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Resumen de hepatomegalias y esplenomegalia...

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Megalias Hepatomegalia El término hepatomegalia se emplea para definir un aumento del tamaño del hígado por encima del valor aceptado como normal para la edad. En general, en recién nacidos y lactantes, es considerada patológica la palpación del borde inferior hepático más de 2 cm por debajo del reborde costal en línea medioclavicular derecha; en niños mayores, el borde inferior hepático no debe sobrepasar el reborde costal derecho. Un hígado que tiene un tamaño más grande que el normal puede ser un signo de una amplia gama de enfermedades. Si bien las enfermedades del hígado en sí suelen causar su agrandamiento, existen muchas otras posibles causas: Bacterias, virus y parásitos Algunas enfermedades del corazón Varias enfermedades genéticas Algunos tipos de leucemia y de linfoma El hígado, órgano con forma de gajo que se encuentra en la parte superior derecha del abdomen, es el órgano interno más grande. El hígado de un adulto normalmente pesa entre 2,6 y 3,3 libras (1,2 kg a 1,5 kg) y mide en promedio 5,9 pulgadas (15 cm) de ancho.

Clasificación Los mecanismos etiopatogénicos implicados son: la inflamación, el depósito, la infiltración, la congestión vascular y la obstrucción

1. Inflamación.

Las infecciones, los tóxicos, las radiaciones, las enfermedades autoinmunes y la hiperplasia de células de Kupffer inducen hepatomegalia mediada por mecanismo inflamatorio. 2. Depósito. Las sustancias que pueden depositarse en exceso en el hígado originando hepatomegalia son: el glucógeno, los lípidos, la grasa, metales y proteínas anormales. 3. Infiltración. La infiltración es el mecanismo de la hepatomegalia en el caso de: tumores, quistes parasitarios y hematopoyesis extramedular. Las células tumorales pueden tener su origen en tumores primarios hepáticos benignos o malignos o en tumores extrahepáticos (metástasis). Las células

que infiltran el hígado en el caso de hematopoyesis extramedular y en los síndromes hemofagocíticos son células sanguíneas. 4. Congestión vascular. La obstrucción al drenaje venoso entre el hígado y la aurícula derecha origina hepatomegalia. La obstrucción puede localizarse a nivel intrahepático o a nivel extrahepático 5. Obstrucción biliar. La obstrucción al flujo biliar es el mecanismo de la hepatomegalia en: atresia biliar, quistes de colédoco, colelitiasis y tumores de localización hepática, biliar, pancreática y duodenal Examen físico Características físicas de la hepatomegalia: la consistencia y el carácter de la superficie hepática y su borde inferior son índices habitualmente más útiles que la simple medición del tamaño hepático como indicador de una enfermedad subyacente. El borde inferior normalmente es agudo, suave e indoloro a la palpación. Las siguientes anormalidades pueden ser observadas:      

Aumento en la consistencia, en cirrosis y tumores. Disminución de la consistencia en enfermedades de depósito. Cambios bruscos de tamaño en congestión y hepatitis fulminante. Dolor a la palpación en inflamación o congestión aguda. Asimetría en la forma o consistencia, en tumores, quistes y abcesos. Superficie y borde irregulares en cirrosis.

Diagnóstico Las pruebas complementarias que se deben realizar a todos los pacientes en los que se detecta hepatomegalia son: análisis de sangre y orina y ecografía Doppler abdominal. Analítica de sangre: 1. Hemograma con recuento diferencial y frotis de sangre periférica (buscando blastos, linfocitos estimulados). Reticulocitos (hemólisis). Velocidad de sedimentación. 2. Coagulación: actividad de protrombina, tiempo de cefalina, fibrinógeno. Plaquetas. 3. Bioquímica: función renal (creatinina, urea, iones), gasometría, glucemia, colesterol, LDH (hemólisis), bilirrubina indirecta (hemólisis), función hepática (datos de necrosis: ALT, AST; datos de colestasis: GGT, bilirrubina total y fraccionada, fosfatasa alcalina; datos de síntesis: actividad de protrombina, glucemia, colesterol, colinesterasa, proteínas totales y albúmina), triglicéridos, enzimas musculares (CPK, aldolasa). • Análisis de orina: sedimento y urocultivo (en recién nacido y lactante). • Ecografía Doppler abdominal: es la técnica de imagen de elección en la valoración

