Cap 17 Patología de Robbins PDF

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17Tubo digestivoJERROLD R. TURNER© 2010. Elsevier España, S. Reservados todos los derechos 763
MALFORMACIONES CONGÉNITASAtresia, fístulas y duplicaciones Hernia diafragmática, onfalocele y gastrosquisis Ectopia Divertículo de Meckel Estenosis pilórica Enfermedad de Hirschsprung
ESÓFAGOObstrucción ...

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17 Tubo digestivo JERROLD R. TURNER

䊏 MALFORMACIONES CONGÉNITAS Atresia, fístulas y duplicaciones Hernia diafragmática, onfalocele y gastrosquisis Ectopia Divertículo de Meckel Estenosis pilórica Enfermedad de Hirschsprung

䊏 ESÓFAGO Obstrucción esofágica Acalasia Esofagitis Laceraciones Esofagitis química e infecciosa Esofagitis por reflujo Esofagitis eosinófila Esófago de Barrett Varices esofágicas

Complicaciones de la gastritis crónica Enfermedad ulcerosa péptica Atrofi a mucosa y metaplasia intestinal Displasia Gastritis quística Gastropatías hipertróficas Enfermedad de Ménétrier Síndrome de Zollinger-Ellison Pólipos y tumores gástricos Pólipos inflamatorios e hiperplásicos Pólipos de las glándulas fúndicas Adenoma gástrico Adenocarcinoma gástrico Linfoma Tumor carcinoide Tumor del estroma gastrointestinal

䊏 INTESTINO DELGADO Y COLON

Tumores esofágicos Adenocarcinoma Carcinoma epidermoide Tumores esofágicos infrecuentes

Obstrucción intestinal Hernias Adherencias Vólvulo Intususcepción

䊏 ESTÓMAGO

Enfermedad isquémica intestinal

Gastritis aguda Úlcera gástrica aguda

Angiodisplasia

Gastritis crónica Gastritis por Helicobacter pylori Gastritis autoinmunitaria Formas infrecuentes de gastritis

© 2010. Elsevier España, S.L. Reservados todos los derechos

Malabsorción y diarrea Fibrosis quística Enfermedad celíaca Esprúe tropical Enteropatía autoinmunitaria

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CAPÍTULO 17 Tubo digestivo

Deficiencia de lactasa (disacaridasa) Abetalipoproteinemia Enterocolitis infecciosa Cólera Enterocolitis por Campylobacter Shigelosis Salmonelosis Fiebre tifoidea Yersinia Escherichia coli Colitis seudomembranosa Enfermedad de Whipple Gastroenteritis vírica Enterocolitis parasitaria Síndrome del intestino irritable

Pólipos Pólipos inflamatorios Pólipos hamartomatosos Pólipos juveniles Síndrome de Peutz-Jeghers Síndrome de Cowden y síndrome de BannayanRuvalcaba-Riley Síndrome de Cronkhite-Canada Pólipos hiperplásicos Pólipos neoplásicos Síndromes familiares Poliposis adenomatosa familiar Cáncer colorrectal hereditario no polipósico Adenocarcinoma Tumores del canal anal Hemorroides

Enfermedad intestinal inflamatoria Enfermedad de Crohn Colitis ulcerosa Colitis indeterminada Neoplasia asociada a colitis

䊏 CAVIDAD PERITONEAL

Otras causas de colitis Colitis de la derivación Colitis microscópica Enfermedad injerto contra anfitrión

Enfermedad inflamatoria Infección peritoneal Retroperitonitis esclerosante Quistes

Diverticulitis sigmoidea

Tumores

El tubo digestivo es un tubo hueco que se extiende desde la cavidad oral hasta el ano y que consta de varios segmentos anatómicamente diferenciados, como son el esófago, estómago, intestino delgado, colon, recto y ano. Cada uno de esos segmentos tiene unas funciones únicas, complementarias y altamente integradas que, en conjunto, sirven para regular la ingestión, procesamiento y absorción de los nutrientes ingeridos y la eliminación de los productos diferidos. Las variaciones

Apendicitis aguda Tumores del apéndice

regionales de la estructura y de la función se reflejan en las enfermedades del tubo digestivo, que a menudo afectan preferentemente a uno u otro segmento. En consecuencia, después de plantear algunas de las anomalías congénitas más importantes, el comentario se organizará siguiendo el orden anatómico. Los trastornos que afecten a más de un segmento del tubo digestivo, como la enfermedad de Crohn, se comentarán en la región que se afecte con mayor frecuencia.

