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El insomnio familiar fatal es una enfermedad hereditaria que afecta principalmente una parte del cerebro llamada tálamo, que controla el ciclo sueño-vigilia y que ayuda a las diferentes partes del cerebro a comunicarse entre sí. El insomnio familiar fatal hace parte del grupo de enfermedades producidas por priones. Se caracteriza por ser progresiva y neurodegenerativa, lo que significa que con el tiempo hay menos neuronas (células nerviosas) en el tálamo. Los primeros síntomas usualmente comienzan en los adultos de 50 años o más, e incluyen insomnio progresivo, pérdida de peso, falta de apetito, temperatura alta o baja y demencia rápidamente progresiva. Casi todos los casos son causados por cambios (mutaciones) en el gen PRNP y se heredan de forma autosómica dominante. Hay un número muy pequeño de reportes de casos esporádicos. Actualmente no hay tratamiento efectivo, aunque la investigación para un tratamiento y la cura están en curso. La sobrevida es de más o menos 12-18 años, desde el aparecimiento de los primeros síntomas, pero las nuevas investigaciones quizás puedan mejorar el pronóstico. Los dos síntomas más comunes de presentación son el insomnio que empeora con el tiempo y / o demencia progresiva. Es importante señalar que no todo el mundo con la enfermedad tiene insomnio como el primer síntoma principal. Otros síntomas pueden incluir ataques de pánico, miedos inexplicados (fobias), pérdida de peso, falta de apetito, y tener una temperatura corporal demasiado baja o demasiado alta (hipotermia, hipertermia). Pueden producirse trastornos autonómicos tales como alta presión arterial (hipertensión arterial), episodios de respiración excesiva (hiperventilación), sudoración y salivación excesivas y / o disfunción eréctil. A medida que la enfermedad progresa, la mayoría de las personas desarrollan movimientos anormales y descoordinados (ataxia), alucinaciones, confusión severa (delerium) y contracciones musculares y

espasmos (mioclonía). Los primeros síntomas de demencia pueden ser el olvido y confusión frecuentes, pero después hay también incapacidad para caminar y hablar. La incapacidad total para dormir es común en el final del curso de la enfermedad El diagnóstico de insomnio familiar fatal se sospecha primero por el deterioro cognitivo rápidamente progresivo (demencia) junto con cambios de comportamiento o estado de ánimo, ataxia y trastornos del sueño. El diagnóstico adicional incluye el estudio del sueño y posiblemente un escáner de PET (PET scan) para confirmar el hipometabolismo talámico (lo que significa que el tálamo en el cerebro es menos activo de lo que debería ser). La tomografía de PET recomendada es la tomografía por emisión de positrones de fluorodesoxiglucosa (FDG-PET). Las pruebas genéticas pueden confirmar el diagnóstico, pero en los Estados Unidos sólo está disponible si la persona cumple uno de los tres criterios siguientes: * Que haya otras personas en la familia con insomnio familiar fatal (antecedentes familiares positivos) * Sospecha de la enfermedad con base en el estudio anormal del sueño o PET scan * Diagnóstico de la enfermedad (generalmente a través de una combinación de resultados de estudio de sueño y resultados del examen PET scan) Las pruebas genéticas para saber si un pariente es portador de la mutación que causa la enfermedad y las pruebas prenatales (para saber si un feto es afectado) son posibles si se conoce la mutación causante de la enfermedad en la familia. La epilepsia y el sueño