inicial de la hepatomegalia. Determina el tamaño del hígado, la homogeneidad del parénquima identifica masas o quistes de tamaño igual o superior a 1 cm, cálculos y barro biliar. La técnica Doppler permite valorar la permeabilidad de los vasos, el calibre y flujo portal, la existencia de circulación colateral. No es una buena prueba para descartar trombosis de las suprahepáticas. Pruebas de imagen: La prueba de imagen de elección en la valoración inicial de la hepatomegalia es la ecografía Doppler. Sin embargo, la tomografía axial computarizada (TAC) y la resonancia magnética nuclear pueden ser superiores a la ecografía para detectar o definir lesiones focales pequeñas, como: tumores, quistes y abscesos. En patología tumoral, es necesario realizar TAC tóracoabdominal para valorar la extensión. La angioRMN permite definir mejor que la ecografía la morfología y la permeabilidad vasculares (más útil en la sospecha de síndrome de BuddChiari). En sospecha de patología biliar, la colangioRMN es de gran ayuda. La gammagrafía hepatobiliar (HIDA) está indicada en sospecha de atresia biliar y debe realizarse tras varios días de administración de fenobarbital. Los avances en radiología intervencionista han permitido el diagnóstico y el tratamiento de algunas patologías biliares (mediante colangiografía transparietohepática que valora el árbol biliar intrahepático y extrahepático) y vasculares (cavografía).

Ultrasonido: ésta es la modalidad más importante en la evaluación inicial de un niño con hepatomegalia. Existen tablas, estandarizadas por edades, que indican el tamaño normal del hígado, aunque el radiólogo también puede basarse en su experiencia personal. El ultrasonido es especialmente útil en la investigación inicial de lesiones focales (los quistes son fácilmente diferenciados de las masas sólidas), enfermedad hepática difusa, patología de la vias biliares y en la hipertensión portal.

Esplenomegalia CAUSAS DE ESPLENOMEGALIA Por frecuencia, las principales causas de esplenomegalia son la hipertensión portal por enfermedad hepática crónica, linfomas, leucemias y neoplasias mieloproliferativas, infecciones, congestión o inflamación y la trombosis de la vena esplénica. Existen 7 mecanismos básicos que resultan en esplenomegalia:

1. Hiperplasia de las células del sistema retículo endotelial (SRE) o líneas linfoides. Es uno de los principales mecanismos de esplenomegalia. Esto ocurre en varias infecciones sistémicas, en enfermedades autoinmunes (síndrome de Felty, síndrome de Fisher-Evans, lupus eritematoso sistémico) y en tirotoxicosis. Causas infecciosas comunes de esplenomegalia incluyen endocarditis infecciosa, tuberculosis, mononucleosis infecciosa, tifoidea, histoplasmosis y paludismo. 2. Esplenomegalia congestiva. En la mayoría de los casos resulta de enfermedad hepática, en especial por cirrosis con hipertensión portal (síndrome de Banty). Cuando la fibrosis hepática progresa, se pierde esa función, por lo que la sangre se desvía (fuga) hacia el bazo y otros sitios, por lo que aumenta la presión en el territorio esplácnico. Sin embargo, la trombosis de la vena porta o esplénica y el cor pulmonale pueden tener el mismo efecto. 3. Anormalidades en la morfología de los eritrocitos. En especial esferocitosis hereditaria, talasemias y enfermedad de células falciformes, anemia hemolítica autoinmune y policitemia vera pueden causar atrapamiento de eritrocitos en los sinusoides de la pulpa roja, lo que produce esplenomegalia y anemia. 4. Hematopoyesis extramedular. Ocurre hematopoyesis esplénica en estados de insuficiencia de médula ósea como en el caso de la mielofibrosis con metaplasia mieloide, mieloptisis y osteopetrosis. En estos casos se encuentra anemia y en algunos otros reacción leucoeritroblástica. 5. Esplenomegalia maligna. Los linfomas (linfoma de Hodgkin y linfomas no Hodgkin) representan las enfermedades malignas primarias más frecuentes del bazo, aunque también es un foco de asentamientos de otras enfermedades malignas como la Leucemia Mieloide Crónica (LMC), leucemia linfocítica crónica (LLC), leucemia de células peludas (tricoleucemia) y algunas leucemias agudas. La esplenomegalia que se acompaña de adenomegalia generalizada es sugerente de Linfoma o LLC. 6. Esplenomegalia por depósito. La infiltración del bazo por material anormal ocurre en varias enfermedades, como la amiloidosis y varias "enfermedades por depósito" (Gaucher, Neimann-Pick). La esplenomegalia en estas condiciones con frecuencia se complica por hiperplasia reactiva de los macrófagos de la pulpa roja. 7. Otras lesiones no neoplásicas. Hemangiomas, quistes y hematomas son las entidades más comunes en esta categoría. Otras causas incluyen granulomas infecciosos por micobacterias y hongos granulomas no infecciosos (sarcoidosis) e infartos. Los infartos esplénicos con frecuencia ocurren en anemia de células falciformes como resultado del bloqueo de los sinusoides esplénicos por los eritrocitos deformes. También ocurre por embolismo cardiaco en el caso de endocarditis infecciosa o trombos murales. Examen físico

