4. Lesiones Vesículo- Ulcerativas 09 PDF

Preview

Summary

Apuntes de la clase de Lesiones Vesículo- Ulcerativas ...

Description

MEDICINA ORAL LESIONES VESICULO-ULCERATIVAS

LESIONES VESICULO-ULCERATIVAS La clasificación de estas patologías varía según los autores. La clasificación de lesiones elementales hace referencia a elementos básicos que definen la nosología con respecto a las lesiones de la cavidad bucal. Deriva de la dermatología, tejidos similares por lo que se comparten ciertas lesiones elementales. Énfasis clínico en el diagnóstico, tratamiento. Conducta clínica correcta en base a casos de baja prevalencia de la patología oral. VESÍCULA – BULA: Lesión circunscrita elevada, superficial que contiene fluido Su contenido puede ser seroso, linfático, hemático o una combinación (serohemático, seropurulento) cuando vesícula tiene pus se denomina pústula  Bula: vesícula lesión de más de 1 cm (es una gran vesícula)  Clivajes de origen: según la separación y presencia de vesícula es como determinamos la importancia de la condición de la vesícula. Etiología y diferenciación celular sobre las interfases del epitelio. o Subepitelial: vesícula bajo la membrana basal. Penfigoide (vesícula con una capa de techo ampollar grueso). Dura cierto tiempo antes de romperse. Tenemos la posibilidad de clínicamente ver la vesícula en algunos pacientes. o Subcorneal (piel, perioral): Impétigo clásico (vesícula muy alta, estrato córneo con una muy delgada capa de techo ampollar). Se rompe tan rápido dando origen a una úlcera. Por eso algunas vesículas duran más que otras. La vesícula dura muy poco dando origen a una úlcera secundaria. o Intraepitelial (clásico en enfermedades virales de la mucosa oral): Pénfigo – Herpes Simplex (más prevalente), herpes recurrente oral, herpes labial recurrente, infecciones por virus coxaquie, herpangina, herpes zoster. Esta diferenciación celular va a diferenciar algunas patologías de otras.  

 







La gran mayoría de las enfermedades virales producen vesículas y secundariamente úlceras y la mayoría son intraepiteliales. Pequeñas lesiones circunscritas de color amarillo de aspecto elevado con fondo eritematoso en labio superior (mirar al paciente en todos los sentidos del espacio para determinar relieve de las lesiones), ver si hay confluencia de vesículas, etc. Corresponde a patología de baja prevalencia en la mucosa oral. El rol del odontólogo es definir el tipo de lesión, si se define el tipo de lesión se tiene el 50% de la pega hecha. Al definir que la lesión es una vesícula y luego viene una ulcera entro en el diagnóstico del capítulo de lesiones vesículo ulcerativas, luego si es cuadro agudo o crónico. Si además se manejan los porcentajes de prevalencia, etc ya se tiene toda la pega hecha.

ÚLCERA: Lesión que involucra un defecto por pérdida de epidermis y dermis papilar superficial. (definición dermatología) en mucosa oral espero cierta pérdida de tejido conectivo superficial en algunos casos, de lo contrario si pierdo solo epitelio hablamos de erosión (fenómeno físico traumático) Involucra tejido patológicamente afectado (distinto a una herida). Distintos tipos de fenómenos mediados por neoplasias, inflamatorio, autoinmune, heteroinmune que generan perdida epitelial con cierto compromiso del tejido conectivo superficial (definición de ulcera) Erosión: involucra solo epidermis, no deja cicatriz al reparar.

Patologías autoinmunes que se caracterizan por la aparición de vesículas que se rompen produciendo úlceras: características clínicas lo más importante