Efecto de la epilepsia sobre el sueño El 70% de los pacientes epilépticos presentan somnolencia diurna y un 40% presentan insomnio nocturno. Esto es debido a que la epilepsia es una enfermedad que produce una fragmentación del sueño, un aumento de los cambios entre las distintas fases del sueño y una disminución de la eficiencia del mismo. Los fármacos antiepilépticos por si mismos también alteran el sueño, pero éste perjuicio siempre es menor que el causado por el descontrol de la propia epilepsia. Efecto del sueño sobre la epilepsia Hay epilepsias que presentan sus crisis exclusiva o mayoritariamente durante el sueño. Las más relevantes son las originadas en el lóbulo frontal del cerebro. Las crisis epilépticas originadas en el lóbulo frontal tienen distintas forma de presentación. Una de las más típicas es adoptando una rigidez de los brazos en posición de “esgrima”. Otras expresiones críticas podrían ser en forma de gritos, movimientos bruscos o vocalizaciones. La mayoría de estas epilepsias aparecen sin una causa evidente pero también existe una variante hereditaria: la epilepsia autosómica dominante nocturna del lóbulo frontal. La epilepsia rolándica es una entidad que también se presenta principalmente en forma de crisis nocturnas. Las crisis nocturnas suelen provocar sonidos guturales, exceso de salivación o movimientos bruscos de las extremidades o de la cara. Otras epilepsias que típicamente se realzan con el sueño son las ausencias o el síndrome de Lennox-Gastaut (una epilepsia grave de la infancia que causa deterioro mental). Hay epilepsias que presentan las crisis en el momento del despertar. Es el caso de la epilepsia

generalizada tónico-clónica del despertar o la epilepsia mioclónica juvenil en la cual se observan movimientos bruscos de extremidades, mioclonias. El laringoespasmo relacionado con el sueño ocurre cuando los músculos y tejidos blandos que rodean la tráquea (o tráquea) se contraen o inflaman y estrechan el pasaje. Esto puede causar una respiración ruidosa similar a los ronquidos, pero se caracteriza por un sonido inspiratorio agudo y tenso llamado estridor. Parece ocurrir más a menudo durante el sueño REM. Cuando el flujo de aire se interrumpe lo suficiente, a veces completamente, el cerebro provoca un despertar. Esto conduce a una excitación repentina del sueño. El bloqueo puede durar de cinco a 45 segundos antes del despertar. Sin embargo, el estridor ruidoso puede persistir durante varios minutos después de despertarse. Con el tiempo, la respiración vuelve a la normalidad. Puede haber una sensación de dolor en el pecho o ardor de estómago. Puede estar asociado con una sensación de asfixia y esto puede llevar a sentimientos de pánico y miedo. En casos raros, la persona puede aparecer azul (con cianosis). La frecuencia respiratoria puede aumentar a más de 20 respiraciones por minuto (taquipnea). La incomodidad y el pánico pueden contribuir al temor a quedarse dormido y al insomnio. Afecciones comunes asociadas laringoespasmo relacionado con el sueño

al

Como se señaló, la apnea obstructiva del sueño puede confundirse y asociarse con el laringoespasmo relacionado con el sueño. Hay otros síntomas asociados. Las personas con apnea del sueño típica no suelen despertar con dificultad persistente para respirar o estridor una vez que están despiertos.

La acidez nocturna o la enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) durante la noche pueden contribuir al laringoespasmo. Cuando el ácido ingresa en el esófago inferior y la tráquea, puede causar hinchazón. La mayoría de las personas también experimentarán ERGE durante el día. Puede ser activado por el uso de pastillas para dormir llamadas hipnóticos o por otros medicamentos que afectan la respiración al suprimir el sistema nervioso central (tronco cerebral) o al relajar los músculos de las vías respiratorias. Además, parece que el goteo posnasal que puede ocurrir con las alergias crónicas puede ser un desencadenante en algunos. Condiciones raras Menos a menudo puede ser una manifestación de los terrores del sueño. Por lo general, afectan a los niños, pero pueden persistir hasta la edad adulta y a menudo se asocian con problemas para respirar, asfixia, latidos cardíacos rápidos y agitación. Despertamientos bruscos, dificultad para respirar y temor a morir también se ven en el trastorno de pánico, aunque los episodios también ocurren durante el día. El asma en la noche puede causar tos, sibilancias y falta de aliento durante el sueño. El trastorno de conducta REM , en el que una persona se despierta actuando como un sueño, también puede ser una posibilidad. ¿Qué más podría ser? Hay algunas otras causas raras de laringoespasmo relacionado con el sueño. Las convulsiones pueden ocurrir en los niños y conducir a síntomas similares. Los tumores dentro de la vía aérea pueden ser una causa y la endoscopia puede identificar cualquier disfunción potencial de las cuerdas vocales u otra patología. En los adultos, una enfermedad neurológica progresiva llamada atrofia de sistemas múltiples a menudo se asocia con el estridor.