MALFORMACIONES CONGÉNITAS Dependiendo de la naturaleza y el momento en que se produzca el daño, hay varias anomalías del desarrollo que afectan al tubo digestivo. Es importante recordar que, dado que durante la embriogenia muchos órganos se desarrollan de forma simultánea, la presencia de trastornos digestivos congénitos obliga a valorar otros órganos. Algunos defectos se asocian con frecuencia a lesiones digestivas.

Atresia, fístulas y duplicaciones Las atresias, fístulas y duplicaciones aparecen en cualquier parte del tubo digestivo. Cuando aparecen en el esófago se descubren poco después del nacimiento porque provocan regurgitación durante la alimentación. Se deben corregir con rapidez, ya que son incompatibles con la vida. La ausencia o agenesia del esófago es muy rara,

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Este defecto se puede reparar quirúrgicamente, pero hasta el 40% de los lactantes con onfalocele tienen otras malformaciones congénitas, como hernia diafragmática y malformaciones cardíacas. La gastrosquisis es otro defecto de la pared ventral similar al onfalocele, excepto porque afecta a todas las capas de la pared abdominal, desde el peritoneo hasta la piel.

Ectopia A

B

C

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FIGURA 17-1 Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica. A. Segmentos superior e inferior ciegos del esófago. B. Segmento ciego superior con fístula entre el segmento inferior y la tráquea. C. Fístula entre el esófago permeable y la tráquea. El Tipo B es el más frecuente. (Adaptado de Morson BC, Dawson IMP, eds: Gastrointestinal Pathology, Oxford Blackwell Scientifi c Publications, 1972, p 8.)

pero la atresia, en la que el desarrollo es incompleto, es más frecuente. En la atresia esofágica, un cordón fino y no canalizado reemplaza un segmento de esófago, provocando una obstrucción mecánica (fig. 17-1A). Los sacos ciegos proximal y distal se conectan con la faringe y el estómago, respectivamente. La atresia es más frecuente en la bifurcación traqueal o en sus cercanías, y normalmente se asocia a una fístula que conecta las bolsas esofágicas superior o inferior con un bronquio o la tráquea (fig. 17-1B). Las fístulas provocan aspiración, ahogamiento, neumonía y graves desequilibrios hidroelectrolíticos (fig. 17-1C; v. fig. 17-1B). La atresia esofágica se asocia a cardiopatías congénitas, malformaciones genitourinarias y enfermedad neurológica. La atresia intestinal es menos frecuente que la atresia esofágica pero afecta con frecuencia al duodeno y se caracteriza por un segmento de intestino que carece de luz. La estenosis es una forma incompleta de atresia en la que el calibre de la luz está muy reducido como consecuencia del engrosamiento fibroso de la pared, dando lugar a la obstrucción completa o parcial. La estenosis afecta a cualquier parte del tubo digestivo, si bien el esófago y el intestino delgado son los más afectados. El ano imperforado, la forma más frecuente de atresia intestinal congénita, se debe al fracaso de involución del diafragma cloacal. La estenosis puede deberse también por cicatrices inflamatorias, como puede suceder en el reflujo gastroesofágico crónico, irradiación, esclerodermia o lesiones cáusticas. Los quistes congénitos por duplicación son masas quísticas sacciformes o elongadas que contienen capas redundantes del músculo liso. Pueden estar presentes en el esófago, el intestino delgado o el colon.