La palpación del bazo se debe realizar con el examinador del lado derecho del paciente y palpar el cuadrante superior izquierdo del abdomen con la mano derecha. El paciente debe permanecer en decúbito dorsal. El examinador palpa el bazo sintiendo el margen ínferolateral. La palpación debe iniciar justo por arriba del pubis y desplazar la mano derecha hacia el cuadrante superior izquierdo del abdomen para detectar el borde medial o posterior del bazo en casos de crecimiento masivo. La percusión sobre la parrilla costal izquierda puede detectar esplenomegalia no evidente a la palpación. En el caso de patología pulmonar obstructiva (hiperinsuflasión) se puede palpar aumento de tamaño tanto de hígado como de bazo (por otro lado normales) por desplazamiento de ambos órganos hacia abajo (pseudoesplenomegalia). Se puede confundir esplenomegalia con tumores localizados en el cuadrante superior derecho del abdomen. Otros aspectos importantes del examen físico son los siguientes: Piel • Palidez: por anemia que puede indicar hemólisis, infiltración de la médula ósea, hiperesplenismo. • Petequias, púrpura: por trombocitopenia que puede indicar enfermedad autoinmune asociada a leucemia linfoide crónica (LLC), hiperesplenismo. • Ictericia: secundaria a anemia hemolítica, enfermedad hepática. • Prurito: por colestasis; actividad tumoral (linfomas). • Rash: Secundario a enfermedad aguda o crónica, Lupus Eritematoso Sistémico (LES), artritis reumatoide (AR), endocarditis infecciosa, histiocitosis. • Eczema: por histiocitosis de Langerhans, inmunodeficiencia. Cabeza, ojos, oídos, nariz y garganta • Ictericia: anemia hemolítica, disfunción hepática. • Fondo de ojo: manchas color rojo cereza en retina, opacidad de corneas (enfermedad por depósito de lípidos). • Uveítis, iritis: sarcoidosis, AR. Respiratorio y cardiovascular • Disnea, fatiga: anemia, insuficiencia cardiaca congestiva, síndrome de vena cava superior (por trombosis o tumor mediastinal).

• Soplo reciente: endocarditis bacteriana. Gastrointestinal • Dolor abdominal: litiasis biliar, hepatitis, trauma, esplenomegalia aguda (trombosis venosa mesentérica). • ascitis, hipertensión portal. • Tamaño y textura del hígado. Musculoesquelético • Dolor articular o artritis: LES, AR, enfermedades inflamatorias autoinmunes, gota (por hiperleucocitosis o síndrome de lisis tumoral). • Dolor óseo: leucemia, enfermedad de Gaucher. Neurológico • Visión disminuida, osteopetrosis. • Cefalea, desde síndrome anémico hasta infiltración infecciosa o maligna. • Alteraciones encefálicas específicas por enfermedades inmunodeficiencia, infecciones, encefalopatía hepática.