Cefalea hípnica Aparece durante el sueño y lo interrumpe. El dolor es en ambos lados de la cabeza y dura, aproximadamente, de 15 minutos a dos horas. Lo sufren las personas de más de 50 años y tiene lugar más de 15 días al mes. Aunque no se acompaña de otros síntomas, puede generar hipersensibilidad a la luz (fotofobia) o al sonido (fonofobia). Este dolor de cabeza suele ser benigno y fácil de diagnosticar. Es necesario descartar, mediante las exploraciones adecuadas, otros tipos de cefalea que pueden aparecer de noche, como el síndrome de apneas nocturnas o las crisis hipertensivas. En cuanto a su tratamiento, el carbonato de litio es el fármaco que más eficacia ha demostrado. También es efectiva la cafeína, exactamente, tomar una taza de café antes de irse a dormir o justo cuando el dolor nos despierta del sueño. El síndrome de la cefalea hípnica, (SCH) o a l arm clock headache (1), fue descrito por primera vez por Raskin (2) en 1988. Desde 1988 hasta 1990 solamente se habían descrito ocho casos, incluyendo los primeros seis aportados por el propio Raskin. Desde 1990 a 1997 no se publicaría ningún caso de cefalea hípnica. El síndrome de cefalea hípnica o “cefalea despertador”, consiste en una cefalea benigna, primaria, que es poco frecuente, y cuya terapia se encuentra en una decidida revisión. Sería una cefalea motivada por mecanismos fásicos del sueño. 2. CEFALEAS EN RELACIÓN CON EL S U EÑO

Las cefaleas pueden ocurrir durante el sueño, después del sueño y en relación con las varias fases del sueño. Es asimismo conocido que tanto la deprivación como el exceso de sueño pueden desencadenar cefaleas. Hay algunas de las cefaleas primarias que adoptan una aparición periódica. Un ejemplo de aparición periódica sería la migraña menstrual, otras serían la migraña cíclica y la cefalea en racimos episódica. Las crisis nocturnas son bastante comunes en este tipo de cefaleas pero también en la hemicránea paroxística crónica, y en la cefalea hípnica, siendo ésta el paradigma de cefalea que aparece solamente en el sueño, o fundamentalmente durante el sueño. El momento de aparición de estas cefaleas se ha correlacionado, por algunos autores, con el periodo REM (movimientos rápidos de los ojos), Dexter y cols. (3), Hsu y cols. (4). Sin embargo con respecto a la cefalea en racimos, se ha comunicado que los casos esporádicos tienden más a darse con el periodo REM, mientras que los casos crónicos se desencadenarían en todas las fases del sueño, Pfaffenrath y cols. (5). Los pacientes migrañosos además de las crisis diurnas, muchos de ellos refieren también episodios, que les despiertan del sueño. Es también bien cierto que uno de los más presentes desencadenantes de crisis de migraña son cambios en la específica rutina del sueño individual, con incremento en la cantidad de sueño, disminución del mismo o desacostumbradas siestas. La migraña suele ocurrir durante la parte central del sueño, así como en el curso de cortos sueños diarios. Por otra parte es bien conocido que el sueño puede mejorar el curso de una crisis de migraña. Parasomnias son fenómenos fisiopatológicos que aparecen en el sueño o son exacerbados durante el sueño. Se reconoce como a tales, el sonambulismo, enuresis nocturna y el terror nocturno. Estos tres fenómenos patológicos se han relacionado con la migraña. La apnea del