Los tejidos ectópicos (restos del desarrollo) son frecuentes en el tubo digestivo. El lugar más frecuente de aparición de mucosa gástrica ectópica es el tercio superior del esófago, que se conoce como parche de entrada (en inglés, inlet patch). Aunque normalmente es asintomático, el ácido liberado por la mucosa gástrica dentro del esófago provoca disfagia, esofagitis, esófago de Barrett, o, más raramente, un adenocarcinoma. El tejido pancreático ectópico es menos frecuente y se puede encontrar en el esófago o estómago. Al igual que los parches de la zona proximal del esófago, esos nódulos son normalmente asintomáticos, pero pueden provocar lesiones e inflamación local. Cuando hay tejido pancreático ectópico en el píloro, su inflamación y cicatrización pueden provocar obstrucción. Como los restos pueden estar presentes en cualquier capa de la pared gástrica, pueden simular un cáncer infiltrante. La heterotopia gástrica, pequeños parches de mucosa gástrica ectópica en el intestino delgado o el colon, puede presentarse como una hemorragia oculta por la ulceración péptica de la mucosa adyacente.1

Divertículo de Meckel Un divertículo verdadero es una excrecencia ciega del tubo digestivo que está recubierta de mucosa, que comunica con la luz y que contiene tres capas de pared intestinal. El tipo más frecuente es el divertículo de Meckel, que se presenta en el íleon. El divertículo de Meckel se produce como consecuencia del fracaso de la involución del conducto vitelino, que conecta la luz del intestino en desarrollo con el saco vitelino. Este divertículo solitario es una bolsa pequeña que se origina en el lado antimesentérico del intestino (fig. 17-2). Es un divertículo verdadero, con una pared que incluye mucosa, submucosa y muscular propia. Los divertículos de

Hernia diafragmática, onfalocele y gastrosquisis La hernia diafragmática se produce cuando la formación incompleta del diafragma permite que las vísceras abdominales se hernien en la cavidad torácica. Cuando es grave, el efecto de ocupación de espacio de las vísceras desplazadas causa una hipoplasia pulmonar que es incompatible con la vida después del parto. El onfalocele aparece cuando el cierre de la musculatura abdominal es incompleto y las vísceras abdominales se hernian en un saco membranoso ventral.

FIGURA 17-2 Divertículo de Meckel. El saco ciego está localizado en el lado antimesentérico del intestino delgado.

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Meckel se producen en el 2% de la población, se presentan en los 85 cm más cercanos a la válvula ileocecal, miden unos 5 cm de largo, son dos veces más frecuentes en los varones que en las mujeres y son a menudo sintomáticos a los 2 años de edad (aunque sólo el 4% de los divertículos de Meckel llegan a ser sintomáticos). La mucosa de los divertículos de Meckel se parece al intestino delgado normal, pero también puede haber tejido pancreático ectópico o gástrico. Este último puede provocar la aparición de úlceras pépticas en la mucosa del intestino delgado adyacente y se presenta con hemorragia oculta o dolor abdominal que se parece a una apendicitis aguda u obstrucción intestinal. Con menor frecuencia, los divertículos congénitos aparecen en otras partes del intestino delgado y colon ascendente. Prácticamente todos los demás divertículos son adquiridos y carecen por completo de capa muscular o tienen una capa muscular propia atenuada. Aunque los divertículos adquiridos se pueden presentar en el esófago, estómago y duodeno, la localización más frecuente es el colon sigmoide (que se comenta más adelante).

Estenosis pilórica La estenosis hipertrófica congénita del píloro es entre tres y cuatro veces más frecuente en los varones y se presenta en uno de cada 300-900 nacidos vivos. Los gemelos monocigóticos tienen una tasa alta de concordancia, lo que indica una base genética, aparentemente una herencia poligénica compleja según los estudios familiares. El síndrome de Turner y la trisomía 18 también se asocian a la enfermedad. La estenosis hipertrófica congénita del píloro se presenta en la segunda o tercera semana de vida como regurgitación de nueva aparición y vómitos en escopetazo no biliares persistentes. La exploración física revela hiperperistaltismo y una masa abdominal ovalada firme. Estos signos se deben a la hiperplasia de la muscular propia pilórica, que obstruye el tracto de salida del estómago. El edema y los cambios inflamatorios de la mucosa y submucosa agravan el estrechamiento. La resección quirúrgica de la capa muscular (miotomía) es curativa. La estenosis pilórica adquirida se presenta en los adultos como consecuencia de una gastritis antral o úlceras pépticas cerca del píloro. Los carcinomas de la zona distal del estómago y el páncreas también estenosan el canal pilórico debido a fibrosis o infiltrado maligno.

