Magistral 2 - Bronquièctasi PDF

Preview

Summary

Download Magistral 2 - Bronquièctasi PDF

Description

M17.%Pneumologia%

%

Magistral%2%

Magistral%2%–%Mecanismes%de%defensa%pulmonar,%bronquièctasi,% fibrosi%quística% 1.-%Introducció% El#pulmó#de#l’individu#sa#té#una#diversitat#de#microorganismes#a#l’arbre#bronquial,#però#no#se# sap#quina#és#la#seva#funció,#però#està#clar#que#ha#de#ser#bona.#Això#ho#sabem#per#les#tècniques# de#seqüenciació#de#DNA/RNA.# Sembla#que#els#bacteris#a#nivell#del#budell#tenen#un#efecte#protector#a#nivell#del#pulmó.# El#pulmó#és#un#sistema#obert,#està#en#contacte#amb#l’exterior,#i#la#microbiota#depèn#del#que# entra#i#del#que#surt:## •

Eliminació# dels# patògens# (pels# mecanismes# de# defensa:# tos,# aclariment# mucociliar# i# sistema#immunològic).#

•

Els#que#entren.##

També# depèn# de# les# condicions# del# pulmó.# Aquest# microbioma# canviarà# quan# hi# hagi# una# malaltia# pulmonar,# i# sobretot,# a# les# bronquièctasis.# Hi# ha# una# competició# entre# els# que# són# comensals#i#els#que#són#patògens.#

2.-%Mecanismes% Quan#entra#un#patogen,#aquests#són#els#mecanismes#de#defensa#del#pulmó:# •

Estructura#vies#aèries:#ja#fa#que#els#partícules#quedin#impactades.#

•

Mecanismes#reflexes:#tos#(si#les#partícules#són#grans)#

•

Sistema#mucociliar:# o

Epiteli#ciliar#à#els#cilis#el#que#fan#és#anar#movent#la#capa#de#moc,#tots#funcionen# a#la#mateixa#direcció#de#manera#que#el#moc#de#les#zones#perifèriques#del#pulmó# van#cap#al#centre#i#cap#a#la#boca#on#s’acaba#deglutint.#

o

Cèl·lules#secretores:# §

Mucines#

§

M.#Antimicrobianes#

§

M.#Immunomoduladores#

§

M.#Protectores#

#

%

1

M17.%Pneumologia%

o

%

Magistral%2%

Moc:# §

97%#aigua#

§

3%#sòlid:# •

Mucines#

•

Altres#proteïnes#

•

Sals#

•

Lípids#

•

Restes#cel·lulars#

o

Lípid#pericilial#

o

Immunitat#humoral#i#cel·lular#

En# una# persona# sana# si# entre# una# partícula/patogen# el# pulmó#respon#fent#una#resposta#inflamatòria.#Com#que#la# resta#de#mecanismes#de#defensa#funcionen,#l’envolten#i# els# cilis# i# el# moc# el# van# tirant# cap# al# centre# i# l’aconsegueixen#eliminar.#

2.1 Bronquitis%aguda% La#bronquitis%aguda%és#la#inflamació#aguda,#difusa#i#autolimitada#de#la#mucosa#bronquial#que# es#tradueix#clínicament#en#un#quadre#agut#o#subagut#de#tos,#amb#o#sense#expectoració,#que# habitualment# dura# 1#–#1,5#

§

Falta#d’afilament#bronquial#

§

Bronquis#a#1#cm#de#la#pleura#

És#important#saber#l’etiologia#perquè#algunes#tenen#tractament.#Amb#la#TC#en#podem# suggerir#algunes:#

