Zusammenfassung Tertial Pädiatrie SIP5 PDF

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Zusammenfassung für SIP5 Tertial Pädiatrie aus SS 2017...

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KINDER Allgemeine Pädiatrie Anamnese: persönliche Angaben, aktuelle Beschwerden/Erkrankung, frühere Erkrankungen, Medikamenteneinnahme, Allergien, Impfstatus, Schwangerschaft und Perinatalzeit (MUKI), Entwicklung (MUKI), vegetative Anamnese (B Symptomatik, Harn-Stuhlgang, Schlafverhalten, Pubertät), Ernährung Sozialanamnese: Familenverhältnisse, Konsanguinität, Berufstätigkeit der Eltern, Migration, Geschwister, soziale Kontakte, Freunde, Krippe, Kindi, Schule, Hobbys, Medienkonsum, Schwächen-Stärken Familienanamnese: Erkrankungen, Todesfälle, Kindstod, familiäre Häufungen von Erkrankungen, psychische Erkrankungen von Eltern/Verwandten Status  Allgemeinzustand: Vitalparameter, Bewusstseinszustand, Hautkolorit, Muskeltonus, Körpermaße-Perzentilen (Länge, Gewicht, Kopfumfang)  Ernährungszustand  Thorax/Pulmo: Atmung (AF, Nasenflügeln, patholog. Geräusche, Einziehungen), Husten, Inspiration/Exspiration, Perkussion, Auskultation, Atemgeräusch (Knistern, Stridor, Rasseln, Brummen, Pfeifen, Giemen – lokal/fortgeleitet) Pneumonische Zeichen: Husten, Dyspnoe, Tachypnoe, Fieber, Einziehungen, Nasenflügeln  Cor: Inspektion, Palpation, peripherer Puls, Ausklutation, Herztäne, Herzgeräusch  Abdomen: Inspektion, Auskultation, Palpation, Perkussion, Resistenzen, Druckschmerz, Loslassschmerz, Leber/Milz, rektale Untersuchung (immer zuletzt)  Kopf: Makro/Mikrozephalie, Fontanelle bei NG, Schädelkonfiguration, Augen (Lichtreaktion)  Lymphknoten: Hals, Nacken, Kieferwinkel, supra- und infraklavikulär, axillär, inguinal (Größe, Druckdolenz, Verschieblichkeit, Rötungen, Schwellungen)  Hals, Schilddrüse  Orthopädischer Status: WS, Extremitäten  Ohr: äußerer Gehörgang, TF (rosa/hellgrau, spiegelnd, Grad der Rötung, Vorwölbung, gelblich/matt, Flüssigkeitsspiegel, Blasen, bläulich, retrahiert)  Mund, Rachen: Farbe, Feuchtigkeit, Schleimhäute, Zahnstatus, Spaltbildungen  Neurologischer Status (bei Fieber Meningismus überprüfe)  Genitalien

APGAR  0-10 Punkte, Beurteilung Minute 1, 5, 10  Haut o blau/weiß: 0 o Rumpf rosig, Extremitäten blau: 1 o rosig: 2  Herzschläge o keine: 0 o < 100/min: 1 o > 100/min: 2  Reflexe o keine: 0 o Verziehen Gesicht, Grimassieren: 1 o Husten, Niesen, Würgen, Schreien: 2  Tonus o schlaff: 0 o mittel, träge Flexionsbewegungen: 1 o gut, normale Spontanbewegung: 2  Atmung o keine: 0 o Schnappatmung, unregelmäßige, langsame Atmung, Tachydyspnoe, Einziehungen: 1 o regelmäßig, kräftig schreiend: 2 Meilensteine: o Zurücklächeln mit 8 Wochen o Blickkontakt mit 3 Monaten o Greifen nach Objekten mit 5 Monaten o Freies Sitzen mit 9 Monaten o Selbstständiges Gehen mit 18 Monaten o Sinnvolle Einzelworte mit 18 Monaten o 2-3 Wortsätze mit 30 Monaten Impfungen Herdenimmunität: beschränkt auf Krankheiten, die nur von Mensch zu Mensch übertragen werden (nicht möglich bei FSEM, Tetanus, Tollwut, Influenza) Diphtherie, Tetanus, Pertussis, Poliomyelitis, Hämophilus infl. B, Hepatitis B

Rotavirus

3 Monat 5. Monat 12. Monat (frühestens 6 Mo. nach 2. Teilimpfung) Mit 7 Jahren 4 fach (DIP, TET, Pertussis, Polio) Mit 13 Jahren 3 fach (DIP, TET, Pertussis) Hep B ab 8 Jahre Auffrischung ab vollendeter 6.Woche bis 6.Monat

Pneumokokken

Mumps, Masern, Röteln

Meningokokken

FSME

Varizellen Hepatitis A Influenza HPV

Vitien

2-3x Schluckimpfung 3. Monat 5. Monat 12. Monat (frühestens 6 Mo. nach 2. Teilimpfung) 11. Monat 15-23. Monat (2 Impfungen im Abstand mind. 4 Wochen) keine Auffrischung nötig M B: ab vollendetem 2. Monat M C: möglich ab 2. Monat, empfohlen ab 1 LJ M ACWY: 10-13 Jahre 13. Monat 14. Monat 20-24. Monat 5 Jahre 11. Monat 2 Impfungen im Abstand mind. 4-6 Wochen 14. Monat 20-24. Monat Jährlich ab vollendetem 6. Monat Ab 9 Jahre

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Epidemiologie: 0,8-1% aller Lebendgeburten o VSD 32,0% o Persistierender Ductus Arteriosis 10,2% o Pulmonalstenose 9,6% o Fallot Tetralogie 8,6% o Aortenstenose 7,5% Zyanotische (Rechts-Links Shunt) und azyanotische Herzfehler (primärer Links-Rechts Shunt, Klappen/Gefäßobstruktion) o Zyanotisch: Transposition der großen Gefäße, Fallot, totale Lungenvenenfehlmündung, Pulmonalatresie, Trikuspidalatresie, Truncus arteriosus, double outlet ventricle, univentrikuläres Herz Langzeitfolgen: Trommelschlegel Finger, Skoliose, Polyglobulie o Azyanotisch: ASD, partielle Lungenvenenfehlmündung, VSD, AVSD, aortopulmonales Fenster, persistierender Ductus arteriosus Shunt Vitien: ASD (Vorhofseptumdefekt), VSD (Ventrikelseptumdefekt), PDA (Persistierender Ductus arteriosus) (Altfrage: partielle Lungenvenenfehlmüdung) o L-R Shunt: PDA, ASD, VSD, AVSD, partielle Lungenvenenfehlmündung o R-L Shunt: Fallot, Pulmonalklappenatresie,... Rechtsherzobstruktionen: Pulmonalstenose, -atresie, M. Fallot, Trikuspidalklappenatresie Linksherzobstruktion: Aortenstenose, Mitralklappenstenose, Aortenisthmusstenose, Hypoplastischeslinksherzsyndrom, Subaortenstenose

Ductusabhängige Körperperfusion, müssen unmittelbar nach Geburt mit Prostaglandin E1 versorgt werden: hypoplastisches Linksherzsyndrom, hochgradige Aortenisthmusstenose ASD – Vorhofseptumdefekt  Blut von Linkem Vorhof in Rechten Vorhof und Linken Ventrikel  Röntgen: Kardiomegalie, erweiterte Pulmonalarterien, Hyperämie der Lunge (shunt vascularity)  EKG: Vorhofbelastung rechts, inkompletter RSB  OP Indikation: Shuntvolumen > 35% (Lungendurchfluss:Körperdurchluss (Qp:Qs) 1,5), Dilatation des rechten Vorhofs und Ventrikels  OP: transvenöse Platzierung eines Schirmchenimplantats (Verschluss) VSD – Ventrikelseptumdefekt  Blut von Linkem Ventrikel in rechten  Pulmonalarterie  Arten: o 70 % perimembranös o 20% muskulär o subaortal 5% (Aortenklappeninsuffizienz) o 5% Atriventrikulärer Septumdefekt

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häufigster Herzfehler Geschlechtsverteilung 1:1 Spontanverschluss 25-40% bis 2. LJ, nach 10. LJ selten Pathophysiologie: L/R Shunt Klinik (abhängig von Größe, Lage, Lungenwiderstand); hämodynamisch wirksamer Defekt: präkordiales Schwirren, holosystolisches Herzgeräusch, Gedeihstörung (Säugling), respiratorische Infektneigung (Kleindkind), Belastungsschwäche (Kind, Jugendlicher) Hämodynamisch nicht wirksam cave: Endokarditis Röntgen: normal, Kardiomegalie, aktive Hyperämie, pulmonale Hypertone – Eisenmenger EKG: Normal, Linksventrikuläre Hypertrophie (Volumensüberlastung), QRS Rechts Shift (pulmonale Hypertonie) OP Indikation: L/R Shunt > 35%, pulmonaler Hochdruck, Klappeninsuffizienz Therapie: Patch Verschluss, Schirm Verschluss

