Sindromes cerebelares SOI PDF

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APG soi 5 síndrome cerebelares. Bom estudo...

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Síndromes Cerebelares 1.

REVER A MORFOFISIOLOGIA DE CEREBELO

 Introdução  Anatomia  Histologia (breve)  Funções 2.

COMPREENDER OS SINAIS E SINTOMAS DAS SÍNDROMES CEREBELARES 2.1 Manifestações Clínicas

 Ataxia  Assinergia  Dissinergia  Dismetria  Tremor  Hipotonia  Disartria  Nistagmo  Disdiadococinesia 2.2 Síndromes Cerebelares  Síndrome Hemisférica (Neocerebelo)  Síndrome de Vérmis (Linha Média)  Síndrome Floculonodular (Arquicerebelo)  Síndrome Pancerebelar 2.3 Exames Cerebelares  Teste do Index – Nariz  Teste Index – Narix – Index  Teste Calcanhar – Joelho – Tíbia  Teste de Rebote de Holmes

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CEREBELO Localização: Fossa cerebelar, ventralmente ao lobo occipital do cérebro, separando-se dele pela tenda do cerebelo. Por situar-se dorsalmente à ponte e ao bulbo do tronco encefálico, contribui para formar o teto do IV ventrículo. O cerebelo liga-se ao tronco encefálico por meio dos : pedúnculos cerebelares superior, médio e inferior. É por meio desses pedúnculos que o cerebelo recebe informações de outras áreas do sistema nervoso central (aferências cerebelares) e transmite informações para outras regiões (eferências cerebelares). Ele tem 3 lobos que são divididos pela fissura primária que cursa na superfície dorsal do cerebelo para separar os lobos anterior e posterior. Os lobos anterior e posterior formam o corpo do cerebelo. Na superfície ventral, observase a fissura posterolateral, que separa o corpo do cerebelo do pequeno lobo floculonodular. Outras

fissuras menos profundas subdividem os lobos em lóbulos, os quais apresentam tamanhos variados e são mais facilmente estudados em uma secção sagital mediana. Dois sulcos longitudinais pouco proeminentes separam o cerebelo em três regiões mediolaterais: uma parte central alongada chamada verme cerebelar e os dois hemisférios cerebelares, direito e esquerdo . Cada hemisfério apresenta uma porção intermediária chamada zona intermediária, próxima ao verme cerebelar, e uma porção mais lateral chamada zona lateral. Na região ventral do cerebelo, observa-se que a incisura cerebelar posterior separa completamente os dois hemisférios. Nela, aloja-se uma pequena dobra da dura-máter denominada foice do cerebelo. Lateralmente à incisura, notamse as tonsilas cerebelares, que se projetam medialmente sobre a face dorsal do bulbo. Pedúnculos cerebelares Os pedúnculos cerebelares fazem a conexão do cereberlo com as demais regioes do SNC . O pedúnculo cerebelar superior, conecta o cerebelo ao mesencéfalo e suas fibras são majoritariamente eferentes. O pedúnculo cerebelar médio, é o mais calibroso dos três, e é o único identificado ao exame de superfície do tronco encefálico intacto. Suas fibras são aferentes e ligam o cerebelo à ponte. O pedúnculo cerebelar inferior, conecta o cerebelo ao bulbo e à medula espinal, e nele encontram-se tanto aferentes quanto eferentes Divisão anatomica Podemos também dividir o cerebelo em três lobos . Essa divisão remete às suas conexões: • lobo anterior: associa-se à medula espinal, atuando nos movimentos grosseiros da cabeça e do corpo. É também chamado paleocerebelo. • lobo posterior: associa-se ao neocórtex e controla os movimentos finos dos membros. É também chamado neocerebelo. • lobo floculonodular: associa-se ao sistema vestibular, sendo, portanto, importante no

