Klinische Neuropsychologie hfdst 19 PDF

Preview

Summary

Hoofdstuk 19 samenvatting...

Description

KLINISCHE NEUROPSYCHOLOGIE HOOFDSRTUK 19: ZIEKTE VAN ALZHEIMER Inleiding De ziekte van Alzheimer is de meest voorkomende vorm van dementie. Globale cognitieve achteruitgang, maar ook depressie, angst of apathie komen na een tijdje voor. Prevalentie Steeds meer doordat er meer vergrijzing is. Men verwacht een verdubbeling tegen 2040. Wetenschappers zijn het oneens dat iedereen het kan krijgen als m’n maar oud genoeg is. Iemand van 110+ had het niet. Alzheimer is een ziekte geen versnelde veroudering. Belangrijkste risicofactoren zijn leeftijd, vrouwelijk geslacht, genetische component door mutaties in bepaalde genen. Amyloid precursor protein (APP), preseniline I (PS I) en preseniline II (PS II) + APOE-gen van het E4 allel. Ook hypertensie, diabetes en roken zijn risicofactoren. Klinische criteria Diagnose wordt gesteld per exclusionem: door het uitsluiten van andere mogelijke oorzaken van cognitieve achteruitgang. Gesteld op 2 manieren: 1 is er sprake van dementie? Ja > welke vorm? Er moet achteruitgang zijn ten opzichte van eerder functioneren die problemen voor het dagelijkse leven met zich meebrengt. Neurologische test kan enkel definitieve alzheimer post mortem vaststellen doorheen het leven spreekt men over probable. Preklinische ziekte van Alzheimer Gebruik maken van het concept mild cognitieve impairment (MCI). Spraken van: - Geheugenklachten - Objectieve geheugenstoornis bij neuropsychologisch onderzoek - Relatief normale prestaties op andere domeinen - Relatief intact functioneren waarbij er geen sprake is van dementie. Ziekte verloop van MCI is divers waarbij patiënten stabiel kunnen blijven en zelfs kunnen verbeteren. Neuropathologie Plaques en tangles De aanwezigheid van plaques en tangles leidt tot het afsterven van de hersencellen en het krimpen van de hersenen. Plaques zijn eiwit ophopingen van amyloïd-bèta tussen de hersencellen. Neurofibrillaire tangles zijn kluwen in de hersencellen bestaande uit gefosforyleerde vorm van het eiwit tau. Amyloïd-cascadehypothese Twee belangrijke eiwitten in deze hypothese: - Amyloid precursor protein APP - Amyloid beta AC-hypothese stelt dat dat de eerste stap bestaat uit het abnormaal knippen van APP > hierdoor ontstaat er een disbalans tussen de productie en afvoer van het eiwit amyloid beta, waardoor eiwitten zich ophopen tot plaques. Later komen kluwen tau erbij. Het aantal kluwens correleert met de ernst van de dementie.

Gemengde pathologie: de vasculaire hypothese Vaak sprake van gemengde pathologie > zo komt cerebrovasculaire schade vaak voor. Deze hypothese zegt dat de cerebrovasculaire schade een belangrijke voorloper is van alzheimer. Zegt dat er een verminderde zuurstof is in de hersenen. Leidt tot verharding en vermindering in flexibiliteit van de grotere en kleinere bloedvaten. Vaten worden broos en kan leiden tot schade. Klinisch neuropsychologische beeld van de ziekte van Alzheimer Anamnese en heteroanamnese Bij alzheimer heeft men de voorkeur heteroanamnese niet af te nemen in aanwezigheid van de patiënt omdat familieleden soms minder willen zeggen om de patiënt te sparen. Neuropsychologische kenmerken In het begin staat een anterograde episodische geheugenstoornis op de voorgrond. Geheugen voor ervaringen die men heeft opgedaan sinds het begin van de stoornis verstoord door een verminderde consolidatie van nieuwe info. Retrograde amnesie is over het algemeen later. Naast geheugen stoornis kan zich ook verminderde oriëntatie in tijd en plaats voordoen. Op vlak van taal in het begin benoemingsproblemen en tekorten van categoriegeboden woordvloeiendheid – door afnamen van semantische kennis en relaties. Syntaxis en lexicale structuur redelijk behouden. Aandachtsstoornissen nemen toe naarmate de taak complexer wordt. Onvermogen tot goed plannen maakt dat men na een tijd terugvalt op dagelijkse routines. Later ook stoornissen in apraxie en visuoperceptuele stoornissen. Niet altijd makkelijk uit elkaar te halen zo kan bij een tekentest het visuele aangestast zijn (waar iets is en wat iets is) maar ook de praxis kan aangetast zijn. Verschillende vormen van dementie Semenatisch dementie is eerder gekenmerkt door taalstoornissen, bij vasculaire dementie staan traagheid en verminderde mentale flex centraal, bij alzheimer vooral vroege fase van primaire stoornis in het geheugen… vroeger onderscheidt corticaal en subcorticaal maar dat is verminderd doordat dit onterecht impliceert dat er eenduidige neurologische oorzaken zijn. Één beeld? Vaak een atypisch beloop. Vooral bij jong dementie. Focale beeld waar niet geheugenstoornis maar vooral taal- of visueel ruimtelijke vaardigheden voorop staan komen vaker voor op jonge leeftijd. Vaak denkt men ook eerder aan werk of relatie gerelateerde moeilijkheden. Gedragsmatige Dementie gaat vaak ook gepaard met veranderingen in het gedrag en psychisch functioneren. O.a. depressie, apathie, psychose, agitatie, angst, motorische onrust, ontremming, slaap en eetproblemen. Op zoek naar verandering in de hersenen Eerste overweging bij interpreteren van scans is het uitsluiten van andere hersenaandoeningen zoals intracraniale tumor of subduraal hematoom. Atrofie van mediale temporaalkwab incl hippocampus is meest opvallend MRI-kenmerk. Scheltens-schaal vijpunten schaal voor mate van atrofie van mediale temporaalkwab. Ook wordt standaard bloed geprikt want een tekort aan B-12 of slechte schildklierwerking kan ook een oorzaak zijn van cogn uitval. Veel belovend is Liquorbiomarkers = hersenvocht kan opgevangen worden door ruggenprik. Omdat dit in direct contact staat met de hersenen kan hieruit gehaald worden of er sprake is van eiwit

ophoping en tau. Via pet ook duidelijk dat temporo-pariëtale gebieden van de hersenen minder actief zijn dan bij gezonde leeftijdsgenoten. Behandeling Az is niet te genezen – wel symptoomremmers nl Chonlinesteraseremmers hebben een positief effect op het cognitief functioneren. Zorgt ervoor dat achetylcholine minder snel wordt afgebroken en dus langer beschikbaar in presynaptische spleet....