hämodynamisch relevanter VSD: Rechtsherzvergrößerung im US, unauffälliges Körperwachstum und Gedeihen, inkompletter oder kompletter Rechtsschenkelblock im EKG 6 LM, hämodynamisch relevanter perimembranöser VSD: vergrößertes Herz im Thoraxröntgen, 2/6 Systolikum mit punktum maximum über Erb, Trinkschwäche und Gedeihstörung nicht korrigierter VSD: Endokarditis, Eisenmengerraktion (bei großem Shuntvolumen Erhöhung des Widerstands in der Lungenstrombahn mit Shunt-Umkehr (nicht mehr operabel!)), Spontanverschluss/Verkleinerung PDA - Persistierender Ductus arteriosus  Zwischen Truncus pulmonalis und Aorta (Blut von Aorta in Pulmonalarterie)  oft Spontanverschluss im 1. LJ  Cave: Endokarditis, Herzinsuffizienz, pulmonale Hypertonie  typisches Maschinengeräusch  Symptome: bei kleinem Ductus kleine, bei großem Atemnot, schlechtes Gedeihen  Symptome bei Neugeborenen: Systolikum, Oligurie, Ernährungsunverträglichkeit  Diagnose über Herzecho  Behandlung: Schirmchenverschluss (ab 13. LM, bei Symptomen früher)  PDA sollte bei einer deutlichen Linksherzbelastung verschlossen werden

TGA – Transposition der großen Gefäße  Aorta in rechtem Ventrikel, Pulmonalarterie im linken  parallel geschalteter Kreislauf  keine Kommunikation zwischen venösem und artiellem Blut (LV  Aorta  Lunge  Lungenvenen  LA  LV  und RV  Aorta  Körper  V. Cava  RA  RV  ...)  Kommunikation über Ductus arteriosus und Foramen ovale, drum ist es wichtig diese offen zu halten  Prostaglandin E1 Infusion  Röntgen: nur milde Herzvergrößerung, konkaves Pulmonalarteriensegment, schmales Mediastinum, Shuntgefäße  Assoziierte Anomalien: VSD, offener Dcutus, ASD, Pulmonalstenose  Therapie: arterielle Switch Operation (Umsetzen der Gefäße) Fallot Tetralogie  ca 10% aller Herzfehler o Ventrikelseptumdefekt o Pulmonalklappenstenose o Überreitenden Aorta o Rechtsventrikelhypertrophie  Blut von Rechten in Linken Ventrikel  Klinik: o Kauern (Fallot Hockposition) o Atemnot o Gedeihstörung o Zyanose (meistens) o schwere Form: bei Geburt, schwere Pulmonalstenose o milde Form: später, milde Pulmonalstenose  Röntgen: Herz selten vergrößert, Apex des Herzens nach oben verlagert (Holzschuhherz), konkaves PA Segment, verminderte Gefäßzeichnung, rechtsseitiger Aortenbogen in 25%  OP: Shunt OP (zwischen Aorta und Pulmonalartiere?), Korrektur OP (VSD und Pulmonalstenose korrigieren)  Verlauf: ventrikuläre Arrhythmien, Pulmonalklappeninsuffizienz HLHS - Hypoplastisches Linksherzsyndrom  Herzfehler: o Mitralklappenstenose/atresie o Aortenklappenstenose/atresie o Hypoplastischer Linker Ventrikel o Hypoplastische Aorta aszendens o Aortenisthmusstenose o Vorhofseptumdefekt o Persistierender Ductus arteriosus  OP: Norwood I-III Aortenisthmusstenose (CoA)  Stenose vor Aorta descendens  Subclavia und Carotiden normal  Symptome: o Blutdruckerhöhung an den Armen o Druckunterschied Arme – Beine

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o Fehlende distale Pulse o Eingeschränkte Nierenfunktion o Verminderte Urinausscheidung o Claudikatio o Kopfschmerzen, Nasenbluten o psychische Störungen o Herzinsuffizienz Turner Syndrom Häufig assoziierte kongenitale Vitien (Biskupide Aortenklappe, VSD,...) Therapie: Ballondilatation, Stentimplantation Folgen wenn unbehandelt: Claudikatio, Retinopathie, Rippenusuren

