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Síndromes malabsortivos Vamos a hablar de los síndromes malabsortivos que como veremos incluye un montón de enfermedades bastante frecuentes. La absorción es el proceso por el cual los nutrientes que ingerimos pasan a la sangre o la linfa, y eso exige varios pasos que es importante recordar. La mayor parte del proceso de absorción tiene lugar en el intestino delgado. Al llegar al íleon terminal la mayor parte de los nutrientes ya han sido absorbidos. Mecanismos generales de absorción (factores que influyen en el proceso de absorción): 1. Digestión o Hidrólisis: transformación del alimento ingerido en moléculas que puedan ser absorbidas, es útil clasificar los pasos de la digestión en dos lugares distintos: - Intraluminal, es decir, aquella que se produce en el tubo digestivo como consecuencia de la acción de enzimas o productos liberados por las glándulas accesorias como el páncreas o el hígado. Comentar que esta digestión comienza en la boca con la amilasa (digestión de hidratos de carbono) y continúa en el estómago con las pepsinas (digestión de proteínas). -Microvellosidades o Microvilli, que es la superficie de los enterocitos, lugar donde nos encontramos con dipeptidasas y sobretodo (por su relevancia clínica) disacaridasas como por ejemplo la lactasa. 2. Superficie adecuada de absorción: Recordar que el intestino delgado mide aproximadamente 4 metros de longitud, sin embargo con todas las válvulas conniventes, las vellosidades, las Microvellosidades, pliegues y demás su superficie es de más de 200-250 m2. Esta superficie es la que permite el paso de nutrientes. 3. Indemnidad anatómica del enterocito y de las bombas necesarias para el transporte activo: Como la absorción implica mecanismos de transporte activo, evidentemente el enterocito debe de estar indemne. 4. Indemnidad funcional del enterocito: También deben funcionar adecuadamente los sistemas de transporte desde la luz al interior. 5. Riego arterial adecuado: es necesaria la correcta perfusión para la indemnidad del enterocito. Sabemos que la molécula hidrolizada (digerida) tiene que pasar a la sangre, por lo que el riego debe ser el correcto. 6. Distancia entre enterocito/capilar adecuada: Hay enfermedades capaces de infiltrar la zona submucosa y alterar la absorción 7.Adecuado drenaje venoso/ linfático: los ácidos grasos de cadena larga se absorben por vía linfática , siendo imprescindible que los vasos linfáticos intestinales funcionen bien, a parte de las zonas donde hay hipertensión portal porque entonces el mecanismo absortivo se ve alterado. 8. Tiempo adecuado: Efecto de la colescistoquinina que a parte de inducir la contracción de la vía biliar, también induce la secreción pancreática, y ejerce un efecto inhibidor de la motilidad intestinal imprescindible para absorber las grasas, si dicha motilidad se altera, la absorción de grasa se verá comprometida.

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Patogenia del Síndrome mal absortivo: ►Alteraciones de la función (de las enzimas) pancreáticas: El páncreas produce enzimas como la amilasa pancreática, la lipasa, la colipasa, y enzimas proteolíticos como tripsina, quimiotripsina, elastasa, etc. La llegada de pH ácido al duodeno estimula la secreción pancreática, estimulando la producción de secretina, que a su vez estimula la producción de bicarbonato pancreático que neutraliza la acidez. Otro mecanismo importante es la secreción de colecistoquinina (CCK) que produce secreción enzimática del páncreas por llegada de proteínas y grasas al duodeno. 

Mecanismos de alteración de la secreción pancreática:

1. Falta de estímulo adecuado para secreción gástrica: Se produce en aquellas entidades caracterizadas por falta de secreción ácida del estómago. Un ejemplo es Alquilia gástrica (atrofia del estómago con disminución de secreción). Ocurre sobre todo en las gastrectomías (intervención quirúrgica, que compromete el estimulo de la secreción gástrica). 2. Inhibición de la secreción por somatostatina: La somatostatina es un inhibidor de la secreción pancreática y los tumores raros productores de somatostatina ``Somatostatinomas´´ pueden provocar una inhibición de la secreción del páncreas, y por ello malabsorción. Es importante saber que los enzimas pancreáticos para funcionar bien necesitan que el pH intestinal sea un poco más básico que el del estómago. El páncreas presenta una secreción hidrolática que es de bicarbonato, ya que precisamente el objetivo es neutralizar el ácido que viene del estómago, por lo que sube el pH a 6.5. 3. Inactivación de los enzimas pancreáticos: ocurre en el tumor productor de gastrina denominado síndrome de Zolliger-Ellison. Los altos niveles de gastrina ocasionan sobreproducción de ácido estomacal por lo que se produce malabsorción y existencia de ulceraciones, debido a la tremenda secreción ácida ya comentada. NC: Los enzimas pancreáticos funcionan a un pH de 6.5, si hay un exceso de ácidos y por ende un pH menor a 6.5 se liberan estas enzimas pero se inactivan. 4. Existencia de fistulas pancreáticas: donde la secreción pancreática no va al duodeno, sino a una porción inferior del tubo digestivo. Este hecho es poco común. Todas estas alteraciones pancreáticas son bastante raras, quizá lo mas común sea la gastrectomía, y la aquilia inducida, pensemos en el empleo excesivo de omeoprazol (protector gástrico) que al disminuir la secreción ácida interfiere con la función del páncreas.

5. Alteración de la glándula páncreatica (es la más común): Vamos a hablar de dos circunstancias asociadas a la edad que producen insuficiencia pancreática. o Cuadros malabsortivos del adulto (30-50 años)

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Pancreatitis crónica alcohólica. Lo que subyace en esos alcohólicos el denominado `alcohólico marginal´: es muy delgado, con síndrome malabsortivo florido, también son diabéticos que tampoco hacen cetoacidosis por la falta de insulina y fundamentalmente el glucagón, que es imprescindible para dicho proceso (será explicado en otras clases). El alcohol provoca destrucción del tejido normal del páncreas, el cual es sustituido por tejido fibroso. Con el paso del tiempo el tracto fibroso ocluye los conductos pancreáticos, inhibiendo la secreción pancreática y acumulándose enzimas, que producen pancreatitis. La pancreatitis alcohólica no es causa únicamente de la malnutrición marasmática del alcohólico, también influye su diabetes.

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Pancreatitis autoinmune: es relativamente reciente el concepto, se trata de una atrofia primaria del páncreas. Puede tener formas pseudotumorales puesto que la inflamación puede confundirse con cáncer.

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Pancreatitis calcificante primaria: Es una entidad muy rara, pero debemos tener cuidado de no confundirla con la pancreatitis crónica por consumo de alcohol, ya que en esta también se producen calcificaciones.

¿Cuál es la diferencia? En aquella producida por el alcohol, pueden aparecer calcificaciones puntuales del páncreas, aunque en realidad las lesiones son agudas no crónicas como su nombre indica ya que se producen en “pequeños brotes repetitivos”. Muchas veces el alcohólico refiere dolor abdominal, vómitos, astenia y se abstiene de beber alcohol porque precisamente se le atribuye a este hábito. Esta sintomatología no lo lleva al hospital porque se ha autolimitado, pero al cabo de unos días o incluso semanas vuelve a su consumo normal, produciéndose de nuevo los brotes. Esquemáticamente la calcificación pancreática debida al alcohol se da de la siguiente manera: Alcohol → Necrosis (que da lugar a los brotes sintomáticos) → Cicatrización → Fibrosis (que altera el conducto de Wirsung y a su vez facilita un nuevo brote) → Calcificación 

Cáncer de páncreas: Es una entidad con mal pronóstico cuya incidencia ha aumentando los últimos 20 años. Dentro de este cuadro el síndr5ome malabsortivo pasa a un segundo lugar. o Cuadros malabsortivos del niño:

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Mucoviscidosis o fibrosis quística del páncreas: enfermedad que presenta trastorno de la secreción de colectina, con tendencia de infecciones repetidas, bronquiectasias, tiene tendencia a formar cálculos biliares, también hay espesamiento de las secreciones, especialmente de la secreción intestinal, por ello es frecuente que el niño recién nacido se de íleo meconial, es decir, una obstrucción intestinal por meconio. NC: Cuando veamos pancreatitis en niños se debe considerar la posibilidad de Fibrosis quística. En esta enfermedad las secreciones pancreáticas se espesan, pudiendo derivar en obstrucciones o inflamación. Kwashiorkor: Atrofia pancreática a causa de malnutrición proteica severa. Sucede en regiones donde su dieta se basa únicamente en Hidratos de carbono. Esto puede dar lugar a una seria de alteraciones hipofisarias, hipogonadismo, etc. Son niños con ascitis e hipoalbuminemia severa, además de daños viscerales como insuficiencia pancreática irreversible. En el Kwashiorkor hay aporte de hidratos de carbono, se eleva la insulina (hormona anabólica), disminuyendo el catabolismo de proteínas musculares.

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 Medidas: - Para ver las calcificaciones del páncreas en la que suele derivar la pancreatitis alcohólica: placa de abdomen, TAC o resonancia. 1- Test de la secretina: se inyecta secretina, que es un potente estimulante de la secreción pancreática, y se observa la cantidad de bicarbonato resultante de dicha estimulación en el duodeno, así como la variación del PH en el mismo. Si hay insuficiencia pancreática, no hay respuesta ante la secretina. Esta prueba no se suele emplear demasiado ya que para inyectar la secretina hay que usar una sonda nasoduodenal. 2- Test de la Bentiromida o Benzoil-Tirosil-PABA estudia la acción de la quimiotripsina, que en condiciones normales escinde el PABA del Benzoil-tirosil y posteriormente el PABA se elimina en la orina. Si hay carencia de quimiotripsina no se produce dicha escisión y por tanto no se observa PABA en la orina. NC: PABA= p-aminobenzoico. En ocasiones esta prueba no es necesaria, por ejemplo en alcohólicos con esteatorrea, los cuales tienen grasa (triglicéridos) en heces, debido a un déficit de lipasa. También si el páncreas no funciona bien hay situaciones de: -Creatorrea: fibras musculares no digeridas en heces. -Amilorrea: granos de almidón no digeridos en heces. Hay un test específico que se denomina: Test de Van de Kamer, que consiste en dar 150 g de grasa y ver la cantidad de la misma que hay en heces, y que no puede superar el 5-15%.

 Malabsorción por alteración de las sales biliares: Las sales biliares son producidas por el hígado a partir de ácidos biliares (ácido cólico, desoxicólico) conjugados con aminoácidos (taurina, glicina) y que se liberan en forma de sales. Un ejemplo sería el gliocolato sódico, taurocolato sódico. Si las sales están desconjudadas, no pueden llevar a cabo su función. La síntesis diaria hepática de sales biliares es de 200-800 mg/día. Se excretan por el colédoco y se dirigen al intestino para ejercer allí su función. La vesícula biliar es un reservorio(contiene unos 40 ml y almacena la bilis segregada en los procesos interdigestivos para posteriormente bverterla al intestino durante la digestión). Las sales biliares se reabsorben prácticamente en su totalidad en el íleon terminal, solo se elimina al día lo mismo que se produce, el resto se absorbe. En definitiva, están sometidas a una circulación enterohepática. Todos los días por el colédoco salen entre 20 y 30 g, que se corresponden con la cantidad que se reabsorbe y se encuentran recirculando. NOTA: ¡ES IMPORTANTE EN LA HOMEOSTASIS DE LAS SALES BILIARES LA REABSORCIÓN DE LAS MISMAS EN EL ÍLEON; SI DICHA REABSORCIÓN FALLA HAY UNA PATOLOGÍA!

o Mecanismos por los cuales se produce una alteración de las sales biliares:

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Insuficiencia hepática (fallo hepático)  defectos en la síntesis hepática que ocurren en la malabsorción, hepatitis fulminante (con predominio de encefalopatía hepática, hipoglucemia) y en cirrosis terminales (encefalopatías, ascitis).

