Fotodermatozy - dermatologia ćwiczenia nr.7 PDF

Preview

Summary

Fotodermatozy - dermatologia ćwiczenia nr.7...

Description

Dermatozy indukowane lub ulegające zaostrzeniu pod wpływem światła słonecznego grupa dermatoz dla których promienie słoneczne są czynnikiem wywołującym lub nasilającym objawy chorobowe i dla których wspólną cechą jest lokalizacja zmian - dotyczą bowiem miejsc odsłoniętych , poddanych działaniu promieniom UV , tylko w niektórych mogą poszerzać się lub występować także w miejscach nie poddanych ekspozycji na promieniowanie słoneczne ( np. w pokrzywce świetlnej ).

rodzaj promieniowania Promieniowanie słoneczne jest strumieniem fal elektromagnetycznych i cząstek elementarnych docierających ze Słońca do Ziemi . Strumień ten ulega osłabieniu przechodząc przez atmosferę wskutek procesów wchłaniania i rozpraszania - do Ziemi dociera około 50% , 30 % odbijanych jest przez atmosferę a 20 % jest przez nią pochłanianych . Pojecie promieniowania słonecznego obejmuje wszystkie długości promieniowania ultrafioletowego (UV ) oraz promieniowanie widzialne i podczerwone . Dla skóry człowieka podstawowe znaczenie ma promieniowanie UV o długości fal od 280 do 400nm / UVB , UVA , UVA1 i UVA2 / i światło widzialne o długości od 400 do 800 nm . Promieniowanie UVB - nie przechodzi przez szkło okienne ale przechodzi przez szkło kwarcowe i wodę . Jest odpowiedzialne za oparzenia słoneczne . Powoduje wytwarzanie witaminy D w skórze, przeciwdziałając w ten sposób powstawaniu krzywicy. Jednak przewlekła ekspozycja na promieniowanie UVB doprowadza do uszkodzenie DNA , RNA , białek i błon komórkowych z następowym uszkodzeniem komórek naskórka , tkanki łącznej i naczyń krwionośnych . Fizjologicznie funkcjonuje enzymatyczny system naprawczy tych posłonecznych uszkodzeń , ale przy przewlekłym działaniu promieniowania , lub przy defektach genetycznych – system ten może zostać uszkodzony i wówczas nie funkcjonuje prawidłowo skutkiem czego mogą być np. nowotwory skóry . Promieniowanie UVA wywołuje zarówno zaczerwienienie jak i opalenie skóry. Przenika przez szkło okienne . Jest mniej szkodliwe niż promieniowanie z pozostałych zakresów, ale uszkadza włókna kolagenowe w skórze przyspieszając procesy starzenia. Promieniowanie UVC ( także w spektrum promieniowania UV ) ma działanie toksyczne dla komórki , nie osiąga powierzchni ziemi , co może się niestety kiedyś zmienić gdyż promieniowanie UVC jest wychwytywane prze warstwę ozonową atmosfery a ta jest zagrożona . Sztuczne źródła promieniowania UVC ( lampy ksenonowe lub rtęciowe) wykorzystywane są w celach bakteriobójczych . Światło widzialne ma niewielkie znaczenie w fotodermatozach , nadwrażliwość na światło widzialne stwierdza się tylko w niektórych przypadkach pokrzywki słonecznej lub w przypadkach przewlekłego posłonecznego zapalenia skóry . Promieniowanie podczerwone może być przyczyną termicznego oparzenia skóry , ale nie wyjaśniono czy może mieć inne biologiczne działanie . Poza naturalnym źródłem światła jakim jest słońce są jeszcze sztuczne źródła światła , wśród nich : - fluorescencyjne lampy oświetleniowe - emitujące promienie UVA , UVB , niektóre też UVC i te wykorzystywane do sterylizacji - niskociśnieniowe lampy rtęciowe emitujące promienie o długości 254nm , stosowane do sterylizacji