1

MEDICINA ORAL LESIONES VESICULO-ULCERATIVAS

Pénfigo patología crónica Penfigoide

LVU Patología aguda

Eritema multiforme

PÉNFIGO:  Enfermedad mucocutánea potencialmente severa. Hace 100 años enfermedad mortal.  0,2 a 3,5 casos por 100000 habitantes: prevalencia bastante baja, depende de la población estudiada (en Chile es bastante baja).  Etiología: Reacción de autoanticuerpos contra glicoproteínas del desmosoma. Produce perdida de interacción entre células.  Pérdida de adhesión célula – célula (se empieza a despegar el epitelio) conduce a formación de vesícula intraepitelial. Importante distinguir entre cuadros de vesículas intra y subepitelial.  Acantolísis (separación celular) – presencia de célula de Tzanck  Corte histológico de piel: vesícula intraepitelial de pénfigo, la membrana basal esta mantenida parcialmente el estrato basal donde arriba hay vesícula suprabasal, vesícula dentro del epitelio por lo que es intraepitelial clásica del pénfigo. Es lo que se va a ver en una biopsia de pénfigo si tienen suerte (varia bastante)  con hematoxilina eosina.  Especialistas: dermatólogos principalmente, médicos internistas y algunos cirujanos que trabajan en unidades de quemados, algunas veces el compromiso de la piel es tan severo que los pacientes son similares a quemador y terminan hospitalizado Pénfigo Vulgar ***  Si bien el pénfigo es una enfermedad mucocutánea el 80% de los pacientes presentan compromiso de la boca (lesiones dolorosas de difícil reparación), el cual antecede el compromiso de la piel en un periodo entre 5 a 6 meses antes (pregunta prueba*). Es fundamental que el odontólogo conozca estas características.  Historia de paciente con pénfigo es muy importante.  El intervalo máximo en el cual se concentran las lesiones en la mucosa de la boca y pasan a la piel no sobrepasa los 12 meses. A pesar de esto se ha reportado unos casos mínimos en donde el pénfigo se circunscribe solo a la boca. Lo que esperaría SIEMPRE es compromiso de piel.  A pesar de ser patología crónica hay una Variante Aparición súbita: variante en donde aparecen lesiones no solo en la boca, sino en otras partes (respiratoria, gastrointestinal, genital y compromiso de piel) y tener ojo porque algunos son secundarios al uso de medicamentos. Si se relata un comienzo agudo con compromiso en la piel inmediatamente, indagar en la historia para ver si es secundario al uso de fármacos o paraneoplásico. (Linfoma Hodking, no Hodkin y timoma  tumores que debutan con un pénfigo de aparición súbita).  Síntomas de la piel: No hay prurito. Pueden experimentar es el signo de Nickolsky aparición de vesícula y posterior ulcera en zona donde se genera trauma o contacto con la mucosa. Se raspa zona de la piel y que es que se genera una lesión secundario a trauma en la zona (ej: con una pinza, raspando) se forma como a la media hora después una vesícula y luego se rompe.  Síntomas: disartria, disfagia, sensación de ardor en la garganta, estomatopirosis, glosodinia. (clásicas del pénfigo porque a diferencia del penfigoide compromete la mayoría de los sitios de la boca. Son lesiones que comprometen paladar blando, duro lengua.

2

MEDICINA ORAL LESIONES VESICULO-ULCERATIVAS



    

 

  