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Alteración de la excreción biliar

Se producen por obstrucción del colédoco en la que habrá una menor llegada de bilis al duodeno. Sobre todo cuando la causa es irreversible, por ejemplo un tumor de páncreas que invade el colédoco (ampuloma o un colangiocarcinoma), obstruyen la salida de las sales biliares hacia el tubo digestivo, por lo tanto la ausencia de sales biliares dará lugar a una malabsorción de las grasas y las heces adquirirán una coloración blanquecina. Estos trastornos de la excreción biliar reciben el nombre de colestasis y como ya se ha dicho, provocan el déficit de sales biliares.

NC: Se pueden diferenciar colestasis extrahepáticas y colestasis intrahepáticas. Se observaría esteatorrea (presencia de grasas en las heces). 

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Alteración en el íleon terminal: impide la reabsorción de las sales biliares. Las sales biliares tienen la capacidad de unirse a una gota de grasa, se forman micelas que va a permitir el ataque de lipasas y colipasas, solubilizando las grasas. Las comidas con mucha grasa inducen la liberación de colecistoquinina que tiene varios efectos: induce la secreción pancreática; promueve la contracción de la vesícula biliar; inhibe la motilidad intestinal ya que las grasas necesitan más tiempo para ser absorbidas (comidas grasas = pesadas). Se clasifican en * formas tumorales: cáncer de páncreas o colangiocarcinoma , como ya se ha descrito * formas no tumorales: colangitis esclerosante, que implica enfermedades tan comunes como el síndrome de Crohn así como formas idiopáticas autoinmunes. Mucho más frecuente e importante la enfermedad de Crohn que hace que haya déficit de sales biliares por alteración del íleon terminal, de ahí que también se denomine ileítis. Aunque con menor frecuencia, se da este déficit en casos con tuberculosis intestinal que afectan al íleon terminal. Los ejemplos más importantes son la enfermedad de Crohn o ileítis terminal o también recesiones del íleo terminal. En estas patologías no se reabsorben sales biliares y cuando llegan al colon interfieren con la absorción de agua, provocando diarreas acuosas que el paciente refiere con sensación de ardor. Se observan diarreas y esteatorrea. Además es importante el déficit de vitamina B12 (cianocobalamina), hay que recordar que esta vitamina se absorbe a nivel del íleon terminal.

Desconjucación de sales biliares (debido al sobrecrecimiento bacteriano: Como ya se ha dicho, las sales biliares para ser funcionales deben estar conjugadas con taurina y glicina, pero debido al sobrecrecimiento bacteriano no lo están, por lo que son incapaces de llevar a cabo su función. (El sobrecremiento bacteriano desconjuga las sales biliares produciendo malabsorción). Este sobrecrecimiento bacteriano puede producirse por:

1-Alteraciones de la motilidad intestinal: de ahí lo malo de dar antidiarreicos ante una sospecha de gastroenteritis vírica. Esta disminución también se ve en enfermedades poco frecuentes como esclerodermia, hipotiroidismo, amiloidosis, así como síndromes pseudobstructivo

6 en ancianos y diabetes mellitus. En esta última hay alteración de la motilidad intestinal (hipomotilidad) que provoca el sobrecrecimiento bacteriano. La hipomotilidad intestinal provoca el crecimiento de bacterias que a su vez desconjugan las sales biliares, por lo que estas al no poder ejercer su acción digestiva sobre las grasas, llegan al colon interfiriendo en la absorción de agua y dando lugar a cuadros diarreicos, que posteriormente derivarán en estreñimiento. NC: Estas alteraciones pueden afectar: -Al músculo: esclerodermia, amiloidosis. -Al nervio: vagotomía, neuropatía diabética (es la principal alteración de la motilidad por afectación tanto del nervio periférico como autónomo; se produce diarrea diabética: estreñimiento que se alterna con diarreas por malabsorción). -A ambos: hipotiroidismo, síndrome pseudobstructivo (frecuente en ancianos).