- wysokociśnieniowe lampy rtęciowe / potocznie zwane rtęciówką / emitujące promienie UVB - wysokociśnieniowe lampy rtęciowe z dodatkiem halogenku metalu emitujące promienie UVA , współcześnie stosowane w lampach terapeutycznych UVA - lampy ksenonowe wytwarzające światło sztuczne najbardziej przypominające światło słoneczne . Niektóre ze sztucznych źródeł promieniowania UV wykorzystywane są w różnych zabiegach kosmetycznych nawet np. w zabiegach manicure .

klasyfikacja fotodermatoz W spektrum chorób indukowanych lub ulegających zaostrzeniu pod wpływem światła są fotoalergie , fototoksyczne reakcje , choroby ulegające zaostrzeniu pod wpływem promieni UV jak toczeń rumieniowaty , genodermatozy z nadwrażliwością na światło , także zmiany skórne związane z przewlekłą ekspozycją na słońce jak przedwczesne starzenie się skóry i nowotwory skóry i ostre oparzenia słoneczne przy krótkotrwałych intensywnych epizodach nasłonecznienia . fotodermatozy idiopatyczne ( fotodermatozy których podłoże jest nieznane) wielopostaciowe osutki świetlne ( świerzbiączka letnia , opryszczki ospówkowate ) chronic actinic dermatitis , pokrzywka świetlna , słoneczna fotodermatozy egzogenne ( powodowane czynnikami zewnętrznymi , pozaustrojowymi ) Są najczęściej występującymi fotodermatozami . W tej grupie są : odczyny fototoksyczne ( Berloque dermatitis , phytophotodermatitis ) i odczyny fotoalergiczne . fotodermatozy endogenne ( powodowane czynnikami wewnątrzustrojowymi ) porfiria późna skórna , pelagra choroby mogące ulec zaostrzeniu pod wpływem światłą słonecznego toczeń rumieniowaty ( lupus erythematosus discoides / DLE /, podostra skórna postać liszaja rumieniowatego (SCLE )) , pęcherzyca łojotokowa , pęcherzyca rumieniowata , pemfigoid , zapalenie skórno-mięśniowe , choroba Dariera , genodermatozy ( skóra pergamionowata i barwnikowa ) Wsród zmian skórnych za które odpowiedzialne jest promieniowanie UV jest także oparzenie słoneczne i fotostarzenie się skóry ( photoaging ) - fotodermatozy idiopatyczne wielopostaciowe osutki świetlne / świerzbiączka letnia opryszczki ospówkowate/

:

- świerzbiączka letnia - rzadka choroba , w około 50% przypadków współistnieje atopowym zapaleniem skóry . Pierwsze objawy pojawiają się przed ukończeniem 10 r życia . Są to zmiany zlokalizowne na policzkach , szyi , małżowinach usznych , grzbietach rąk czyli na odsłoniętych częściach , mają charakter zmian rumieniowych , rumieniowoobrzękowych , grudkowych , czasem pęcherzykowych , bardzo często współistnieje zapalenie czerwieni warg . Charakterystyczne jest wygasanie w okresach letnich jako efekt uodpornienia się skóry na promieniowanie ( pierwsze objawy pojawiają się w porze wiosennej ) . W 25% przypadków choroba wygasa w okresie dojrzewania - opryszczki ospówkowate - rzadka choroba , początek w pierwszych latach życia , częściej chorują dziewczynki . Jak w większości fotodermatoz zmiany ograniczają się do obszarów poddanych ekspozycji na słońce , maja postać pęcherzyków ( stąd nazwa schorzenia ) , pęcherzy , czasem krwotocznych ustępujących często z pozostawieniem