controle do equilíbrio e do balanço. É também chamado arquicerebelo. Divisão funcional do cerebelo O vestibulocerebelo corresponde anatomicamente ao lobo floculonodular, que, segundo a classificação filogenética, também é denominado arquicerebelo, por estar presente em vertebrados primitivos que se deslocam por meio de movimentos ondulatórios simples. Sua função está correlacionada ao controle do equilíbrio e dos movimentos oculares Já o espinocerebelo corresponde anatomicamente ao verme e à zona intermediária dos hemisférios cerebelares. É também denominado paleocerebelo, segundo a classificação filogenética; encontra-se desde os peixes. O verme recebe aferências visuais, auditivas, vestibulares e somestésicas da cabeça, do pescoço e do tronco. Suas eferências, por meio do núcleo fastigial, dirigem-se a regiões do córtex cerebral motor e formação reticular do tronco encefálico, para controlar o sistema descendente dos músculos do esqueleto axial e dos músculos proximais dos membros A zona intermediária recebe maciças projeções aferentes somestésicas provenientes da medula espinal, relativas aos membros (o que dá a denominação de espinocerebelo). O cerebrocerebelo corresponde anatomicamente à zona lateral dos hemisférios cerebelares. Conforme a classificação filogenética, é chamado, ainda, de neocerebelo, por ser de aparecimento mais recente na evolução (mamíferos). Recebe aferentes indiretos do córtex cerebral contralateral via trato pontocerebelar, trato olivocerebelar e reticulocerebelar que penetram no cerebelo pelos pedúnculos cerebelares médio, inferior e inferior, respectivamente. Envia eferentes por meio núcleo denteado para os córtices motor, pré-motor e pré-frontal, para controle do planejamento motor e conscientização de erros de movimento Medula espinal

A parte do cerebelo que recebe informações da medula espinal chama-se espinocerebelo. Essas

informações provêm dos tratos espinocerebelar anterior e posterior e do cuneocerebelar (do núcleo cuneiforme do bulbo). Esses tratos trazem informações sobre a posição e a condição dos músculos, tendões e articulações, ou seja, sobre a propriocepção. O trato espinocerebelar anterior traz informações de propriocepção do tronco e dos membros superiores, penetrando no cerebelo pelo pedúnculo superior O trato cerebelar posterior traz informações de propriocepção da região inferior do tronco e dos membros inferiores, penetrando no cerebelo pelo pedúnculo inferior. O trato cuneocerebelar recebe informações de propriocepção da região superior do tronco e dos membros superiores, entrando no cerebelo pelo pedúnculo inferior Sistema vestibular A parte do cerebelo que recebe informações do sistema vestibular é o vestibulocerebelo. Essas informações vêm de fibras primárias do labirinto vestibular por meio do VIII par craniano e chegam ao cerebelo ipsilateral. Um conjunto maior de fibras dirige-se aos núcleos vestibulares do bulbo. As fibras vestibulares dão informações importantes sobre as condições de equilíbrio do corpo, controle da cabeça e movimentos dos olhos. Córtex cerebral A parte do cerebelo que recebe informações do córtex cerebral é o cerebrocerebelo. Essas informações chegam ao cerebelo por meio de aferências indiretas do córtex cerebral via tratos pontocerebelar, olivocerebelar e reticulocerebelar. Ou seja, do córtex cerebral projetam primeiro para ponte, oliva bulbar e sistema reticular, e daí para o cerebelo. E entram no cerebelo pelos pedúnculos cerebelares médio, inferior e inferior respectivamente Organização histológica

O cerebelo constitui-se de uma camada superficial de substância cinzenta, o córtex cerebelar, e uma área central de substância branca. Pela substância branca, passam feixes de fibras nervosas aferentes e eferentes. Encontramos, ainda, mergulhados na substância branca os pares de núcleos cerebelares profundos (núcleo denteado, núcleo fastigial, núcleo emboliforme, núcleo globoso e núcleo interpósito. Córtex cerebelar O córtex cerebelar é pregueado e, se estendido, apresenta uma área de aproximadamente 500 cm2. É formado por três camadas de neurônios: • camada molecular; • camada de células de Purkinje; • camada de células granulares Nessas três camadas do córtex cerebelar, encontram-se cinco tipos neuronais: • células de Purkinje (encontradas apenas na camada de células de Purkinje); • células granulares (encontradas na camada de células de mesmo nome); • células em cesto (encontradas na camada molecular); • células estreladas (encontradas na camada molecular); • células de Golgi (encontradas na camada de células granulares) FUNCÕES As principais funções do cerebelo são: manutenção do equilíbrio e da postura, controle do tônus muscular, controle dos movimentos voluntários, aprendizagem motora e funções cognitivas específicas. MANUTENÇÃO DO EQUILÍBRIO E DA POSTURA Essas funções se fazem basicamente pelo vestíbulocerebelo, que promove a contração adequada dos músculos axiais e proximais dos membros, de modo a manter o equilíbrio e a postura normal, mesmo nas condições em que o corpo se desloca. A influência do cerebelo é transmitida aos neurônios motores pelos tratos vestibuloespinhais. →

