Tema 6. Síndrome ictérico PDF

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TEMA 6. SNDROME ICTRICO 1. CONCEPTO Se denomina ictericia a la coloracin amarillenta de la piel y las mucosas por acmulo de bilirrubina. La bilirrubina tiene una especial apetencia por las fibras elsticas, por lo que esta coloracin es ms evidente en las escleras. Clnicamente no se detecta hasta que los niveles s ricos no sobrepasan los 2,5 mg/dl, aunque los valores entre 1,5 y 2,5 mg/dl deben ser tambi n considerados como anormales (CN: 0,5-1 mg/dl). Su aparicin es siempre consecuencia de un trastorno en el metabolismo de la bilirrubina. 2. METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA La bilirrubina deriva en su mayor parte del catabolismo de los hema,es (grupos hemo de la hemoglobina) y en menor medida de la eritropoyesis ineficaz. Tambi n procede del metabolismo de otras hemoprotenas (mioglobina). El grupo hemo es degradado transformndose en biliverdina y posteriormente esta sustancia se transforma en bilirrubina no conjugada o bilirrubina indirecta que pasa al plasma uni ndose a la albmina. La bilirrubina no conjugada es liposoluble y no se filtra por el glom rulo por lo que no aparece en la orina. Es captada por los hepatocitos y transportada al re,culo endoplsmico, donde se conjuga con el cido glucurnico (gracias a la accin de la enzima glucoroniltransferasa), transformndose en bilirrubina conjugada o directa que posteriormente se secreta hacia el canalculo biliar. La bilirrubina conjugada es hidrosoluble, por lo que puede ser eliminada por la bilis y, en su caso, ser filtrada por el glom rulo por lo que puede aparecer en la orina. A trav s de los conductos biliares llega al intestino, donde se transforma en estercobilingeno (tambi n denominado urobilingeno) por accin de las bacterias intestinales, La mayor parte se elimina con las heces (80%) a las que confiere su color caracterstico, y el resto (20%) es reabsorbido, pasando de nuevo al hgado (circulacin enteroheptica) y una peque5a proporcin por el ri5n con la orina. 3. CLASIFICACION FISIOPATOLOGICA DE LA ICTERICIA. 3.1. Aumento de la bilirrubina no conjugada. 3.1.1. Aumento de produccin de bilirrubina : • Hemlisis • Eritropoyesis ineficaz, reabsorcin de grandes hematomas. 3.1.2. Alteracin en la captacin y transporte de la bilirrubina en el hepatocito:  

Insuficiencia heptica Frmacos (rifampicina, contrastes yodados). 3.1.3. Alteracin en la conjugacin (d ficit glucuronil-transferasa).

  

Ictericia transitoria del reci n nacido: Inmadurez enzimtica (prematuros). Sndrome de Gilbert: D ficit leve de glucoronil-transferasa. Hiperbilirrubinemia ligera (1,5-3 mg/dl) que aumenta con el ayuno. Enfermedad de Crigler-Najjar: D ficit grave.

3.2. Aumento de la bilirrubina conjugada. 3.2.1. Alteracin de la secrecin por los hepatocitos de la bilirrubina conjugada.  

Sndromes Dubin-Johnson y Rotor. Trastornos cong nitos. Hepatopa,as difusas: Es el principal mecanismo que interviene en la g nesis de la ictericia de las hepatopa,as difusas.

3.2.2. Alteracin del transporte por la va biliar: • Ictericias obstructivas o colestsicas.

4. CLASIFICACI+N CLNICA DE LA ICTERICIA. Desde un punto de vista clnico, las ictericias se suelen clasificar en tres grandes grupos: 1) Ictericia preheptica o hemoltica. 2) Ictericia heptica o hepatocelular. 3) Ictericia postheptica u obstructiva. 4.1. ICTERICIA HEMOLBTICA (PREHEPDTICA).

