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Zusammenfassung Urologie aus VL, AMBOSS, Web und Endspurt Urologie...

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1

Fehbildungen und Anomalien

1.1

Fehlbildungen der Niere Nierenag Nierenagenesie enesie = ein- oder beidseitiges komplettes Fehlen der Nierenanlage - unilateral: keine Symptome, kompensatorische Hypertrophie der Gegenniere, i.d.R. Zufallsbefund - bilateral: Oligohydramnion, Anurie und „Potter-Fazies“, Totgeburt oder Tod kurz nach Geburt Nierenhy Nierenhypoplas poplas poplasie ie = zu kleine Niere bei strukturell und funktionell erhaltener Form - unilateral: keine Symptome - bilateral: Niereninsuffizienz mit renaler Hypertonie - Gefahr der Nephrolithiasis Polyzystische Nier Nierenerkrankun enerkrankun enerkrankung g Adulte polyzystische Nierendegeneration (ADPKD) - progrediente, zystische Umwandlung umschriebener Nephronabschnitte in Rinde und Mark beider Nieren - typischerweise auch Auftreten von weiteren Zysten in anderen Organen

Autosomal-rezessive polyzystische Nierendegeneration - meist schon in Kindesalter: progrediente Niereninsuffizienz, palpabel vergrößerte Nieren, Leberfibrose, ggfs. terminale Niereninsuffizienz - Genmutation auf Chromosom 6 Mark Markschwammnieren schwammnieren - Erweiterung der Sammelrohre mit Kalkansammlung, meist bilateral - erhöhtes Risiko für Wilms-Tumore - Klinik: meist symptomlos, bei 50% Hyperkalziurie mit erhöhtem Risiko für Nierensteine

1.2

Fehlbildungen des Nierenbeckensystems und Harnleiter Doppeln Doppelniere iere = zwei Nierenbeckenkelche - Meyer-Weigert-Regel: Der Harnleiter der oberen Nierenanlage mündet dabei kaudal und medial des Harnleiters der unteren Nierenanlage. - als Krankheit nur relevant, wenn gleichzeitig eine Ureterpathologie vorliegt - komplette Duplikatur: Ureter duplex - inkomplette Duplikatur: Ureter fissus, Pelvis bifidus Ureter ffissus issus = doppelte Anlage des Nierenbeckens mit Abgang von zwei Uretern, die sich vor er Harnblase wiedervereinigen Ureterozel Ureterozele e = zystische Erweiterung des intravesikalen submukösen Harnleiters - v.a. durch Mündungsstenose des Harnleiters à Peristaltik à intravesikuläre Abschnitt wird ballonartig in die Harnblase gepresst - Klinik: teils asymptomatisch, teils vesikoureteraler Reflux, Nephrolithiasis, rez. HWI - Diagnostik: Sono (zystische intravesikale Raumforderung), i.v. Urographie („Schlangenkopfphänomen“), Uretherzystoskopie Ektoper Harnleit Harnleiter er = unphysiologische Harnleitermündung in Samenblase, Prostata, Ductus deferens oder Vagina - in 80% aus Doppelniere - Klinik: rez. HWI, Inkontinenz bei Frauen - Diagnostik: Sono, CT, MRT, Urethrozystoskopie, Nierenfunktionsszintigraphie - Therapie: Ureterozystoneostomie, Heminephrektomie (bei stark eingeschränkter oder funktionsloser Niere) Subpel Subpelvine vine Harn Harnleiterstenose leiterstenose = angeborene Engstelle zwischen Nierenbeckenkelchen und proximalen Harnleitern mit Harnstauung und Dilatation der Nierenbeckenkelche - intrinsische Form: angeborene Wandfehlbildung mit kollagener Bindegewebsvermehrung - extrinsische Form: überkreuzende Gefäße am unteren Nierenpol - Klinik: meist asymptomatisch, sonst Flankenschmerzen und relevante Harnabflussstörungen - Diagnostik: Sonographie, i.v. Urographie - Therapie: Nierenbeckenplastik nach Anderson-Hynes Megaure Megaureter ter ter//Vesikoureteraler Refl Reflux ux à Siehe Kapitel 5

