Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas PDF

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NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS Son enfermedades clonales, que provienen de una anormal (progenitora), esta es responsable de la autor y de tres celulares que provienen de la del individuo. Su proviene de acuerdo a la presencia o ausencia del cromosoma Philadelphia de las neoplasias Leucemia granuloc...

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NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS Son enfermedades clonales, que provienen de una célula anormal (progenitora), esta células es responsable de la proliferación, autor renovación y diferenciación de tres líneas celulares que provienen de la médula del individuo. Su clasificación proviene de acuerdo a la presencia o ausencia del cromosoma Philadelphia Clasificación de las neoplasias Leucemia granulocitica crónica Leucemia neutrofílica crónica Policitemia Vera Leucemia eosinifílica crónica Trombocitosis esencial Mastocitois Mielofibrosis primaria Neoplasia mieloproliferativa no clasificable POLICITEMIA VERA También llamada policitemia rubra vera se caracteriza por el aumento en la cantidad de los eritrocitos circulantes, acompañada por leucocitosis y trombocitosis moderadas, de comienzo insidioso y curso crónico indolente. Fisiopatología Surge por la mutación de gen JAK2 (V617F) de la célula progenitora que se presenta en un 95% de los casos, en consecuencia observamos la aparición progresiva de eritrocitosis. El aumento de celularidad en sangre periférica produce un incremento de la viscosidad y el volumen sanguíneo que da lugar a manifestaciones clínicas. Este aumento puede causar insuficiencia de hierro y una disminución de la eritropoyetina del riñón, el 20% de pacientes presentará mielofibrosis secundaria o postpolicitémica conocida como la FASE GASTADA de esta enfermedad. Presentación clínica Los pacientes al momento del diagnóstico muestran:

 Cefalea  Debilidad  Mareo

 Alteraciones visuales  Molestias epigástricas  Parestesias

Aproximadamente el 15% sufre de trombosis venosa o arterial Al examen físico:  Esplenomegalia  Plétora facial  Hepatomegalia Diagnóstico

Tratamiento  Modificar factores de riesgo cardiovascular, plaquetarios, flebotomía y citorreduccion.  Dosis bajas de Ácido Acetilsalicilico  Hidroxiurea

antiagregantes

TROMBOCITOSIS ESENCIAL También conocida como trobocitosis primaria, hemorrágica o idiopática con PHILADELPHIA NEGATIVO, se caracteriza por trombocitosis sostenida en la sangre periférica y aumento en número y tamaño de megacariocitos en medula ósea Fisiopatología La etiología es desconocida, se consideran mutaciones en el gen MPL el cual codifica para el receptor de tombopoyetina ocasionando su activación constitutiva. Presentación Clínica La mitad de los pacientes puede cursar asintomáticos por años o presentar síntomas tromboembólicos, hemorrágicos o relacionados a oclusiones microvasculares.     

Sincope Cefaleas Parestesias Eritromegalia Amaurosis

Diagnóstico

Tratamiento Px menores de 60 años dosis bajas de acido acetil salicílico Pacientes de alto riesgo medicamento citorreductor (hidroxiurea) Resistencia a la hidroxiurea se administra anagrelida

MIELOFIBROSIS PRIMARIA Se caracteriza por el desarrollo de fibrosis medular, hematopoyesis medular y esplenomegalia. Fisiopatología De etiología desconocida, asociado a la exposición de solventes y radiación, se asocia a la mutación de JAK2 y PML Los mecanismos fisiopatológicos responsables del cuadro clínico incluyen la proliferación de megacariocitos anormales. El desarrollo de fibrosis interfiere poco a poco con la hematopoyesis normal y produce citopenias e los pacientes. Presentación clínica Los pacientes usualmente se presentan con síndrome anémico y hepatoesplenomegalia. En casos avanzados con pérdida de peso, fiebre y diaforesis nocturna La característica principal de este padecimiento es que al analizar la sangre periférica se encuentran dacrocitos y células inmaduras. Diagnóstico

Tratamiento El trasplante de medula ósea es la única opción con potencial curativo. Los pacientes que no son candidatos a trasplante reciben tratamientos dirigidos a aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida....