VÍA DE LA Pentosa Fosfato Y Acido Uronico PDF

Preview

Summary

Download VÍA DE LA Pentosa Fosfato Y Acido Uronico PDF

Description

VÍA DE LA PENTOSA FOSFATO (DEL FOSFOGLUCONATO)

Se ocupa de hasta el 30% de la degradación de glucosa en el hígado y en los adipocitos. A pesar de que la oxidación de glucosa mediante esta vía no genera ATP, su importancia está en que genera NADPH y este es usado en: A) SÍ NTESIS DE ÁCIDOS GRASOS Y ESTEROIDES:

Solo el H+ unido a NADP+ se puede usar para síntesis de grasas a partir de hidratos de carbono. Cuando la vía glucolítica se lentifica por inactividad celular, esta vía sigue funcionando, sobre todo en el hígado, y descomponiendo el exceso de glucosa. El NADPH formado ayuda a convertir el acetil coA que también deriva de la glucosa en ácidos grasos de cadena larga. El NADPH es usado por el citocromo P450 para producir esteroides o para detoxificación. B) REDUCCIÓ N DEL GLUTATI Ó N OXIDADO:

El glutatión reducido (GSH) elimina el H2O2 en una reacción catalizada por la glutatión peroxidasa (contiene selenio). En los eritrocitos la vía pentosa fosfato es su única forma de conseguir NADPH para reducir el glutatión oxidado (GSSG) y evitar acumulaciones de H2O2 que podrían causar daño oxidativo y hemólisis.

Además, el glutatión se usa para transportar algunos aminoácidos a través de las membranas de algunas células mediante el ciclo gamma glutamilo.

C) SÍNTESIS DE RIBOSA: IMPORTANTE PARA LA FORMACIÓ N DE NUCLE ÓTIDOS Y ÁCIDOS NUCLEICOS. D) ACTIVIDA D BACTERICIDA DE POLIMORFONUCLEARES.

1. SISTEMA ENZIMÁTICO: A) FASE OXIDATIVA IRREVERSIBLE:

B) FASE NO OXIDATIVA REVERSIBLE:

La xilulosa 5-P formada en la vía de la pentosa fosfato activa la proteína fosfatasa que desfosforila la enzima bifuncional 6-fosfofructo-2-cinasa/fructosa 2,6-bisfosfatasa. Esto activa la cinasa y desactiva la fosfatasa, lo que lleva a formación aumentada de fructosa 2,6-bisfosfato, actividad aumentada de fosfofructocinasa-1 y estimula la glucólisis. La xilulosa 5-fosfato también activa la proteína fosfatasa que inicia la translocación nuclear y la unión a DNA de la proteína de unión al elemento de respuesta a carbohidrato, lo que lleva a la síntesis aumentada de ácidos grasos en respuesta a una dieta alta en carbohidrato. C) DEFICIENCIA DE GLUCOSA -6-P DESHIDROGENASA

La deficiencia de la enzima provoca un daño oxidativo irreversible en el eritrocito causando su muerte. La vida media de esta enzima es de 60 días y refleja paso a paso la edad del glóbulo rojo, ya que éste es incapaz de formar nuevas moléculas proteicas y es por esto que el reticulocito tiene cinco veces más actividad enzimática que los glóbulos senescentes. La deficiencia de la G6PD es la anormalidad enzimática más común asociada con anemia hemolítica, manifestándose más en los

glóbulos rojos por tener una larga vida sin núcleo y porque contienen proteasas que degradan la enzima mutante más que las proteasas de otros tejidos. Al parecer la morbilidad relacionada a la deficiencia de G6PD se manifiesta solo cuando existe estrés oxidativo, por lo que se plantea que en ausencia de factores desencadenantes de crisis hemolíticas la enfermedad no se manifiesta, por lo tanto la gran mayoría de los pacientes que cursan con deficiencia de G6PD son asintomáticas y sólo se manifiesta la enfermedad cuando éstos son expuestos a estímulos oxidativos que desencadenan la hemólisis masiva intravascular. Es por esto que muchas personas que padecen este desorden lo ignoran.

VÍA DEL ÁCIDO URÓNICO

Pentosuria esencial: Error congénito de metabolismo en el que se excretan 1-4 g de l- xilulosa en la orina cada día, alteración metabólica benigna. Se observa 1 caso en 40,000- 50,000 en USA, la mayoría de casos se han visto en el este de Europa. Es autosómica recesiva y resulta de una deficiencia parcial de xilulosa reductosa que cataliza reducción de xilulosa a xilitol. Esto causa una elevada concentración de xilulosa en la sangre y orina. Puede dar falsos positivos cuando se mide la glucosa en orina usando como reactivo cobre alcalino, ya que la xilulosa es un azúcar reductor; se puede confundir con diabetes mellitus. Pentosuria alimenticia: después de alto consumo de frutas ricas en pentosas como peras....