1.3

Varikozele, Hydrozele, Spermatozele Variko Varikozele zele = pathologisch erweiterte Venen des Plexus pampiniformis durch venöse Abflussbehinderungen - 20% aller erwachsenen Männer - Meist links, da V. spermatica sin. im rechten Winkel in V. lienalis mündet (mündliches STEX!) Ätiologie - primär (idiopathisch): defekte Venenklappen, erhöhter venöser Druck (Nussknackerphänomen), Gefäßwandschwäche - sekundär (symptomatisch): retroperitonale Raumforderung, Turmorthrombus in V. renalis sin. Kl Klinik inik - meist asymptomatisch - ziehende Schmerzen und Schwellung, Infertilität - zunehmendes Schweregefühl und geschwollenes Skrotum sind Schweregradanzeichen Diagnosti Diagnostik k - Untersuchung des äußeren Genitals im Liegen, Stehen und während Valsava-Manöver à idiopathische Varikozelen entleeren sich, symptomatische bleiben gefüllt - Doppler-Sono, ggfs. CT des Retroperitoneums

Hydrozele =Flüssigkeitsansammlung zwischen Blättern der Tunica vaginalis testis im Hoden oder Samenstrang - Ätiologie - primär: durch fehlenden Verschluss des Procesuss vaginalis bildet sich ein Bruchsack - sekundär: Entzündung (Epididymitiden, Orchitiden), Hodentumore, Hodentorsion Diagnostik k: echofreie Flüssigkeitsansammlung zwischen Tunica vaginalis testis - Diagnosti - Therapie: innerhalb des ersten Lebensjahres meist spontane Rückbildung, sonst operative Abtragung

Spermatozele = Retentionszyste in Nebenhoden, welche mit Sperma gefüllt ist - angeboren oder als Folge einer lang andauernden Epididymitis oder einer Verletzung à Abflussbehinderung à Aufweitung - Klinik: ziehende Schmerzen, Druckgefühl - Therapie: ohne Symptome keine Therapie, sonst chirurgische Resektion

Phimose = Vorhautenge - Ätiologie: angeborenes oder erworbenes Missverhältnis zwischen Glans penis und Vorhautweite - Therapie: Betamethason-Salbe oder Circumzision

1.4

Blasenekstrophie, Fehlanlange der männlichen Harnröhre und Palmure Definit Definition ion - schwere embryonale Fehlentwicklung - sichtbare Harnblase durch fehlenden Verschluss der vorderen Bauchwand Blasenekstroph Blasenekstrophie ie = schwere Fehlbildung der vorderen Blasen- und Bauchwand à Freiliegen der ventral unverschlossenen Blase - Ätiologie: persistierende Kloakenmembran verhindert das Zusammenwachsen der ventralen, mesodermalen Bauchwand - Klinik: Inkontinenz, rezidivierende Infekte Diagnostik k: Sono während SS, körperliche Untersuchung - Diagnosti - Therapie: mehrschrittige OP während der ersten Lebensmonate bis 1.-2. Lebensjahr - Prognose : häufig reduzierte Harnblasenkapazität, Kontinenz-, orthopädische und gynäkologische Probleme z.B. vesikoureteraler Reflux

Hypospadie - 0,5% aller Jungen - Meatus urethrae externus mündet an der Unterseite des Penis, skrotal oder perianal - oft in Kombination mit einer Meatusstenose, einer ventralen Peniskrümmung bei Erektion und Vorhautschürze Ätiologie logie: ausbleibende Verschmelzung der Urethralfalten - Ätio - Klinik: abhängig von Meatuslage - Therapie: OP innerhalb der ersten zwei Lebensjahre - Verschluss des fehlangelegten Meatus und Bildung eines Neomeatus - Korrektur der Penisdevitation und der dorsalen Vorhautschürze

Epispadie = dorsale Spaltbildung der Harnröhre mit proximaler Fehlmündung des Meatus urethrae externus - ♂1:120.000, ♀1:400.000 - Spaltung der Harnröhre - Ätiologie: ausbleibender dorsaler Verschluss der Harnröhrenanlage - Klinik: ggf. Störung der Kontinenz und HWIs - Therapie: Harnröhrenrekonstruktion

