6B Grupo 6 CASO CLÌNICO DE LA Enfermedad DE Addison PDF

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ESCUELA SUPERIOR POLITÉCNICA DE CHIMBORAZO FACULTAD DE SALUD PÚBLICA CARRERA DE MEDICINA MEDICINA INTERNA I ENDOCRINOLOGÍA TEMA: ENFERMEDAD DE ADDISON

INTEGRANTES: BUÑAY CORO EIMY VANESSA CAPELO GALVEZ GISSELA CATHERINE CURISACA LOPEZ BRYAN FABIAN GARCES GUEVARA MERY ELIZABETH GUAMINGA TENELEMA PAMELA ELIZABETH INGUILLAY CALERO DANIELA ELIZABETH QUICHIMBO PEREIRA MARICELA ESTEFANIA DR: ALEJANDRO BERMUDEZ

SEXTO SEMESTRE | PARALELO ¨B¨ 24 DE ENERO DEL 2021

ENFERMEDAD DE ADDISON 1. CONCEPTO La Enfermedad de Addison es un trastorno endocrino poco frecuente y crónico debido a una destrucción autoinmune de la corteza suprarrenal que propicia un déficit de glucocorticoides y mineralocorticoides. En las primeras fases, el aumento compensatorio de la ACTH consigue mantener una secreción suficiente de cortisol. Cuando la destrucción del tejido corticosuprarrenal alcanza el 90%, la secreción de cortisol disminuye por debajo de la normalidad. De forma análoga, al afectarse la zona glomerular, el aumento compensador de renina y angiotensina II mantiene la secreción de aldosterona, hasta que resulta insuficiente. 2. EPIDEMIOLOGÍA Tiene una incidencia de 0,83 por 100.000, con una prevalencia de 4-6 por 100.000. A principios de siglo XX la etiología más frecuente era la tuberculosa; en la actualidad es la de origen idiopático (70%), con una edad media de comienzo entre los 30-80 años y de 2 a 3 veces más frecuente en el sexo femenino. La enfermedad de Addison es poco común y afecta a ambos sexos por igual. La insuficiencia suprarrenal secundaria es mucho más frecuente debido al uso de corticoides y a su supresión brusca. En el Ecuador esta enfermedad es una patología de poca presentación por lo que consta dentro de la lista de enfermedades raras de baja prevalencia. 3. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Síntomas

Signos

Debilidad muscular

Astenia

Deshidratación

Náuseas

Hipoclorhidria

Hipoglucemias

Vómitos

Enlentecimiento del vaciado gástrico

Aumento de la sensibilidad a la insulina

Dolores abdominales

Hipotensión arterial

Disminución de la gluconeogénesis y glucosa.

Diarreas

Hiponatremia

Hipercalcemia.

Pérdida de peso

Hiperpotasemia

La hiperpigmentación cutánea y mucosa

La hiperpigmentación es un dato clínico importante para la orientación diagnóstica inicial; sin embargo, en los cuadros de inicio agudo por apoplejía suprarrenal suele estar ausente. En la suprarrenalitis atrófica aparece vitíligo en el 10%-20% de los casos y en el síndrome pluriglandular autoinmunitario de tipo 1 es frecuente la moniliasis crónica. La secreción disminuida de andrógenos suprarrenales da lugar a pérdida de vello axilar y pubiano y a disminución de la libido en las mujeres. En el 25% de los casos existen trastornos menstruales, que en ocasiones reflejan una afección ovárica autoinmunitaria asociada. 4. FISIOPATOLOGÍA Déficit de glucocorticoides: La no existencia de niveles mínimos de cortisol evita que se realice la retroalimentación hipófisis-hipotalámico, con lo que aumentará la producción de

