Układ pozapiramidowy. Ośrodki integracji funkcji ruchowych. PDF

Preview

Summary

Wykładowca: prof. UG, dr hab. Edyta Jurkowlaniec Kopeć; dr Grażyna Jerzemowska; dr Ziemowit Ciepielewski; dr Irena Majkutewicz; Karolina Plucińska; dr Wojciech Glac; dr Paweł Matulewicz; dr Dorota Myślińska (Katedra Fizjologii Zwierząt i Człowieka). Punkty ECTS: 2. Spis treści: Budowa układu pozapir...

Description

Neurofizjologia Ćwiczenie 7. Układ pozapiramidowy. Ośrodki integracji funkcji ruchowych. 1. Budowa układu pozapiramidowego. Układ pozapiramidowy określany jest jako podkorowy układ ruchu i odpowiada za czynności mimowolnoruchowe, czyli takie, które inicjowane są bez naszej woli lub świadomości. Połączony impulsacjami głównie z polem 6 kory mózgowej, z którą bezpośrednio kontaktują się ośrodki nadrzędne, czyli asocjacyjne – jądra kresomózgowia – ciało prążkowane – prążkowie, które nie wysyłają bezpośrednio włókien do rdzenia, a łączą się między sobą w zamkniętych pętlach pobudzenia. Wśród nich można wyróżnić: • nowe prążkowie (neostratium) posiadające obustronne połączenie z polem 6 przedruchowym kory mózgowej, a w jego skład wchodzą: o skorupa (putamen); o jądro ogoniaste (nucleus caudatus); • stare prążkowie (paleostratium), które stanowi jedyne wyjście z ciała prążkowanego do struktur pnia mózgu a wszystkie struktury mimowolne w swojej nazwie zawierają słowo pallidarny, ponieważ anatomicznie stare prążkowie stanowi: o gałka blada (globus pallidius), która wraz ze skorupą anatomicznie tworzy tzw. jądro soczewkowate (nucleus lentiformis). Gałka blada przekazuje impulsacje do jąder wykonawczych (motorycznych) pnia mózgu, które połączone są przez pięć zstępujących dróg pozapiramidowych: • jądro czerwienne; • jądro przedsionkowe; • jądro nakrywki; • jądro siatkowate; • jądro oliwki. W układzie pozapiramidowym istnieją również jądra zwrotnego pobudzenia, które podtrzymują aktywność tego układu i umożliwiają krążenie impulsów pomiędzy poszczególnymi ośrodkami w pętlach zwrotnego pobudzenia. Charakteryzują się zróżnicowaniem pod względem wytwarzanych mediatorów czy neurotransmiterów, co ma kluczowe znaczenie w ich pracy, a składają się na nie: • istota czarna (substantia nigra) → dopamina; • jądro niskowzgórzowe (nucleus subthalamicus) → kwas glutaminowy; • brzuszne pole nakrywki → dopamina; • miejsce sinawe, jądra mostu i rdzenia przedłużonego → noradrenalina; • jądra szwu → serotonina; • jądro konarowo-mostowe → acetylocholina; • jądra tworu siatkowatego → transmisja mieszana. Od gałki bladej transmisja może również zachodzić w kierunku wzgórza, móżdżku lub podwzgórza, które zwrotnie są połączone zarówno z korą jak i każdym z prążkowi.

Jądra podstawy – inaczej jądra podkorowe, jądra kresomózgowia, międzymózgowia i śródmózgowia, jądra przodomózgowia i śródmózgowia. Z języka angielskiego (basal ganglia) tłumaczy się jako zwoje podstawne, nie jest to jednak do końca termin zgodny z przyjętą nomenklaturą, ponieważ zwoje tworzone są poza OUN (np. zwoje nerwów rdzeniowych). Okolice podstawy przodomózgowia i śródmózgowia zaangażowane w kontrolę ruchów. *W części brzusznej prążkowia znajduje się jądro półleżące (nucleus accumbens), które uważa się za ośrodek układu limbicznego. Z międzymózgowia powstaje gałka blada (część przyśrodkowa: GPM + część boczna: GPL) i jądro niskowzgórzowe. Jądro podstawne wielkokomórkowe (Meynerta) leży poniżej gałki bladej i stanowi największy ośrodek cholinergiczny mózgowia. W śródmózgowiu znajdują się: • istota czarna złożona z: o część zbitej (pars compacta) [czarno zabarwionej]; o część siatkowata (pars reticularis); • brzuszne pole nakrywki; • jądro czerwienne.