Normaler linksläufiger Aortenbogen, normaler Abgang der drei großen Hals und Armgefäße  wo Blutdruck messen: linkes Bein und rechter Arm, rechtes Bein und echter Arm Chromosmen/nicht hereditäre Syndrome  Trisomie 21: 50% Atrioventrikulärerseptumdefekt (AV Kanal), VSD  Trisomie 18 (Edwards S.): 99% VSD, PS, PH (pulmonale Hypertonie)  Trisomie 13 (Pätau S.): 90% VSD, Dextrokardie  Turner: 35% CoA, AS, ASD  Klinefelter: 15% PDA, ASD  Di George: > 50% IAA (interrupted aortic arch), VSD, TOF (Fallot)  Piere/Robin: 30% VSD, TOF, CoA  CHARGE: 65% TOF, TAC (Truncus arteriosus communis), AOA (Aortenatresie)  Alkohol: 30% VSD, PDA, TOF Neonatologie  Frühgeborene < 37 SSW o Late preterms: 34+0 – 36+6 SSW o Intensivpflichtige Frühgeborene: < 32 SSW, < 1500g o Extreme Frühgeburt: < 28 SSW, < 1000g  Überleben ab 23 SSW, 500g möglich  Ursachen für Frühgeburt: Amnioninfektionssyndrom (vorzeitige Wehen, vorzeitiger Blasensprung), Mehrlingsschwangerschaften, Fehlbildungen, Plazentainsuffizienz, Infektionen, EPH Gestose  Probleme des Frühgeborenen: o Lungenunreife: Beatmungsnotwendigkeit, Lungenschädigung o Unreife des Gehirns: Hirnblutung, Sauerstoffmangel, fehlende Autoregulation, schädigender Einfluss von Reizen o Unreife des Atem- und Kreislaufzentrums: Apnoen, Bradykardien o Unreife des Magen-Darm-Traktes: längere parenterale Ernährung, zentraler Zugang, NEK o Retinopathie des Frühgeborenen: Sehstörung, Blindheit o Unreife des Immunsystems: häufige Infektionen, Krankenhauskeime

o Unreife der Haut: Infektionsgefahr, fehlende Temperaturregulation (Inkubatorpflege) Atemnotsyndrom des Frühgeborenen (Hyaline Membranen Krankheit, idiopathic respiratory distress syndrome IRDS)  Respiratorische Erkrankung, die bei Frühgeborenen vor Abschluss der biochemischen Lungenreife auftritt  Ursache: Surfactantmangel  Symptome: o Tachypnoe > 60/min o Nasenflügeln o Inspiratorische Einziehungen (jugulär, interkostal, sternal) o Lungen auskultatorisch seitengleich (schlecht) belüftet o Atemgeräusch schwach o feinblasige, kinsternde Geräusche diffus über beiden Lungen o Diagnose durch Röntgen: Stadium I-IV  Therapie: Atemunterstützung durch CPAP, Beatmung, Respiratorischer Support durch Surfactantersatz (intrapulmonal) Chronic lung disease (CLD) / Bronchopulmonale Dysplasie (BPD)  Defintion: Sauerstoffbedarf > 21% im postmenstruellen Alter von 36 Wochen  Ätiologie: Lungenunreife, Barotrauma, Sauerstofftoxizität, Infektionen  Reparativer Umbau der Lunge infolge Schädigung der Alveolarmembranen o 1. exsudative Reaktion o 2. reparativ-proliferative Veränderungen  Fibrotische Verdichtungen mit Atelektasen neben überblähten Arealen  Kardiomegalie  Therapie: Rescue Therapie: Cortision/Lasix Apnoen des Frühgeborenen  Kurzzeitig (> 20 Sek) anhaltender rezidivierender Atemstillstand oder eine kürzere Atempause mit Bradykardie ( 2mg/dl Splenomegalie Tachykardie, Tachypnoe