CRH-ACTH. Por cada molécula de ACTH que se escinde de su precursor hipofisario, la proopiomelanocortina, se produce otra molécula de b-lipotropina, que contiene una secuencia melanocito estimulante, que, junto a la ACTH, son responsables de la hiperpigmentación de la piel y mucosas tan características de la enfermedad. Por otro lado, el déficit de cortisol disminuye la gluconeogénesis, produciendo hipoglucemia, astenia y fatigabilidad muscular. Aparece además hiporexia, con tendencia a la ingesta de productos salados y a la hipodipsia, náuseas sin vómitos, hipo, eructos y dolores abdominales, que en las crisis addisonianas pueden incluso remedar al abdomen agudo. Puede haber diarrea, pero también son frecuentes la hipomotilidad y el estreñimiento. En general, la mayoría de los síntomas del déficit glucocorticoideo son inespecíficos y su aparición es insidiosa. Déficit de mineralocorticoides: A medida que se va destruyendo la zona glomerular, los niveles de renina plasmática y angiotensina II, aumentan con el fin de mantener una secreción normal de aldosterona, hasta que finalmente el grado de destrucción es tal que produce un déficit en la secreción de mineralocorticoides. Entonces, la pérdida de sodio y agua por el hipoaldosteronismo reinante, crea una situación de hipovolemia caracterizada por hipotensión arterial. La hipotensión ortostática es más marcada en la insuficiencia suprarrenal primaria que en la secundaria, y es el resultado de un descenso en la expresión de los receptores catecolamínicos vasculares. También aparecen síncope, taquicardia, palpitaciones, vértigo y avidez por la sal. En reposo el pulso es normal, pero los mínimos esfuerzos o emociones desencadenan taquicardias desproporcionadas. El fallo cardíaco es inusual. Déficit de andrógenos: A la depleción de andrógenos se debe la pérdida del vello axilar y pubiano y la caída del cabello, la oligomenorrea y la inhibición de la líbido en ambos sexos. 5. TRATAMIENTO El tratamiento sustitutivo debe realizarse con glucocorticoides naturales de síntesis como la hidrocortisona, aunque también pueden utilizarse preparados sintéticos que son la prednisona, prednisolona, en ambos casos por vía oral. La dosis diaria de hidrocortisona en adultos, 15-30 mg/24 h se fracciona generalmente en tres tomas. A pesar de la actividad mineralocorticoide de la hidrocortisona, aproximadamente 40 mg equivalen a 0,1 mg de fludrocortisona, no resulta suficiente en los casos de destrucción glandular extensa, que además requieren fludrocortisona en dosis variables entre 0,05 y 0,2 mg/día, que se ajustan según la respuesta clínica, el ionograma, la actividad de renina plasmática (ARP) y la presión arterial. En caso de estrés o de infecciones moderadas deben duplicarse o triplicarse las dosis durante unos días. Cuando la ingesta oral o la absorción están alteradas, es necesario administrar el tratamiento por vía parenteral. En infecciones graves, intervenciones quirúrgicas o traumatismos importantes, el tratamiento es igual al de la insuficiencia suprarrenal aguda, con 50 mg/6-8 h de hidrocortisona I.V. En cuanto al tratamiento sustitutivo androgénico con dehidroepiandrosterona (DHEA) o testosterona, se ha postulado especialmente en las mujeres por sus posibles beneficios sobre estado anímico, fatiga y calidad de vida. El proceso causal de la insuficiencia suprarrenal puede requerir tratamientos específicos.

HISTORIA CLÍNICA DATOS DE FILIACIÓN NOMBRES Y APELLIDOS: PMCE. EDAD: 37 años SEXO: F ESTADO CIVIL: Soltera ETNIA: Mestiza RELIGIÓN: Católica INSTRUCCIÓN: Bachiller OCUPACIÓN: Ama de casa LUGAR Y FECHA DE NACIMIENTO: Riobamba, Chimborazo RESIDENCIA HABITUAL: Riobamba, Chimborazo 17/08/1983 RESIDENCIA OCASIONAL: Quito, Pichincha

HISTORIA DE LA ENFERMEDAD ACTUAL Motivo de Ingreso: Hiperpigmentación cutánea y astenia. Paciente femenina de 37 años de edad acude a consulta alarmada por presentar hiperpigmentación de la piel de aproximadamente 2 meses de evolución, ubicada en la región de los nudillos de las manos, de aspecto pardo oscuro con bordes irregulares, además refiere tener una pérdida de peso no cuantificada, presentando astenia progresiva que le impide realizar actividades cotidianas y en los últimos 5 días refiere tener dolor abdominal localizado en mesogastrio de tipo cólico, de leve intensidad de 4/10 en escala de EVA, náuseas que llegan al vómito de contenido alimentario por 3 ocasiones de moderada cantidad y deposiciones diarreicas de coloración amarillenta, sin moco ni sangre, además refiere tener una pérdida de vello axilar y púbico. Razón por la cual acude al servicio de guardia donde se decide su ingreso para estudio y tratamiento.