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CONTROLE DO TÔNUS MUSCULAR

Um dos sintomas da descerebelização é a perda do tônus muscular, que pode ocorrer também por lesão dos núcleos centrais. Sabe-se que esses núcleos, em especial o denteado e interposto mantêm, mesmo na ausência de movimento, certo nível de atividade espontânea. Essa atividade, agindo sobre os neurônios motores das vias laterais (tratos corticoespinhal e rubroespinhal) é também importante para a manutenção do tônus. CONTROLE DOS MOVIMENTOS VOLUNTÁRIOS Lesões do cerebelo têm como sintomatologia uma grave ataxia, ou seja, falta de coordenação dos movimentos voluntários decorrentes de erros na força, extensão e direção do movimento. O mecanismo através do qual o cerebelo controla o movimento envolve duas etapas: uma de planejamento do movimento e outra de correção do movimento já em execução. O planejamento do movimento é elaborado no cerebrocerebelo, a partir de informações trazidas, pela via córticoponto-cerebelar, de áreas do córtex cerebral ligadas a funções psíquicas superiores (áreas de associação) e que expressam a 'intenção' do movimento. O 'plano' motor é então enviado às áreas motoras de associação do córtex cerebral pela via dento-tálamo-cortical. Essas áreas (pré-motora e área motora suplementar) associam os dados do plano motor do cerebelo com seus próprios dados, resultando em um plano motor comum que é, então, colocado em execução através da ativação dos neurônios da área motora primária. Estes, por sua vez, ativam os neurônios motores medulares através do trato corticoespinhal. Uma vez iniciado o movimento, ele passa a ser controlado pelo espinocerebelo. Este, através de suas inúmeras aferências sensoriais, especialmente as que chegam pelos tratos espinocerebelares, é informada das características do movimento em execução e, através da via interpósito-tálamocortical, promove as correções devidas, agindo sobre as áreas motoras e o trato corticoespinhal. Admite-se que, para isso, o espinocerebelo compara as características do movimento em execução com o plano motor, promovendo as correções e ajustamentos necessários para que o movimento se faça de maneira adequada. Assim, o papel do espinocerebelo é diferente daquele do cerebrocerebelo, o que pode ser correlacionado →