Jądra podkorowe: • jądra kresomózgowia; o jądro ogoniaste; o jądro soczewkowate; • jądra śródmózgowia; o istota czarna; o jądro czerwienne. Ich rola sprowadza się do: • stanowienia ośrodków podkorowych ruchu nie podlegających woli tzw. automatyzm ruchowy; • regulacji napięcia mięśni; • współdziałania mięśni antagonistycznych i antagonistycznych w czasie ruchu; • współruchów fizjologiczne (np. balansowanie kończyn górnych czy miednicy przy chodzeniu); • odruchów postawnych. Prążkowie – obszary grzbietowe związane z układem ruchowym. Połączenia prążkowia pośredniczą w przesyłaniu informacji z kory mózgowej do gałki bladej. Dopływ informacji do niego można podzielić na: • pobudzające (glutaminianowe) aksony korowo-prążkowiowe; • pobudzające (glutaminianowe) aksony ze wzgórza; • z części zbitej istoty czarnej aksony dopaminowe, które zależnie od receptorów znajdujących się w prążkowiu powodują pobudzenie lub hamowanie; Wyjście informacji z prążkowia warunkują aksony hamujące, czyli neurony GABA-ergiczne do gałki bladej oraz do istoty czarnej.

Gałka blada – składa się z części przyśrodkowej (GPM) i bocznej (GPL), które tworzą układ ruchowy oraz z części brzusznej wchodzącej w skład układu limbicznego. Dopływ informacji do gałki bladej zapewniają GABA-ergiczne, czyli hamujące neurony prążkowia, natomiast wyjście informacji z gałki bladej zachodzi do: • wzgórza – z GPM wychodzą neurony hamujące GABA-ergiczne; • jądra niskowzgórzowego – z GPL wychodzą również neurony hamujące GABA-ergiczne; • istoty czarnej; • tworu siatkowatego – z GPM do leżącego w śródmózgowiu jądra konarowo-mostowego, gdzie przekaźnikiem jest prawdopodobnie acetylocholina. Istota czarna (substantia nigra) – znajduje się w śródmózgowiu, na pograniczu odnogi mózgu i nakrywki konarów. Złożona jest z części zbitej, którą stanowią neurony dopaminergiczne i części siatkowatej, której budowa i połączenia podobne są do tkanki bladej. Dopływ informacji do części zbitej zachodzi: • z innych jąder podstawnych, głównie z prążkowia i są to hamujące neurony GABA-ergiczne; • z pnia mózgu z neuronami cholinergicznymi i monoaminergicznymi. Natomiast wyjście z istoty czarnej uchodzi do prążkowia neuronami dopaminergicznymi.

2. Układ pozapiramidowy – funkcje oraz reakcje mimowolnoruchowe. WZGÓRZE

JĄDRA PODSTAWY MÓZGU

UKŁAD LIMBICZNY

KORA MÓZGOWA

1. reakcje statokinetyczne (korekcja postawy); 2. proste reakcje lokomocyjne (pływanie, pełzanie, chód, bieg, skok, lot); 3. wrodzone automatyzmy ruchowe (drapanie, lizanie, mycie się); 4. bezkierunkowe pobudzenie ruchowe; 5. reakcje napędowo-emocjonalne związane z podstawowymi funkcjami biologicznymi ustroju (3+1)1; 6. ekspresja chwilowych stanów emocjonalnych; 7. mimika; 8. mimowolnoruchowa komponenta ruchów zręcznościowych i wyuczonych; 9. artykulacja. Tab. 1. Reakcje mimowolnoruchowe układu pozapiramidowego i poziomy ich integracji.