Los mecanismos que subyacen en la migración defectuosa de la cresta neural en la enfermedad de Hirschsprung son desconocidos, aunque se detecta un componente genético prácticamente en todos los casos y el 4% de los hermanos de los pacientes también están afectados.2 No obstante, en la mayoría de los casos no se trata de una herencia mendeliana simple. Las mutaciones heterocigóticas con pérdida funcional en el receptor tirosina cinasa RET explican la mayoría de los casos familiares y aproximadamente el 15% de los casos esporádicos.3 También aparecen mutaciones en al menos siete genes que codifican las proteínas implicadas en el desarrollo neuronal entérico, incluido el factor neurotrófico del ligando RET derivado de la glía, la endotelina y el receptor de endotelina pero, en su conjunto, explican menos del 30% de los casos, lo que indica que los demás defectos aún están por descubrir. Como la penetrancia es incompleta, los genes modificadores o de los factores ambientales también debe ser importante. Además, está claro que existen factores ligados al sexo, ya que los varones se afectan preferentemente, aunque la enfermedad tiende a ser más extensa en las mujeres.

Morfología. El diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung requiere demostrar la ausencia de células ganglionares en el segmento afectado. Como las migraciones de las células de la cresta neural en los plexos de Meissner y Auerbach están relacionadas, es posible establecer el diagnóstico en el preoperatorio al examinar las muestras de biopsia obtenidas por aspiración. Además de su morfología característica en los cortes teñidos con hematoxilina y eosina (H-E), las células ganglionares se pueden identificar con tinciones inmunohistoquímicas para acetilcolinesterasa. El recto siempre se afecta, pero la longitud de los demás segmentos afectados es muy variable. En la mayoría de los casos, la afectación se limita al recto y colon sigmoide, pero los casos más graves afectan a todo el colon. La región aganglionar puede tener un aspecto macroscópico normal o contraído, mientras que el colon proximal con inervación normal

Enfermedad de Hirschsprung La enfermedad de Hirschsprung se presenta en 1 de 5.000 nacidos vivos. Puede aparecer aislada o en combinación con otras anomalías del desarrollo. El 10% de todos los casos aparecen en niños con síndrome de Down y anomalías neurológicas graves en otro 5%. Patogenia. Es posible que usted recuerde que el plexo neuronal entérico se desarrolla a partir de las células de la cresta neural que migran hacia la pared del intestino durante la embriogenia; pues bien, la enfermedad de Hirschsprung, que también se conoce como megacolon agangliónico congénito, aparece cuando la migración normal de las células de la cresta neural desde el ciego al recto se detiene prematuramente o cuando las células ganglionares mueren prematuramente. El efecto es un segmento intestinal distal que carece de los plexos de Meissner en la submucosa y de Auerbach en la capa mientérica («aganglionosis»). Las contracciones peristálticas coordinadas están ausentes y se produce una obstrucción funcional, que determina una dilatación proximal en el segmento afectado.

A

B

FIGURA 17-3 Enfermedad de Hirschsprung. A. Enema de bario en un estudio preoperatorio que muestra un recto estenosado (parte inferior de la imagen) y el colon sigmoide dilatado. B. Fotografía correspondiente al intraoperatorio que muestra un recto estenosado y dilatación del colon sigmoide. (Por cortesía de la Dra. Aliya Husain, The University of Chicago, Chicago, IL.)