Son de las pocas lesiones que generan cicatriz en la mucosa oral, lo cual no es muy común porque se compromete el tejido conectivo más bien profundo y cuando se compromete este en profundidad se generan cicatrices. Consecuencia de cicatrices: molestias generan una limitación de la apertura oral lo cual puede producir una limitación verdadera (microstomía verdadera) Ojo: también compromete a los labios y en estos la representación tiende más bien a la ulcera tanto en el superior como en el inferior. Síntomas generales: muy similares a los de un paciente con cáncer (síndrome triple A: astenia, adinamia, anorexia lo que es más que nada compromiso general). Tiene componente inflamatorio sistémico. Baja de peso porque tienen mucha dificultad para comer, más que por una anorexia verdadera. Se puede desarrollar epistaxis o casos severos de disfagia. La presencia de heridas cicatrizales comprometen también tracto respiratorio y digestivo superior lo que afecta las tónicas musculares por inflamación secundaria y los pacientes pierden gran parte de la capacidad de tragar Requieren a veces un equipo multidisciplinario especializado en disfagia. (entre ellos los gastroenterólogos) Clásico pénfigo vulgar: Vesículas muy grandes, muchas veces se produce el fenómeno de confluencia que son vesículas pequeñas que se van juntando, se rompen y generan una gran ulcera. La profundidad de la úlcera dice mucho, todos han visto aftas que son unas ulceras con profundidad muy disminuida como ulcera plana, acá uno se puede imaginar que hay como un relieve (espesor mínimo de 1-2 mm eso a nivel epitelial es bastante), por lo que es una ulcera muy profunda por lo que generan cicatriz. Localización ulceras en piel: manos, torso y espalda por lo que a nivel de la anamnesis hay que preguntar por el compromiso de la piel y de otras mucosas (genitales, respiratorias, conjuntiva ocular, etc). Gran ulcera en el caso de un pénfigo vegetante (manifestaciones orales en los distintos tipos de pénfigos son muy similares). Úlceras que no son muy delimitadas, no tienen forma de ulcera clásica delimitada y redonda, son de márgenes irregulares, fondo eritematoso, poca presencia de fibrina (indica reparación en mucosa oral) por lo que si no se ve fibrina hay que preocuparse por cuadros más severos como el pénfigo vulgar. Manejo: no debe hacerlo el odontólogo general, lo tiene que hacer el dermatólogo. Hay distintos tipos de tratamientos según la severidad del cuadro. Ocupar estrategia farmacológica según caso individual. Si se tiene solo compromiso en la boca más bien tenue (en la minoría de los casos) ocupar estrategias de manejo conservador: o Primera línea corticoesteroides ( Prednisona 0,5 mg por kg al día (comprimidos de 5mg) y se divide según el modelo de administración de corticoides que significa que la instalación del tratamiento se hace de manera gradual pero después del cálculo de la dosis diaria hago la instalación que dura aproximadamente 5 días donde lo que hago es escalonar de manera progresiva la dosis de corticoides, (ejemplo: tengo que recibir 45mg /día lo común es empezar por la mitad de la dosis. (DIA 1: 3 mañana-2 medio día, DIA 2: 4 -1 DIA 3: 4-2 …hasta dosis tope, se instala esta dosis según la patología que tengo y cuando hago el retiro también debe ser de manera escalonada para compensar la tolerancia que se genera a nivel celular y endocrino y prevenir la insuficiencia renal. Esto corre para cuados leves. o LA GRAN MAYORÍA SON CUADROS SEVEROS. Para estos casos la dosis puede ir desde 0.5 hasta 2 a 3 mg por kg/peso, para instaurar esta terapia yo tengo que ser especialista medicina interna porque tengo que controlar todos los factores en los que va a influir esta dosis alta de corticoides. Las dosis altas de corticoides pueden producir fallas respiratorias, cardíaca, inmunológica, incluso algunos efectos paradógicos no deseados de baja prevalencia

Por lo que hay que considerar que el pénfigo como enfermedad severa requiere derivación rápida a especialista medicina oral el que va a saber a dónde derivarlo. ¿Cómo se evalúa la respuesta al tratamiento del pénfigo vulgar? o Cuando el signo de Nickolsky tiende a desaparecer, se pueden cantar victoria con respecto al tratamiento. Hay muchos pacientes que no responden a tratamiento con corticoides, ahí se pueden

3

MEDICINA ORAL LESIONES VESICULO-ULCERATIVAS

4

utilizar terapias inmunosupresivas concomitantes (por lo general es lo que se hace desde el principio como terapia) en donde está la azatropina, metotrexato, ciclofosfomida, terapia con oro, antimaláricos. No todos los dermatólogos saben manejar bien estos medicamentos, son unos muy especializados. Manejo local del paciente con pénfigo vulgar: higiene bucal, controles odontológicos cada 3 meses, prescripción de enjuagatorios antisépticos (para prevenir sobreinfección de la úlcera), prescripción de anestésicos tópicos para permitir alimentación vía oral. Resumen pénfigo vulgar: vesícula intraepitelial, pérdida de relación célula a célula, mediación por inmunoglobulina G, lesiones extensas en la cavidad bucal, formación de cicatrices por compromiso mucocutáneo severo. Pénfigo Vegetante Pénfigo Paraneoplásico Pénfigo Foláceo Pénfigo Eritematoso PENFIGOIDE DE MEMBRANAS MUCOSAS ***

      