okrągłych , zagłębionych („ wysztancowanych „ ) blizn przypominających blizny po ospie , przebarwień . Współistnieć może zapalenie spojówek , rogówki . Epizody choroby nawracają w okresach wiosennych , w miarę dorastania przebieg może być cięższy , przy współistniejącym zapaleniu rogówki istnieje zagrożenie bliznowaceniem i następowym zaburzeniem widzenia . - pokrzywka świetlna / słoneczna : - występuje przede wszystkim u dorosłych , objawy kliniczne może wywołać promieniowanie o różnej długości fali od promieni X do promieniowania UV w tym światło widzialne a nawet podczerwone . Klinicznie - w ciągu kilku minut od ekspozycji występują zmiany rumieniowe , pokrzywkowe , świąd . Charakterystyczne jest to że zmiany dotyczą nie tylko powierzchni eksponowanych ale całego ciała . Objawy utrzymują się wiele lat z niewielką tendencją do wygasania . W leczeniu stosuje się wysokie dawki leków przeciwhistaminowych ( nawet 10 x wyższe od zazwyczaj stosowanych ) , można stosować także „ odczulanie „ poddając pacjenta ekspozycji na stopniowo wzrastające dawki UV , z wyboru UVA , doświadczalnie stosuje się także plazmaferezę ( oczyszczanie osocza krwi z np. kompleksów immunologicznych ) . - chronic actinic dermatitis - przewlekłe posłoneczne zapalenie skóry . Grupa ta obejmuje trzy jednostki chorobowe : przetrwałe odczyny świetlne , wyprysk słoneczny i actinic reticuloid W tych trzech jednostkach proces chorobowy jest to ten sam ale o różnym nasileniu i przebiegu . Ta rzadka choroba dotyczy osób w wieku dojrzałym . Zmiany o klinicznym obrazie wyprysku o różnym nasileniu lokalizują się głównie na częściach odsłoniętych , okresowo mogą uogólniać się na miejsca nie eksponowane z powstaniem uogólnionego zapalenia skóry erytrodermii . Nadwrażliwość na światło jest czasem tak duża , że zmiany skórne może wywoływać lub nasilać promieniowanie przenikające przez odzież . W miarę trwania procesu chorobowego rozwija się lichenizacja skóry , pogrubienie z powstaniem głębokich bruzd , złuszczaniem , suchością . Zmianom towarzyszy silny świąd . Powyższe fotodermatozy są na szczęście rzadko spotykane . Najczęściej spotykanymi są :

fotodermatozy egzogenne - dermatozy w których czynnikiem prowokującym zmiany skórne jest czynnik pozaustrojowy, zewnętrzny - odczyny fototoksyczne : najczęściej występujące fotodermatozy . Zmiany skórne występują u każdej osoby mającej kontakt z substancją fotoksyczną z późniejszą ekspozycją na promieniowanie UV . Substancjami fototoksycznymi mogą być czynniki zewnętrzne jak kosmetyki zawierające olejek bergamotowy , niektóre leki stosowane zewnętrznie jak np. niesterydowe leki p-zapalne , substancje przemysłowe - np. smoły , dziegcie , niektóre rośliny np. barszcz olbrzymi , pietruszka , seler , piołun , niektóre chryzantemy Mogą być to także substancje wprowadzone do organizmu jako np leki : psoraleny , tetracykliny , niesterydowe leki p-zapalne , fluorochinolony , Objawy kliniczne przypominają oparzenie słoneczne ( rumień , pęcherze ) i ograniczone są tylko do powierzchni poddanych ekspozycji na promieniowanie . W grupie tej najczęściej spotykany jest odczyn fototoksyczny na rośliny : phytophotodermatitis / dermatitis bullosa pratensis / . Występuje w okresach letnich po kontakcie z roślinami uwalniającymi olejki o właściwościach fototoksycznych i późniejszej ekspozycji na promieniowanie UV . Bardzo nasilone fototoksyczne zapalenie skóry z pęcherzami , występuje po kontakcie z barszczem olbrzymim ( barszcz Sosnowskiego )

