Dermatopolimiositis - Resumen PDF

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Dermatopolimiositis Las miopatías inflamatorias idiopáticas son un grupo de enfermedades sistémicas raras que involucran músculos esqueléticos, pulmones, corazón, piel y sistemas gastrointestinales Epidemiologia   

Patología poco frecuente EEUU Indicencia entre 0,5 y 8,4 casos por millón de habitantes Latinoamerica: incidencia 9,6 por millón para dermatomiositis y poliomiositis y la prevalencia de 18,4 por 100mil

Normalmente aparece entre 10 y 15 años en la forma juvenil y la forma adulta es entre 45 y 60 años Predomina más en mujeres  infantiles y raza negra

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FACTORES DE RIESGO GENETICOS:

Debido a polimorfismo en los genes del antígeno leucocitario humano (HLA) de la clase I y II, están en estas enfermedades autoinmunes, relacionado con las células T, la tolerancia y las respuestas inmunes a los agentes extraños ¿Cuáles son los polimorfismos? los haplotipos HLA-DRB1 * 0301 y HLADQA1 * 0501 en los blancos. El alelo HLA-DRB1 * 08 muestra el mayor riesgo general de miositis, mientras que el alelo HLADRB1 * 14 es muy protector en pacientes afroamericanos. La miositis es un trastorno multigénico complejo que involucra otros genes de respuesta inmune no HLA (p. ej., citocinas y receptores, incluidos TNF, IL-1 y TNFR-1); componentes del complemento (por ejemplo, C4, C2); alotipos de cadena pesada de inmunoglobulina (Ig); y receptores de células T. ●

FACTORES DE RIESGO AMBIENTALES:

Los enterovirus (influenza, coxsackievirus, echovirus) y retrovirus (virus T-linfotrópico humano-I) inducen inflamación muscular. La miositis asociada con enterovirus generalmente ocurre en niños y generalmente es autolimitada. También se asocia con citomegalovirus

Del mismo modo, se sabe que algunos microorganismos, como los estafilococos, los clostridios y las micobacterias, afectan el músculo esquelético y causan inflamación muscular aguda, pero no hay evidencia de que estos organismos realmente causen inflamación muscular crónica autosostenible. Los parásitos como Toxoplasma gondii, Trypanosoma cruzi y Borrelia burgdorferi han sido implicados en la activación de los IIM. La irradiación de luz ultravioleta (UV) probablemente sea un factor de riesgo para DM porque los datos epidemiológicos han demostrado un gradiente de latitud de PM y DM, La relación entre PM y DM está asociada con un gradiente de latitud y está directamente correlacionada con la irradiación de luz UV. Fumar es un factor de riesgo para un subtipo de miositis, el positivo anti-Jo-1 (uno de los síndromes anti-sintetasa, consulte la sección sobre autoanticuerpos) y tiene una posible interacción con el genotipo HLA-DRB1 * 03. Agentes ambientales y ocupacionales como polvos, gases o humos también son factores de riesgo reportados para pacientes con síndrome anti-sintetasa.

Inmunopatogenia de la dermatomiositis. Activación del complemento, tal vez por autoanticuerpos (Y), contra células endoteliales y formación de C3 por la vía clásica o la alternativa. El C3 activado hace que se formen C3b, C3bNEO y complejos de ataque a la membrana (MAC) que se depositan en el interior de la pared de células del endotelio y alrededor de ellas en los capilares del endomisio. El deposito de MAC causa destrucción de los capilares, isquemia o micro infartos y atrofia perifascicular. Los linfocitos B, las células dendríticas plasmacitoides, linfocitos T CD4 y los macrófagos se trasladan de la circulación al musculo. Se estimulan la infiltración de linfocitos T y macrófagos en el musculo a través de la pared de las células endoteliales. TGF-β, factor transformador del crecimiento β; NO TNF-α), factor de necrosis tumoral alfa.

Mecanismos celulares de lesión de músculos en la polimiositis (PM) y la miositis con cuerpos de inclusión (IBM). Los linfocitos CD8 específicos de antígeno se expanden en la periferia, cruzan la barrera endotelial y se unen directamente a fibras musculares a través de las moléculas del

receptor de linfocitos T (TCR, T cell receptor) que reconocen MHC-I expresado de modo aberrante. El ensamblado de moléculas coestimulantes (BB1 e ICOSL) con sus ligandos (CD28, CTLA-4 e ICOS), así como ICAM-1/LFA-1, estabiliza la interacción de fibras de musculo-CD8. Las metaloproteinasas (MMP) facilitan la migración de los linfocitos T y su fijación a la superficie muscular. La necrosis de fibras musculares se produce a través de los gránulos de perforina liberados por los linfocitos T auto agresivos. También interviene un efecto miocitotoxico directo ejercido por las citocinas interferón (IFN) γ, interleucina (IL) 1 o factor de necrosis tumoral (TNF) α. La muerte de la fibra muscular es regulada por mecanismos necróticos. Las moléculas de MHC clase I consisten en una cadena pesada y otra ligera [microglobulina β2 (β2m)] en complejos con el péptido antigénico que es transportado por las proteínas TAP al interior del retículo endoplásmico