Połączenia układu pozapiramidowego (sprzężenia czuciowo-ruchowe). Funkcje układu pozapiramidowego: • rozpoczęcie i wykonywanie czynności ruchowej somatycznej; • wpływanie na automatyczną, stereotypową aktywność ruchową związaną z utrzymywaniem postawy oraz odruchami; • wpływanie na czynność ruchową poprzez wzgórze, korę mózgową, układ korowo-opuszkowy i korowo-rdzeniowy. 3. Choroby związane z układem pozapiramidowym. Choroba Parkinsona – występująca u 1-2% populacji po 65. roku życia, spowodowana śmiercią neuronów dopaminergicznych w istocie czarnej i spadkiem ilości dopaminy w stratium. Jej objawami, które pojawiają się dopiero po degeneracji aż 70% neuronów są hipokinezja na tle hipertonii, czyli spowolnienie ruchowe objawiające się niezdolnością do wykonywania szybkich ruchów oraz opóźnioną inicjacją ruchu towarzyszącą zwiększonemu napięciu mięśniowemu. To skutkuje drżeniem spoczynkowym, ubóstwem mimiki, zaburzeniami chodu czy małymi krokami. 1

odruchy pokarmowe, obronne, płciowe (3) oraz pojawiające się naturalnie po zaspokojeniu wszystkich poprzednich potrzeb – odruchy eksploracyjne (+1).

Pląsawica Huntingtona – choroba genetyczna atakująca ośrodkowy układ nerwowy. Objawami są hiperkinezja na tle hipotonii, co skutkuje niekontrolowanymi ruchami oraz otępieniem. Ujawnia się w wieku 30-50 lat, przy czym z czasem następuje stopniowe nasilenie objawów. Pląsawica Huntingtona jest dziedziczona autosomalnie dominująco i dotyka 1 na 15 tysięcy osób w Polsce. *Przyczyną choroby jest mutacja w genie HD położonym na chromosomie 4, kodującym białko nazywane huntingtyną. Mutacją jest powtórzenie trójki nukleotydowej CAG kodującą glutaminę, co powoduje pojawienie się w białku długiego ciągu tych aminokwasów. Przy kolejnych podziałach komórkowych ilość powtórzeń zwiększa się. W każdym kolejnym pokoleniu osób dotkniętych tą chorobą powtórzenia trójki nukleotydowych mnożą się, co powoduje coraz wcześniejsze oraz silniejsze objawy choroby. Jest to tzw. antycypacja, która jest znacząco większa przy przekazaniu mutacji od ojca. Nieprawidłowe białko gromadzi się w komórkach nerwowych, powodując ich śmierć. Zmiany dotyczą przede wszystkim jądra ogoniastego, skorupy i kory mózgowej. Najważniejsze zespoły pozapiramidowe: • atetoza – ruchy mimowolne, arytmiczne o zmiennym umiejscowieniu, powolne, zaakcentowane dystalnie, ekstremalne wygięcie w stawach. Dotyczy ruchów skręcania, które występują ciągle, za wyjątkiem snu. Mogą być zaawansowane na tyle, że uniemożliwiają siedzenie lub stanie. Zwiększanie i zmniejszanie napięcia mięśniowego często powodują ruchy obrotowe głowy (skorupa, jądro ogoniaste, zewnętrzna część gałki bladej); •

balizm – mimowolne, nierytmiczne, błyskawiczne, obszerne ruchy wielu odcinków kończyn równocześnie, czego przyczyną jest zakrzepica w małych gałązkach tętnicy tylnej mózgu zaopatrującej jądro niskowzgórzowe, gdzie nadaktywne staje się połączenie ze wzgórza do dodatkowej kory ruchowej. Ruchy balistyczne występują zwykle po przeciwnej stronie do uszkodzenia (hemibalizm);

•

dystonia – skurcze pojedynczych mięśni lub grup mięśniowych (skorupa, wzgórze);

•

mioklonie – mimowolne, nieregularne, szybkie i krótkotrwałe drgnięcie pojedynczych mięśni lub grup mięśniowych (jądro zębate, dolna część oliwki, jądro czerwienne, ewentualnie obwodowy układ nerwowy).

