Demencias - Resumen Neurología PDF

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DEMENCIAS De “alejado” y mentis “mente”. Pérdida progresiva de funciones cognitivas debida a daño/disfunción cerebral, provoca incapacidad para realizar actividades de la vida diaria. OMS: síndrome caracterizado por disminución adquirida, gradual, progresiva y persistente de funciones intelectuales (memoria, orientación, lenguaje, pensamiento abstracto y juicio) sin alteración del nivel de conciencia, que dure más de 6 meses. a) b) c) d) e)

Síndrome progresivo debido a daño/disfunción cerebral Deterioro global de funciones intelectuales Funciones estaban previamente a un nivel normal Nivel de vigilancia preservado Deterioro interfiere con rendimiento laboral o social, perdida de autonomía

Se presenta en 80 años, 35% >90). 70% son irreversibles, el 10% puede ser reversible, 10% se puede frenar su deterioro y el 10% tiene causas psiquiátricas (pseudodemencias). -

Cortical: DA, frontotemporal Subcortical: Huntington, cuerpos de Lewy Formas mixtas: vascular

Demencia más común  D. Alzheimer (60-70%) Etiología: (50% patología mixta) -

Degenerativa (DA, Huntington, cuerpos de Lewy, Parkinson, frontotemporal/pick) Vascular Toxica (fármacos, alcoholismo) Metabólica (hipoxia, uremia) Traumática (HS, contusión cerebral) Infecciosa (meningoencefalitis) Tumoral (gliomas, meningiomas frontales)

D. ALZHEIMER Pérdida gradual de memoria episódica, seguida de demencia progresiva lenta de evolución en años. Familiar (mutación PS1, PS2 o APP) o esporádica (predisposición (ApoE) y fact ambientales). Historia familiar  5% riesgo sin familiar afectado, 10% familiar 2°, 20% familiar 1°.

AD amnésica típica. Imagen  atrofia que comienza en lóbulos temporales mediales, se extiende a parietales y corteza frontal. Microscópico  placas neuríticas que contienen β amiloide, neurofibrilares (marañas u ovillos) de filamentos tau y acumulación de Aβ en vasos sanguíneos de corteza y leptomeninges. Principal factor de riesgo: apolipoproteína ε4 (Apo ε4). Otros factores de riesgo: edad, sexo femenino, TCE, depresión, Sx de Down, Factores de protección: alelo E2 apolipoproteína, bajos niveles de colesterol, tx antidepresivo terapia hormonal sustitutiva, AINES, estilo de vida (act física) Curso: inicio insidioso, evolución progresiva, compromiso cognitivo, conductual, dependencia. Diagnostico Primer síntoma  memoria (perdida a corto plazo, memoria declarativa) Otros síntomas: orientación (tiempo-espacio), lenguaje (dificultad para lenguaje espontaneo, vago, afasia), praxia (estios graves, ideomotora + común), alt visoespaciales 10% crisis convulsivas - DSM V - CIE 10 - NINCDS-ARDA - Descartar otras causas de deterioro (QS, BH, LCR) - imagen: TC, RM  atrofia hipocampal y temporal Tratamiento Etapas iniciales: auxiliares de la memoria: cuadernos, recordatorios visibles Sintomático: donepezilo, memantina, rivastigmina, depresión: escitalopram

D. VASCULAR Segunda demencia más común 10-20%, prevalencia 65 años 2-4% y >90 años aumenta a 5-6%. Pacientes con EVC tienen 9x más riesgo de desarrollar una DV (25% 1° año y 6% a los 4 años) Supervivencia a 5 años 39% FR: edad avanzada, DM, HTA, obesidad, enf cardiacas, EVC previo, hipercolesterolemia, tabaquismo, alcohol, sexo (+ hombres)

Etiología: -

Infarto único estratégico (cortical o subcortical, manif dependen de zona afectada) Infartos múltiples (+ arterias perforantes, caudado y tálamo) Enfermedad de pequeños vasos (isquemia subcortical crónica)

Condiciones relacionadas  CAA, CADASIL, demencia mixta, enf de Binswanger Curso  inicio brusco, curso fluctuante, patrón de deterioro irregular.