ANTECEDENTES PATOLÓGICOS FAMILIARES Y PERSONALES Personal Padre Madre Hijo     Asma Bronquial Cardiopatía Isquemica         Hipertensión Arterial     Enfermedades Cerebro Vascular     Epilepsia     Diabetes Mellitus     Hepatitis Viral     Dengue     Sifilis     Blenorragia     Tuberculosis     Cáncer     No refiere INTERVENCIONES QUIRÚRGICAS Tipo de Operación APENDICECTOMIA

Secuelas NINGUNA

Dia 28

Mes Julio

Otro

             Año 2009

INTERROGATORIO

SISTEMA RESPIRATORIO Disnea  Dolor  Hemoptisis  Expectoración  Tos  Otros  SISTEMA CARDIOVASCULAR Disnea  Tos  Claudicación intermitente Dolor  Cianosis  Palpitaciones  Otros SISTEMA DIGESTIVO Dolor  Enterorragia Intolerancia alimenticia Disfagia  Aerogastria, (eructos) Acidez  Aerocolia (flatus), Náuseas  Diarreas (características), Vómitos  Hematemesis  Tenesmo rectal  Constipación Melena Pirosis  Ictericia Hemorroides Vómitos  Cólicos  Otros

DESCRIBIR ALTERACIONES SISTEMA DIGESTIVO            

SISTEMA UROGENITAL  Nicturia   Exudado Uretral   Retención Urinaria   Incontinencia   Uretrorragia   Tumoración   Otros  SISTEMA GINECOLOGICO Menarquia (edad) 15 Formula Menstrual Cada 28 dìas con una duración de 4 dìas Menopausia (edad) 1ras Fecha Relaciones Sexuales NO Ultima Menstruación 2-11-2020 Hiperpolimenorrea  Frigidez  Dolor  Otros  Leucorrea  Dispareunia  No Embarazos 0 Partos 0 Abortos 0 Espontáneos  Provocados  Macrofetos Anticonceptivos DIU  Oral  Otros  Tiempo Prueba citologica fecha Resultado SISTEMA ENDOCRINO Relativas a: Hipófisis  Ovarios  Páncreas  Suprarrenal  Paratiroides  Otros  Tiroides  Testículos  SISTEMA HEMOLINFOPOYÉTICO Adenopatías  Fragilidad capilar  Petequias    Otros  Bazo  Equimosis Púrpura  SISTEMA NEUROLÓGICO Cefaleas  Dolor Facial  Vómitos  Dolor Cervical  Vértigos  Dolor Lumbar  Convulsiones  Alteración Marcha  Déficit Motor  Alteración Equilibrio  Déficit Sensitivo  Alteración Visual  Alteración Conciencia  Dif. Habla/entender  OTROS DATOS Astenia  Artralgia  Perdidad Peso  Anorexia  Polifagia  Ganancia Peso  Epistaxis  Edema  Acroparentesias  Fiebre  Prurito  Otros 

Dolor Orinas Turbias Disuria Hematuria Polaquiuria Impotencia Cálculos

Refiere tener dolor abdominal localizado en mesogastrio de tipo cólico, de leve intensidad de 4/10 en escala de EVA. Náuseas que llegan al vómito de contenido alimentario por 3 ocasiones de moderada cantidad . Deposiciones diarreicas de coloración amarillenta, sin moco ni sangre. SISTEMA GINECOLÓGICO