Początkowo była to roślina uprawiana jako pastewna . Przywieziona z Kaukazu doskonale zaadaptowała się do naszych warunków klimatycznych i rozsiała w sposób niekontrolowany . Objawy oparzenia występują w krótkim okresie po ekspozycji na promieniowanie UV . Podobnie nasilone objawy występują po kontakcie z gorejącym krzewem Mojżesza który jest krzewem ozdobnym uwalniającym łatwopalne olejki eteryczne . Rzadziej występuje berloque dermatitis - odczyn fototoksyczny na kosmetyki ( obecnie w produkowanych kosmetykach eliminuje się fototoksyczne substancje i olejki eteryczne ) . Ostrozapalne zmiany tak w berolque dermatitis jak i w phytophotodermatitis ustępują z pozostawieniem przebarwień stopniowo powoli zanikających , ale nawet przez kilka kolejnych lat przebarwienia nawracają w tej samej lokalizacji przy kolejnej ekspozycji na słońce , stopniowo powoli tracąc na nasileniu . odczyny fotoalergiczne : występują znacznie rzadziej niż odczyny fototoksyczne . Zmiany skórne są wynikiem działania fotoalergenu i promieniowania UV i dla ich powstania niezbędna jest wcześniejsza ekspozycja na alergen / „ uczulenie się /. Substancja fotouczulająca może być zastosowana miejscowo lub ogólnie . Zmiany skórne mają obraz zbliżony do wyprysku - są to zmiany rumieniowo-złuszczające , grudkowe , pęcherzykowe , ograniczone są do miejsc eksponowanych na promienie słoneczne ale mają skłonność do poszerzania się na obszary nie eksponowane . Brak właściwego rozpoznania i eliminacji czynnika fotoalergicznego doprowadzić może do rozwoju przewlekłego posłonecznego fotoalergicznego zapalenia skóry , stad zawsze należy dążyć do wykrycia i eliminacji fotoalergenu . Fotoalergenami są np. fenotiazyny ( prometazyna , chloropromazyna ) , sulfonamidy , chlorotiazydy , zewnętrznymi np. niektóre składniki środków dezynfekujących , karmy dla zwierząt , niesterydowe leki p-zapalne . Problemami interdyscyplinarnymi są fotodermatozy endogenne . Problemem tym najczęściej zajmują się interniści , hematolodzy , ale ponieważ zmiany na skórze zwracają uwagę każdego dermatolodzy niejednokrotnie wykrywają te schorzenia .

- fotodermatozy endogenne : dermatozy w których czynnik prowokujący powstanie zmian skórnych jest pochodzenia wewnątrzustrojowego . W grupie tej , uwarunkowanej zaburzeniami metabolicznymi są porfirie - erytropoetyczna i późna skórna oraz pelagra - porfiria późna skórna - jest najczęściej występującą postacią porfirii , może być genetycznie uwarunkowana lub częściej nabyta . W postaci nabytej czynnikiem początkowym jest uszkodzenie wątroby które może być polekowe , alkoholowe lub na innym podłożu . Choroba dotyczy częściej mężczyzn w średnim i starszym wieku , ostatnio opisywana jest także u kobiet jako efekt przyjmowania leków antykoncepcyjnych zawierających estrogeny . Charakterystyczne jest występowanie pęcherzy w miejscach urazów mechanicznych i na skórze odsłoniętej , głównie na grzbietach rąk , na skórze głowy , Pęcherze ustępują z pozostawieniem przebarwień , odbarwień , blizn , prosaków , przebarwienia , odbarwienia mogą tworzyć się także samoistnie . Charakterystyczna jest także hypertrychoza - wzmożone owłosienie w okolicy skroniowej i łuków brwiowych. Występują też cechy przewlekłego fotouszkodzenia skóry z głębokimi bruzdami . - pelagra zespół objawów klinicznych występujący w następstwie niedoboru niacyny czyli kwasu nikotynowego ( witamina B3 ). Jako pierwsze zmiany chorobowe występują zmiany skórne - w miejscach odsłoniętych zmiany jak po oparzeniu - rumieniowe , rumieniowo – złuszczające , z czasem przybierają kolor mahoniowy , fiołkowy , skóra staje się

pergaminowata . W obrębie zmian tworzyć mogą się pęcherze , nadżerki a nawet owrzodzenia . Zmiany występować mogą też w dołach pachowych , pachwinach , czyli w miejscach całkowicie osłoniętych . Czasem występuje zlewne , wzmożone rogowacenie na dłoniach i podeszwach . Poza zmianami skórnymi występują objawy ogólne - biegunki , bóle w obrębie jamy brzusznej , zaburzenia ze strony ośrodkowego układu nerwowego - psychozy a ciężkich przypadkach encefalopatia . Choroba dotyczy osób utrzymujących ubogą , jednoskładnikową dietę , także alkoholików .