sueño frecuentemente se acompaña de cefalea matutina, con características crónico recurrentes, aunque la apnea del sueño también puede acompañarse de otros tipos de cefaleas. Aspectos epidemiológicos de la apnea obstructiva del sueño en la cardiopatía isquémica La prevalencia de AOS en los pacientes con EAC puede ser hasta el doble que en sujetos sin ella12, se asocia a peor pronóstico cardiovascular a largo plazo13 y es frecuente en quienes han sufrido un infarto agudo de miocardio (IAM) reciente14. A pesar de ello, es subdiagnosticada después de un SCA de este tipo15. En presencia de EAC, la AOS se asocia sobre todo a accidentes cerebrovasculares en el seguimiento a 5 años13; sin embargo, estudios observacionales han mostrado que la probabilidad de SCA crece de acuerdo con la gravedad de la misma16. Por otro lado, la posibilidad de AOS determinada mediante el cuestionario validado de Berlín predice la incidencia de desenlaces CV durante la hospitalización por un SCA17. Se ha comprobado el diagnóstico de AOS hasta en el 54% del espectro total de SCA y que decrece notablemente 6 m después, lo que sugiere una especial relación con la fase aguda del ataque isquémico18; además, en una cohorte de pacientes con EAC revascularizados quirúrgicamente o con intervención coronaria percutánea, 2 tercios de la población tuvieron AOS, una prevalencia aún mayor que la de otros factores de riesgo en esa cohorte y un perfil de comorbilidades peor que el de los casos sin el trastorno respiratorio19. Aspectos fisiopatológicos de la apnea obstructiva del sueño en la cardiopatía isquémica Los elementos fundamentales para la formación y la progresión de placas ateromatosas en la capa interna arterial son la disfunción endotelial,

el estrés oxidativo y factores inflamatorios e inmunológicos20. La menor dilatación dependiente del flujo en la arteria braquial de pacientes con AOS sin factores de riesgo cardiovascular21 y la mayor respuesta vasoconstrictora coronaria a la acetilcolina en sujetos con AOS sin EAC22 confirman la alteración funcional del endotelio en este trastorno. En nuestro medio, la perfusión miocárdica analizada mediante tomografía computarizada con emisión de fotón único con Tc-99m sestamibi, durante una polisomnografía nocturna en sujetos con obesidad mórbida y AOS, fue anormal en el 100% de los pacientes que no tuvieron obstrucciones coronarias significativas23; aunque estos resultados son preliminares, sugieren que existe una respuesta endotelial reducida y, por ende, una vasodilatación coronaria dañada en esta población.

La peroxidación lipídica debida al estrés oxidativo ocasionado por la hipoxia crónica intermitente, que agrava el daño endotelial y favorece la evolución de la ateromatosis, se ha observado en pacientes con AOS24; además, los niveles séricos de sustancias inflamatorias y de moléculas de adhesión aumentados en sujetos con esta afección25 demuestran la importancia del fenómeno inflamatorio. El árbol arterial coronario de los enfermos con apnea nocturna tiene más placas de ateroma26. El tamaño de las mismas correlaciona con la magnitud del síndrome obstructivo de la vía aérea en individuos con EAC estable27, pero no se ha identificado un efecto de este sobre la cantidad y distribución de las lesiones vasculares en pacientes con IAM; a pesar de ello, el síndrome de AOS es un disparador potencial de este SCA.

La hipoxemia30, los niveles plasmáticos de fibrinógeno elevados y la fibrinólisis disminuida31 que se asocian a hiperactividad plaquetaria en los sujetos con AOS pueden favorecer la formación del trombo después de la rotura de la capa fibrosa del ateroma en los SCA20; además, el aumento de la poscarga por la mayor presión negativa intratorácica32 y la elevación de la frecuencia cardiaca y de la presión arterial por un tono simpático exacerbado como consecuencia de la hipoxia e hipercapnia durante la apnea33 pueden facilitar la ocurrencia de isquemia miocárdica. En los pacientes con AOS se desarrollan respuestas adaptativas de la circulación coronaria, tales como el precondicionamiento isquémico y la circulación colateral. Los niveles de troponina inversamente proporcionales a la gravedad del IAH después de un IAM34 y la menor mortalidad intrahospitalaria por esta causa35 apoyan la presencia del primero, pero también se ha documentado una mayor circulación colateral en casos de AOS con oclusiones coronarias totales36. CRITERIOS DE UTILIZACIÓN DE LAS BENZODIACEPINAS Todas las benzodiacepinas tienen cinco efectos principales: hipnótico, ansiolítico, anticonvulsivo, relajante muscular y amnésico. Consideradas como grupo, las ventajas más importantes de las benzodiacepinas son su elevada eficacia, rápido inicio de acción y baja toxicidad. Los únicos inconvenientes de las benzodiacepinas derivan de su uso a largo plazo. Las distintas benzodiacepinas varían en potencia hasta por un factor de 20. Sin embargo, este aspecto no tiene trascendencia clínica dado que cada fármaco se formula a la dosis ajustada al efecto deseado.