%

o

Malformacions#congènites#

o

Situs#inversus#

o

Traqueobroncomegàlia#

o

Obstrucció#bronquial#

o

Dèficit#a1#–#antitripsina#

o

TBC#

o

ABPA#(aspergil·losi)#à#si#són#molt#centrals#

o

MNT#

5

M17.%Pneumologia%

%

Magistral%2%

TABLA II Etiología de las bronquiectasias Postinfección Bacterias: neumonía necrosante Micobacterias: tuberculosis, micobacterias no tuberculosas Virus (Adenovirus, sarampión) Hongos Obstrucción bronquial Intrínseca: estenosis cicatricial, broncolitiasis, cuerpo extraño, tumor Extrínseca: adenopatías, tumor, aneurisma Inmunodeficiencias Primarias Déficit de anticuerpos (agammaglobulinemia, inmunodeficiencia común variable, déficit de activación de desaminasa citidina inducida, déficit de anticuerpos con inmunoglobulinas normales, etc.) Inmunodeficiencias combinadas (déficit de TAP, etc.) Otras (síndrome de Wiskott-Aldrich, síndrome de hiperinmunoglobulinemia E, disfunción de los neutrófilos, etc.) Secundarias: quimioterapia, trasplante, neoplasias hematológicas, VIH Alteración de la escalera mucociliar Fibrosis quística Discinesia ciliar primaria Síndrome de Young Neumonitis inflamatoria Aspiración, reflujo gastroesofágico Inhalación de tóxicos (drogas, gases, etc.) Anormalidad del árbol traqueobronquial Traqueobroncomegalia (síndrome de Mounier-Kuhn) Defectos del cartílago (síndrome de Williams-Campbell) Secuestro pulmonar Traqueobroncomalacia Bronquio traqueal Asociada a otras enfermedades Enfermedades sistémicas: artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren, síndrome de Marfan, policondritis recidivante, espondilitis anquilosante, sarcoidosis Enfermedad inflamatoria intestinal: colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn Otras enfermedades respiratorias: asma, EPOC, síndrome de Swyer-James Déficit de alfa-1-antitripsina, síndrome de las uñas amarillas Aspergilosis o micosis broncopulmonar alérgica Panbronquiolitis difusa Etiología no conocida EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica: TAP: transportador asociado al procesamiento de antígenos; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.

#

La#HªCª#és#fonamental.#L’exploració#física#ens#pot#ajudar#també.# Exemples:# •

Microaspiració#de#contingut#de#l’estómac#

•

Cos#estrany#

De#totes#aquestes#d’etiologia#no#coneguda:# •

Discinèsia#ciliar#primària,#fibrosi#quística,#IDF#primàries# o

A#l’edat#pediàtrica#són#formes#més#greus,#però#cada#vegada#veiem#més#que#hi# ha#formes#lleus#a#l’edat#adulta.#

o

Afectació#pulmonar#

o

Diagnòstic#més#complex#

o

Infradiagnosticades#

o

Repercussió#en#tractament#i#pronòstic#

!

%

6

M17.%Pneumologia%

%

Magistral%2%

3.4.1!Discinèsia!ciliar!primària! Una#alteració#en#els#cilis#que#provoca#que#no#vagin#coordinats#farà#que#el#moc#es#quedi#estancat.## Es#pot#diagnosticar#amb#la#prova%de%la%sacarina#(es#col·loca#una#partícula#de#sacarina#al#cornet# inferior#i#s’espera#quant#de#temps#a#que#noti#el#gust#dolç:# •

Normal#60#min# o

Estudis#genètics#

o

Funció#ciliar# §

Normal#

§

Anormal:#estructura#(ME,#orientació)#

Si#tenim#la#sort#que#cursa#amb#una#dextrocàrdia#ens#ajuda#al#diagnòstic.#A#més#també#poden# tenir#problemes#de#fertilitat.# És#fàcil#d’excloure#però#difícil#arribar#al#diagnòstic.# 3.4.2!Fibrosi!quística! És#una#malaltia#genètica#i#és#la#malaltia#genètica#més#freqüent#a#la#raça#blanca#i#és#per#alteració# en#un#gen#(AR).# •

Cribratge#neonatal.#

•

Mutació# gen# que# codifica# proteïna# CFTR# cromosoma# 7# (reguladora# conductància# transmembrana#FQ)#

•

Canal#de#Cl#en#membrana#apical#cèl·lules#epitelials,#facilita#el#pas#de#Cl#que#arrossega#Na# i# aigua#i# fluïdifica# secrecions.# Per#tant,# en#aquests# malalts#el# moc# serà#més# espès#del# normal.#