Manifestaciones clínicas Cortical • Frontal media: disfunción ejecutiva, abulia o apatía

Bilateral: mutismo acinetico

• Parietal: afasia, apraxia, agnosia, confusión, agitación, dificultad visoespacial • Medial temporal: amnesia retrograda Subcortical • Núcleo basales y vías de sust blanca • Interrupción de circuitos corticocorticos • Alt en la marcha • Historia de inestabilidad y caídas frecuentes • Frecuencia urinaria temprana • Parálisis seudobulbar • Cambios en personalidad y estado de ánimo • Trastorno cognitivo: retraso psicomotor, déficit de memoria leve

Diagnostico -

DSM-V CIE-10 NINDS-AIREN HACHINSKI (HIS) Neuroimagen  ant de EVC, FR, síntomas atípicos. RM + sensible, lob frontal, áreas periventriculares, ganglios basales Pruebas neuropsicológicas

Tratamiento > Principalmente manejo de factores de riesgo 1°  terapéutica para HTA, DM, tabaquismo, actividad física 2°  antiplaquetarios, anticoagulantes, estatinas, vitaminoterapia > Sintomático  rivastigmina, memantina > Complicaciones  depresión, caídas, ulceras por presión, etc

D. FRONTOTEMPORAL (PICK)

Trastorno degenerativo, caracterizado por perdida asimetría neuronal en lóbulo frontal y temporal (Neuronas de Pick y cuerpos de Pick). Mutación MAPT. Alteraciones en la conducta, afecto, personalidad, lenguaje y habla. Tercera causa de demencia, 6° década de vida (45-65 años). Clasificación: DFT variante conductual (DFT vc) y afasia primaria progresiva (APP) Cuadro clínico DFT vc  aparición precoz, cambios personalidad y conducta. (provocador, bromista, euforia, irresponsable, sin culpa-remordimiento, exhibicionistas, dif para resolver problemas, para tomar decisiones, impulsivo, aumento de peso/consumo compulsivo de alimentos) 3 subtipos: dorsolateral (disejecutivo), orbitomedial (desinhibido, seudomaniaco) y mesiofrontal (apático) Atrofia frontal post izquierda y temporal APP  -

Variante agramatical.

Perdida progresiva de expresión verbal, parafasias fonémicas (plato/pato, malo/palo), alexia, agrafia, algunos casos parkinsonismo -

Demencia semántica

Anómico, vacío de contenido (no nombra personas, objetos, hechos), progresión = no conoce significados. -

Logopénica

Dificultad para encontrar palabras, habla lenta y pausada. Diagnostico TC o RM: atrofia frontoinsular post izquierda, temporal (semántica) SPECT: hipometabolismo/hipoperfusión frontal -

criterios Rascovsky

Tratamiento Sintomático: ISRS, trazadona, antipsicóticos (quetiapina) Supervivencia 6-11 años desde inicio síntomas y 3-4 años del dx

D. CUERPOS DE LEWY Alfasinucleinopatia (cromosoma 4). Representa 3-6% demencias. Curso: progresiva, prominente y persistente (se hace evidente con la progresión). Cuadro clínico Fluctuaciones cognoscitivas (atención y aleta), alucinaciones visuales (75%), parkinsonismo.  dos para dx, 1 posible Síntomas sugestivos: alt conductuales durante sueño REM, sensibilidad neuroléptica severa, baja captación de dopamina en gb por PET. Síntomas acompañantes: caídas, pérdida de conocimiento inexplicables, disfunción autonómica (incontinencia urinaria, constipación e impotencia), trat conductuales (persecución, celotipia), depresión. Tratamiento L-DOPA Inhibidores de la colinesterasa: rivastigmina Quetiapina...