CZĘŚĆ TYLNA ZAKRĘTU CZOŁOWEGO GÓRNEGO CZĘŚĆ TYLNA ZAKRĘTU CZOŁOWEGO ŚRODKOWEGO CZĘŚĆ TYLNA ZAKRĘTU CZOŁOWEGO DOLNEGO

CIAŁO PRĄŻKOWANE JĄDRO NISKOWZGÓRZOWE ISTOTA CZARNA JĄDRO CZERWIENNE *Tab. 2. Ośrodki układu pozapiramidowego.

złożone ruchy tułowia koordynacja ruchów głowy i gałek ocznych dźwięki artykułowane ruchy zautomatyzowane, napięcie mięśniowe różnicowanie jakości impulsów, ich umiejscowienia, balansowanie kończyn koordynacja ruchów mimowolnych, ruchy szybkie koordynacja czynności ośrodków układu z czynnością kory mózgu, móżdżku i przedsionka

4. Charakterystyka móżdżku. Móżdżek (cerebellum) – część mózgowia występująca u wszystkich kręgowców, odpowiadająca za koordynację ruchów i utrzymanie równowagi ciała. Powstaje on z tyłomózgowia wtórnego i wypełnia większą część tylnego dołu czaszki znajdując się nad mostem oraz rdzeniem przedłużonym. Móżdżek składa się z dwóch półkul, które połączone są za pomocą tzw. robaka (vermis cerebelli). Wyróżniamy powierzchnię górną móżdżku, bardziej płaską (skierowaną do namiotu móżdżku) i powierzchnię dolną, silnie wypukłą (skierowaną do kości potylicznej). Od móżdżku odchodzą 3 pary konarów móżdżku („siedzi” na pniu mózgu, obejmując go konarami), przez które biegną aferentne i eferentne włókna nerwowe: • konar dolny – połączenie z rdzeniem przedłużonym (informacje z rdzenia kręgowego i jąder przedsionkowych); • konar środkowy – połączenie z mostem (informacje z kory mózgowej za pośrednictwem jąder mostu); • konar górny – połączenie ze śródmózgowiem (informacje do śródmózgowia i wzgórza). Móżdżek filogenetyczne wywodzi się z jądra przedsionkowego. Biorąc pod uwagę anatomię, fizjologię i połączenia obszarów móżdżku, rozróżnia się 4 jego strefy: • (1) część (płat) kłaczkowo-grudkowy → móżdżek przedsionkowy (stary, archicerebellum) – ściśle powiązany z jądrem przedsionkowym; • (2) robak; • (3) część przyśrodkową (przyrobakową) półkuli § (2) + (3) – móżdżek rdzeniowy (dawny, paleocerebellum) – otrzymujący informację z rdzenia kręgowego (droga rdzeniowo-móżdżkowa, propriorecepcja) • (4) część boczną (główną) półkuli → móżdżek nowy (neocerebellum) – obustronnie połączony z korą mózgową.

Kora móżdżku – istota szara pokrywająca całą powierzchnię móżdżku, o jednolitej budowie składającej się z trzech warstw: • warstwa drobinowa – uboga w komórki nerwowe, występują tu komórki gwiaździste i koszyczkowe, które wpływają hamująco na komórki Purkinjego; • warstwa komórek gruszkowatych Purkinjego (warstwa zwojowa) – najwęższa, złożona z pojedynczego szeregu komórek liczącego ich nawet 15 milionów; • warstwa ziarnista – obejmująca liczne, gęsto ułożone małe komórki ziarniste [2,5 miliona na mm2] oraz liczne komórki Golgiego. Jedyne neurony, które wysyłają aksony poza korę móżdżku to komórki Purkinjego, które są także jedynymi eferentnymi komórkami móżdżku i oddziałują hamująco na neurony jąder móżdżku. Neuronami pobudzającymi są jedynie komórki jąder móżdżku oraz komórki ziarniste, których neurotransmiter stanowi glutaminian. Pozostałe neurony są GABA-ergiczne (hamujące, hiperpolaryzujące).