com o fato de que o primeiro recebe aferências espinhais e corticais, enquanto o cerebrocerebelo recebe apenas estas últimas. Corroborando ainda os papeis diferentes exercidos pelo espinocerebelo e cerebrocerebelo na organização do movimento, temos o fato de que estudos com ressonância magnética funcional mostram que o núcleo denteado - ligado ao planejamento motor - é ativado antes do início do movimento, enquanto o núcleo interpósito ligado à correção do movimento - só é ativado depois que este se inicia. Fato interessante é que em certos movimentos muito rápidos (movimentos balísticos), como o de bater à máquina, apenas o cerebrocerebelo é ativado, pois não há tempo do espinocerebelo receber informações sensoriais que lhe permitam corrigir o movimento. → APRENDIZAGEM MOTORA É fato conhecido que, quando executamos a → mesma atividade motora várias vezes, ela passa a ser feita de maneira cada vez mais rápida e com menos erros. Isso significa que o sistema nervoso aprende a executar as tarefas motoras repetitivas, o que provavelmente envolve modificações mais ou menos estáveis em circuitos nervosos. Admitese que o cerebelo participa desse processo através das fibras olivocerebelares, que chegam ao córtex cerebelar como fibras trepadeiras e fazem sinapses diretamente com as células de Purkinje. Há evidência de que essas fibras podem modular a excitabilidade das células de Purkínje, em resposta aos impulsos que essas células recebem do sistema de fibras musgosas e paralelas. As fibras trepadeiras modificam por tempo prolongado as respostas das células de Purkinje aos estímulos das fibras musgosas. As fibras trepadeiras fornecem o sinal de erro durante o movimento que deprimiria as fibras paralelas simultaneamente ativas, permitindo que os movimentos certos surgissem. Através de sucessivos movimentos, um padrão de atividade cada vez mais apropriado surgiria ao longo do tempo. Tal ação parece ser muito importante para a aprendizagem motora. As fibras trepadeiras detectariam diferenças entre informações sensoriais esperadas e as que ocorrem na realidade, ao invés de só monitorizar a informação aferente. É uma teoria que necessita confirmação, mas um fato concreto é que alesão, tanto do cerebelo como da oliva inferior, prejudica o aprendizado motor em que prática, tentativa e

erro levam à execução perfeita e automática do movimento. → FUNÇÕES NÃO MOTORAS Inicialmente considerava-se que o cerebelo teria apenas funções motoras. No entanto, estudos de neuroimagem funcional demonstraram ele que participa também de funções cognitivas, executadas principalmente pelo cerebrocerebelo. Este, além de suas conexões relacionadas com a motricidade, tem também conexões com a área pré-frontal do córtex, evidenciando funções não motoras, como, por exemplo, resolver quebracabeças, associar palavras a verbos, resolver mentalmente operações aritméticas, reconhecer figuras complexas. Estas observações não determinam uma causalidade e sim que cerebelo e cérebro estão fortemente relacionados neste tipo de função.

SÍNDROMES CEREBELARES ✓ Os pacientes com disfunção cerebelar sofrem várias combinações de tremor, incoordenação motora, dificuldade de marcha, disartria e nistagmo, dependendo das partes do cerebelo acometidas. A ataxia é o principal sinal de doença cerebelar. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS → Ataxia Sensitiva A perda de aferências proprioceptivas dos membros e do tronco também pode resultar em ataxia, que é dita sensitiva. A lesão responsável pode estar localizada em qualquer nível: nervos periféricos (fibras grossas), raízes, funículo posterior medular, núcleos do tronco cerebral, substância branca cerebral ou córtex parietal. As manifestações clínicas podem ser muito similares àquelas vistas na doença cerebelar. A diferença mais marcante é que, na ataxia sensitiva, os achados do exame se tornam muito mais evidentes, quando o paciente fecha os olhos, o que tem muito menos impacto na ataxia cerebelar → Assinergia Consiste na incoordenação dos movimentos, envolve a ataxia, a dismetria e a adiadococinesia, mas nas patologias cerebelares esse termo referese exclusivamente na incoordenação dos deslocamentos de segmentos individuais de um

