Pädiatrie Epilepsie im Kindes- und Jugendalter PDF

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Summary

Zusammenfassung der Vorlesung Epilepsie im Kindes- und Jugendalter; Pädiatrie; Humanmedizin...

Description

Verena F.

Epilepsie im Kindes- und Jugendalter Lernziele    

Beispiele für anfallsverdächtige Ereignisse nennen, die nicht tatsächlich hirnorganischen Krampfanfällen entsprechen Auslöser von Gelegenheitsanfällen benennen, die zu Krampfanfällen führen, die aber nicht eine genuine Epilepsie sind Auslöser, Symptomatik und Therapie der fiebergebundenen Krampfanfälle im Kindesalter benennen und Eltern über die Erkrankung aufklären 2 Beispiele für typische Epilepsiesyndrome im Kindesalter geben und deren Charakteristika (Klinik, EEG, Prognose) beschreiben

Begriffsklärungen 

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Krampfanfall: Ergebnis abnormer exzessiver Entladung von Neuronen- verbänden im Gehirn mit vorübergehenden subjektiven oder objektiven Symptomen des Bewusstseins, des Vegetativums und/oder der Motorik Epilepsie im engeren Sinn: rekurrierende, spontan auftretende Krampfanfälle symptomatische Krampfanfälle: Anfall = unmittelbare Folge einer akuten Schädigung o Hypoxie, Ischämie o metabolisch: BZ, Ca, Mg, ... o Infektion o Trauma o Etc. Beispiel: fiebergebundener Krampfanfall

Symptomatisch oder Gelegenheitskrampfanfall Rationale Labordiagnostik - akut DD HYPOGLYKÄMIE

LABORPARAMETER BZ BGA, Lactat, Ketone, freie FS, Ammoniak, GH, Cortisol

HYPOCALCÄMIE

Ca, Mg PTH/Vit. D

HYPOMAGNESIÄMIE Mg, Ca HYPONATRIÄMIE Na, Cl, Hkt

ZNS-INFEKTION

Liquor

ÄTIOLOGIE Transiente Hypoglykämie Störung des KH-, AS-, FSStoffwechsels Endokrine Störungen Transitor, Hypocalcämie Hypoparathyreodismus Ca-P-Stoffwechselstörungen Transient, familiär Intestinale, renale Grunderkrankung Latrogen: Infektion Endokrine Ursache Meningitis, Enzephalitis 1

Verena F. FIEBER- ODER INFEKTKRAMPF

Infektfokus

Infektion, Fieber

DD paroxysmaler Ereignisse/nicht-epileptische „Anfälle“        

benigne Säuglingsmyoklonien:im Schlaf; auch im Wachzustand möglich (#BNS) Gastro-ösophagealer Reflux / Sandifer-Syndrom: abnorme Rumpfhaltung und Tortikollis während GÖR Synkopen: vaso-vagale, kardiogene, Affektkrämpfe, Sonnenstich

TICs psychogene Anfälle Tagträumen .... deutlich seltener: episodische Ataxie, episod. Paresen, Kataplexie, paroxysm. Dystonie, ....

Klassifikation epileptischer Anfälle 

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Generalisierter Anfall o konvulsiv (atonisch, tonisch, klonisch, tonisch-klonisch) o nicht konvulsiv (Absencen) Partieller (fokaler) Anfall (Aura?  Lokalisation) o einfach (Bewusstsein intakt) o komplex (Bewusstsein betroffen) multiple Anfallsformen (fokale u. generalisierte Symptome) unklassifizierte Anfälle

Epidemiologie 

Epilepsie (1%) nach geistiger Entwicklungsstörung (mentale Retardierung) und ICP die dritthäufigste neurologische Erkrankung im Kindesalter

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< 20 Jahre: 5% ≥ 1 epileptischer Anfall Neugeborenenanfälle: 0,1% (1/3 später Epilepsie) Symptomatische Anfälle (afebril!): 0,5% (1/5 später Epilepsie) Fieberkrämpfe 3% ( 6 Jahre o Dauer des Anfalls > 15 Minuten o Anfallssemiologie fokales Anfallsgeschehen o Anfallsrezidiv innerhalb 24 h Auslöser/Pathogenese o Fieberhafter Infekt o Z.n. Impung o Selten  Genetische Prädisposition (z.B. Dravet-∑/SMEI)  Ausdruck einer erhöhten zerebralen Anfallsbereitschaft mit spöterer Entwicklung einer Epilepsie