- choroby mogące ulec zaostrzeniu pod wpływem światłą słonecznego Pemfigoid / Pęcherzyca łojotokowa / Toczeń rumieniowaty / Zapalenie skórno -mięśniowe / Choroba Dariera Jest to grupa schorzeń w których promienie UV zaostrzają przebieg choroby ale nie są czynnikiem wyzwalającym chorobę ( poza toczniem w którym mogą indukować proces chorobowy ) i w których problem nadwrażliwości na promieniowanie UV jest czasem w tle innych problemów zdrowotnych np. narządowych jak w toczniu czy zapaleniu skórnomięśniowym .

- toczeń rumieniowaty

-

najczęściej występuje postać ogniskowa - lupus erythematosus discoides / DLE /. Zmiany najczęściej lokalizują się na skórze twarzy , owłosionej głowy , małżowinach usznych , grzbietach rąk , czyli narażonych na stałą ekspozycję na promieniowanie UV . Mają charakter ognisk rumieniowo-obrzękowych , na skórze twarzy często o układzie motyla , rumieniowych ze wzmożonym rogowaceniem przymieszkowym i skłonnością do zaniku i bliznowacenia w centrum , przy lokalizacji na skórze owłosionej głowy z nieodwracalnym wyłysieniem . - szczególna postacią tocznia jest podostra skórna postać liszaja rumieniowatego (SCLE ) w której cechą charakterystyczną jest bardzo duża nadwrażliwość na słońce . Zmiany skórne zajmują twarz , tułów i mogą być rumieniowo - obrzękowe w postaci obrączkowatej i rumieniowo - złuszczające w postaci łuszczycopodobnej . Nie występuje skłonność do bliznowacenia . Zaostrzenia w okresach nasłonecznienia mogą występować z nasilonymi bólami stawów , mięśni , podwyższoną temperaturą .W części przypadków zajęte są narządy wewnętrzne , najczęściej nerki . - pęcherzyca łojotokowa / pęcherzyca rumieniowata Stosunkowo łagodna odmiana pęcherzycy – pęcherze są , powierzchowne , nietrwałe , łatwo ulegają pęknięciu stąd w obrazie klinicznym dominują nadżerki , strupy zlokalizowane głównie w okolicy międzyłopatkowej , mostkowej , występować mogą także zmiany rumieniowozłuszczające na twarzy przypominające toczeń rumieniowaty . - pemfigoid - pęcherze tworzą się na granicy skórno-naskórkowej , są więc o dobrze napiętej pokrywie , czasem krwotoczne, małe i czasem bardzo duże , powstają na skórze pozornie niezmienionej , lub na podłożu rumieniowym , występują też zmiany rumieniowo – obrzękowe , wykwity mogą być pojedyncze lub rozsiane na całej skórze . Pemfigoid jest uznawany za zespół paraneoplastyczny ( zespół paraneoplastyczny – objawy np. skórne współistniejące z nowotworem ) - u 20 - 50% przypadków ( wg różnych autorów ) współistnieją zmiany nowotworowe . Może być wywoływany też przez leki - np. furosemid , fenacetyna. - zapalenie skórno-mięśniowe - choroba o nieznanej etiopatogenezie . Dotyczyć może dorosłych - najczęściej między 40 60 r życia , i dzieci między 8-10 r życia . Zmiany skórne współistnieją z zapaleniem mięśni