•

Malaltia#pediàtrica#i#d’adults.#

•

Pulmons# normals# al# néixer.# Infecció# crònica# bronquial,# bronquièctasis,# insuficiència# pancreàtica# exocrina,# alteració# funcional# de# les# glàndules# sudorípares# i# disfunció# urogenital.#

Hi#ha#diferents#mutacions:#

%

•

Normal:#se#secreta#la#proteïna#que#migra#a#la#part#apical#i#fa#la#seva#funció#

•

I:#no#hi#ha#síntesi#

7

M17.%Pneumologia%

•

II:#bloqueig#en#el#processament#

•

III:#bloqueig#a#la#regulació#

•

IV:#reducció#de#la#conductància#

•

V:#reducció#a#la#síntesi#

%

Magistral%2%

Si#heretem#mutacions#greus#debutarà#a#l’edat#pediàtrica,#en#canvi,#si#heretem#dues#mutacions# lleus#es#diagnostica#a#edats#avançades.#De#manera#que#podem#diferenciar#2#tipus#de#malalties:# •

Nens:#greus#

•

Adult:#lleu,#amb#funció#pancreàtica#normal,#...#

# El#diagnòstic#es#fa#per:# •

Clínica#compatible:# o

Bronquièctasi#de#causa#desconeguda#

o

Estigui#o#no#colonitzada:#S.#aureus#i#P.aeruginosa#fa#sospitar#en#què#la#causa#sigui# FQ.#

o

Pneumònies#de#repetició#

o

ABPA#(aspergil·losi#broncopulmonar#al·lèrgica)#

o

Pancreatitis#recidivant#

# #

%

8

M17.%Pneumologia%

•

%

Magistral%2%

Prova#de#la#suor#à#estimulació#amb#iontoforesi#amb#pilocarpina# o

Recollida#macroduct#

o

Anàlisi#mostra:# §

Conductivitat#Cl#NA#à#és#de#cribratge# •

80#mmol/Là#confirmar#à#mirarem#la#concentració#de#clor#

Concentració#clor#à#dóna#el#diagnòstic# •

10%#en#6#mesos#

Qualitat%de%vida:#percepció#de#gravetat#

3.9%Tractament% És#una#malaltia#crònica,#la#lesió#estructural#no#la#canviarem,#per#tant#el#que#volem#és#evitar#la# progressió#i#tractar#la#causa:#

%

•

Etiologia#

•

Aguditzacions#

•

Colonització#–#infecció#bronquial#

•

Inflamació#

12

M17.%Pneumologia%

%

•

Hiperreactivitat#bronquial#

•

Nutrició#

•

Rehabilitació#respiratòria#

•

Complicacions#

•

Cirurgia#

Magistral%2%

3.9.1!Tractament!de!l’etiologia! •

Sempre#que#s’identifiqui#i#sigui#possible:# o

Dèficit%de%producció%d’Ac#à#Ig#

o

ABPA#à#corticoides#o#antifúngics#

o

RGE#à#mesures#antireflux#

o

Obstrucció%bronquial%%

o

Infecció%micobacteris%

o

Dèficit%a 1%–%antitripsna%

o

Malalties% associades# à# si# una# malaltia# digestiva# està# descontrolada# també# empitjora,#per#tant#l’hem#de#controlar#

o

FQ% §

Mucolítics:#DNAsa,#sèrum#salí#hipertònic#

§

Fisioteràpia#

§

Correctors#o#potenciadors#de#la#proteïna#CFTR#(per#algunes#mutacions,# no#per#totes)#à# aconsegueix#normalitzar#la#prova#de#la#suor#à# és#un# tractament#de#per#vida.#

§

Enzims#pancreàtics#

§

S’intenta#corregir#el#defecte#genètic#amb#la#teràpia#gènica#però#encara# no#s’ha#aconseguit.#

3.9.2!Tractament!de!l’agudització! El#malalt#s’ha#aguditzat#per#tant#l’hi#hem#de#donar#ATB,#fer#drenatge#de#secrecions#i#si#té#HRB# també#ho#tractem:# •

Elecció%d’ATB% o

Colonització#prèvia:# §

NO#à#empíric#(sempre#tenir#en#compte#el#risc#de#P.#Aeruginosa#à#cultiu# i#antibiograma)#