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4.1.1. Etiologia: Se llama as porque la causa ms frecuente es la hemlisis patolgica. 4.1.2. Fisiopatolog/a y caracter/sticas cl/nicas: Hay un aumento en la produccin de bilirrubina debido a la destruccin de los hema,es. Aumenta bilirrubina indirecta (o no conjugada) en sangre que es captada, conjugada y excretada por el hgado con normalidad, por lo que llega al duodeno una alta cantidad de bilirrubina conjugada. La bilirrubina no conjugada es liposoluble y no se filtra por el glom rulo, por lo que la orina es normal. El exceso de bilirrubina conjugada se transforma en estercobilingeno en la luz intestinal. Por tanto, las caractersticas clnicas son las siguientes:     

Aumento en plasma de la bilirrubina no conjugada Orina de color normal Aumento del estercobilingeno en la luz intestinal sangre aumenta el urobilingeno en orina Aumento del estercobilingeno en luz intestinal heces pleicrmicas (ms oscuras de lo normal). Suelen asociarse datos de hemlisis: Anemia, reticulocitosis, aumento de LDH, disminucin de haptoglobinas. .

4.2. ICTERICIA HEPATOCELULAR. (HEPDTICA) 4.2.1. Etiolog/a: Hepatopa,as difusas (hepatitis, cirrosis). 4.2.2. Fisiopatolog/a y caracter/sticas cl/nicas: Existe una alteracin en la captacin de la bilirrubina indirecta por el hepatocito y, sobre todo, un trastorno el la excrecin de la bilirrubina ya conjugada hacia el canalculo biliar. La glucoronoconjugacin no suele afectarse debido a la gran capacidad de reserva funcional del hgado. Aumenta por tanto la bilirrubina directa y menor medida la indirecta. Adems, el paso de BD al intestino est disminuido. Por tanto, las caractersticas son:     

Aumento de la BD/BI en sangre, especialmente de la directa Coluria, debido a que la BD se filtra en el ri5n y aparece en la orina. Urobilingeno urinario normal o disminuido, debido a la menor cantidad de BD que llega a la luz intestinal Heces normales o hipoclicas (coloracin ms clara de lo normal) si llega menos BD al intestino. Aparecen alteradas las pruebas de histolisis e insuficiencia hepatocelular en magnitud variable.

4.3. ICTERICIA OBSTRUCIVA (POSTHEPDTICA) 4.3.1. Etiolog/a: Detencin del flujo biliar. Puede tener lugar dentro del hgado o fuera de l. (Como la detencin del flujo biliar puede tener lugar dentro del hgado, el calificativo de postheptica no es totalmente correcto).  

Obstruccin Intraheptica: Hepatitis, cirrosis biliar primaria. Obstruccin extraheptica: Clculos en col doco (coledocoltiasis), cncer de la cabeza del pncreas, etc.

4.3.2. Fisiopatolog/a y caracter/sticas cl/nicas: La bilirrubina, producida en cantidades normales, se capta, conjuga y excreta al canalculo biliar normalmente, pero no llega al intestino al detenerse el flujo biliar. Por ello:     

Aumento de la bilirrubina directa en sangre. Coluria, debido a que bilirrubina directa en sangre filtro renal coloracin oscura de la orina (co5ac, coca-cola).

Disminucin del urobilingeno en orina, incluso ausencia de urobilingeno si la obstruccin es completa, debido a que disminuye la eliminacin de bilirrubina directa al intestino y por tanto no se forma estercobilingeno. Heces hipoclicas o aclicas, al disminuir en mayor o menor medida el estercobilingeno en las heces (ms claras, plidas). Alteracin de las pruebas de colestasis

5. CONSECUENCIAS DE LA ICTERICIA. En general tiene pocas consecuencias. Es sobre todo un signo. Puede tener consecuencias el aumento de la bilirrubina indirecta, debido a que atraviesa la barrera hematoencefalica (es liposoluble) pudiendo dar un cuadro de encefalopa,a en el reci n nacido (“Kernicterus”)

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La hemlisis crnica facilita la aparicin de clculos bilirrubina en la vescula biliar. 6. COLESTASIS. Se denomina colestasis a la detencin del flujo biliar, que impide de forma parcial o total la llegada de bilis a la sangre. A pesar de que es muy comn que en la colestasis exista una ictericia obstructiva, hay situaciones en las que no existe retencin de bilirrubina, por lo que ambos t rminos no son equivalentes. 6.1. CAUSAS. 6.1.1. Causas extrahep4ticas (obstruccin de la va biliar extraheptica [conducto heptico y col doco]).   