 

 



Enfermedad autoinmune donde se compromete y se genera una vesícula subepitelial Afecta a pacientes mayores de 50 años Autoanticuerpos atacan Membrana basal (lamina lucida y densa). Mediación por C3 e inmunidad celular mediante PMNN Proteínas que se atacan: laminina 5 y BP 180 (generalmente con C3) Se genera un despegamiento del epitelio del tejido conectivo (pérdida de adhesión epitelio conectivo producida por el daño a la MB, específicamente a las proteínas dichas anteriormente) Boca región más comprometida Segunda región más comprometida: conjuntiva ocular y puede producir simblefaron (párpado se pega al globo ocular, puede ser irreversible en muchos casos, el parpado se pega y cicatriza junto al globo ocular), cicatriz corneal, ceguera (15% de los casos con PMM presentan compromiso oftalmológico). Si el paciente presenta compromiso oftalmológico derivar inmediatamente para evitar su ceguera. Compromiso laríngeo (edema garganta, dificultad para hablar), vía digestiva superior (disfagia): esto es más raro Piel: compromiso 20 a 30% de los casos (mucho más leve que el del pénfigo), generalmente restringido a cabeza y cuello (gran diferencia con pénfigo vulgar: tronco, espalda y extremidades). Casos graves pueden comprometer todas las extremidades. Histología: estrato basal más hipercromático y se ve despegamiento del epitelio conectivo, la vesícula se forma justo en esta interfase, gran diferencia morfológica con pénfigo. FOTOS Gingivitis descamativa (penfigoide): cuadro de inflamación de las encías no explicado por asociación a placa, enfermedades generalmente de mediación inmunológica tanto auto como heteroinmune, se ve la encía eritematosa (clínicamente nada que ver a una gingivitis asociada a placa), aspecto atrófico tanto en encía libre como adherida. No es un diagnostico por si solo, es un hallazgo clínico, se relaciona con pénfigo vulgar, liquen plano oral, penfigoide de las membranas mucosas. Realizar terapia periodontal convencional y si el paciente no representa una regresión de sintomatología inflamatoria y persiste con mucho ardor que no se ve en gingivitis convencional este debe ser derivado. FOTOS: penfigoide manifestándose como gingivitis descamativa, Cara interna de mejilla enrojecida, con aspecto también de liquen plano erosivo se tomó biopsia y se estableció la presencia de la vesícula

MEDICINA ORAL LESIONES VESICULO-ULCERATIVAS



subepitelial por lo tanto el diagnóstico del penfigoide es tanto el pénfigo como el liquen plano (atrófico y erosivo). Son patologías de regresión tónica, muchas veces no se resuelven en toda la vida del paciente, pueden experimentar periodos de remisión de años y muchas veces vuelven a aparecer.

FOTO fondo erosivo y presencia de vesículas de forma irregular con aspecto medio aplanado FOTO compromiso al paladar, fondo erosivo en la mitad del paladar con vesículas y compromiso de la lengua (el penfigoide de MM no compromete generalmente la lengua pero si lo puede hacer abarcando grandes extensiones de perdida). Compromiso de paladar blando es el que genera más problemas con respecto a la disfagia. Parecido al pénfigo pero estricta a la cavidad bucal.  FOTO lesión más profunda de labio inferior con halo eritematoso en donde se aprecia cómo se rompió la vesícula.  Penfigoide como tiene más techo ampollar se demora más en romper, en cambio en el pénfigo se rompe más rápido por lo que es más difícil de ver vesículas.  Puede abarcar distintas zonas de la cavidad oral, en donde las vesículas tienen formas relativamente irregulares.  Pénfigo y penfigoide son diagnósticos diferenciales. Del pénfigo tb el liquen plano.  Tratamiento o Primero corticoides tópicos: se hacen por formulación de receta magistral porque se requiere una base adherente distinta a la que se usa en piel ingles orabase acá plastibase (clobetasol 0,05% en plastibase csp 30 gr, betametasona 0,025 a 0,5% cantidad suficiente para (CSP) 30 mg, acetonidotriamcinolona 0,05%) aplicación 4 a 5 veces al día. o Gingivitis descamativas: tomar impresión paciente, hacer láminas más elásticas de blanqueamiento más arriba de línea de los dientes (que incluya encía) y se pone corticoides lo que genera mayor contacto de fármaco con encía y saliva no reduce el efecto. o Casos más severos, agrega a terapia tópica el uso de corticoides sistémicos o sistémicos solo: 0,5 mg por kg peso ajustado a dosis hasta 1 a 2 mg/kg/día. o Muy pocos tratamientos van a requerir terapia inmunosupresiva concomitante (a diferencia del pénfigo que se usa bastante). o Actualmente se están ocupando derivados sinteticos tacrolimus y pimecrolidus para penfigoide MM Regla general: Se prefieren corticoides tópicos porque la disponibilidad plasmática es bajísima por lo que problemas por esto es bajísima por lo que es mucho más segura. Menores desbalances metabólicos, sobretodo en pacientes con diabetes o HTA. Tiene menor cumplimiento, pero es un esquema mucho más seguro que administración sistémica de corticoides.  