Palmure - Haut des Skrotums ist mit der ventralen Seite des Penis verwachsen („Schwimmhaut“ ähnlich)

Akutes Skr Skrotum otum im Ki Kindesalter ndesalter - Hodentorsion! - Hydatidentorsion - Offener Processus vaginalis - Inkarzerierte Skrotalhernie - Hämatom nach Trauma - Insektenstich - Orchitis, Epididymitis - Tumor

1.5

Maldescensus testis (Hodenhochstand) = fehlende skrotale Positionierung des Hodens - Hoden liegen in 50% auf dem Weg des natürlichen Descensus testis, 45% haben einen atrophen Hoden und 5% liegt der Hoden um im Leistenkanal Epidemiologie - häufigste männliche genitale Fehlbildung - 3% der reifgeborenen Jungen haben innerhalb der ersten 3 Monate einen spontanen Descensus - bis zu 30% der Frühgeborenen Formen Hodenretention - Bauchhoden: Hoden proximal des inneren Leistenrings, nicht tastbar - Leistenhoden: Hoden im Leistenkanal ohne Luxierbarkeit ins Skrotalfach - Gleithoden: Hoden präskrotal, luxierbar, gleitet jedoch nach Loslassen sofort zurück - Operation

Ektoper Hoden - Fehlposition des Hodens außerhalb der natürlichen Dezensusstrecke (superfaszial, inguinal, femoral) - durch Fehlinsertion des Gubernaculum testis (Hodenleitband) - Operation

Pendelhoden - kindliche Normvariante - nach Kälte oder mechanischem Reiz steigt Hoden nach präskrotal à starker Kremasterreflex - manuelle Rückverlagerung möglich, da Funiculus ausreichend lang ist - keine OP nötig, behandlungsbedürftige sek. Hodenaszension: 30-50% Diagnosti Diagnostik k - Klinisches Bild, Sono - ß-HCG-Test zum Nachweis von Hodengewebe - primäre Laparoskopie, MRT (bei besonderen Fragestellungen) Therapie - Hormontherapie - Anregung des Deszensus, Stimulation von Reifung und Proliferation von Keimzellen - GnRH 3 x 400µg/d (Nasenspray, 3 x 1 Hub pro Nasenloch) oder ß-HCG 1 x 5000 IE/Woche i.m. für 3 Wochen - Operation (außer bei Pendelhoden) - sollte innerhalb des ersten Lebensjahres abgeschlossen sein - inguinalen oder präskrotalen Hoden: Lösen des Samenstranges (Funikulolyse) und Hodens (Orchidolyse) aus der Leistenposition, Verlagerung ins Skrotum, Fixierung (Orchidopexie) - hoch abdominale Hoden: zweizeitiges Verfahren nach Fowler-Stevens (Gefäßversorgung des Hodens durch die Vasa testicularia wird unterbunden à Versorgung jetzt über A. ductus deferentis à Ausbildung von Kollateralkreisläufe über Gefäßsystem des Ductus deferens à nach 3–6 Monaten die Verlagerung und Fixierung des Hodens.) Komplikationen - sekundärer Hodenhochstand, Hodenatrophie, Hodentumor - intakte Fertilität: bilateral (28%), unilateral (78%) - Entartungsrisiko: 5-10 x höher, intraabdominell 5x höheres Risiko als inguinal gelegene Hoden

2

Entzündungen

2.1

Urozystitis ALLGEMEIN - Obere Harnwegsinfektion: Pyelonephritis - Untere (oder ableitende) Harnwegsinfektion: Urozystitis, Urethritis - Urozystitis: Entzündliche Infektion der Harnblase - Unkomplizierte Harnwegsinfektion: Infektion der Harnwege ohne relevante funktionelle oder anatomische Anomalien, Nierenfunktionsstörungen oder Begleiterkrankungen, die eine Harnwegsinfektion bzw. Komplikationen begünstigen - Komplizierte Harnwegsinfektion: Alle Harnwegsinfektionen, die die Kriterien einer unkomplizierten Harnwegsinfektion nicht erfüllen - Rezidivierende Harnwegsinfektion: ≥ 2 Infektionen/Halbjahr oder ≥ 3 Infektionen/Jahr - Asymptomatische Bakteriurie: Vorliegen einer signifikanten Bakteriurie ohne Symptome