2-Alteraciones anatómicas que comprenden:  Diverticulosis de intestino delgado: Son menos frecuentes que las del colon, cuyo peligro es que sangren dando lugar a una anemia ferropénica, o que se perforen provocando la conocida “apendicitis del lado izquierdo”. Su principal problema en duodeno y yeyuno es que sirven de reservorio para las bacterias, por lo que en su interior se produce sobrecrecimiento de las mismas. Ante sospecha hay que coger una muestra mediante sonda nasogástrica y hacer un cultivo en el que no debe haber más de 1000 colonias por mililitro.  Enfermedad de Crohn :en la cual se produce una inflamación de toda la pared del intestino, y como consecuencia de esa inflamación se produce una fístula entre asa y asa (se forma un “plastón inflamatorio”) que provoca el síndrome de intestino corto. Si la fístula es gastrocólica o duodeno-cólica se produce sobrecrecimiento bacteriano.  Estenosis intestinales: Como en la enteritis por nradiación que puede provocar áreas estenóticas y trastornos de las motilidad.  Hiperplasia nodular linfoide: se relaciona con la hipogammaglobulinemia en sangre. Produce suboclusiones que a su vez aumenta el crecimiento de bacterias.

3-Alteraciones de las defensas locales: Síndrome de la IgA. Recordar que la IgA es la principal Ig de las mucosas y su déficit produce sobrecrecimiento bacteriano que conlleva malabsorción. 

Presencia de Quelantes en el Intestino delgado. Un ejemplo de quelantes serían las resinas de intercambio iónico que provocan un cuadro malabsortivo.

Notas: Déficit sales biliares ó desconjugación de sales biliares provoca malabsorción de grasa.

7 Alteración del Íleon Terminal-no reabsorbe sales biliares y llegan al colon, allí induce secreción activa de agua desde la pared del colon hacia fuera provocando diarrea. Desconjugacion sales biliares provocada por bacterias En la desconjugación de sales biliares ejercidas por las bacterias lo que ocurre es que los ácidos grasos (triglicéridos), no se pueden digerir y son atacados por las bacterias, las cuales los hidroxilan formando hidroxiácidos que son lesivos para la membrana celular del enterocito. Estos hidroxiácidos también son capaces de inducir la secreción de agua a nivel del colon provocando diarrea. En definitiva, los individuos con desconjugacion de sales biliares tienen un cuadro malabsortivo que puede cursar con esteatorrea, es decir, no pueden digerir grasa (positivo al test de Van de Kamer), así como diarrea que caracteriza la gravedad de la situación.

 Causas de malabsorción debido a deficiencias

enzimáticas:  Déficit de Disacaridasas  Déficit Lactasa: La lactasa es una enzima cuya acción es imprescindible en el proceso de la conversión de la lactosa en sus componentes: glucosa y galactosa. Los individuos con este déficit no pueden escindir la lactosa por lo que pasa al intestino grueso para ser digerida por bacterias que transforman la lactosa en ácidos grasos de cadena corta, anhídrido carbónico e hidrógeno. Esto provoca exceso de gases intestinales y distensión abdominal así como náuseas, despeños diarreicos de heces ácidas y ricas en gases, y cólicos. En condiciones normales la actividad de la lactosa va disminuyendo con el tiempo por lo que en el adulto la actividad de la lactasa es escasa. Asimismo por cuestiones culturales y de tipo de vida la intolerancia a la lactosa es más común en poblaciones asiáticas, africanas, afroamericanas, nativos americanos y pueblos del Mediterráneo que en las poblaciones del norte y occidente de Europa.

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La deficiencia de lactasa induce a la intolerancia a la lactosa que puede ser de dos tipos:

 Congénita. A su vez puede ser:  Adulto: no es más que una exageración de la normalidad: se produce una inactividad completa de la enzima en edades adultas.  Infantil: da problemas con la alimentación del neonato  Secundaria a distintos procesos (adquirida): Cualquier proceso que afecte a las microvellosidades intestinales provoca cuadros más o menos graves de déficit de lactasa. Existen sustancias como el alcohol, colchicina, garamicina y neomicina que pueden inhibir la actividad catalítica de dicha enzima. Causado por c...