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Therapie 

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Akuttherapie o Krampfunterbrechung falls nicht selbstlimitiert z.B. zu Hause o Eltern: Diazepam Rektiolen o durch den Notarzt/in der Klinik: Antikonvulsiva o Benzodiazepine: Diazepam, Lorazepam, Clonazepam, etc. Anschließend o Anamnese o Aufklärung der Eltern über benignen Charakter o Befund! Komplette Untersuchung: Fieberursache besonders kritisch: kleinere Kinder, insbesondere < 12/12

Prognose 

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Prognose o i.d.R. gut = nur ganz selten erstes Zeichen einer persistierenden erhöhten zerebralen Anfallsbereitschaft = einer sich später entwickelnden Epilepsie o Rezidive in ca. 1/3 der Patienten Weitere Diagnostik o Vielfach entbehrlich o Evtl. EEG im Intervall Prophylaxe o Keine Evidenz für Nutzen früher Gabe von Antipyretika o Antikonvulsiva im Ausnahmefall diskutabel o Diazepam Rektiolen (Sicherheit für Eltern)

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Verena F.

West-Syndrom/BNS-Anfälle Beispiel einer „epileptischen Enzephalopathie“  Progressive Verschlechterung kognitiver, sensorischer und motorischer Funktionen  Hohe Frequenz klinischer Anfälle  EEG auch interiktal häufig hoch pathologisch  Ansprechen auf Antikonvulsiva vielfach ungünstig  

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Manifestationsalter 3.-8. LM; Inzidenz 1:4.000-6.000 90% symptomatische Ätiologie o pränatal bedingte Entwicklungsstörungen (40%) o peri-/postnatale Ursachen (HIE/ICH) 45% o 10% kryptogen Entwicklungsstillstand, psychomentale Behinderung (> 90%) Übergang in pharmako-refraktäre Epilepsien

Anfallssemiologie von BNS Anfällen    

Myoklonische (Blitz-) und Nickanfälle Tonische Beugekrämpfe (Salaam) o Bilateral symmetrisch (Flexor-/Extensor- Spasmen) häufig in Clustern kurz nach Erwachen Entwicklungsstillstand/-regression

Absence-Epilepsie des Kindesalters Pyknolepsie, childhood absence epileypsy CAE  Häufigkeit: 5-10% aller kindliche Epilepsien  Manifestation: 5-6 Jahre (4-10), 2/3 Mädchen 

Semiologie “einfacher Absencen“ (typische Absencen) o Plötzliche Bewußtseinsstörung mit fehlender Reaktion auf Ansprache, meist Tätigkeitsunterbrechung, Amnesie o Häufig spontanes Augenöffnen, Blickdeviation o kein Tonusverlust o Häufung bis zu mehr als 100 Anfälle/d o kurze Dauer: 4-10 sec (-30) mit abruptem Beginn/Ende

Therapie und Prognose   

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i.d.R gutes Ansprechen auf Antikonvulsiva (ESX, VPA,...) 80-90% anfallsfrei unter Monotherapie vernünftige Lebensführung o ausreichend Schlaf, Trinkmengen, etc. o Jugendliche: keine Noxen, bes. Alkohol z.T. Übergang in GTKA (gen. ton-klon. Anfälle) präpubertär meist Anfallsfreiheit; Beendigung medikamentöse Therapie um Pubertät

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Verena F.

Krampfanfälle im Kindesalter 

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fiebergebundene Krampfanfälle o Gelegenheitsanfall o Sehr häufig o Keine Epilepsie West Syndrom (infantile spasms) o Epilepsie Syndrom o Säuglingsalter o Häufig ungünstige Prognose Absence-Epilepsie des Kindesalters o Junges Schulkindalter o Häufig o Günstige Prognose

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