Ätiologie - meist durch Erreger der Darmflora - Enterobakterien: E. coli, Proteus mirabilis, Klebsiellen - Enterokokken, Staphylokokken, Ureaplasma urealyticum - bei Kindern oft durch Adenoviren Risikofaktoren - Weibliches Geschlecht - Honeymoon-Zystitis - Dauerkatheter - Anomalien des Harntrakts - Diabetes mellitus Klinik - Dysurie, Algurie, Strangurie - Pollakisurie, Hämaturie - ungewollter Urinverlust durch Drangsymptomatik möglich - suprapubische Schmerzen Diagnosti Diagnostik k - Urin-Stix: Leukozyturie, Hämaturie, Nitrit positiv - Urin-Mikroskopie, Urinkultur (signifikante Bakteriurie ab 105 KBE/ml à suprapubisch gewonnener Katheterurin ist bei jeder Bakterienzahl auffällig) - Sono, Zystoskopie Therapie - Allgemein: Flüssigkeitszufuhr, häufige Blasenentleerung - bei nicht schwangeren Frauen: Fosfomycin-Trometamol (orale Einmalgabe) - Schwangere: Penicilline, Cephalosporin oder Fosfomycin-Trometamol - jüngere Männer: v.a. Fluorchinolone (z.B. Ciprofloxacin)

2.2

Pyelonephritis = bakterielle Entzündung des Nierenbeckens und Parenchyms Ätiologie - ♀>♂ - Erreger: Enterobacteriacae (gram-negative Stäbchen) - E. coli (70%) - Proteus mirabilis - Klebsiellen Klinik - Fieber (meist auch unter AB-Therapie), Schüttelfrost - meist einseitiger Flankenschmerz (dumpf, dauerhaft) - Dysurie, Leukozyturie Diagnosti Diagnostik k - Klinische Anamnese (Klopfschmerz!) - Urin-Stix (Leukozyturie, Mikrohämaturie), Urinkultur, Blut - Sonographie: - bei jedem fieberhaften HWI indiziert!! - vergrößerte Niere mit aufgelockertem Parenchym, gut atemverschieblich, Mark-Rinden-Trennung evtl. unscharf Therapie Allgemein - kalkulierte Antibiose für 10-12 Tage - Trinken, körperliche Schonung - Analgetika, Antiemetika - stationäre Aufnahme bei schlechtem AZ und Fieber Antibioti Antibiotikatherapi katherapi katherapie e Unkompliziert (milder Verlauf) - p.o.-Therapie - 1. Wahl: Fluorchinolone: Ciprofloxacin oder Levofloxacin - Alternativ: Cephalosporine - Alternativ bei nachgewiesenem Erreger: Amoxicillin/Clavulansäure oder Cotrimoxazol

Unkompliziert (schwerer Verlauf) = Vorhandensein von systemischen Symptomen z.B. hohes Fieber, AZ-Verschlechterung, Übelkeit, Erbrechen - i.v.-Therapie - 1. Wahl - Cephalosporine der 3. Generation: Cefotaxim oder Ceftriaxon - Fluorchinolone: Ciprofloxacin oder Levofloxacin - (Acyl)Aminopenicilline mit Betalaktamaseinhibitoren: Ampicillin/Sulbactam oder Piperacillin/Tazobactam - Möglicher Kombinationspartner: Aminoglykoside kombiniert mit Beta-Laktam-Antibiotika Kompliziert - Renal ausgeschiedene Fluorchinolone, insb. Ciprofloxacin oder Cephalosporine der Gruppe IIIa oder Aminopenicilline plus Betalaktamaseinhibitoren

Komplikationen - rezidivierende bakterielle Pyelonephritiden (Ask-Upmark-Niere) - Schrumpfniere - terminale Niereninsuffizienz bei beidseitigem Befall, Einzelniere, … - Urosepsis - SOFA-Score AF > 22/min 1P Psys < 100 mmHg 1P GCS < 15 1P - Therapie: Volumen, Monitoring, hochdosiert AB, ggfs. Katecholamine, Azidose- und Elektrolytausgleich, Heparinisierung, Herdsanierung!