Eisenmangelanämie  6. LM – 3 LJ (vorher gestillt)  verminderte Hb Bildung  Mikrozytäre, hypochrome Erys (blasse, kleine, deformiere Erys), Retis normal oder leicht erhöht  Verminderte Lebensdauer der Erys (normal 120d)  Labor: als Erstes vermindertes Serum ferritin, dann Transferrin Sättigung, dann MCV, Hb als letztes  Symptome: Blässe, Appetitmangel, Konzentrationsschwäche, schlechtes Gedeihen, leichte Ermüdbarkeit  Diagnose: mikrozytäre, hypochrome Erys und Anulozyten im Blutausstrich, im Labor erniedrigtes Serumferritin, Eisen, erhöhte totale Eisenbindungskapazität und erniedrigte Transferrinsättigung  DD: Infekt oder Tumoranämie (da aber erhöhtes oder normales Ferritin), sideroblastische Anämie, herterozygote b Thalassämie (bei beiden erhöhtes oder normales Ferritin und Eisensättigung, erniedrigtes Transferrin)  Therapie: oral Eisen 5 mg/kg am Tag  Hb steigt um 1-2 g/dl/Wo an  Letale Dosis: 160-900 mg/kg (Mortalität 20%, Symptome: Erbrechen, Azidose) Akute transitorische Erythroblastopenie  passagere Störung der Erythropoese  Trigger sind virale Infekte ca 12 Wochen vorher  Klinik: starke Blässe mit Hb von 4-6 g/dl, keine körperlichen Leistungseinschränkungen  Diagnose: vermindertes Retis im KM  gute Prognose, selten bei schweren Anämien mit Zeichen der HI Bluttransfusion notwendig, Regeneration der Erythropoese spontan (68 Wochen Spontanremission) Kongenitale hypoplastische Anämie Typ Blackfan Diamond  Störung auf Ebene der Stammzellen oder der frühen erythropoetischen Vorläuferzellen, Ätiologie unbekannt  Klinik: im 1. LJ Blässe, Ikterus, evtl Hepatosplenomegalie  10-15% der Patienten Spontanremission im Erwachsenenalter  Diagnose: starke Verminderung der Retikulozytenzahl trotz ausgeprägter Anämie, bei KM Punktion keine erythropoetischen Vorläuferzellen bei sonst normalem Blutbild  Therapie: Prednisolon, wenn kein Erfolg: IL-3, Igs, Zytostatika, Ery Transfusionen, KM Tx Klassifizierung Hämolytische Anämien

Korpuskulär: o hereditäre Membrandefekte o hereditäre Enzymdefekte der Erys o Hämolytische Anämien aufgrund einer pathologischen Hämoglobinzusammensetzung  Extrakorpuskulär o Immunhämolytische Anämien o Hämolytische Anämie durch chemisch-physikalische Schädigung der Ery Membranen Hereditäre Sphärozytose (Kugelzellen)  Mitteleuropa 1:5000  10-20% Spontanmutationen/AD  Pathogenese: Verlust von Membranpotential bedingt Kugelgestalt (sind nicht verformbar)  Klinik: bei der Hälfte schon im NG Alter durch schwere Hyperbilirubinämie, Hb Werte 7-11 g/dl wechselnd durch Infekte getriggert  Therapie: Splenektomie nicht vor 6 LJ (Penicillinprophylaxe, Pneumokokkenimpfung) Hereditäre Elliptozytose  1:6000  AD, AR  Verschiedene Proteine der Ery Membran  Desintegration und Fragmentierung der Zellen zur Elliptozytenbildung (osmotische Fragilität der Erys erhöht)  Symptome: variabel, bis zu schweren hämolytische Anämien  Therapie: Splenektomie Enzymatisch bedingte hämolytische Anämien  Glukose 6 Phosphat Dehydrogenase Mangel (Favismus)  Pyruvatkinasemangel  Glukosephosphatisomerase  Gluthationreduktasemangel  Diphosphoglyceratmutasemangel  Hexokinasemangel  Triosephosphatisomerasemangel Sichelzellanämie  weltweit häufgiste Hämoglobinopathie  Pathogenese: bei Hb-S findet in Position 6 der Beta Kette des Hb Glu  Val statt  Verlust der Plastizität  Sichelzelle  Verstopfen der Kapillaren  Infarkte in allen Organen  Hämolyse und Anämie sind durch die Sequestration schlecht verformbarer Erys in Milz und Leber zu erklären  Homozygote Merkmalträger: o Schmerzkrisen schon im 3-6 LM, wenn Hb-F  Hb-A1/Hb-S ersetzt wird  oft Hand Fuß Mund Syndrom (Knochen und Gelenksinfarkte der Extremitäten) o schwere Schäden aller Organe als Folge von Infarkten o Osteomyelitiden (Salmonellen) 