ERITEMA MULTIFORME ***

5

MEDICINA ORAL LESIONES VESICULO-ULCERATIVAS

6

Estos pacientes no llegan a la consulta odontológica por esto, es una patología aguda Aguda, autoinflamatoria mucocutánea Autolimitante Se denomina eritema polimorfo o multiforme porque las lesiones elementales son: pápula macula, vesícula, ulcera  Distintos grados de severidad que van a clasificar en distintos tipos de patologías: manejar el de forma menor que compromete solamente boca y labios  Etiología: deposición de complejos inmunes en microvasculatura de piel y mucosas. Inmunidad mediada por celular. La Ig que media es la IgM. Humoral y celular. Recordar: pénfigo IgG, penfigoide C3 y eritema multiforme IgM  Presentación en niños y adolescentes con tendencia a la disminución de casos hacia el periodo adulto. Muy raro casos sobre 50 años.  Desencadenantes clásicos son VHS y fármacos (AINEs sobretodo propionicos y la aspirina, sulfonamidas sobre todo en variante Steven Johnson, anticonvulsivantes como carbamazepina-fenitoína-fenobarbital, penicilina). Básicamente VHS: o Asociación fuerte entre recurrencia de virus herpes simplex y la aparición de eritema multiforme  FOTO Clásico presencia de costras labiales en labio superior en conjunto con lesiones intraorales. Es un patrón bilateral, edema labial generalizado cruzando la línea media. Costras más bien negras, clásicas de estas patologías, no se da en herpes labial recurrente a menos en lesiones muy severas en paciente generalmente con compromiso inmune  FOTO esto sumado al compromiso del labio es ampliamente sugerente de eritema multiforme lesiones es sugerente de eritema multiforme de forma menor.  FOTO lesiones target patognomónico de eritema multiforme, anillos concéntricos.    

Variantes más severas de eritemas multiformes: Síndrome de Steven Johnsons  Mucho en pacientes pediátricos secundarios a fármacos  FOTO compromiso labial severo, compromiso mucosa genital y compromiso extenso de la piel. Exantema, compromiso estado general, aparición súbita, compromiso agudo.  Paciente de hospitalización inmediata.

NET (Necrosis epidermolítica toxica)  Paciente pierde casi toda la piel de su cuerpo  Muy severa, muy rara  Amenaza con la vida del paciente. Alta mortalidad. Tratada en unidades de pacientes quemados.  La recuperación es compleja, deja cicatrices profundas requiere rehabilitación kinesiológica. Manejo eritema multiforme en forma menor:  Manejo y control de signos y síntomas ya que es básicamente una enfermedad autolimitante.  Equilibrio hidroelectrolítico: hidratado

MEDICINA ORAL LESIONES VESICULO-ULCERATIVAS

    

Paciente bien hidratado: clave para el manejo de estas patologías (más de 2 L al día ojalá medio isotónico) Manejo paliativo del dolor. (analgésico, AINES, anestésicos tópicos) Enjuagues de clorhexidina al 0,12%, prevención sobreinfección medio bucal Corticoide tópico cuando tienen a cronificarse mas allá de los 5 días Por ser eritema multiforme una reacción de...