Pyelonephritis grav gravidarum idarum (Schwangerschaftspyelonephritis) - Progesteron à Weitstellung der Uretren à Keimaszension wird erleichtert (v.a. rechte Niere) - Therapie: - konservativ: Lagewechsel, Steigerung der Trinkmenge und Miktionsfrequenz - Buscopan, Paracetamol - Amoxicillin/Clavulansäure oder Cephalosporine 3. Generation - Harnableitung - jede (auch asymptomatische) Bakteriurie muss im Rahmen einer Schwangerschaft behandelt werden (mit Urinkultur und Anpassung der Medikation) CAVE keine Fluorchinolone und Cotrimoxazol

3

Harnabfluss- und Miktionsstörungen

3.1

Harnabflussstörung Formen Supravesikal = Obstruktion der Nierenkelche, -becken oder Ureteren - Ureterabgangsstenose, Ureterstenose - Hydronephrose: Harnstauungsniere, Hydroureteronephrose: + Erweiterung des Ureters - Pyonephrose: infizierte Hydronephrose - Sackniere: atrophisches Nierengewebe - obstruktive Nephropathie

Subvesikal = Obstruktion der Harnblase oder der Urethra

Ätiologie

Klinik

Diagnostik

Therapie

akut - Intraluminal: Nierensteine, Konkremente - Extraluminal: Blutung, ruprutiertes Aortenaneurysma, versehentliche Ureterligatur nach Operation

chronisch - Intraluminal: Nierensteine, Konkremente - Ureteral: Entzündungen, Posttraumatisch, Postoperativ, Tumore, vesikouretraler Reflux, Ureterabgangsstenose - Extraureteral: Retroperitonealfibrose, Tumore, Schwangerschaft

- kolikartige Flankenschmerzen ggfs. mit Ausstrahlung in die Leiste - Erbrechen - Hämaturie - ggfs. Entzündungszeichen, selten Anurie - Klinische Untersuchung (DRU, vaginale Untersuchung) - Labor, Urinsediment - Sonographie: volle und leere Blase - Entfernung des Abflusshindernisses: Doppel-JKatheter, Perkutane Nephrostomie (PCN) - Antibiotika bei infizierter Hydronephrose

- häufig symptomlos - ggfs. Übelkeit, Erbrechen, Flanken- und Oberbauchschmerzen - ggfs. Zeichen einer Nierenschädigung (Hämaturie, Pyelonephritiden, Hypertonie, Urämie, …)

Ureterstenose - Ureteroureterostomie - Psoas-Hitch-Plastik: betroffenes Uretersegement wird entfernt und Blase etwas höher an Psoas fixiert - Boari-Plastik: Ureterteilstück wird aus Harnblasenlappen geformt - Ileum-Interponat: Einfügen eines Dünndarmabschnittes Nierenbeckenabgangsstenose - konservativ - Nierenbeckenplastik bei symptomatischen Patienten

Klassifik Klassifikation ation

3.2

Uteropelvine Stenose à eine im Überhang vom Nierenbecken in den proximalen Harnleiter gelegene Stenose (UPS) führt zu einer prästenotischer Nierenbecken- oder auch Nierenbeckenkelchdilatation Epidemiologie - 1:1500 - 3 ♂: ♁ 1 - linke Niere häufiger betroffen - bilaterale UPS in 20-25%, häufiger entsteht eine Fehlbildung der kontralateralen Niere (multizystische Dysplasie, Agenesie) Formen Intrinsisch - 80% - strukturelle Wandveränderung des pyelouretralen Übergangs mit vermehrt Kollagen

Extrinsisch - 20% - durch akzessorische oder aberrante kreuzende untere Polgefäße - nach retroperitonealen Entzündungen, Traumata oder Tumore

hoher Ureterabgang - der Harnleiter entspringt nicht aus dem tiefsten Punkt des Pyelons - Urin fließt „aufwärts“