membro durante a realização de movimentos multiarticulares ou complexos. É encontrada nas lesões do núcleo denteado ou neocerebelo quando o indivíduo efetua essa classe de movimentos, já que é menos afetados os movimentos simples ou uniarticulares. No movimento complexo, o SN deve compensar previamente a interação da torção e da força gerada sobre uma articulação quando um segmento direta ou indiretamente envolvido com ela é movimentado. Os pacientes com lesão do núcleo denteado ou do neocerebelo não pode corrigir e compensar essas interações, o que gera assinergia e origina movimentos atáxicos e imprecisos. Para compensar isso o paciente decompõe o movimento complexo em cada um dos movimentos simples que o interagem. Quando o paciente é solicitado para tocar a ponta de seu nariz com o dedo indicador, flexiona primeiro o antebraço, logo o braço, depois o pulso e por último os dedos. Quando o paciente quer pegar um lápis entre o indicado e o polegar: primeiro apóia o indicador sobre o lápis e depois o polegar. Uma pessoa normal segura o lápis simultaneamente, com ambos os dedos. Outro exemplo é o fenômeno do rebote, observado quando se segura o braço do paciente e solicita-se que ele faça flexão do braço, caso o braço seja solte, bate contra o tórax, já que o paciente não pode frear o movimento a tempo. Outra consequência da assinergia é a falta de coordenação motora observada na articulação das palavras: o paciente pronuncia lentamente as palavras, como se tivesse de pensar como articular e, em certos extremos, o paciente fraciona as palavras em sílabas, fenômeno conhecido como disartria. Na prova da extensão do tronco uma pessoa normal ao se inclinar para trás flete ambos os pés e os joelhos para compensar a inclinação do corpo e não perder o equilíbrio, no paciente com doença cerebelar, ele não inclina e cai para trás como uma estaca. → Dissinergia O distúrbio básico na doença cerebelar é a dissinergia. Normalmente, a ação dos vários músculos participantes de um movimento é coordenada e harmoniosa, sendo a força, o momento e a sequência de ativação da contração apropriados para que o movimento seja uniforme e exato. A doença cerebelar compromete os mecanismos normais de controle que organizam e

regulam as contrações dos diferentes músculos e grupos musculares participantes para garantir a uniformidade e a coordenação apropriada do movimento. Há perda de velocidade e habilidade para realizar movimentos que exijam a atividade coordenada de vários grupos de músculos ou de vários movimentos. A contribuição do cerebelo é decisiva para o momento da ativação dos músculos participantes de um movimento. A ausência de integração dos componentes da ação acarreta a decomposição do movimento – a ação é dividida em seus componentes e realizada de maneira arrítmica, inconstante, inábil e desorganizada. O cerebelo tem importância especial na coordenação de movimentos multiarticulares → Dismetria A dismetria é caracterizada por erros na avaliação da distância e na medida da distância, velocidade, potência e direção de movimento. A disfunção cerebelar causa perda da colaboração normal entre agonista e antagonista. Ao se estender a mão para alcançar um objeto a 50 cm de distância, a mão vai até 55 cm e ultrapassa o alvo (hipermetria), ou não alcança o alvo (hipometria). A hipermetria é mais comum. O movimento pode ser muito lento ou muito rápido com força excessiva ou insuficiente. O paciente com dismetria não faz um movimento em linha reta entre dois pontos, mas desvia-se irregularmente do trajeto pretendido. Os estudos eletromiográficos mostraram que a dismetria está associada a anormalidades do momento e da força da contração do antagonista necessária para desacelerar o movimento. A hipermetria está associada a uma escalada mais gradual e ao prolongamento da atividade agonista com início tardio da atividade antagonista, ou com menor velocidade de aumento da atividade dos antagonistas. Os dados sugerem que diferentes mecanismos podem influenciar a dismetria, dependendo da localização anatômica da lesão cerebelar

→ Tremor O tipo mais comum de tremor cerebelar é o tremor de intenção (ativo, cinético ou terminal) ausente em repouso, mas que se torna evidente durante o movimento intencional. No membro superior, quando o paciente estende a mão para tocar um objeto, ocorrem abalos irregulares, para

a frente e para trás, perpendiculares ao trajeto do movimento, que aumentam de amplitude quando a mão se aproxima do alvo. Também pode haver tremor postural dos membros estendidos, sem que o paciente tente alcançar um alvo. Com frequência, o tremor cerebelar acomete os músculos proximais; quando intenso, pode acometer não só os membros, mas também a cabeça ou mesmo todo o corpo. Às vezes, o tremor cerebelar intenso pode ter um caráter quase mioclônico; alguns distúrbios causam ataxia cerebelar e mioclonia. Os tremores e outros movimentos provavelmente são consequência de doença das vias eferentes cerebelares ou de suas conexões com o núcleo rubro e o tálamo (vias denteadorrubrais e denteadotalâmicas ou PCS) e, às vezes, são denominados tremor eferente cerebelar. O tremor rubral está presente em repouso, mas agrava-se com o movimento e provavelmente é consequência de uma lesão dos tratos eferentes cerebelares → Hipotonia A hipoton...