Ultima menstruación 2-11-2020 (Amenorrea) OTROS DATOS Atenía: Progresiva que le impide realizar actividades cotidianas. Hiperpigmentación de la piel: Ubicada en la región de los nudillos de las manos, de aspecto pardo oscuro con bordes irregulares Pérdida de peso no cuantificada Pérdida de vello axilar y púbico

Fuma Fumador fumando

 

HABITOS TÓXICOS TABAQUISMO Cantidad que fuma Otros  Ex Tiempo (cigarros o tabacos)

ALCOHOLISMO Diario  Ocasional  No  Semanal 

OTROS

NO REFIERE

EXAMEN FÍSICO GENERAL, REGIONAL Y POR SISTEMAS GENERAL Facies

N

A N

NE

X X

Piel

X

Faneras

X

IMC: 17 Kg/m2

REGIONAL Cabeza

Cuello

Mamas

uñas

presentan

estrías

verticales

IMC: 17 kg/m2 (Delgadez)

EXAMEN FÍSICO REGIONAL

Cráneo

X

Cara

X

Región axilar

X

Posterior

X

Supraclavicular

X

Inspección

X

Extremidades:

Lateral

X

Palpación

X

Extremidades superiores: Hiperpigmentación ubicada en la región de los nudillos de las manos, de aspecto pardo oscuro con bordes irregulares.

Tórax

Región Axilar: Pérdida de vello axilar. Abdomen: Dolorosos a la palpación en mesogastrio de leve intensidad de 4/10 en escala de EVA. Sin visceromegalias y ruidos hidroaéreos presentes.

X

Región Axilar

X

Abdomen

X

Región Inguinocrural

X

Extremidades

X

Columna vertebral

X

EXAMEN FÍSICO POR SISTEMAS SISTEMA RESPIRATORIO Inspección

X

Palpación

X

Percusión

X

Auscultación

X

F.R: 20 resp/min

Piel: Hiperpigmentación de la piel de aproximadamente 2 meses de evolución, ubicada en la región de los nudillos de las manos , de aspecto pardo oscuro con bordes irregulares. Faneras: Las hiperpigmentadas.

X

PESO: 42 kg TALLA: 1,57 m TEMPERATURA: 36.9ºC

EXAMEN FÍSICO GENERAL Mucosas: Presencia de máculas de color azul oscuro.

Mucosas

Tejido celular subcutáneo

DESCRIBIR LO ANORMAL

SISTEMA CARDIOVASCULAR CENTRAL Área Cardiaca

Inspección

X

Palpación

X

Auscultación

X

FC

X

SISTEMA CARDIOVASCULAR PERIFÉRICO I

X

Radia D

PULSOS

X I

X

D

X

I

X

Tibial Posterior D

X

I D

X

Pedios

I D

X

Otros

Femoral

PULSOS

X

X

TA: Sistólica 90 Diastólica 60 mm/hg

Presión arterial baja (Hipotensión )

FC: 98 Latidos x minuto Sistema venoso periférico

X

Linfático

X SISTEMA DIGESTIVO

DESCRIBIR LO ANORMAL

Boca

X

Lengua

X Inspección

Abdomen

Boca: presencia de máculas de color azul oscuro en la encía superior.

X

Orofaringe

x

Palpación

X

Percusión

X

Auscultación

X

Tacto Rectal

X

SISTEMA DIGESTIVO:

Abdomen: Doloroso a la palpación profunda en mesogastrio, a la auscultación ruidos hidroaéreos presentes SISTEMA OSTEO MIO ARTICULAR (SOMA) Músculos Atenía: Progresiva que le impide realizar actividades cotidianas.

SISTEMA URINARIO Inspección

X

Palpación

X

Percusión

X

Auscultación

X

SISTEMA GINECOLÓGICO Región vulvar: En la inspección hay pérdida de vello púbico.

