Das gute Herz, Teil 2 KPK210519 PDF

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Prof. Möller...

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KPK am 21.05.2019

Das gute Herz, Teil 2

Diagnosen zu Lebzeiten: - Asthma bronchiale in der Vorgeschichte - Rezidivierende aplastische Anämie unter dem Bild der pure red celll anemia - Autoimmun-Enteropathie Beginn mit Sprue-ähnlichen Schleimhautumbau, aber ohne Glutensensitivität.  Autoimmunenterokolitis? - Bei Verlust der Paneth – Zellen im Ileum, komplettem Verlust der enterochromaffinen Zellen im Darm und kompletten Becherzellverlust im Kolon bei zunehmender (therapeutisch induzierter?) Lymphodepletion des MALT. - Unklare Organsiderose. Unklare Hepatopathie. - Interkurrente Pneumonie. - Interkurrente infektiöse Enterokolitis mit Pneumatosis intestini. - CT – graphisch nachgewiesene Hirninfarkte mit Hirnstammbeteiligung. - Terminale (therapeutisch aggravierte?) Knochenmarksaplasie. Darunter: septischer Schock. Radiologie: - CT Thorax 09/2014: kleine fleckige Infiltrate - Röntgen Thorax 2016: dichtes ausgeprägte Infiltrat, begleitender Pleuraerguss links - CT Thorax und Abdomen 2016: konsolidiertes Infiltrat, beidseits Pleuraergüsse, Gallenblase KM Aufnahme mit ödematöser Schwellung der Wand (z.B. im Rahmen einer Reizung bei Intensivaufenthalten etc.) - CT Thorax 2017: kleine fleckige konfluierende Infiltrate. V.a Pneumonie. - MRT Becken 2017: unklare gangartige Struktur ventral der Vagina und DW Verdickung des Rektums bei starken Schmerzen in der Sonographie. Kein Nachweis der einer Fistel im MRT. Aber verschwollene Auftreibung im Bereich des Analkanals mit KM Aufnahme im MRT bei starken perianalen Schmerzen. - Röntgen Thorax 2018: diffuse Verschattung, kein Pleuraerguss. V.a. Pneumonie. - MRT Abdomen 2018 bei unklarer Hepatopathie: Signal Leber und Milz im T2 Bild auffallend (normal ähnlich zu Nierengewebe, hier viel dunkler)  V.a. Eiseneinlagerungen  stört Bildgebung, Signal  - CT Abdomen 2018 bei klinischer Verschlechterung: starke Pneumatosis intestini bei schwerster Enterokolitis (z.B. schwerer Enteritis/Kolitis/Darmischämien), starke Aszites zwischen Leber und Zwerchfell und zwischen den Darmschlingen, Fettgewebe zwischen Darmschlingen auch stark flüssigkeitseingelagert. Luft im Pfortadersystem (abtransportiert über Mesenterialvenen in Pfortader)  Hemikolektomie und Transversostoma Anlage - Röntgen Abdomen 2018: Spiegelbildung im Sinne eines Ileus (Luft und Flüssigkeit steht) - CT Abdomen 2018: dilatierte Darmschlingen mit Spiegelbildung nach ventral bei liegender Patientin, nachgewiesen bis zum Stoma (Ursache beim Stoma?) - Röntgen Thorax Ende 2018: Infiltrate und Pleuraergüsse, Anlage ZVK ohne Pneumothorax - CT Thorax und Abdomen Ende 2018 bei respiratorischer Verschlechterung: dichte Infiltrate, strker Perikarderguss, auch Infiltrate in restlichen belüfteten

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Lungenabschnitten, typisches Pneumoniezeichen: positives Bronchopneumogramm, ausgedehnte Anasarka und Aszites, diffuse KM Aufnahme des rechtsseitigen Kolons, Leber und Milz stark vergrößert. Vergrößerte Lymphknoten im Oberbauch. Ossäre Strukturen unauffällig. CT Schädel Mitte Dezember 2018: umschriebenes hypodenses Areal im Mittelhirn im Sinne eines Herdes (Ischämien schwer zu erkennen im CT), diskrete subarachnoidale Einblutung (hyperdens)