§

%

Si#à#tractament#dirigit#à#cultiu#i#antibiograma#

13

M17.%Pneumologia%

o

%

Magistral%2%

Dosis# elevades,# alta# penetrància,# mínim# 10# dies,# esput# no# purulent,# P.aeruginosa#14#–#21#dies#amb#2#ATB.#

o

Si#Pseudomona:#hospitalització,#tt#ATB#recent,#....#

•

Via%oral:#aguditzacions#lleus#

•

Via%intravenosa%

•

o

Aguditzacions#greus#

o

Microorganismes#resistents#a#ATB#oral#

o

No#resposta#via#oral#

o

P.#aeruginosa#en#FQ#no#prèvia#

Els#malalts#normalment#ingressen#però#s’intenta#cada#cop#més#fer-ho#a#domicili.#

3.9.3!Tractament!infecció!bronquial!crònica! Ho#tractem#amb#ATB#+#drenatge#col·leccions#supurades# Objectiu#tractament#ATB:# •

Esterilització#vies#aèries#

•

¯#nº#colònies#

•

suprimir#patogenicitat#dels#bacteris#

Control#de#la#clínica#à#¯#inflamació,#¯#progressió.# No#efectes#2aris#ni#resistències# •

Antibiòtics:# o

Aguditzacions#repetides#

o

Recaigudes#precoces#

o

Ingrés#hospitalari#

o

Deteriorament#funció#pulmonar#

o

TBC#

•

...#

•

ATB#per#via#inhalada# o

o

%

Dipòsit#a#la#via#aèria# §

Zona#infecció#

§

¯#Concentració#

Control#infecció#local#

14

M17.%Pneumologia%

%

Magistral%2%

La#tobramicina#i#la#colistina#estan#en#pols#però#només#es#poden#donar#en#FQ.# S’ha#d’intentar#tractar#inicialment#per#evitar#les#biopel·lícules,#etc.# 3.9.4!Rehabilitació!respiratòria! •

Inclusió#en#programes#amb#personal#especialitzat#

•

Objectiu:# o

Facilitar#eliminació#de#secrecions#

o

Millorar#capacitat#d’esforç#

o

Qualitat#de#vida#

•

Fisioteràpia#respiratòria#1#–#3#cops#al#dia#

•

Exercici#físic#

•

Mucolítics:# o

Sèrum#sali#hipertònic.#

o

DNAsa#en#FQ#lleu#–#moderada.#No#en#altres#BQ#

3.9.5!Tractament!de!la!inflamació!bronquial! •

Macròlids# o

Mecanisme# d’acció:# acció# immunomoduladora.# Interfereix# a# la# formació# de# biopel·licules#

o

Tenen#efecte#directe#sobre#la#inflamació.#

o

Poden#ajudar#al#control#de#la#malaltia.#

2.9.6!Tractament!de!la!hiperreactivitat!bronquial! Si#hiperreactivitat#bronquial#hem#de#donar#broncodilatadors#i#corticoides.# 2.9.7!Tractament!de!les!complicacions! Si#presenta#complicacions#s’han#de#tractar:# •

Hemoptisi:# o

Mesures#habituals#i#ATB.#Embolització/cirurgia.#

o

Evitar#tractament#inhalat#i#fisioteràpia.#

•

Amiloïdosi:#proteïnúria#95%.#TT#òrgan#afecte#i#inflamació#

•

Insuficiència%respiratòria#à#complicació#més#freqüent.% o

%

O2#

15

M17.%Pneumologia%

•

%

o

VMNI#

o

Transplantament#pulmonar#à#últim#pas#

Magistral%2%

Profilaxis%infecció:#vacuna#antigripal#i#antipneumocòccica.#

2.9.8!Tractament!quirúrgic! •

Intenció#curativa# o

BQ#localitzada#de#difícil#maneig#clínic#(hemoptisi,#múltiples#aguditzacions,#etc.)# à#és#poc#freqüent#que#siguin#localitzades#i#causin#problemes.#

o •

%

Descartar#factors#predisponents.#

Intenció#pal·liativa# o

Hemoptisi#greus#amb#embolització#inefectiva#

o

Zones#absecificades#no#curables#amb#ATB.#

16...