SISTEMA GINECOLÓGICO Región Vulvar

X

Examen con Espéculo

X

Tacto Vaginal

X

SISTEMA ANDROLÓGICO Pene Testículos SISTEMA HEMOLINFOPOYETICO Ganglios

X

Bazo

X SISTEMA OSTEOMIO ARTICULAR (SOMA)

Músculos

X

Articulaciones

X

Huesos

X SISTEMA NERVIOSO

Conciencia

X

Lenguaje / Palabra

X

Memoria

X

Personalidad / Conducta

X

Tono Muscular

X

Trofismo

X

Fuerza Muscular

X

Sensibilidad Superficial

X

Sensibilidad Profunda

X

Motilidad Voluntaria

X

Motilidad Involuntaria

X

Praxia

X

Taxia Estática

X

Taxia Dinámica

X

Esfera Meníngea

X

Reflejos Superficiales

X

Reflejos Profundos

X

Fondo de Ojo

X PARES CRANEALES

I

II

D

N

N

I

N

V

VII

N

N

N

N

N

N

N

VIII

IX

X

XI

XII

D

N

N

N

N

N

I

N

N

N

N

N

N = Normal

III, IV, VI

AN = Anormal

NE = No Explorado

FECHA Y HORA

DISCUSIÓN DIAGNÓSTICA

A. RESUMEN DE SÍNTOMAS Y SIGNOS POSITIVOS. Síntomas: Astenia, dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarreas, amenorrea, pérdida de vello axilar y púbico. Signos: Pérdida de peso, Hiperpigmentación, Hipotensión. B. RESUMEN SINDRÓMICO Síndrome de hipofunción suprarrenal: Dado por la presencia de hiperpigmentación cutánea, pérdida de peso, astenia, dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea, hipotensión, amenorrea y porque existe una deficiencia de andrógenos que provocan la pérdida de vello axilar y púbico. C. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES .

Enfermedades que producen hiperpigmentación Neurofibromatosis: Se descarta esta patología debido a que nuestra paciente no presenta pecas en la zona de las axilas y en la ingle, no hay deformidades óseas, pérdida de audición, manchas de color marrón claro y nódulos de lisch. Acantosis nigricans: Se descarta esta patología debido a que nuestra paciente no presenta una piel gruesa, aterciopelada en los pliegues, generalmente en las axilas, en la ingle y en la parte posterior del cuello, además no presenta hiperqueratosis y no hay presencia de papilomatosis Múltiples. Pelagra: Se descarta esta patología debido a que nuestra paciente no presenta dificultad para conciliar el sueño, la piel no está áspera, rojiza y escamosa, depresión, alucinosis, delirio y confusión. Esprúe: Se descarta esta patología debido a que nuestra paciente no presenta diarreas, no hay presencia de llagas y fiebre. Hiperpigmentación farmacológica: Se descarta esta patología debido a que nuestro paciente no refiere el consumo de ningún tipo de medicamento que pueda contribuir a la aparición de esta enfermedad. Otras Anorexia nerviosa: Se descarta esta patología dado que el paciente no presenta mareos, pigmentación azulada en los dedos de la mano, cabello fino , piel seca, intolerancia al frío, deshidratación, ni hinchazón de los brazos o piernas. Miastenia Gravis: Se descarta esta patología debido a que nuestra paciente no presenta caída de uno o de ambos párpados, visión doble, dificultad para tragar, cambios en las expresiones faciales, debilidad en el cuello, brazos ni cansancio en las piernas. Insuficiencia renal crónica: Se descarta esta patología debido a que nuestra paciente no presenta inapetencia, dolores de cabeza, picazón y resequedad de la piel, dolor de huesos, somnolencia , entumecimiento o hinchazón en las manos y los pies, mal aliento, ni sed excesiva. Enteritis regional: Se descarta esta patología debido a que nuestra paciente no presenta fiebre , calambres estomacales, artropatías periféricas, lesiones cutáneas, eritema nudoso, conjuntivitis y uveítis. Esclerodermia: Se descarta esta patología debido a que nuestra paciente no presenta manchas rojas en las manos y cara, además no tiene una piel gruesa y tirante en los dedos. Insuficiencia suprarrenal secundaria. Addison blanco: Se descarta esta patología debido a que nuestra paciente si presenta hiperpigmentación cutánea. Insuficiencia suprarrenal primaria Enfermedad de Adisson: Es el diagnóstico más probable debido a que nuestra paciente si presenta hiperpigmentación cutánea, pérdida de peso,...