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Ematologia 7.12.2018 Prof. Musolino

Sindrome da lisi tumorale La sindrome da lisi tumorale deriva dalla distruzione delle cellule neoplastiche in maniera rapida così che si creino delle sindromi metaboliche. Una neoplasia si può presentare subito con una lisi tumorale, ma di solito è scatenata dalla terapia che noi intraprendiamo, dalle cellule che hanno come prodotto: acido urico (iperuricemia), potassio (iperkaliemia), fosfato (iperfosfatemia). Si sviluppa inoltre ipocalcemia a causa dell'aumento di fosfato: il fosfato si lega al calcio determinando ipocalcemia a livello sierico. Queste sono le alterazioni metaboliche che troviamo nel caso di neoplasia solida o nel caso di neoplasia ematologica.

Complicanze La prima complicanza che si viene a creare è un’ insufficienza renale acuta, correlata alle alterazioni dei livelli di calcio, fosfato, potassio. Un altro organo interessato è il cuore, quindi aritmie severe che a volte possono condurre direttamente a morte il paziente.

Patogenesi Leucemia Linfatica Cronica Una possibile causa di sindrome da lisi tumorale è la leucemia linfatica cronica, la quale è un disordine linfoproliferativo cronico a cellule B “simil mature”; può anche essere a cellule T. Il sospetto diagnostico si pone quando il paziente all’emocromo presenta leucocitosi e linfocitosi, ad esempio un soggetto che ha 10.000 globuli bianchi, 20% di emocromo. I linfociti normalmente non sono superiori a 3-5.000, quindi se troviamo dei linfociti che superano valori di 5.000, parliamo di una linfocitosi assoluta, quindi da indagare; il soggetto può essere asintomatico ed avere valori di globuli rossi e piastrine nella norma. I linfociti devono essere poi caratterizzati con un’analisi immunofenotipica per vedere se sono linfociti clonali, cioè che derivano da una sola cellula, e se presentano antigeni di superficie specifici, quali CD20, CD22, CD5, etc... (saranno "+", positivi). La LLC può essere stadiata tramite la classificazione di RAI in 5 fasi in base all'emocromo e all'esame obiettivo: ● Stadio 0: il soggetto presenta solo la linfocitosi, mentre gli altri valori sono nella norma e l’esame obiettivo è muto: né splenomegalia, né adenomegalia. Quando facciamo diagnosi di questa malattia il soggetto va tenuto sotto controllo perché la malattia può progredire in stadi successivi. ● Stadio 1: è caratterizzato dalla comparsa di piccoli linfonodi sistemici, quindi alla linfocitosi si associa la linfoadenomegalia. ● Stadio 2: se la patologia progredisce ulteriormente il soggetto può presentare anemia lieve e soprattutto splenomegalia.

● Stadio 3: Andando avanti, il soggetto presenta anemia grave con un’emoglobina in un uomo al di sotto di 11 ed in una donna al di sotto di 10. ● Stadio 4: quando si aggiunge la comparsa di piastrinopenia.

LLC: classificazione in stadi secondo RAI Stadio 0

Linfocitosi nel sangue (>15.000/mm3) e Aumento linfociti nel midollo (>40%)

Stadio 1

+ linfoadenomegalia

Stadio 2

+ splenomegalia + anemia lieve

Stadio 3

+ anemia grave (Hb...