Pathomechanismus - Wiederstand steigt à chronische Drucksteigerung à Dilatation, Muskelhypertrophie à intratubulärer Druck ↑ - Aktivierung von Entzündungsmediatoren und des RAAS (Angiotensin II): GFR↓, renaler Blutfluss↓ → Urinausscheidung↓ → Normalisierung des Druckes im NBKS → Funktionslose Hydronephrose Klin Klinik ik - Inappetenz, rezidivierendes Erbrechen, Gedeihstörung - unklare Unterbauchschmerzen, im Säuglingsalter seltener Flankenschmerz (häufig nach größeren Trinkmengen) - Pyelonephritis, Pyonephrose, Urosepsis - Urolithiasis Diagnosti Diagnostik k - ab 15. SSW sonographischer Nachweis einer ausgeprägten Dilatation des Nierenbeckens - Gadolinium DTPA: renale Perfusion, seitengetrennte GFR, Pathoanatomie, Einschätzung des Harnabflusses - MAG-III-Szintigraphie (Tc- Mercapto Acetyltri Glycin) vor und nach Furosemidgabe: Beurteilung von Nierenfunktion und Nuklidabflusskurve Therapie Konservativ Ziel: Schutz der Nierenfunktion - engmaschige Kontrollen bei fehlender Symptomatik + sonographischer Dilation guter stabiler Partialfunktion der betroffenen Seite szintigraphisch nicht relevanter Abflussbehinderung gegebener Compliance der Eltern

Operation - Nierenbeckenplastik - Indikation - Symptomatische Obstruktion (Schmerzen, Infektion, Nephrolithiasis) - Funktionsminderung der betroffenen Niere (< 40%) - Abnahme der Funktion um > 10% in zwei aufeinanderfolgenden Untersuchungen - Zunehmende Erweiterung des Nierenbeckenkelchsystems im Ultraschall - Grad III und Grad IV- Dilatation

3.3

Harnröhrenklappen = Reste der Urogenitalmemebran oder Reste eines zu weit vorne in den Sinus urogenitalis einmündenden Wolff’schen Ganges à durchbrochene Membran zwischen prostatischer und membranöser Harnröhre Epidemiologie: 1:5000 (nur bei Jungen) Diagnosti Diagnostik k - intrauterine Routinesonographie (konstant prall gefüllte Blase mit Megauretren und Harnstauungsniere) - Labor, Urinkultur - Miktionszystouretherographie: Klappen erkennbar Klinik - subvesikale Obstruktion mit Blasenwandhypertrophie - sekundär beidseitiger Reflux mit Harntransportstörung Therapie - sofortige suprapubische Harnableitung nach Geburt um Niere zu schützen - endoskopische Resektion der Harnröhrenklappen - Nachsorge (Blasenentleerung, Nierenfunktion) CAVE 30-50% entwickeln eine Niereninsuffizienz

3.4

Vesikoureteraler Reflux = unphysiologischer Rückfluss von Harn aus der Blase über die Uretren ins Nierenbecken Epidemiologie - Inzidenz: 0,5% - 4 ♂: ♁ 1 - genetische Disposition Ätiologie Primär - Fehlanlage der Uretermündung in der Blasenwand - Normalerweise verhindert der langstreckige Verlauf des Ureters zwischen Mukosa und Muskularis den Reflux. Jede Druckerhöhung in der Blase wird bei intaktem Antireflux-Mechanismus auf die Ostien und Ureterwand fortgeleitet, wodurch der Urin durch den Druckaufbau am Aufsteigen gehindert wird. (Bell’sche Muskulatur) - ggfs. Ureter duplex: oberer Ureter enthält oft Ektopie und Obstruktion, untere Ureter häufiger Reflux (MeyerWeigert’sche Regel)

Sekundär - direkte Schädigung (z.B. Harnblasenentzündung, neurogene Blasenfunktionsstörung, Überdehnung der Blasenwand) - Aufhebung der Antirefluxmechanismen (z.B. angeborene Urethralklappen, neurogene Blase) Klinik - häufig asymptomatisch, mit Spontanheilung - Nierenschmerzen bei Miktion (durch weitergeleiteten Druckanstieg) - bakterielle Aszension, Refluxnephropathie (rez. HWI, Pyelonephritiden, Flankenschmerz) - Spätsymptome: Hypertonie, Niereninsuffizienz, renale Wachstumsretardierung, Inkontinenz, unklare Gedeihstörung im Kindesalter Diagnosti Diagnostik k - Krea, U-Status, U-Kul...