha sido, hasta hace pocos años, el parámetro más valorado del RD para el diagnóstico de obstrucción. Dado que la morfología de la curva está íntimamente relacionada con el tiempo medio y que la interpretación de las mismas es muchas veces subjetiva, este dato es actualmente poco valorable. En las hidronefrosis se ha demostrado que el tiempo medio y la curva están influidos por el tamaño de la pelvis, es decir, por el grado de hidronefrosis (14), y lo mismo puede ocurrir con el tamaño del uréter. Se considera que existe obstrucción cuando la función renal diferencial es menor del 40% o cuando disminuye un 10% durante la evolución, cuando el tiempo medio de eliminación es mayor de 20 minutos y la curva es de morfología obstructiva. En resumen, se puede decir que la existencia de un buen vaciado es signo de buen pronóstico y que la de un mal vaciado es sospecha

de obstrucción y requiere un estricto control. No obstante, dado que el tratamiento inicial del megauréter obstructivo es el conservador durante el primer y, posiblemente, el segundo año de vida la realización del RD debe estar supeditada a los hallazgos de los US iniciales. En las dilataciones grado 4 o cuando el calibre ureteral es mayor de 10 mm se hará en el primer mes de vida. En las de grado 3 o cuando el diámetro del uréter es de 10 mm se realizará al tercer mes de vida. Por regla general no se realizarán en las hidronefrosis de grado 1 y 2 o cuando el uréter es menor de 10 mm de diámetro (11), salvo que aumente la dilatación durante la evolución. La frecuencia del RD de control depende de la dilatación pielocalicial, diámetro ureteral y de los datos del previo, fundamentalmente de la función renal diferencial. En el primer año de vida se recomienda trimestral en las dilataciones de grado 4 y semestral en las de grado 3 y, en el segundo año, dependiendo de los resultados previos, semestral o anual. En los casos bilaterales y de riñón único no tiene valor la función renal diferencial, pero sí la tienen los otros parámetros del RD. Urografía intravenosa Fue la prueba más utilizada para el diagnóstico de la dilatación del tracto urinario, pero al igual que los US, no distingue entre dilatación y obstrucción. Proporciona buena información anatómica de todo el tracto urinario, pero grosera de la función renal. La urografía se recomienda en las grandes dilataciones o cuando existen dudas...