Pathologie: - Terminales Ileum: Schwund des Immunsystems, Paneth Zellen nicht vorhanden - CD56 (Enterochromaffine Zellen): nicht vorhanden - Konolepithelen: kaum noch Becherzellen, vermehrt Apoptosen im Rahmen der Autoimmungastroenteropathie - CD3 Färbung des Kolons: kaum T-Zellen im Rahmen der Immunsuppression Autoimmun - Enteropathie Definition: seltene Erkrankung gekennzeichnet durch schwerste Diarrhoe mit intestinaler Mukosa – Atrophie (keine Panethzellen, keine Becherzellen, keine chromaffinen Zellen) als Resultat einer Autoimmunitätsreaktion gegen die Darmschleimhaut. Möglich: pseudovillöse Umgestaltung der Kolonschleimhautoberfläche. In 20% bei glutensensitiver Sprue. In 16% gehäuft Kryptenzell – Apoptose und geringes Entzündungsinfiltrat wie bei GvHD. In 12% Mischung aus beidem. In 86% zusätzlich gastritisches Bild. In 64% zusätzlich Veränderungen im Kolon. Obduktion: - Leichte ikterische Verfärbung der Haut - Knochen: Fettmark sehr gelb, Hämatopoese nur in sehr kleinen Herden, histologisch praktisch leeres Knochenmark, Siderophagen vorkommend  CAE Färbung: keine Granulopoese, komplette Agranulozytose (besonders anfällig für Erreger, v.a. Pilze)  CD34 (Färbung für Stammzellantigene): komplette Markaplasie - Milz: unter Kapsel keine Struktur erkennbar, keine weiße Pulpa mehr, nur noch rote Pulpa mit Einlagerungen von Siderophagen, lympathisches Gewebe fast völlig verschwunden  CD38 Immunhistologie Färbung: Plasmazellen noch vorhanden (wie bei AIDS) in Lymphknoten  CD3 Färbung: T Zellen nur noch sehr wenig vorhanden  CD20 Färbung: minimale Residuuen von B Zellen  Schwerste allgemeine Lymphopenie wie bei AIDS - Leber: stark vergrößert, ikterisch, Muskatnusszeichen auf Oberfläche als Ausdruck einer Läppchenstauungsnekrose bei terminalem Rechtsherzversagen, Eiseneinlagerungen, diffuse Fibrose und Steatose als Ausdruck einer schweren Stoffwechselstörung der Leber

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Nebennieren: verwoschenes Gewebe (normal gelbe fetthaltige Rinde, da Steroidhormonsynthese und düsterrotes Mark)  erschöpfte, nicht mehr fetthaltige Rinde (nicht mehr gelb), da ganzes Cortison freigesetzt bei langer Agonie vor Tod Nieren markoskopisch groß und glatte Oberfläche  subkapsulär Zylinder in den Tubuli: Galle im Sinne einer cholämische Nephrose Magen und Pankreas unauffällig, nur ikterisch Darm: postmortale Abschilferung der Darmepithelien, schweres Ödem  Lymphozytenreste in Lamina propria  evtl. sogar virale Enteritis bei Adenoviren im Stuhl kurz vor Exitus Stoma: stark geschwollen Kehlkopf: ikterisch, sonst unauffällig Lunge: Pulmonalarterien glattwandig, keine Lungenembolie, Pleura etwas verdickt durch Pleuritiden  fleckförmige Infiltrate und Ödeme mit Alveolarmakrophagen  Blutungen in die Lunge bei Gerinnungsstörungen  Versilberung: Pilzhyphen in Lungengewebe und Gefäßen (invasive Aspergillose, therapierbar z.B. über Granulozytenkonzentrate, da nur bei Langzeitgranulopenie) Herz: keine Pathologien vorhanden Gehirn: 1180 g schweres Gehirn. Leichte Hirndruckzeichen in Form von 0,3cm breiten Uncusfurchen und Kleinhirntonsillenprominenz. Filmartige SAB über der okzipitalen-parietalen Region links und okzipital rechts. Schnittserien: Enge Ventrikel bei Hirndruck. Dunkel bräunlichen diskolorierter erweichter Bezirk vom Mittelhirn bis in den Thalamus reichend und im Gyrus parietalis superior und inferior rechts, sowie im Mittelhirn und Pons.  Mikroskopie: hämorragisch durchsetzte Nekrosezone mit Plasmaeffusion (Bluthirnschrankenstörung) bei Destruktion der Gefäßwand In Gefäßen und Parenchym Pilzhyphen in HE und PAS Färbung, Auswanderung von entzündlichen Zellen ins Hirngewebe bei Gefäßwandzerstörung.  neuropathologischer Befund: 1180g schweres Erwachsenengehirn mit frischen supra- und infratentoriell nachweisbaren, cerebralen, fokal nekrotisierenden Aspergillosen, entstanden auf dem Boden einer allgemeinpatholgosich nachgewiesenen Aspergillus - Pneumonie. Subarachnoidalblutungen über dem temporalen Kortex links, über dem okzipitoparietalen Kortex links sowie okzipitalen Kortex rechts.

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Postmortale Diganosen: Knochenmarkplasie Autoimmun- Enteropathie mit Sprue-ähnlichem Schleimhautumbau aber ohne Glutensensitivität mit Verlust der Paneth-Zellen im Ileum, kompletten Verlust der enterochromaffinen Zellen im Darm und kompletten Becherzellverlust im Kolon Allgemeine schwere Lymphodepletion mit Komplettverlust der weißen Milzpulpa Unklare Organsiderose mit massiver Siderofibrose der Leber, der Milz und des lympathischen Systems (nicht mehr Folge einer Bluttransfusion, eher im Rahmen einer zusätzlichen Eisenresorptionsstörung, z.B. Hämochromatose..)

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Marantische Steatosis hepatis, Ikteru und cholämische Nephrose Aspergillus Pneumonie. Zerebrale Aspergillose mit infarkt-ähnlichen Hirnausfällen (Gefäßzuwucherung), darunter: septischer Schock und Tod mit Multiorganversagen....