Manifestaciones clínicas Rash en heliotropo

Es un rash eritematoso-violaceo con o sin edema, simétrico que clásicamente se localiza en parpados

Signo de Chal:

En la región cervico-dorsal se puede apreciar el denominado “signo del chal” o “eritema en capelina”, que consiste en la presencia de un eritema (enrojecimiento de la piel) que abarca la superficie del cuello desde la zona occipital hasta la base del cuello. Violáceas acompañadas de descamación leve o, en ocasiones, de descamación prominente de tipo psoriasiforme, que se asientan sobre todo en las prominencias óseas, en especial sobre las articulaciones metacarpofalángicas y las articulaciones interfalángicas

Papulas de Gottron

Signo de Gottron

Signo pistolera

de

Máculas o placas violáceas eritematosas frecuentemente atróficas

la

Signo Holster: es la poiquilodermia en las caras laterales de los muslos, conocido como el “signo de la pistolera” Poiquilodermia: hiperpigmentación, atrofia o adelgazamiento de la piel y dilataciones de los vasos superficiales (telangiectasias).

Manos de mecánico

La presencia de este signo cutáneo en el contexto de una miositis junto con el hallazgo en el suero de el anticuerpo anti-JO-1 hace pensar en la posibilidad de un síndrome antisintetasa

Uñas

Hipertrofia cuticular, eritema periungueal, telangectasias, infarto y dilatación capilar Paniculitis, telagiectasias gingivales, urticaria, livedo reticular, alopecia no cicatricial

Otras manifestaciones cutáneas

Otras manifestaciones clínicas

 Afectación respiratoria: Enfermedad Pulmonar Intersticial (ILD), presente en el 95% de ASS  pacientes con anticuerpos anti PL-12, anti-KS y anti-jo.  Afectación del tracto Gastrointestinal: Disfagia proximal en cerca del 25% de los pacientes por compromiso del músculo estriado de la faringe.  Afectación articular: Artritis en el 20 – 30% de los pacientes.  Fenómeno de Raynaud (RP): presente en el 40 – 60% de los pacientes y es más común entre la DM. Fuerte asociación con la miositis por anti-Jo-1.  Síntomas constitucionales: Fiebres en el 55% de los casos y pérdida de peso en el 50%.  Afectación cardiaca: La insuficiencia cardiaca congestiva asociada a ILD es extremadamente rara, pero se ha documentado. También son descritas pericarditis y valvulopatías. 

Afectación renal: Lesión renal por rabdomiólisis

SINDROME ANTISITETASA Los anticuerpos anti sintetasas van dirigidos contra la enzima citoplásmica aminoacidil-ARNt sintetasa que media la unión del ARN con un determinado aminoácido para formar el ARN transferente (ARNt). Caracterizado por: Miositis, fiebre, Fenómeno de Raynaud, Artritis, Enfermedad pulmonar intersticial, Manos de mecánico

Relación con el cáncer 

Canceres mas comunes: Mama, cervical Y colorrectal. En ASIATICOS nasofaríngeo.

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Anticuerpo especifico asociado al cancer: Anti TIFI1y, le sigue Anti-NXP2.

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Miositis por cuerpos de inclucion presenta en un 60% Leucemia linfocitica de celulas T (igualmente el % de CA para IBM es bajo, por lo que el CA mas comun son los asosiados de DM arriba mencionados)

Clasificación Bohan y Peter- Polimiositis y dermatomiositis.

CRITERIOS DE CLASIFICACION EULAR/ACR PARA EIIM

Debilidad muscular simétrica, proximal

Enzimas musculares elevadas

Hallazgos característicos en (EMG)

1. LABORATORIO: Elevación de enzimas musculares

Biopsia del musculo con cambios inflamatorios

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Protección de rayos UV con el uso de al menos un protector solar con factor 50. Los Corticosteroides tópicos, Hidroxicloroquina, y Tracolimus tópico al 0.1%, son a menudo utilizados para las manifestaciones cutáneas. Como hay disminución del peristaltimo, se recomiendan Procinéticos intestinales para facilitar el vaciamiento gástrico. Manejo multidisciplinario con MD fisiatras. Ejercicios respiratorios para pacientes gravemente afectados en musculatura respiratoria. Durante la enfermedad activa se debe someter a ejercicios pasivos....