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o variable chronische hämolytische Anämie, aplastische Krisen (Parvovirus B19 induziert) o Milzsequestrationskrisen mit großer Blutmenge in der Milz  Schock (30% Mortalität) Heterozygote Merkmalträger sind symptomlos Diagnose: Nachweis von gesichelten Erythrozyten (induziert durch Sauerstoffentzug) ist aber nur Hinweis, schlussendliche Diagnose mit Hb Elektropherese (Hb-S Nachweis mittels Hb Analyse) Therapie: KM Transplantation führt zur Heilung, Splenektomie um wiederholte Sequestrationskrisen zu vermeiden, effektive Schmerztherapie und Physio um Lebensqualität zu steigern

Thalassämien  Hämoglobinmolekül besteht normalerweise aus 2 a2b2 Ketten o Beta Thalassämie: unzureichende b Ketten  a Überschuss o Alpha Thalassämie: unzureichende a Ketten  b/γ Überschuss  Imbalance der Peptidketten  in dieser Form instabil und denaturieren im KM zu Innenkörpern oder anomalen Tetrameren  ineffektive Tetrameren  ineffektive Erythropoese  starke Hämolyse  AR  Heterozygotie: o Thalassämia minor o Thalassämia intermedia  Homozygotie: o Thalassämia major Alpha Thalassämie a Globulinketten des Hämoglobin durch 4 Strukturgene kontrolliert  4 a Thalassämiesyndrome Deletion von:  1 a Ketten Gen: a Thalassämia minima: Genträger klinisch und hämatologisch gesund  2 a Ketten Gene: a Thalassämia minor: leichte hypochrome Anämie bei normaler Serumeisenkonzentration, oft klinisch mit Eisenmangel verwechselt, Hb H Innenkörper manchmal  3 a Ketten Gene: Thalassämia intermedia/Hb H Krankheit: mittelschwere Zeichen einer Thalassämie (Eltern beide betroffen)  4 a Ketten Gene: Homozygote a Thalassämie: nicht mit dem Leben vereinbar  Hydrops fetalis b Thalassämie  Heterozygote Form: o minor: hypochrome Anämie o intermedia: ausgeprägte Anämie, Splenomegalie  Typisches Merkmal: o Targetzellen (BB) hinweisend aber nicht beweisend o Hb A2 Konzentration bis zu 7% (normal 80%)  DD: Knochen-, Gelenksschmerzen, Bauchschmerzen, Blässe, Abgeschlagenheit, Infektanfälligkeit  Leukämie, aplastische Anämie  Labor: o isolierte Thrombozytopenie (< 20 G/l, 0-100) o Erys, Leukos, Blutausstrich normal o Knochmarkspunktion (vor Kortision, Therapierefraktär)  Therapie: keine, bei signifikanter oder Thrombos < 20  Kortison 1 Woche, IV Immunglobuline Vitamin K Mangel:  Gerinnungsfaktoren 2, 7, 9, 10  PTZ verkürzt, APTT verlängert  darum Vit K Prophylaxe Tag 1, 4-6, Woche 4-6 (Vit K geringer Plazentatransfer und niedriger Gehalt in Muttermilch) Hämophilie A, B  Faktor VII bzw IX Mangel  X rezessiv  Häufigkeit 1:10.000 bzw 1:50.000  > Männer  Klinik: Subkutane Hämatome, Gelenksblutungen (Knie, Sprung, Ellbogen), Muskelblutungen, HNO, Hämaturie, GIT, ZNS, spontan  Labor: PTT  Therapie: Faktorkonzentrat, am besten prophylaktisch, ab 1. LJ (DDAVP – Desmopressin, Tranexamsäure), physikalische Therapie Von Willebrande Syndrom  vWF Mangel  Häufigkeit 1:500  Männer = Frauen  Klinik: Schleimhaut, Haut, posttraumtisch, -operativ  Labor: PTT, Blutungszeit  Therapie: DDAVP, (Faktorkonzentrant) Purpura Schönlein Henoch  Immunkomplexvaskulitis (Typ III), nach Infektion  IgA haltige Immunkomplexe an Kapillaren, Arterilen, Venolen  Häufigkeitsgipfel 2-8 Jahre  schubhaft

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Klinik: o makulopapulöse Purpura (Gesäß, Streckseiten) o Gelenke: Schmerzen, Schwellung o Darm: Koliken, Blutung o Niere: Hämaturie o selten Gehirn (Anfälle, Paresen) o nicht: Kardiomyopathie Diagnose: klinisch Therapie: keine, Aspirin, Kortison (Darm, Gehirn), Azathioprin (Niere) Prognose gut

Disseminierte intravasale Gerinnung (Verbrauchskoagulopathie)  Trigger: Endotoxine, Transfusion,...  Systemische Gerinnungsakt...