Jądra móżdżku: • wierzchu – do tworu siatkowatego i jąder przedsionkowych; • kulkowate – do jądra czerwiennego; • czopkowate – do jądra czerwiennego; • zębate – stąd wychodzi większość włókien konaru górnego móżdżku (informacja do kory mózgowej i wzgórza). Są to jądra glutaminergiczne, co znaczy, że ich aksony zmierzają do jąder przedsionkowych, tworu siatkowatego, jądra czerwiennego i zwrotnie do móżdżku. Dochodzą do nich aksony GABAergiczne komórek Purkinjego oraz „bocznice” włókien pnących i kiciastych, które mają charakter pobudzający. U większości zwierząt jądra kulkowate i czopowate tworzą jedno wspólne jądro wsunięte, jednak u człowieka nastąpił podział. Włókna pnące – przekazują informacje komórkom Purkinjego bezpośrednio. Rozpoczynają się w rdzeniu przedłużonym (jądra dolne oliwki oraz jej jądra dodatkowe) i wchodzą do móżdżku przez konar dolny. Kończą się w warstwie drobinowej, a jej aksony pobudzają jedną lub maksymalnie kilka komórek Purkinjego. Włókna kiciaste – przekazują informacje komórkom Purkinjego pośrednio przez komórki ziarniste. Pochodzą z jąder przedsionkowych, rdzenia kręgowego, mostu i w pewnym stopniu także z tworu siatkowatego. Tworzą synapsy z komórkami ziarnistymi móżdżku i ostatecznie działają pobudzająco na komórki Purkinjego. Jeśli do takich pętli zostają włączone komórki warstwy drobinowej (gwieździste, koszyczkowe), wówczas działanie komórek ziarnistych na komórki Purkinjego będzie hamujące. Wszystkie komórki kory mózgu, za wyjątkiem małych komórek ziarnistych, mają działanie hamujące. Jądra centralne otrzymują impulsację pobudzającą z włókien aferentnych (informują o wykonywanym ruchu) i zmienną (większą lub mniejszą, zależnie od aktualnego przekazywania impulsów w korze móżdżku) impulsację hamującą z komórek Purkinjego. W jądrach centralnych powstaje oscylacyjne pobudzenie przekazywane do struktur inicjujących ruch. Jednostka strukturalno-czynnościowa móżdżku: wejście – systemy aferentne, czyli włókna pnące lub kiciaste → móżdżkowy system przetwarzania – obszar korowy móżdżku związany z określonym jądrem centralnych, pobudzenie wchodzące do móżdżku przetwarzane jest na impulsy hamujące → wyjście – systemy eferentne – aksony jąder centralnych móżdżku.

CZĘŚĆ MÓŻDŻKU

AFERENTACJA

JĄDRO WYKONAWCZE

Archicerebellum; vestibulocerebellum

przedsionek

wierzchu

Paleocerebellum; spinocerebellum

propriorecepcja ogólna

kulkowate; czopowate

Neocerebellum; cerebrocerebellum

kora mózgowa (droga korowomostowomóżdżkowa)

zębate

CZYNNOŚĆ

POŁĄCZENIA Z

korekcja postawy korekcja ruchów mimowolnych

jądrem przedsionkowym jądrem czerwiennym

kontrola ruchów dowolnych

korą mózgową (droga móżdżkowowzgórzowokorowa)

MÓŻDŻEK PRZEDSIONKOWY

MÓŻDŻEK RDZENIOWY

MÓŻDŻEK NOWY

równowaga, postawa, koordynacja ruchów głowy i gałek ocznych

[ROBAK] napięcie mięśni tułowia oraz koordynuje czynności ruchowe tułowia i proksymalnych (bliższych) część kończyn [strefa PRZYROBAKOWA półkul] motoryka mięśni dystalnych

kontrola ruchów dowolnych [ścisłe połączenia z korą mózgową]

Móżdżek jako koordynator ruchu nie inicjuje go, tylko koryguje. Porównuje intencje ruchu z jego wykonaniem co określane jest mianem serwomechanizmu. Określenie jest to zapożyczone z fizyki lub elektroniki i opisuje fakt, że stymulacja móżdżku nie daje efektów ruchowych. Otrzymuje on propriorecepcję z mięśni i wysyła korektę do układu pozapiramidowego oraz kory mózgowej. Oscylacyjnie przerzuca napięcie mięśniowe pomiędzy antagonistyczne grupy mięśni (płynność ruchu). Móżdżek jest ośrodkiem koordynacji ruchów i kontroli poprawnego wykonania czynności motorycznych. Koryguje ruchy inicjowane przez inne układy i wpływa na napięcie mięśniowe poprzez regulację izometryczną prostowników i zginaczy. Hamuje antagonistycznie (synergistycznie) aktualnie działające mięśnie i pobudza grupy mięśni antagonistycznych. Oscylacyjnie przerzuca napięcie mięśniowe między antagonistycznymi grupami mięśni, a ta szybkozmienna (40-50 Hz) oscylacja pobudzenia powoduje płynność ruchów. Porównuje on również ruch wykonywany z jego intencją i wprowadza