por

depósito,

Evaluación Imagen • La evaluación por ultrasonido puede confirmar la presencia de esplenomegalia o quistes, tumores, abscesos, hematomas y mide el tamaño real del bazo • La tomografía axial computarizada (TAC) y la imagen por resonancia magnética (IRM) del cuadrante abdominal superior izquierdo pueden destacar con mayor fineza las anormalidades en el tamaño y la forma, y definir la patología parenquimatosa. La TAC es el estudio de elección ante la sospecha de trombosis. La tomografía por emisión de positrones (PET-CT) con 18F-FDG, se ha convertido en una herramienta útil en el diagnóstico de lesiones de origen maligno. • El gamagrama con Tc99m proporciona información funcional del bazo. • La arteriografía selectiva confirma la existencia de trombosis. Laboratorio

• La esplenomegalia en la mayoría de las veces es el resultado de una enfermedad sistémica y sólo en ocasiones orientará a un padecimiento primario del bazo, por lo que los estudios diagnósticos no se enfocan de manera directa al bazo, sino que se orientan al diagnóstico de enfermedades que cursan con esplenomegalia. • Los estudios de laboratorio más útiles son la biometría hemática completa (BHC) con reticulocitos y cuenta diferencial, examen del frotis de sangre periférica y la prueba de función hepática (PFH). Biometría hemática completa • La pancitopenia puede estar presente por infiltración de la médula ósea. • La cuenta de leucocitos puede revelar la presencia de linfocitos atípicos (irritativos) en enfermedades virales, blastos en leucemias agudas, neutropenia o neutrofilia por infección. Formas maduras mononucleares en leucemias crónicas linfoides • La cifra de hemoglobina, el estudio del frotis de sangre periférica y la cuenta de reticulocitos pueden demostrar anemia, morfología anormal de eritrocitos, reticulocitosis en hemólisis o la presencia de parásitos como en el paludismo. • La cifra de plaquetas puede indicar trombocitopenia por disminución en la producción (mieloptisis, mielofibrosis), aumento en la destrucción (autoinmunidad en LLC y linfomas, reacción a drogas, infección viral), o secuestro o hiperesplenismo. Prueba de función hepática • Hipoalbuminemia, tiempo de protrombina prolongado, hiperbilirrubinemia directa e indirecta (insuficiencia hepática), hiperbilirrubinemia indirecta (hemólisis), transaminasemia (daño hepático), gamma glutamil transpeptidasa y fosfatasa alcalina elevadas (colestasis). • Anticuerpos antinucleares: LES. • Nivel sérico de inmunoglobulinas, subclases de linfocitos T (inmunodeficiencia). • Anticuerpos séricos para virus de Epstein-Barr (VEB), citomegalovirus (CMV), toxoplasmosis y VIH. • Cultivos: presencia de infecciones bacterianas o micóticas; solicitar cultivos especiales.

• Estudio de trombofilia (proteína C y S, antitrombina, resistencia a proteína C activada, factor V Leiden A506G, gen de protrombina G20219A, anticuerpos antifosfolípidos y anticardiolipina): trombosis venosa mesentérica, trombosis venosa extrahepática, trombosis portal. • Determinación de la mutación de JAK2 (V617F): pacientes con sospecha de mielofibrosis primaria o pospolicitemia vera o trombocitemia primaria (en general neoplasia mieloproliferativa cromosoma Filadelfia negativa). • Aspirado y biopsia de médula ósea (leucemia, linfoma, neoplasias mieloproliferativas, enfermedad por depósito, infecciones diseminadas por hongos o micobacterias).