Intraluminales: Llitiasis (coledocolitiasis), parsitos (Fasciola heptica). Parietales: Tumores en la va biliar (colangiocarcinomas), cicatrices retrctiles, procesos inflamatorios (colangitis escelerosante primaria). Extraparietales: Tumoraciones de la cabeza del pncreas, ampolla de Vater (ampulomas), ganglios (adenopatias en la vecindad).

6.1.2. Causas intrahepaticas:

• Canalicular o hepatocelular: o Lesiones que afectan globalmente al hgado dificultando la excrecin de bilis hacia el canalculo biliar: Hepatopaas difusas, agudas o crnicas. o Afectacin de estructuras subcelulares concretas, como ocurre con algunos txicos y frmacos (Hepatitis txicas) que pueden provocar alteraciones de la bomba de Na-K-ATPasa que Interfiere la energa necesaria para el transporte de al bilis en el canalculo (digital), alteraciones en el citoesqueleto de las membranas canaliculares (micotoxinas), de la membrana plasmtica (estrgenos) o de los sistemas de transporte especfico (andrgenos, anabolizantes, fenotiazinas) • Ductal: Lesin conductos biliares en espacios porta. o Granulomas: Infecciosos como ocurre en la TBC, o autoinmunes, como en la cirrosis biliar primaria. o Metstasis de tumores. 6.2. FISIOPATOLOGBA Y MANIFESTACIONES CLBNICAS. Son comunes para los dos tipos de colestasis, intra y extraheptica y derivan de las siguientes circunstancias: 6.2.1. Paso de bilis a sangre:   

Aumenta la bilirrubina directa ictericia, coluria. Aumenta el colesterol y la lipoprotena X xantelasmas/ xantomas. Aumenta las sales biliares prurito y bradicardia.

6.2.2. Detenci5n de la llegada de bilis a duodeno:  

Disminuye el estercobilingeno hipocolia/acolia. Disminuyen las sales biliares maldigestin/malabsorcin

6.2.3. Estancamiento de la bilis en la v/a biliar por encima del obst4culo:   

La palpacin de la vescula distendida (signo de Courvoisier-Terrier) orienta hacia la obstruccin baja de la va biliar principal (especialmente hacia un carcinoma de la cabeza del pncreas). Hepatomegalia, debido a la retencin de bilis en el hgado Infeccin de la va biliar (colangitis). Si esta situacin de colestasis se mantiene, termina lesionando al hepatocito, como ocurre en la cirrosis biliar secundaria. Cuadro resumen de la caracterizaci5n de las ictericias.

Hemol/tica

Hepatocelular

Obstructiva

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Suero

Aumenta BI

Aumenta BD/BI

Orina

Normal

Colrica

Colrica

Variable

No (Si la obstruccin es completa)

Urobilina en Orina Alto

Heces

Aumenta BD

Pleiocrmicas Normal/hipoclicas Hipo/aclicas

7. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS EN EL ESTUDIO DE LAS ICTERICIAS. 7.1. DETERMINACIONES ANALBTICAS. 



Aumento de la bilirrubina indirecta: La causa mas frecuente es la hemlisis, por lo que conviene solicitar un hemograma para detectar la presencia de anemia y otros datos de hemlisis (reticulocitosis, aumento de la LDH, disminucin de las haptoglobinas, test de Coombs, etc). Aumento de la bilirrubina directa: Aparece en las ictericias hepatocelulares y obstructivas. Por ello se deben solicitar las pruebas de funcin heptica.

o Funcin hepatocelular: Albmina, Actividad de protrombina, colesterol. o Citolisis: Transaminasas (GOT y GPT), LDH, Fe y Ferritina o Colestasis: Fosfatasa alcalina, Gammaglutamil transpeptidasa (GGT), colesterol. o Funcin macrofgica: Hipergammaglobulinemia policlonal (proteinograma). 7.2. TSCNICAS DE IMAGEN.      

RadiograTa simple de abdomen. EcograTa abdominal. TAC. CPRE. ColangiopancreatograTa retrgrada endoscpica. Colangio- resonancia. ColangiograTa transhepatica. A trav s del abdomen y con un cat ter introducimos el contraste.

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