korektę (serwomechanizm). Umożliwia zatrzymanie lub odwrócenie ruchu w punkcie intencji. Zmniejsza bezwładność ruchu. Objawy Luccianiego – występujące po uszkodzeniu móżdżku dają wyobrażenie o czynności tej struktury: • astazja – niemożność utrzymywania postawy stojącej; • ataksja (niezborność móżdżkowa, bezład móżdżkowy) – przejawia się dysmetrią, czyli niemożnością zatrzymania ruchu w punkcie intencji: o za blisko = hipometria; o za daleko = hipermetria; • atonia – osłabienie napięcia mięśniowego; • astenia – osłabienie siły skurczy, szybka znużalność mięśni; • adiadochokineza – niemożność wykonywania szybkich ruchów naprzemiennych. 5. Dodatkowe informacje o móżdżku. Układy ruchowe. Na czterdzieści miliardów neuronów budujących całe mózgowie, aż trzydzieści miliardów znajduje się w móżdżku. Liczba połączeń pomiędzy komórkami, decydująca o komunikacji móżdżku z innymi częściami mózgu, jak również pomiędzy poszczególnymi jego elementami to aż trzy biliony. Móżdżek odbiera informacje z różnych obszarów zmysłowych i ruchowych mózgu. Kontroluje on ruchy oczu nie tylko podczas poruszania się w przestrzeni, ale także podczas czytania. W tym czasie wspomaga również tzw. mowę wewnętrzną (ciche czytanie, myślowe porządkowanie literom w słowach odpowiednich dźwięków). Dzieci z guzem móżdżku mają duże trudności z czytaniem z tego powodu. To właśnie móżdżek sprawia, że mowa, gdy już ją opanujemy w dzieciństwie, jest dla nas czynnością automatyczną nad którą nie musimy się na co dzień zastanawiać (jak wymawiać poszczególne dźwięki). Im więcej czynności potrafimy zautomatyzować, tym więcej rzeczy możemy robić naraz! A pomaga nam w tym móżdżek. Zawdzięczamy mu więc nabywanie biegłości w wykonywanych zadaniach i nie tylko ruchowych. To co trudne i czasochłonne staje się łatwe i automatyczne. Ruchy oczu podczas czytania, szczególnie podczas nauki tej umiejętności, u dyslektyków bardzo przypominają te, które można zaobserwować u pacjentów z uszkodzeniami móżdżku. Każdy obwodowy neuron ruchowy unerwia grupę włókien mięśniowych tworząc jednostkę ruchową. Obwodowe neurony ruchowe, które są miejscem docelowym dla dróg biegnących z OUN oraz połączeń zaangażowanych w kontrolę ruchów, są zlokalizowane w rdzeniu kręgowym mózgu. Są one rozmieszczone w sposób uporządkowany. Typy włókien mięśniowych: • włókna czerwone (typ I) – cienkie, zawierają bardzo liczne mitochondria, kurczą się słabo i wolno, ale mogą utrzymywać się w stanie skurczu przez długi czas; • włókna białe (typa IIa oraz IIb) – większe, zawierają stosunkowo niewielką liczbę mitochondriów, a ich skurcz następuje szybciej i ma większą siłę: o IIb – wykorzystuje niemal wyłącznie energię wytworzoną w procesach glikolizy i bardzo szybko się męczą; o IIa – wykorzystują połączenie metabolizmu tlenowego oraz glikolizy, a ich znużenie następuje znacznie później. Większość mięśni zawiera wszystkie trzy typy włókien wymieszane ze sobą w proporcjach, które zależą od głównej funkcji mięśnia. Wszystkie włókna mięśniowe w obrębie pojedynczej jednostki ruchowej są zbudowane z jednego typu włókien. Najmniejsze obwodowe neurony ruchowe unerwiają włókna typu I, największe motoneurony unerwiają włókna typu IIb, natomiast motoneurony pośredniej wielkości unerwiają włókna typu IIa. O właściwościach każdej jednostki m...