Para una misma benzodiacepina, la distinta potencia para cada uno de los cinco efectos farmacológicos está en función de la afinidad por los subtipos de receptores. Por esta razón, algunas son «más eficaces» como antiepilépticas, relajantes musculares o hipnótico-sedantes. Sin embargo, la separación de los efectos hipnótico y sedante tiene razones comerciales, no farmacológicas. Las benzodiacepinas difieren así mismo en sus Vidas Medias de eliminación (rango: 2 a 100 horas), y por sus metabolitos, algunos farmacológicamente activos. Estos aspectos determinan el riesgo de acumulación (sobre todo en ancianos), y el riesgo de dependencia. BENZODIACEPINAS HIPNÓTICAS Las guías clínicas (UK Committee on Safety Medicines, y Royal College of Psychiatrist) solo recomiendan su prescripción como hipnóticos cuando el insomnio altera de manera grave la vida del paciente. El grupo poblacional con mayor incidencia de insomnio son mujeres ancianas (> 65 años). El uso de benzodiacepinas como hipnóticos debe limitarse a tratamientos de corta duración, excepto situaciones especiales. Las causas del insomnio se categorizan en cinco: físicas, fisiológicas, psicológicas, psiquiátricas y farmacológicas. Con independencia de su causa, el insomnio se manifiesta mediante dificultad para conciliar el sueño (adormecimiento), frecuentes despertares durante la noche, desvelo matinal temprano, y percepción de sueño no-reparador. Antes de prescribir un hipnótico se deben adoptar medidas de higiene de sueño (reducción de la ingesta de cafeína y alcohol, ejercicio aeróbico moderado, ambiente relajante previo a la hora de acostarse (no usar dispositivos electrónicos), toma de una infusión, etc.). A pesar de estas medidas, en algunas circunstancias es precisa la administración de benzodiacepinas hipnóticas durante algunas noches. Tal es el caso de los viajes intercontinentales (rápido tránsito entre varios husos horarios), trabajo nocturno o

cambios de turno de trabajo, ingreso hospitalario, y otras situaciones de estrés particularizadas para cada paciente. En estas circunstancias se considera adecuada la prescripción de ciclos cortos de tratamiento con benzodiacepinas, no superiores a 1 o 2 semanas. El sueño inducido por benzodiacepinas difiere del sueño fisiológico. Estos medicamentos aceleran la pérdida de conciencia (sueño), disminuyen los despertares nocturnos, y consiguen un sueño reparador; esto es, corrigen todos los aspectos que caracterizan el insomnio. Sin embargo, alteran el patrón de sueño fisiológico: disminuyen las fases de sueño REM («sueño de ondas cortas») y del «sueño de ondas largas». Dado que las ensoñaciones se producen durante la fase REM, las benzodiacepinas reducen el número de «sueños vividos». El insomnio «de rebote» tras la interrupción del tratamiento con benzodiacepinas, sobre todo si se ha prolongado durante varias semanas, se puede deber a un incremento compensatorio de las fases de sueño REM. Los pacientes ancianos (principales usuarios de estos fármacos) son más susceptibles a los efectos depresores sobre el Sistema Nervioso Central, ataxia y confusión, en relación a personas de menos edad. Las benzodiacepinas están contraindicadas en niños y embarazadas (atraviesan la barrera placentaria). Se pueden administrar, no obstante, a madres lactantes. La tabla siguiente resume algunas de las características de las b...