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va sufriendo una dilatación progresiva (fig. 17-3). Con el tiempo, el colon proximal se distiende masivamente (megacolon), alcanzando diámetros hasta de 20 cm. La dilatación estira y adelgaza la pared del colon hasta el punto de rotura, que es más frecuente cerca del ciego.También puede haber inflamación de la mucosa o úlceras superficiales. Esos cambios proximales al segmento enfermo dificultan la identificación de la extensión de la zona de aganglionosis. En consecuencia, es frecuente realizar estudios intraoperatorios en congelación de todo el espesor de la pared para confirmar la presencia de células ganglionares en el borde anastomótico.

Características clínicas. Los pacientes se detectan en el período neonatal, a menudo por la incapacidad para eliminar el meconio en

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el período posnatal inmediato. Después se produce un estreñimiento obstructivo, si bien puede haber emisión ocasional de heces cuando sólo están afectados algunos pocos centímetros. Las mayores amenazas para la vida son la enterocolitis, las alteraciones hidroelectrolíticas, la perforación y la peritonitis. El tratamiento primario es la resección quirúrgica del segmento agangliónico con anastomosis del colon normal en el recto. Incluso después de una cirugía con éxito, puede tardarse años en conseguir una función intestinal normal y la continencia. Al contrario de lo que sucede con el megacolon congénito de la enfermedad de Hirschsprung, el megacolon adquirido aparece a cualquier edad como consecuencia de la enfermedad de Chagas, la obstrucción por una neoplasia o una estenosis inflamatoria, un megacolon tóxico que complica una colitis ulcerosa, una miopatía visceral o la asociación con trastornos psicosomáticos funcionales. Entre ellos, sólo la enfermedad de Chagas (que se comenta más adelante) se asocia a la pérdida ganglionar.

ESÓFAGO El esófago se desarrolla desde la porción craneal del intestino embrionario proximal y se puede reconocer en la tercera semana de gestación. Se trata de un tubo muscular hueco y muy distensible que se extiende desde la epiglotis en la faringe a la unión gastroesofágica. Las enfermedades adquiridas del esófago recorren toda la gama desde un cáncer altamente letal a la pirosis persistente que puede ser crónica e incapacitante, o sólo una molestia ocasional.

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Obstrucción esofágica Para que los alimentos y líquidos pasen de una forma eficiente a través del esófago hacia el estómago, la deglución debe ir acompañada por una onda coordinada de contracciones peristálticas. La dismotilidad esofágica interfiere con este proceso y puede adoptar varias formas. En algunos pacientes pueden verse las contracciones esofágicas de alta amplitud, en las que la capa longitudinal externa del músculo liso se contrae antes que la capa circular interna. Tal ausencia de coordinación da lugar a un síndrome que se denomina esófago de cascanueces, que causa una obstrucción esofágica periódica de corta duración.4 Otro trastorno motor del esófago es el espasmo esofágico difuso, que también da lugar a una obstrucción funcional. Al aumentar la tensión de la pared esofágica, el espasmo esofágico difuso puede causar la formación de pequeños divertículos. Esas pequeñas excrecencias de la mucosa, que se describen más precisamente como seudodivertículos porque carecen de una capa muscular verdadera, son infrecuentes probablemente por el efecto de la musculatura densa y continua del esófago. El divertículo de Zenker (divertículo faringoesofágico) está localizado inmediatamente por encima del esfínter esofágico superior. El divertículo por tracción se produce cerca del punto medio del esófago y el divertículo epifrénico se sitúa inmediatamente por encima del esfínter esofágico inferior. El divertículo de Zenker puede alcanzar varios centímetros de tamaño y acumular cantidades significativas de alimentos, produciendo una masa y síntomas como regurgitación.

El paso del alimento también se dificulta en presencia de una estenosis esofágica, o estrechamiento de la luz que, en general, se debe al engrosamiento fibroso de la submucosa y se asocia a la atrofia de la capa muscular propia y también a daño epitelial secundario. Aunque a veces es congénita, la estenosis se debe principalmente a la inflamación y cicatrización que se puede deber al reflujo gastroesofágico crónico, irritación o una lesión por cáusticos. La disfagia asociada a la estenosis es normalmente ...