Megacolon Definición y clasificación El megacolon se define como la dilatación (aumento de diámetro) anormal del colon, y se puede clasificar en megacolon congénito y adquirido. Megacolon congénito También llamado megacolon agangliónico o enfermedad de Hirschsprung. Se caracteriza por la ausencia, en un segmento intestinal, de las células ganglionares de los plexos mientéricos y submucosos del sistema neuroentérico. Se atribuye a la falta de migración de las células de la cresta neural en etapas precoces de la vida fetal. Afecta a 1 de cada 5.000 recién nacidos vivos y predomina en el sexo masculino (4:1). Afecta siempre al recto y se extiende en continuidad y en sentido proximal, afectando una longitud variable del colon e incluso hasta del intestino delgado. Pero en el 75-80% de los casos la afectación es rectosigmoidea. En el segmento intestinal patológico se produce pérdida de la actividad motora peristáltica normal junto con un incremento importante del tono de la pared intestinal que resulta en obstrucción funcional grave. Como consecuencia de la obstrucción, el intestino proximal sano se dilata y acumula gran cantidad de contenido fecal, adquiriendo el aspecto de megacolon típico de los casos avanzados y no tratados. Megacolon adquirido El megacolon adquirido puede tener múltiples etiologías y clínicamente puede presentarse de forma crónica o aguda. La primera de ellas es la más frecuente y se caracteriza por la presencia de estreñimiento crónico, a veces asociado a distensión abdominal, taponamiento de heces, y en ocasiones incontinencia anal por rebosamiento.

La forma aguda puede producirse en el contexto de una inflamación cólica grave (megacolon tóxico en pacientes con colitis ulcerosa o infecciosa), o de una obstrucción mecánica aguda. Existe también una forma idiopática en el contexto de cirugía abdominal, traumatismos o alteraciones metabólicas agudas (seudobstrucción cólica aguda o síndrome de Ogilvie). CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Sospecha clínica Se debe sospechar megacolon cuando un paciente presenta signos de obstrucción cólica: estreñimiento, distensión abdominal, timpanismo, y en ocasiones vómitos fecaloideos o incontinencia por rebosamiento. En el período neonatal, el retraso en la evacuación del meconio junto con los síntomas propios de una obstrucción intestinal debe hacer sospechar enfermedad de Hirschsrpung (el 40-90% de Hirschsrpung se detecta en el período neonatal). También puede iniciarse con un cuadro de enterocolitis, complicación grave que cursa con fiebre, diarrea explosiva y distensión abdominal. Si pasa desapercibido en este período, se manifiesta en edades más tardías con estreñimiento grave, impactación de fecalomas en el segmento dilatado, distensión abdominal y retraso en el crecimiento. En la anamnesis, deberán considerarse los antecedentes quirúrgicos, infecciosos, medicamentosos o de enfermedades metabólicas que pueden orientar sobre la posible etiología del cuadro. Radiografía simple de abdomen o enema opaco El diagnóstico de megacolon es básicamente radiológico. Se han propuesto como criterios radiológicos de megacolon un diámetro del rectosigma mayor de 6,5 cm, un diámetro del colon ascendente mayor de 8 cm y un diámetro del ciego mayor de 12 cm El estudio radiológico también ofrece información sobre el origen del megacolon, diferenciando procesos obstructivos mecánicos de cuadros de Seudobstrucción cólica. En la enfermedad de Hirschsprung el enema opaco ha sido el método diagnóstico de elección durante muchos años. Pero actualmente, con los avances tecnológicos de la manometría anorrectal y de la biopsia por succión, ha quedado relegado a un tercer plano. Es útil para delimitar la longitud del segmento agangliónico, lo que permitirá elegir la técnica quirúrgica más idónea. En neonatos es importante en el cribado de otras causas de obstrucción intestinal. El enema opaco intenta evidenciar la zona de transición entre el segmento estrecho patológico y el sano. Pero su sensibilidad es sólo del 60-70%, ya que

puede no detectar pacientes con afectación cólica total, o pacientes con afectación rectosigmoidea en los que el correcto manejo médico con enemas de limpieza ha evitado la dilatación del segmento sano. El enema opaco permite determinar la longitud del segmento en muchos casos. En el panel A se observa un Hirschsprung con afectación de todo el colon, mientras en el panel B se aprecia claramente la zona de transición entre mucosa sana y agangliónica (flecha). Manometría anorrectal La manometría anorrectal es imprescindible en el diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung. Evidencia la ausencia del reflejo rectoanal inhibitorio, que consiste en una relajación refleja del esfínter anal interno en respuesta a la distensión rectal. Es un reflejo que exige la indemnidad de los plexos intramurales, y está ausente en el 100% de los pacientes con enfermedad de Hirschsprung El reflejo rectoanal inhibitorio...