szczególnie pasa barkowego i biodrowego , występować mogą także zmiany narządowe dotyczące mięśni gładkich przełyku, mięśnia sercowego , dróg oddechowych . Zmiany skórne - rumieniowo – obrzękowe na twarzy , łokciach , kolanach , w okolicy mostka . Zlokalizowane na powiekach tworzą obraz „ rzekomych okularów „ i jest to charakterystyczny dla choroby objaw , występują także zmiany grudkowe nad stawami międzypaliczkowymi rąk , zmiany krwotoczne w obrębie wałów paznokciowych , także na opuszkach palców , dłoniach . Zapalenie skórno-mięśniowe występować może u dzieci i dorosłych . U dorosłych uważane jest za zespół paraneoplastyczny - w około 50% przypadków współistnieje nowotwór narządów wewnętrznych . - choroba Dariera - rzadkie schorzenie uwarunkowane genetycznie (dziedziczenie autosomalne dominujące) . Grudki hyperkeratotyczne skupiające i zlewające się w większe ogniska lokalizują się na skórze twarzy i tułowia w okolicach łojotokowych , na grzbietach rąk wykwity przypominają brodawki płaskie , na kończynach dolnych mogą tworzyć się ogniska przerosłe w zgięciach i fałdach skóry sączące . Nadwrażliwość na promienie UV jest bardzo duża - genodermatozy W genodermatozach z nadwrażliwością na promieniowanie UV przyczyny są różne – mogą być to defekty enzymatyczne , brak mechanizmów ochronnych ( jak np. w albinizmie ) i inne . Są rzadkie . Zmiany skórne wynikające z nadwrażliwości na słońce często współistnieją z niedorozwojem umysłowym , zaburzeniami neurologicznymi , zaburzeniami hormonalnymi , kostnymi . Genodermatozą z bardo dużą nadwrażliwością na promieniowanie UV jest xeroderma pigmentosum - skóra pergamionowata i barwnikowa . Na świecie zarejestrowanych jest około tysiąc przypadków . Dziedziczenie jest autosomalne recesywne . Występuje tutaj defekt enzymu odpowiedzialnego za odnowę DNA uszkadzanego przez promienie ultrafioletowe . Zmiany skórne występują już w pierwszych tygodniach życia - oparzenia skóry po pierwszym nasłonecznieniu , potem pojawiają się piegi , przebarwienia , odbarwienia , teleangiektazje - dające obraz skóry pstrej . W pierwszych latach życia powstają plamy soczewicowate , rogowacenie , i nowotwory (pierwsze już nawet w 8 r życia )- rak podstawno komórkowy , kolczysto komórkowy , rogowiak kolczystokomórkowy i mięsaki tkanek miękkich . Występować mogą także zaburzenia neurologiczne i oczne . Lista chorób które mogą ulegać zaostrzeniu pod wpływem światła słonecznego jest dłuższa znane są nawroty opryszczki wargowej po nasłonecznieniu jako wynik aktywacji wirusa opryszczki ale są też dermatozy w których jedną z metod leczenia jest fototerapia wykorzystująca promieniowanie UVA/UVB ( jak np. atopowe zapalenie skóry , łuszczyca , liszaj płaski) . Odrębnym problemem są odczyny skóry zdrowej na nadmierne napromieniowanie - odczyn ostry jako reakcja na promieniowanie UVB o działaniu rumieniotwórczym czyli oparzenie słoneczne i odczyn przewlekły - photoaging ( fotostarzenie ) - starzenie się skóry pod wpływem słońca . O ile reakcja ostra ma charakter ustępujący , o tyle fotostarzenie skóry jest procesem nieodwracalnym . Jest to temat bardzo rozległy , nie tylko w problemie estetycznym ale także chorobowym ( jednym z objawów jest np. rogowacenie posłoneczne które jest stanem przednowotworowym ) . Obserwacje kliniczne , badania laboratoryjne wykazują że dla większości ograniczone dawki promieniowania mają działanie protekcyjne dla organizmu ( jak np. korzystny wpływ promieniowania na gospodarkę wapniowo-fosforanową i metabolizm tkanki kostnej ) , ale dla niewielkiej ( na szczęście ) grupy są one przyczyną różnych chorób ....